Referat

PENYAKIT PAGET

Disusun Oleh : Kelompok 2

Eky Mhd Nurisman Lesi Kurnia Putri Nira Hastati Putri Marita Ruth Serevina Yelvira Devita

Pembimbing : Dr. Endang Herlianti Darmani,Sp.KK

Pendahuluan
Pagets disease (PD) atau penyakit Paget adalah adenokarsinoma intra-epidermal yang menyebabkan terbentuknya ulserasi pada papilla mammae dan disebabkan oleh kanker payudara sebagai penyakit utamanya

klasifikasi
mammary Pagets disease (MPD)
keganasan yang berasal dari duktus laktiferus yang menyebar sampai papilla mammae

extramammary Pagets disease (EMPD)

terjadi pada intra-epidermal yang berasal dari kelenjar apokrin atau lapisan basal epidermal.

epidemiologi
MPD jarang ditemukan hanya sebesar 0,7-4,3%. banyak ditemukan pada wanita 1 : 50-200 terutama sering ditemukan pada decade ke enam kehidupan (rata-rata pada usia 57 tahun) 70% kasus terjadi pada wanita masa menopause. EMPD << MPD yaitu sebesar 6,5% dari kasus PD. Penyakit EMPD banyak ditemukan pada rentang usia antara 65-70 tahun, 90% terjadi pada usia lebih dari 50 tahun

Mammary Pagets Disease

definisi
penyakit paget paling sering ditemukan yaitu pada papilla dan areola mammae yang didahului oleh karsinoma pada duktus laktiferus

etiologi

kanker payudara yang terus bermigrasi ke ke dalam kulit sering dihubungkan dengan karsinoma pada duktus laktiferus yang superfisial

patogenesis

penyebaran sel Paget melalui epidermis papilla diinduksi oleh faktor motilitas melalui reseptor HER2/NEU. Heregulin-a merupakan faktor motilitas yang diproduksi dan dirilis oleh keratinosit epidermal normal

Gejala klinis
Unilateral Didahului oleh rasa gatal atau panas di papilla mammae tanda-tanda iritasi, seperti eritema dan edema, menyebar ke areola mammae dan kulit di sekitarnya. tampak tanda-tanda seperti dermatitis kronik dengan batas tegas, eritema, edema, skuama kasar, erosi, krusta dan madidans. Kelainan seperti ini dapat berlangsung berbulan-bulan hinggga bertahun-tahun.

 Pada tahap lanjut terdapat infiltrate, ulserasi dan retraksi pada papilla mammae Metastasis sudah dapat terjadi pada tahap dini secara limfogen sehingga sangat perlu pemeriksaan teliti kelenjar getah bening

Adanya eksema yang unilateral pada papilla mammae yang tidak membaik dengan terapi biasa harus dicurigai sebagai penyakit Paget dan lesi tersebut haris dibiopsi

diagnosis

Anamnesis Gejala klinis

PPhistopatologi: Penyakit Paget pada pemeriksaan histopatologi akan ditemukan sel Paget dengan karakteristik yaitu sel besar, bulat, pucat pada pewarnaan, mempunyai inti sel yang besar dan tidak ditemukan jembatan interseluler

Gambaran histopatologi Mammary Pagets disease

Pemeriksaan penunjang lainnya

CEA yang positif merupakan variasi pada penyakit Paget yang terdapat pada mammae dan hanya 050-5 dari penyakit Paget dengan CEA positif, tetapi hampir 100% penyakit Paget ekstra mammae dengan CEA positif.

Diagnosis banding PMD : Mammary Pagets disease Melanoma maligna Dermatitis kronis Psoriasis Karsinoma sel basal Mammary ductal ectasia Penyakit Bowen Dermatitis atopic Dermatitis kontak

penatalaksanaan
MPD tanpa karsinoma invasif
pembedahan konservatif berupa eksisi kompleks pada papilla atau areola mammae dengan radiasi adjuvant

MPD dengan ukuran massa tumor yang luas

mammogram (+), biopsi (+) dan MRI dengan bukti adanya tanda keganasan terapi pilihannya adalah mastektomi parsial maupun total

prognosis
Prognosis MPD adalah dubia Faktor yang mempengaruhi prognosis buruk pada MPD teraba massa tumor, pembesaran kelenjar getah bening, tipe histopatologi tumor dan usia kurang dari 60 tahun

Extramammary Pagets Disease

definisi
penyakit Paget pada tempat yaitu vulva, perianal, penis, skrotum, lipat paha, aksila, kelopak mata, mukosa esophagus dan laring.

etiologi

Penyakit Paget pada vulva dihubungkan dengan karsinoma pada adnexal atau berasal dari karsinoma saluran kemih bagian bawah Penyakit paget perianaldihubungkan dengan adanya adenokarsinoma dari kelenjer apokrin disekitarnya beberapa kasus penyakit paget kulit lainnya tidak ada keganasan yang biasanya dapat ditemukan

patogenesis

invasi intraepitel sel kanker yang berasal dari kelenjer apokrin adneksa hipotesis lain penyakit paget sendiri merupakan jenis intraepithelial kanker invasi intraepithelial yang dihubungkan dengan karsinoma kelenjer apokrin disekitarnya, namun tidak menyingkirkan kemungkinan penyakit paget tersebut merupakan lesi kanker primer multifocal

Gejala klinis
Vulva lokasi yang paling umum ditemukan, kecuali di China penyakit Paget pada penoskrotal dalam jumlah besar menggambarkan suatu proses unifokal tetapi dapat terjadi banyak lesi Lesi : kelenjar apokrin, vulva, skrotum, perianal, penis, inguinal, dan axilla dan jarang terdapat pada bagian tubuh lainnya

 Efloresensi: makula eritematous dengan membentuk skuama kasar dengan ukuran beberapa sentimeter, Lesi yang ditemukan dapat hiperpigmentasi atau hipopigmentasi Eksema biasa yang menetap dan tidak membaik pada anogenital atau daerah axilla curiga sebagai EMPD , indikasi untuk dilakukan biopsi

 Pruritus yang menetap gejala umum perdarahan, nodul dan indurasi tanda kronik.

4 bentuk EMPD

penyakit Paget ekstra mammae primer dengan atau tanpa invasi

penyakit Paget ekstra mammae yang berhubungan dengan karsinoma apokrin

penyakit Paget ekstra mammae yang berhubungan dengan keganasan yang berdekatan

penyakit Paget ekstra mammae yang berhubungan dengan keganasan yang jauh.

 Pemeriksaan histopatologi akantosis hyperkeratosis, parakeratosis dan sel Paget dengan vakuola pucat pada lapisan suprabasal. Sel Paget berbentuk cincin dapat ditemukan pada sebagian kecil kasus

DD
Neurodermatitis Psoriasis Dermatitis seboroik Liken simpleks Liken planus Mycosis fungoides Penyakit Bowen

penatalaksanaan
Terapi lini pertama EMPD eksisi luas melalui pembedahan atau dengan Mohs micrographic surgery (MMS) Terapi lain
radioterapi, terapi fotodinamik, terapi laser, 5-fluorouracil topikal atau imiquimod dan cryotherapy. Radioterapi non-invasive Extra mammary Pagets disease dan diindikasikan untuk kekambuhan setelah pembedahan,terapi adjuvant pada pasien dengan risiko tinggi terjadi kekambuhan lokal setelah pembedahan. Imiquimod topikalnon-invasive Extra mammary Pagets disease. Regimen terapi yang diberikan tiga kali seminggu selama dua belas bulan

prognosis
Prognosis EMPD adalah dubia prognosis malam jika EMPD telah menginfiltrasi dermis dan jaringan limfatik atau tumor telah melebihi epidermis dan adnexal epitelium rata-rata 83% pasien dengan EMPD meninggal dunia

TERIMA KASIH