Askep Anak dengan Hirsprung

A. Pengertian Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Bet , Cecily ! "o#den $ %&&& '. (enyakit Hirschsprung atau Mega )olon adalah kelainan ba#aan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan ter*adi + )g, lebih banyak laki lakipada bayi aterm dengan berat lahir dari pada perempuan. ( Arie, Mans*oeer, %&&& '. B. Etiologi Adapun yang men*adi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga ter*adi karena ,aktor genetik dan lingkungan sering ter*adi pada anak dengan Do#n syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding ple-us. C. Patofisiologi .stilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. "egmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. )etidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ' dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya ,eses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Bet , Cecily ! "o#den, %&&%$/01'. "emua ganglion pada intramural ple-us dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. .si usus mendorong ke segmen aganglionik dan ,eses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena ter*adi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( (rice, " ! 2ilson, /003 $ /4/ '.

D. Manifestasi Klinis Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam %4 %5 *am pertama setelah lahir. 6ampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (7elson, %&&& $ +/1'. 8e*ala (enyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan (enyakit Hirshsprung dapat menun*ukkan ge*ala klinis sebagai berikut. 9bstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. )eterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. 8e*ala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. )onstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya ,eses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans ter*adi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( 7elson, %&&% $ +/1 '. /. Anak anak a )onstipasi b 6in*a seperti pita dan berbau busuk c Distenssi abdomen d Adanya masa di,ecal dapat dipalpasi e Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi ( Bet cecily ! so#den, %&&% $ /01 '. %. )omplikasi a 9bstruksi usus b )onstipasi c )etidak seimbangan cairan dan elektrolit d :ntrokolitis e "truktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ' ( Bet cecily ! so#den, %&&% $ /01 ' E. Pemeriksaan Penunjang

/. (emeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan $ a Daerah transisi b 8ambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit c :ntrokolitis padasegmen yang melebar d 6erdapat retensi barium setelah %4 45 *am ( Darma#an ), %&&4 $ /1 ' %. Biopsi isap ;aitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darma#an ), %&&4 $/1 ' +. Biopsi otot rectum ;aitu pengambilan lapisan otot rectum 4. (eriksaan aktivitas en im asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, akti,itas en imasetil kolin esterase ( Darma#an ), %&&4 $ /1 ' 3. (emeriksaan aktivitas norepine,rin ( Bet , cecily ! "o#den, %&&% $ /01 ' <. (emeriksaan colok anus (ada pemeriksaan ini *ari akan merasakan *epitan dan pada #aktu tin*a yang menyemprot. (emeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tin*a, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian ba#ah dan akan ter*adi pembusukan. F. Penatalaksanaan /. Medis (enatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan *uga ,ungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu $ a 6emporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. dari *aringan biopsi usus

b (embedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 0 )g ( %& pounds ' atau sekitar + bulan setelah operasi pertama ( Bet Cecily ! "o#den %&&% $ 05 ' Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti "#enson, Duhamel, Boley ! "oave. (rosedur "oave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darma#an ) %&&4 $ +1 ' %. (era#atan (erhatikan pera#atan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain $ a Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ' d Mendampingi orang tua pada pera#atan colostomy setelah rencana pulang ( =)>., %&&& $ //+3 ' (ada pera#atan preoperasi harus diperhatikan *uga kondisi klinis anak anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status ,isiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan *uga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( 7(6 ' Konsep Tumbu Kembang Anak )onsep tumbuh kembang anak di,okuskan pada usia todler yakni / + tahun bisa *uga dimasukkan dalam tahapan pre operasional yakni umur % 1 tahun. Menurut ;upi. " ( %&&4 ' berdasarkan teori peaget bah#a masa ini merupakan gambaran kongniti, internal anak tentang dunia luar dengan berbagai kompleksitasnya yang tumbuh secara bertahap merupakan suatu masa dimana pikiran agak terbatas. Anak mampu menggunakan simbul melalui kata kata, mengingat sekarang dan akan datang. Anak mampu membedakan dirinya sendiri dengan ob*ek dalam dunia sekelilingnya baik bahasa maupun pikiranya bercirikan egesenterisme, ia tidak mahu menguasai ide persamaan terutama berkaitan dengan masalah masalah secara logis, tetapi dalam situasi bermain bebas ia cenderung untuk memperlihatkan perilaku logis dan berakal sehat pada tahap ini akan mulai mengenal tubuhnya

(ertumbuhan berkaitan dengan masalah perubahan dalam besar, *umlah, ukuran atau dimensi tingkat sel, organ maupun individu yang dapat diukur dengan ukuran berat ( gram, pounnd, kilogram '. >kuran pan*ang ( cm, meter '. >mur tulang dan keseimbangan metabolik ( retensi kalium dan nitrogen tubuh '. (erkembangan adalah bertambahnya kemampuan dalam struktur dan ,ungsi yang lebih komplek dalam pola yang teratur dan dapat diramalkan sebagai hasil dari proses pematangan ( "oet*iningsih, /005$ / '. (ada pertumbuhan ,isik dapat dinilai pertambahan berat badan sebanyak %,% )g? tahun dan tinggi badan akan bertambah kira kira 1,3 cm? tahun. (roporsi tumbuh berubah yaitu lengan dan kaki tumbuh lebih cepat dari pada kepala dan badan lorosis lumbal pada medulla spinalis kurang terlihat dan tungkai mempunyai tampilan yang bengkok. @ingkar kepala meningkat %,3 cm? tahun dan ,ontanella anterior menutup pada usia /3 bulan. 8igi molar pertama dan molar kedua serta gigi taring mulai muncul ( Bet ! "o#den, %&&%$ 34< '. !. "trategi Pengurangan Dampak Hospitalisasi Pada #sia Todler (ada usia todler anak cenderung egosentris maka dalam men*elaskan prosedur dalam hubungan dengan cara apa yang akan anak lihat, dengar, bau, raba dan rasakan. )atakan pada anak tidak apaA apa menangis atau gunakan ekspresi verbal untuk mengatakan tidak nyaman. (ada usia ini *uga mengalami keterbatasan kemampuan berkomunikasi lebih sering menggunakan perilaku atau sikap. "edikit pendekatan yang sederhana menggunkan contoh peralatan yang kecil ( i*inkan anak untuk memegang peralatan ' menggunakan permainan. (ada usia ini men*adikan hubungan yang sulit antara anak dengan pera#at diperlukan orang tua pada keadaan ini, apapun cara yang dilakukan anaka harus merupakan pertimbangan pertama. .bu harus didorong untuk tinggal atau paling sedikit mengun*ungi anaknya sesering mungkin ( ;upi, " %&&4'. $. Fokus %nter&ensi a. )onstipasi berhubungan dengan obstruksi mengevakuasi ,eces ( 2ong, Donna, %&&4 $ 3&5 ' 6u*uan $ /. anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai ,ungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan )riteria Hasil /. (asien dapat melakukan eliminasi dengan %. Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik beberapa adapatasi ketidakmampuan )olon

.ntervensi $ /. Berikan bantuan enema dengan cairan =isiologis 7aCl &,0 B %. 9bservasi tanda vital dan bising usus setiap % *am sekali +. 9bservasi pengeluaran ,eces per rektal bentuk, konsistensi, *umlah 4. 9bservasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi ,eses 3. An*urkan untuk men*alankan diet yang telah dian*urkan b. (erubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah 6u*uan $ /. (asien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dian*urkan )riteria Hasil /. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya %. 6urgor kulit pasien lembab +. 9rang tua bisa memilih makanan yang di an*urkan .ntervensi /. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dian*urkan %. >kur berat badan anak tiap hari +. 8unakan rute alternati, pemberian nutrisi ( seperti 786 dan parenteral ' untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah c. Cesiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Bet , Cecily ! "o#den %&&%$/01' 6u*uan $ /. "tatus )riteria Hasil hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh

/. 6urgor kulit lembab. %. )eseimbangan cairan. .ntervensi /. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien %. (antau tanda tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake output +. 9bservasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera

d. )urangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya. ( 2haley ! 2ong, %&&4 '. 6u*uan $ pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa men*adi lebih adekuat )riteria hasil $ /. (engetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, pera#atan dan obat obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat daan pasien atau keluarga mampu menceritakanya kembali .ntervensi /. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien %. )a*i pengetahuan keluarga tentang Mega Colon +. )a*i latar belakang keluarga 4. Delaskan tentang proses penyakit, diet, pera#atan serta obat obatan pada keluarga pasien 3. Delaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan man,aatnya bagi pasien.