LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

SARTIKA SABHINAYA 1120221174

PENDAHULUAN

Faktor imunitas dalam tubuh sangatlah penting. Terdapat beberapa penyakit yang disebabkan oleh adanya gangguan pada sistem imun, salah satunya adalah penyakit Lupus Eritematosus

Lupus Eritematosis Sistemik (LES) merupakan prototipe penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.

PEMBENTUKAN IMUN

IMUNITAS

REAKSI HIPERSENSITIVITAS

Tipe I melibatkan IgE Tipe II melibatkan IgG dan IgM Tipe III Kompleks antigen-antibodi Tipe IV Melibatkan sel T

EPIDEMIOLOGI

Penderita LES 5 juta orang di seluruh dunia Di Indonesia diperoleh 3 penelitian tahun 1969-1970 di temukan 5 kasus LES; (1972-1976) di temukan 1 kasus LES dari setiap 666 kasus yang di rawat ; antara tahun 1988-1990 insiden rata-rata sebesar 37,7 per 10.000 perawatan. LES dapat mengenai sumua umur, umumnya lebih sering mengenai wanita dibandingkan pria dengan perbandingan 9:1 LES terutama menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15-40 tahunselama masa reproduksi.

ETIOLOGI
Etiologi belum diketahui secara jelas. namun banyak bukti bahwa patogenesis LES bersifat multifaktor : Genetik Pemakaian obat-obatan Faktor lingkungan Faktor hormonal

PATOGENESIS

MANIFESTASI KLINIS
Gejala konstitusional Manifestasi muskuloskeletal Manifestasi kulit Manifestasi paru Manifestasi kardiologis Manifestasi renal Manifestasi gasttrointestinal Manifestasi neuropsikiatrik Manifestasi hemik-limfatik

DIAGNOSIS
Kriteria Ruam malar Batasan Eritema menetap, datar atau menonjol , pada

malar eminence dan lipat nasolabial

Ruam diskoid Bercak eritema menonjol dengan gamabran LES keratorik dan sumbatan folikular . Pada LES lanjut dapat ditemukan parut atrofik Fotosensitivitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baik dari anamnesis atau dilihat langsung oleh dokter pemeriksa

Ulkus mulut

Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak

nyeri dan bisa dilihat oleh doktker pemeriksa

Artritis

Melibatkan dua atau lebih sendi perifer ditandai

oleh rasa nyeri, bengkak dan efusi.

Serositis
-

Pleuritis : riwayat nyeri pleuritik atau plkeuritic friction rub pada pemeriksaan auskultasi

Perikarditis : bukti rekaman EKG atau pericardial friction rub pada saat pemeriksaan auskultasi.

Gangguan ginjal

Proteinuria menetap > 0,5 gram per hari atau +3atau Cetakan seluler berupa eritrosit,hemoglobin, granular, tubular, atau gabungan

Gangguan neurologis

Kejang tanpa disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik, misalnya uremia, ketoasidosis, atai ketidakseimbangan elektrolit atau

Psikosis tanpa disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik, misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit.

Gangguan hematologi

Anemia hemolitik dengan retikulosis atau Leukopenia <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau Limfopenia < 1.500 /mm3 pada dua kali pemeriksaan atau Trombositopenia <100.000/mm3tanpa disebabkan oleh obat-obatan.

Gangguan imunologi

Anti-DNA : antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal atau Anti SM: terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear SM atau Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid

Antibodi antinuklear (ANA)

Titer abnormal dari antibodi antinuklear berdasarkan pemeriksaan imunoflurensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat.

PEMERIKSAAN LAB
Deteksi ANA Uji faktor LE LED Pemeriksaan Urine

PENATALAKSANAAN

Non farmakologi : Edukasi Farmakologi : 1. Terapi konservatif 2. Terapi agresif

TERAPI KONSERVATIF

Artritis, artralgia, dan mialgia Pemberian analgetik sederhana atau OAINS, jika tidak ada efek hidroksiklorokuin 400 mg/hari 6 bulan tidak ada efek hentikan kortikosteroid tidak lebih dari 15 mg setiap paginya Lupus kutaneus Sunscreen topikal yang mengandung PABA dan esternya, benzofenon, salisilat,dan sinamat yang dapat menyerap sinar ultraviolet A dan B. Dermatitis lupus glukokortikoid lokal Obat antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus

Fatiq dan keluhan sistemik Dapat menyarankan untuk menambah waktu istirahat dan mengatur jam kerja. Pada keadaan yang berat dapat meningkatkan aktivitas LES dan pemberian glukokortikoid Serositis Dapat diatasi dengan salisilat, obat NSAID, antimalaria atau glukokortikoid dosis rendah (15 mg/hari)

TERAPI AGRESIF

Pada manifestasi minor LES seperti artritis, serotitis, dan gejala konstitusional dapat diberikan prednison 0.5 mg/kgBB/hari, pada manifestasi mayor dapat diberikan 1-1.5 mg/kgBB/hari

Setelah 6 minggu penurunan dosis bertahap, Setelah mencapai 30 mg/hari maka penurunan dosis dilakukan 2.5 mg/minggu dan setelah dosis prednison mencapai 10-15 mg/hari penurunan dosis dilakukan 1 mg/minggu

4 minggu setelah pemberian glukokortikoid dosis tinggi tidak ada perbaikan imunosupresan lain atau terapi agresif lainnya Pasien dengan penurunan fungsi ginjal sampai 50% siklofosfamid diturunkan sampai 500-750 mg/m2 Jumlah leukosit 1500/ml siklofosfamid diturunkan 25%. Kegagalan menekan jumlah leukosit sampai 4000/ml maka dosisnya harus ditingkatkan 10%

Obat sitotoksik lainnya yang dapat diberikan adalah azatioprin dengan dosis 1-3 mg/kgBB/hari secara oral. Obat ini diberikan selama 6-12 bulan Imunosupresan lain yang dapat diberikan adalah Siklosporin-A dosis rendah (3-6 mg/kgBB/hari) dan mofetil mikofenolat.

KOMPLIKASI
gagal ginjal gagal jantung stroke

PROGNOSIS

bervariasi dan bergantung pada keparahan gejala, organ-organ yang terlibat, dan lama waktu remisi dapat dipertahankan. LES tidak dapat disembuhkan, penatalaksanaan ditujukan untuk mengatasi gejala Prognosis berkaitan dengan sejauh mana gejalagejala ini dapat diatasi.

TERIMAKASIH