DETECCINPRECOZDE HIPOACUSIAENRECINNACIDOS

Antonio Cuarro Alonso

F. Hospital de Alcorcn 11 de Enero 2008

Definicin
HipoacusiaenRN:deficienciaenlaagudezaauditiva, congnitaodeaparicinenlos1osdasdevida.
Gravetrastornosensorialqueafectaeldesarrollodelhablayellenguaje, ocasionandodificultadesdecomunicacinypsicolgicasparaelnioysu familia.

OMS(48Asamblea).Saludparatodosenelao 2000:losEstadoselaborarnplanesdedeteccine intervencinprecozdehipoacusiaprocurandoquela edadmediaparaeldiagnsticoseainferioralos12 meses.

Instaainiciareltratamientoenlosprimeros6mesesdevida aprovechandoelperiododemayorplasticidadcerebral.

IncidenciaenRN(OMS)
(Hipoacusiaprelocutiva)

Hipoacusiaprofunda(>70dB):1/1000Rn Hipoacusiamoderada(>40dB):3/1000Rn Hipoacusiadecualquiergrado:5/1000Rn

IncidenciaenRN(CODEPEH

Espaa

Hipoacusiadecualquiergrado:5/1000Rn

Incidenciade Hipoacusianeurosensorial
Fortnum HM,etal.BMJ2001;323:53640

UK:1.33/1000Rn USA:1.86/1000Rn LaPrevalenciadehipoacusianeurosensorial continua durantelainfancia:

USA:
2.7/1000niosalos5aosdeedad. 3.5/1000adolescentes.

Introduccin
El80% delashipoacusiaspermanentesinfantilesestnpresentesal nacimiento. Sloel50% delosniosconsorderatienenfactoresderiesgo. Msdel90%deniossordosnacendepadresoyentes. El5060% delassorderasinfantilestienenorigengentico.
Msde400sndromesincluyensordera.

El40%delassorderasprofundassoncandidatosaimplante coclear.

Introduccin
Sinprogramasespecficosdedeteccinlaedadmediadeldiagnsticoesentornoalos3 aosdeedad(datosEspaa,UE,USA) Las12primerassemanasdevidasondeterminantesparaeldesarrollodelasvasauditivasy laadecuadaplasticidadneuronal.
Laidentificacineintervencintempranaenfaseprelocutiva seasocianaunmejordesarrollodel lenguajeoral procesomadurativoydesarrollocognitivodelnio.

Deteccinprecoz:
Espaa(CODEPEH):
1996: Protocoloparaniosconriesgo 1999:screening UNIVERSAL.

Consensus statement neonatalhearing screening (Miln1998):cribadoUNIVERSAL. AAP(1998):

cribadoentodaslasMaternidades, cobertura>95%deRn, diagnosticaraTODOSconhipoacusiasBILATERALESconumbral40dBenelmejorodo. PlenodelCongresodel16/3/1999:PlanNacionaldePrevencindelaSorderaInfantil. MinisteriodeSanidadyGrupodeTrabajosobreHipoacusiaInfantil(2002):Programadedeteccinprecozpara lasComunidadesAutnomas MinisteriodeSanidad(2003):RegistroMnimodeDatos.

Espaa.

PrevencindelaHipoacusia
Primaria:
Prenatales:Controldelagestante(TORCH,HIV).Evitartxicos. Perinatales: prematuridad,mejorarlaasistenciaperinatal,ycontroldelas hiperbilirrubinemias. Postnatales:
VacunaTV,frenteaHib ymeningococo. Evitarexposicionescrnicasa> 85dB. Evitarototxicos. Tratamientoeficazdeotitismediarecurrenteyfstulaperilinftica.

Secundaria:
CribadoUNIVERSALdehipoacusias Seguimientoduranteelcrecimiento,sobretodoalosniosconfactoresde riesgo.

Terciaria:
TratamientoyRehabilitacinprecoz Accesoaprestacionesyayudas Integracinescolar

(<2aos)

NewbornHearingScreening ASilentRevolution CynthiaCMorton,WalterENance.TheNewEnglandJournalofMedicine.Boston:May18,2006. Tomo 354,N20;pg.2151,15pgs

Indicadoresderiesgo
ComisinespaolaparalaDeteccinPrecozdelaHipoacusia (CODEPEH) Antecedentesfamiliares(hastade3ergrado)desorderaneurosensorial congnitaodeinstauracintemprana(12dcada),hereditariaode causanoaclarada. Infeccindelamadredurantelagestacinporalgunodelossiguientesagentes:HIV,CMV,rubeola,sfilis,herpesytoxoplasmosis.Estoesas tantosiseconfirmalainfeccincomosiexistendatosanalticosoclnicossugerentesdelamisma. Malformacionescraneofaciales,incluyendomalformacionesmayoresosecuenciasdismrficas queafectenalalneafacialmediaoaestructuras relacionadasconelodo(externo,medioointerno). Accidentehipxicoisqumico,acualquieredad.Especialmente,enelmomentodelparto,siseregistraApgar de04alprimerminutoode06al quintominuto,ysiemprequeseproduzcaparadacardiorrespiratoria. Pesoalnacimiento<1500gramos. Hiperbilirrubinemia gravesubsidiariadeexanguinotransfusin;o> 20mg/dL. Empleodemedicamentosototxicos biendurantelagestacinenciclonico,obien,apartirdelnacimiento,enciclossucesivosocombinados (aminoglucsidos,diurticosdeasa,cisplatino...).Adems,seconsiderarnpotencialmenteototxicos:
Losprocedimientosnoautorizadosenelembarazo(istoposradioactivos,radiologaenelprimertrimestre). Losnivelessricosdeaminoglucsidos porencimadelrangoteraputico(aunqueseadministrenenciclonico). Losaminoglucsidos (aunqueseadministrenenciclonico),siemprequeexistahistoriafamiliardeototoxicidad medicamentosa. Lasdrogasilcitasporvaparenteralyelalcoholismoenlamadregestante.

Meningitisbacteriana,acualquieredad. Ventilacinmecnicadurante> 5dasenelrecinnacido. Signosclnicosohallazgossugerentesdesndromesqueasociensorderaensunosologa,v.g.,S.deWaardenburg,retinitispigmentosa,intervalo QTprolongado,osteognesis imperfecta,mucopolisacaridosis,... Traumatismocraneoenceflicoconprdidadeconcienciaofracturadecrneo. Trastornosneurodegenerativos,ypatologaneurolgicaquecurseconconvulsiones. ADEMS,desdelaetapadelactantehastalostresaosdeedad,debernconsiderarse:

Lasospechaformuladaporlospadresocuidadoresdeprdidaauditivaenelnio. Retrasoenlaadquisicindellenguaje. Lapresenciadeotitismediaagudarecidivanteocrnicapersistente,durantemsdetresmeses.

Enrojolosfactoresderiesgodehipoacusiadeaparicintarda derivacinaORL.

CribadodeHipoacusiaNeonatal
Objetivosoperativos:
AnalizarambosodosmediantePEATCA. Lanegacindelconsentimientoalapruebadebeconstarporescrito. Valorarfactoresderiesgodehipoacusia. CribadoantesdelALTA domiciliariaySIEMPREantesdelmesdevida.
Prematuros:almesdevidacorregida,oalas34semanas(lo1).

DerivaraORL(< 3er mes):

SiresultadoesNOPASA Aquellosquesuperenlapruebaperotenganriesgodehipoacusiatarda

TenerTasadeFalsosPositivos3%ydeFalsosNegativosdel0%. Altacalidad:RemisinaORL<4%deRnparaconfirmacindiagnstica. Instaurarmedidasdetratamientoeintervencinmultidisciplinar<6mes. LlevaracabounRegistrodedatos. Evaluacinyseguimientodelosresultados.

(<1mes)

SeguimientoporORLcada36meseslosprimeros3aosydespuscada612hastalos5aos.

TcnicadelCribadoAuditivo PEATCA
Registraneltrazadopromediodelaactividadneuroelctrica delnervioydelas vasauditivascentralesenrespuestaaunestmuloacstico(clicrepetido) Presentesdesdelasemana25degestacin. Noseafectanporelsueo,lasedacinolaatencin. Exploradesdeelodoexternohastalaentradaalencfalo:
SumayorventajaesquepermitedescartarpatologaRetrococlear yneuropatasauditivas.

Pruebaidealdecribado:Gold standarddevaloracinauditivaenRN. Propiedades.

Aceptabilidad Validez Sensibilidad(90100%) Especificidad(90100%) Fiabilidad.

 DebidoalainmadurezdelRnylactantelaondaVseretrasahastalos5.8mseg, Elniosanoalcanzauntrazadocomoeldeladultoentornoalao (918meses). EnHipoacusiasdeTransmisinlasondassedesplazanenbloque,conservandoentreellassustiemposy latencias.

Recursosprecisos
Humanos:
Dependerdelndenacidosenelcentro,delas circunstanciasydelaorganizacindelhospital. Recomendable:neonatlogos,DUEs, auxiliaresde enfermerayunauxiliaradministrativo.
ContarconORLdereferencia.

Materiales:
1aparatodePEATCAporcada2000nacidos. 1equipodeauricularesyelectrodospornio.