BONE & SOFT TISSUE TUMOR

DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI FK UMI

TULANG
Struktur penunjang utama tubuh

FUNGSI

Membentuk rangka mekanis Melindungi organ lain Memungkinkan pergerakan bagian tubuh & perpindahan Mekanik ( tempat penyimpanan ca & phospor) Menyediakan lingkungan mikro (untuk hemopoesis)

Tulang Normal
JARINGAN IKAT UNIK (MINERAL) BIOKIMIA
INORGANIK (65%)
ORGANIK (35%)

Calcium hydroxyapatite

Cells of bone
Transformation liquid solid analog: water ice) Osteoid = bone (unmineralize)

Protein of matrix

Bone-forming cells osteoprogenitor, osteoblast, osteocyte

TULANG
SEL-SEL TULANG MATRIKS TULANG (OSTEOID) KOLAGEN TIPE I OSTEOBLAST MATRIX PROTEIN OSTEOKLAST RESORBSI TULANG

TERSUSUN MEMBENTUK
UNIT-UNIT FUNGSIONAL (= OSTEON)

PERMUKAAN TULANG (PERSENDIAN)

DILIPUTI OLEH

TULANG RAWAN (= CARTILAGO)

KONDROSIT

MATRIKS EKSTRA SEL

PERMUKAAN LATERAL TULANG PANJANG

DIBUNGKUS OLEH

PERIOSTEUM
MATRIKS EKSTRA KOLAGENOSA

FIBROBLAST

VASKULARISASI OSTEON

Pbldarah di bgn tengah Kanalis Haversian

PERMUKAAN MEDULARIS (TULANG KORTEKS & TRABEKULA DILAPISI OLEH

OSTEOBLAST OSTEOKLAST

Membentuk tulang Inti satu

memerlukan osteoid kalsifikasi

Resorbsi tulang Inti banyak

pembersihan & restrukturisasi tulang

OSTEOBLAST

BERPERAN

OSTEOKLAST

OSSIFIKASI ENDOKONDRAL Berlangsung di lempeng pertumbuhan tulang panjang

MATRIKS KARTILAGINOSA

TRANSFORMASI

TULANG

OSSIFIKASI INTRAMEMBRANOSA
TRABEKULA TULANG

bentuk : anyaman

Terbentuk dalam latar belakang jaringan Fibrosa embrionik

GANGGUAN PERKEMBANGAN
PENYAKIT GENETIK

MENGHAMBAT PERTUMBUHAN TLG

MPENGARUHI PBTKANMATRIKS

MENIMBULKAN STRUKTUR ABNORMAL

AKONDROPLASIA

OSTEOGENESIS IMPERFEKTA

OSTEOPETROSIS

GANGGUAN PERKEMBANGAN
DIPENGARUHI

SEKUNDER

HIPOPITUITARISM

DEFEK METABOLISME SISTEMIK

KONGENITAL

DEFISIENSI (HIPOPITUITARISM KONGENITAL)

CEBOL MUKOPOLISAKARIDOSIS - Sindroma Morquio - Sindroma Hurler

GANGGUAN TULANG METABOLIK

IDIOPATIK

SEKUNDER

OSTEITIS DEFORMANS (PAGET DISEASE)

OSTEOPOROSIS (ORANG TUA)

HORMON / DEF. VIT PENY. ORGAN

OSTEOPOROSIS
Penyakit tulang metabolik Tanda : (-) massa tulang total (osteopenia) Bisa : Primer (idiopatik) Sekunder metabolik Sindroma Cushing Sindroma malabsorpsi usus Hipogonadisme

HISTOLOGI :
Penipisan korteks & trabekula Namun : mineralisasi normal Trabekula : tipis, jumlah (-) Mikrofraktur (+) tanda : pembentukan mikrokalus (bentuk kumparan dalam berbagai tahapan penyembuhan)

OSTEOPOROSIS

OSTEOPOROTIC COMPRESSION FRACTURE

OSTEOMIELITIS

Penyebab : mikroorganisme (Salmonella, Staphyllococcus aureus) Dulu : Mycobacterium tuberculosis Klinis : Primer Sekunder : superinfeksi pada fraktur Tergantung lamanya infeksi berbagai perubahan reaktif, spt. Tulang baru Pe reaktifitas osteoblas Fibrosis (peri / endosteum)

ACUTE PYOGENIC OSTEOMYELITIS

Bacteria: Staphyllococcus auricularis : blood stream Anak, pemuda Fracture Sekitar gigi mandibula Sickle cell anemia Salmonella

PATHOLOGY Long bones, metaphisis Trauma ringan hematoma kecil blood borne Suppurasi, necrosais ; intra metaphysis subperiost pyogenic arthritis med cavity disseminasi

KLINIS Demam, sakit, bengkak, panas, immobil

Netr leucocytosis X-ray: necrosis: radiolucent

KOMPLIKASI

Chronic supp osteomyelitis nec sequestrum dead bone

Reactive bone form. Di periosteum ditutupi new bone (involucrum) Brodiees abscess: scl bone keliling abses

TUBERCULOUS OSTEOMYELITIS

Developing countries 1-3% pulm. Tbc Blood stream Contiguous focus: mediastinal node vert

Hematogen long bone, vertebrae : soliter, multicentric

Basil perlu O2 synovium (initial) Potts dis (tbc vert bodies) deformity

collaps

Cold abscess (psoas muscle)

FRAKTUR

Paling sering

Fraktur steril sederhana bedah (-)

Tahap penyembuhan : Destruksi tulang normal Perdarahan (kedalam lokasi fraktur) Jaringan granulasi Pembersihan sisa sel & fragmen tulang tua Pembentukan kalus Remodelisasi kalus Pembentukan tulang permanen

HEALING FRACTURE

NEOPLASMA TULANG

PRIMER
asal Sumsum tlg hematopoietik (40%) Sel pembentuk tulang (osteoblas) Sel kartilago Sel stroma (mesenkim undifferentiated) Vaskular non-spesifik

SEKUNDER METASTASIS

Paling sering Sekunder : primer (= 10:1)

TIPE NEOPLASMA TULANG

GAMBARAN RADIOLOGI (KHAS) INSIDEN (PEAK) : KELOMPOK USIA TERTENTU PREDILEKSI LOKASI (TERTENTU) GAMBARAN HISTOLOGIS (KHAS)

DIAGNOSIS PATOLOGIS TULANG

KLINIS (ORTHOPEDI)

RADIOLOGI

PATOLOGI

DIAGNOSIS TUMOR TULANG FORUM CPC (clinicopathological conference)

DIAGNOSIS

KLINIS :

ANAMNESIS & PD UMUR, LOKASI TUMOR

LAB : SUSP. GANAS SERUM ALK.PHOS (SAP) LACTIC DEHYDROGENASE (LDH) RADIOLOGI PLAIN X-RAY BONE SCAN CT SCAN MRI

BIOPSI

LOKASI TUMOR (TULANG EKSTREMITAS)

EPIFISIS Chondroblastoma Giant cell tumor Aneurysmal bone cyst METAFISIS Non ossifying fibroma Chondromyxoid fibroma Aneurysmal bone cyst Simple bone cyst Osteochondroma Giant cell tumor Osteosarcoma Parosteal sarcoma DIAFISIS Non ossifying fibroma Ewing sarcoma Simple bone cyst Enchondroma Fibrous dysplasia Osteochondroma Adamantinoma Lymphoma Myeloma

DIAGNOSIS BIOPSI
CLOSE FNA OPEN INCISIE / EKSISI

TIDAK DILAKUKAN

(DERAJAT KEGANASAN HISTOLOGIK SARKOMA TULANG)

GRADING

MERAMALKAN PERILAKU TUMOR SELULARITAS (JUMLAH SEL : MATRIKS) GAMBARAN INTI SEL TUMOR NEKROSIS MITOSIS

NEOPLASMA TULANG
BENIGN
OSTEOMA OSTEOID OSTEOMA OSTEOBLASTOMA

MALIGNANT

KHONDROSARKOMA OSTEOSARKOMA EWINGS SARKOMA

NEOPLASMA TULANG
TUMOR
Osteoma Osteoma osteoid Osteosarkoma (35%) Khondroma (8%) Kondrosarkoma (25%) Sarkoma Ewing (16%) Giant cell tumor

UMUR
40-50 10-20 10-25 10-40 30-60 5-25 20-40 50-90

LETAK
Tl.tengkorak, wajah Diafisis tl.panjang & pendek Metastasis tl.panjang Tangan, kaki,iga Kerangka sumbu badan (axial skeleton), metafisis tl.panjang Diafisis tl.panjang Metafisis & epifisis tl.panjang (sekitar lutut) Semua tempat

HISTOLOGI
Tulang lamelar matang Osteoid, osteoblas Osteoid osteoblas Tl.kartilago Tl.rawan imatur

SIFAT
Jinak Jinak Ganas Jinak Ganas Ganas Jinak, dapat kambuh & menjadi ganas Ganas

Sel kecil undifferensiasi Sel raksasa & sel mononuklear kumparan Bervariasi; sebagian besar adenoca

Metastasis

OSTEOSARKOMA

Tumor mesenkim tdd. sel pembentuk tulang manifestasi : beberapa varian histologi semuanya : fokus osteoid sel tumor aetiology : - genetic: anak dgn retinoblastoma - radioactive radium pathology: medullary cavity metaph: ujung bawah femur atas tibia atas humerus dalam periost (periosteal) permukaan luar (parosteal)

Insiden dan Prevalensi

US : 400 kasus/thn (4.8/juta pop < 20 thn) Ke-6 (kanker anak <15) Dewasa : 15-30 thn Sangat jarang : <5 thn (0.5/juta pop/thn] Hampir 1/3 dari kasus / thn

> = 5.2 : 4.5 Afrika Amerika > kulit putih

BIOLOGIC GROWTH PATTERN OF OSTEOSARCOMAS

SKIP LESION

Locally: Grows radially Compresses surrounding soft tissues pseudocapsular layer (reactive zone)

SATTELITE LESION BONE SARCOMA REACTIVE ZONE

Extensions of the main tumor mass

SKIP LESION SOFT TISSUE SARCOMA REACTIVE ZONE

Satellites [microscopic]

CHONDROSARCOMA

20% : primary malignant 30-60 tahun > 2x Location : Pelic, rib, sho, long, vertebrae, sternum Gross : Translucent whitish chondroid Rad: Flocculens calcification Micros : grade I III Clinic : Metastasis lambat, melalui pembuluh darah Lebih radioresisten Tidak respons dgn khemoterapi Therapy : Operation

SARKOMA EWING

5-30 yrs, > 2x Tumor tulang sel kecil tidak berdiferensiasi asal : tidak diketahui Lokasi : long, rib, pelic, ver Asal tumor : rongga medularis (diafisis tl.Panjang) korteks jar. Lunak sekitarnya 25% lesi multipel Tumor di jaringan lunak (=SARKOMA EWING EKSTRAOSEOSA) Metastase : pembuluh darah Therapi : khemoterapi

METASTASIS (TUMOR TULANG SEKUNDER)

PALING SERING DI TULANG TUMOR PRIMER YANG SERING METASTASE KE TULANG : PARU PAYUDARA PROSTAT GINJAL TIROID

TULANG SEKITAR DITANDAI : TANDA DESTRUKSI (LESI OSTEOLITIK) PEMEBNTUKAN TULANG BARU REAKTIF (LESI OSTEOBLASTIK)

PENYAKIT SENDI

TRAUMA (LUKSASI) DEGENERASI TULANG RAWAN (DEGENERATIF/ OSTEOARTRITIS) INFEKSI (ARTRITIS PIOGENIK) IMUNOLOGIS (RA) PENYAKIT METABOLIK (GOUT)

PENYAKIT DEGENERATIF = OSTEOARTRITIS = ARTRITIS REMATOID = SINOVITIS VILONODULARIS BERPIGMEN = GOUT (PIRAI)

ARTRITIS REMATOID
PENYAKIT IMUN SISTEMIK ETIOLOGI : TIDAK DIKETAHUI ORGAN : SENDI, DLL

HISTOLOGI :

MANIFESTASI RADANG KRONIK SINOVIUM (SINOVITIS KRONIK) MEMBRAN SINOVIUM : SEL RADANG (LIMFOSIT, SEL PLASMA), SERING (FOLIKEL LIMFOID) SEL PELAPIS SINOVIUM : PROLIFERATIF, JAR.IKAR (DI BAWAH) MEMBENTUK TONJOLAN VILOSA YANG MASUK KE RONGGA SENDI DARAH INTRA-ART (+)

GOUT
MENCAKUP BEBERAPA PENYAKIT METABOLIK TANDA : HIPERURISEMIA KRISTAL AS.URAT MENGENDAP DALAM JAR.IKAT : SUB-KUTIS PERIOSTEUM DALAM KAPSULA SENDI

GOUT
PRIMER SEKUNDER
AS.URAT (BERBAGAI PENY.): LEUKEMIA EXCRESI AS.URAT TDK ADEKUAT (GGK)

ETIOLOGI : TIDAK DIKETAHUI

ARTRITIS AKUT : PMN ARTRITIS KRONIK : ENDAPAN KRISTAL AS.URAT (MIRIP TUMOR) MASSA NODULARIS : DIKELILINGI MAKROFAG, FIBROBLAS, LIMFOSIT & GIANT SEL (TOPHUS)

SOFT TISSUES TUMORS

INTRODUCTION
Soft Tissues Tumors mesenchymal proliferations occur in extraskeletal, non epithelial tissues of the body, exclude viscera, coverings of the brain & lymphoreticular system. Classified according the tissues they recapitulate muscle, fat, fibrous tiss, vessels & nerve.

True freq difficult to estimate; most benign lessions not removed. Benign : malignant = 100 : 1 US 8000 sarcomas diagnosed annually (0,8% invasive malignancies). 2% of all cancer deaths reflecting lethal nature.

Superficial (Palmar) Fibromatosis

Gejala: Nodul tumbuh perlahan pada tangan dan membentuk pita dengan kontraktur digiti 4th n 5th Age: Dewasa, usia lanjut (20%> 65 years); jarang pd anak Jenis kelamin: L >>> P Lokasi: Permukaan palmar tangan (Ka > Ki) 50% bilateral

Fibroblas imatur, gemuk, uniform tanpa mitosis.

Fibrosarkoma
Tumor ganas jaringan mesenkimal Gambaran mikrokopik bervariasi Berasal dari jaringan ikat intramuscular dan intermuscular fibrous tissue, fascia, aponeuroses atau tendon

Gejala: Masa soliter yang dapat diraba (3.0 to 8.0 cm) Tumbuh lambat Nyeri ditemukan pada 1/3 kasus

Umur: Tipe dewasa 30-55 th Tipe infantil Sampai dg umur 2 th kongenital Jenis kelamin: L>P

Lokasi: Tipe dewasa Letak dalam pada ektremitas bawah Pada ekstremitas atas; kepala dan leher Jarang mengenai organ dalam (jantung, parum hati dan SSP)
Tipe infantil Ekstremitas distal

Makroskopik: Lesi tunggal, berlobulasi, berbatas, sering berkapsul Dapat menginvasi struktur disekitarnya

Prognosis dan terapi:

Rekurensi lokal 50% Metastasis hematogen ke paru dan tulang 5-year survival Tipe dewasa: 80% untuk grade 1; 21% for grade 4 Tipe infantil: > 80% Eksisi luas, RT, kemoterapi

Rhabdomyoma

Tumor mesenkimal jinak, diferensiasi otot skelet matur, Jarang Predileksi leher dan kepala (90%) Ukuran 1.5-7.5 cm, berbatas, merah-coklat, lunak, nodular-lobulasi.

Rhabdomyosarcoma

Most common soft tissue sarcoma of children under 15 years of age Signs/Symptoms: Tumors in head & neck can present with cranial nerve signs Tumors in GU tract present with dysuria, hematuria or incontinence Tumors in extremities present as painful, rapidlygrowing masses Age: Predominantly infants and children Sex: M>F

Lokasi: Kepala dan leher; GU tract dan retroperitoneum; ekstremitas atas dan bawah Makroskopik: Botryoid embyonal tumors di kandung kemih dan nasofarings, btk polipoid mengandung kista gelatinus, hemoragik. Tumor di ekstremitas biasanya pada, putih kelabu Ukuran biasanya ~ 3-4 cm

ALVEOLAR RHABDOMYOSARCOMA

EMBRYONAL RHABDOMYOSARCOOMA

Ancillary Testing: Imunofenotip Desmin and Actin positive Prognosis dan terapi < th 1960, 5-year mortality 100% Bedah, kemo and RT, 5-year survival botryoid embryonal rhabdo 95%; classic embryonal rhabdo 66%; alveolar rhabdo 54% Pd 20% kasus meta : paru, tulang, kgb