Anemia hemoltica inmunitaria

La anemia es una afeccin por la cual el cuerpo no tiene suficientes glbulos rojos sanos. Los
glbulos rojos proporcionan el oxgeno a los tejidos del cuerpo.
Normalmente, los glbulos rojos duran aproximadamente unos 120 das antes de que el cuerpo
los elimine. En la anemia hemoltica, los glbulos rojos en la sangre se destruyen antes de lo
normal.
La anemia hemoltica inmunitaria ocurre cuando se forman anticuerpos contra los glbulos rojos
del propio cuerpo y los destruyen, debido a que el sistema inmunitario reconoce errneamente a
estos glbulos como extraos.
Causas
Entre las posibles causas estn:
Ciertas sustancias qumicas, drogas y toxinas
Infecciones
Transfusin sangunea de un donante con un tipo de sangre que no es compatible
Cuando se forman anticuerpos contra los glbulos rojos sin razn, se denomina anemia hemoltica
idioptica autoinmunitaria.
Los anticuerpos tambin pueden ser causados por:
Complicacin de otra enfermedad
Transfusiones de sangre pasadas
Embarazo (si el tipo de sangre del beb es diferente del de la madre)
Los factores de riesgo estn relacionados con las causas.
Sntomas
Si la anemia es leve, es posible que usted no tenga ningn sntoma. Si el problema aparece
lentamente, los sntomas que pueden producirse primero abarcan:
Sentirse malhumorado
Sentirse dbil o cansado ms a menudo que de costumbre, o con el ejercicio
Dolores de cabeza
Problemas para concentrarse o pensar
Si la anemia empeora, los sntomas pueden abarcar:
Color azul en la esclertica de los ojos
Uas quebradizas
Mareo al ponerse de pie
Color plido (palidez) de la piel
Dificultad respiratoria
Lengua adolorida
Pruebas y exmenes
Conteo de reticulocitos absoluto
Prueba de Coombs directa o indirecta
Hemoglobina en la orina
Deshidrogenasa lctica (el nivel de esta enzima se eleva como resultado del dao tisular)
Conteo de glbulos rojos, hemoglobina y hematocrito
Niveles de bilirrubina en suero
Hemoglobina libre en suero
Haptoglobina srica
Tratamiento
El primer tratamiento que se ensaya generalmente es un esteroide, como prednisona. Si el
esteroide no mejora la afeccin, se puede contemplar la posibilidad de un tratamiento con
inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o la extirpacin del bazo (esplenectoma).
Usted tambin puede recibir un tratamiento para inhibir el sistema inmunitario si no hay
respuesta a los esteroides y a la esplenectoma. Se han empleado medicamentos como azatioprina
(Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y rituximab (Rituxan).
Las transfusiones sanguneas se administran con precaucin, debido a que es posible que la sangre
no sea compatible y puede causar la destruccin de ms glbulos rojos.
Expectativas (pronstico)
La enfermedad puede comenzar rpidamente y ser muy grave o puede seguir siendo leve y no
necesitar un tratamiento especfico.
En la mayora de las personas, los esteroides o la esplenectoma pueden controlar la anemia,
mientras que, en otras, el tratamiento generalmente la puede controlar de manera parcial.
Posibles complicaciones
La anemia grave casi nunca lleva a la muerte. Se puede presentar una infeccin severa como
complicacin del tratamiento con esteroides, otros medicamentos que inhiben el sistema
inmunitario o la esplenectoma, ya que estos tratamientos deterioran la capacidad del cuerpo para
combatir la infeccin.
Cundo contactar a un profesional mdico
Consulte con el mdico si presenta fatiga o dolor torcico inexplicable o signos de infeccin.
Prevencin
La deteccin de anticuerpos en sangre donada y en el receptor puede prevenir la anemia
hemoltica relacionada con las transfusiones sanguneas.
Nombres alternativos
Anemia hemoltica de tipo inmunitaria; Anemia hemoltica autoinmunitaria (AIHA)







Diagnstico[editar]
La mdula sea eritropoytica, en un intento de mantener la produccin de eritrocitos
prematuramente destruidos, presenta una considerable hiperplasia. En el frotis sanguneo, se
observan policromasia (variacin de color de los glbulos rojos) por aumento del nmero de
reticulocitos. Raramente se ven eritroblastos u otros precursores eritrocticos en la periferia. En el
plasma, el aumento de la fraccin libre (no conjugada o indirecta) de la bilirrubina y de la LDH de
origen eritrocitario son caractersticos. La haptoglobina (protena de transporte de la fraccin
proteica de la hemoglobina) est disminuida por aclaramiento en el sistema fagoctico-
mononuclear.
Extravascular. Si la hemlisis es extravascular, la destruccin de los glbulos rojos ocurre
principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros rganos. Este tipo de mecanismo no
presenta hemoglobinuria y la prueba de Coombs directa es negativa (ausencia de anticuerpos anti-
glbulo rojo).
Intravascular. Si la hemlisis es intravascular, la destruccin de los eritrocitos ocurre
principalmente dentro de los vasos sanguneos. Este tipo de mecanismo presenta hemoglobinuria
(reaccin positiva para sangre en la tira reactiva de orina) y hemosiderinuria y la prueba de
Coombs directa es positiva (presencia de anticuerpos anti-glbulo rojo).
Causas[editar]
Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemoltica, entre las ms comunes
estn:
Alteraciones hereditarias
entre las enfermedades hereditarias encontramos la esferocitosis
Lisis inmunitaria
Infecciones
Hemorragias agudas (por traumatismo)
Lesiones por frmacos u otros agentes qumicos: se diagnostica a las lesiones por frmacos
como anemias inducidas por drogas, que presentaran un cuadro similar a las anemias hemolticas
autoinmunes, pues hay ruptura de la membrana de los glbulos rojos produciendo la hemlisis.
Tipos[editar]
Desde el punto de vista anatmico, se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el
eritrocito:
Tipo A: Defecto molecular en el interior de la clula (hemoglobinopatas, talasemia,
enzimopatas)
Tipo B:Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis, defectos de
otras protenas estructurales)
Tipo C:Defecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fsico)
Tratamiento[editar]
En el tipo A y B la transfusin de glbulos rojos normales y la esplenectoma (extirpacin del bazo)
tiene una respuesta favorable si el bazo no se extirpa cuando le detectan anemia hemolitica puede
producir piedras en la vescula. En el tipo C la transfusin de glbulos rojos no est indicada y el
tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los
eritrocitos.
Otras anemias hemolticas[editar]
Las anemias hemolticas con produccin de anticuerpos anti-glbulo rojo se denominan anemias
hemolticas autoinmunes. stas pueden ser idiopticas (de causa desconocida) en el 20-40% o
secundarias a otras enfermedades hematolgicas y no hematolgicas en el 60-80% de los casos.
Entre las causas hematolgicas son frecuentes los sndromes linfoproliferativos (Linfoma de
Hodgkin, leucemia linftica crnica) y la Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna (HPN). Entre las
causas no hematolgicas se encuentran las reacciones post-virales (Virus de Epstein Barr, VIH,
Virus de Hepatitis) y las reacciones a drogas (penicilina, metildopa, quinidina). La anemia
hemoltica asociada con la trombocitopenia se ha denominado Sndrome de Evans