Complemento:

storia
Scoperto nel 1894 da
Bordet
Costituisce lattivit litica
del siero fresco
Infatti la sua attivit litica
viene persa se riscaldato
a 56 C per 30 min
Lisi dei batteri e delle cellule alterate
Opsonizazione che aumenta la fagocitosi Opsonizazione che aumenta la fagocitosi
Attivazione e chemiotassi dei fagociti
Clearance degli immunocomplessi
Clearance delle cellule apoptotiche
Infiammazione ed anafilassi
Vie di attivazione del
complemento
VIA
CLASSICA
VIA
ALTERNATIVA
anticorpo
dipendente
VIA
LECTINICA
anticorpo
indipendente
attivazione
del C5
Formazione del MAC (lisi)
Attivazione del C3
Proteine del sistema del
complemento (nomenclatura)
Via classica
complesso C1 (C1q C1r C1s) C4 C2 C3
Via alternativa
D C3 B D C3 B
Via lectinica
MBL MASP-1 MASP-2
Membrane attack complex (MAC)
C5 C6 C7 C8 C9
Proteine regolatrici di membrana
CD55 CD46 CD59
Proteine regolatrici solubili
Regolazione positiva
Properdina
Regolazione negativa
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Regolazione negativa
C1-INH C4-bp Fattore H Fattore I
Carboxypeptidase proteina S
Attivazione dei prodotti del
complemento (nomenclatura)
Quando viene attivato, la parte pi grande, si
lega al complesso gi attivato o alla membrana
e il peptide pi piccolo viene riliasciato in circolo
Il componente attivato contrassegnato con una
linea al di sopra: es. C1qrs
e il peptide pi piccolo viene riliasciato in circolo
La lettera b indica normalmente il frammento
pi grosso, la lettera a il peptide pi piccolo
(es., C3b/C3a, C4b/C4a, C5b/C5a), ECCETTO
C2 (il pi grande C2a; il pi piccolo C2b)
Via Via Via Via Via Via Via Via classica classica classica classica classica classica classica classica
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Via Via Via Via Via Via Via Via classica classica classica classica classica classica classica classica
Componenti della Via
Classica
C4
C3
Complesso C1
VIA CLASSICA
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Attivatori del complemento
Via classica
IgM-containing immune complexes
IgG-containing immune complexes
C-reactive protein(CRP)
Serum amyloid P(SAP)
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Serum amyloid P(SAP)
Myocardial damage products
Membranes of apoptotic cells
C4 nephritic factor (C4Nef)
Myelin
Fissazione del C1 da parte degli Abs IgG
and IgM
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Nessuna attivazione Attivazione
Via Classica
Formazione della C3-convertasi
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Via Classica
Formazione della C3-convertasi
C4b
C4b2a la C3 convertasi
Via Classica
Formazione della C5-convertasi
C4b2a3b la C5 convertasi
che si inserisce nella
C4b
C3
b
che si inserisce nella
Membrana
Via lectinica
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Via lectinica
Attivatori del complemento
Via Lectinica
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Zuccheri semplici ripetuti
Componenti della Via Lectinica
MBL
MASP1
Proteina legante il
mannosio
Serino-proteasi
associate a MBL
Via Lectinica
C4b2a la C3 convertasi e pu
dare origine alla formazione
della C5 convertasi
MBL
della C5 convertasi
MASP1