SINDROMI SINDROMI

IMMUNOPROLIFERATIVE IMMUNOPROLIFERATIVE
NEOPLASIE DELLE LINEE
LINFOCITARIE
CELLULE ORIGINATE DA UN SOLO
CLONE LINFOCITARIO CLONE LINFOCITARIO
PROLIFERAZIONE DI Ig MONOCLONALI
IMMUNOELETTROFORESI:UNA SOLA
CLASSE DI CATENE PESANTI E UN SOLO
TIPO DI CATENA LEGGERA
STRUTTURA NORMALE DELLE Ig
SINDROMI SINDROMI
IMMUNOPROLIFERATIVE IMMUNOPROLIFERATIVE
ANOMALIE NELLA SINTESI E
NELLA AGGREGAZIONE DELLE
CATENE NELLAPPARATO DI CATENE NELLAPPARATO DI
GOLGI:
Es: Catene leggere isolate in eccesso nel
mieloma multiplo
PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA
MONOCLONALE MONOCLONALE
LINFOCITI B
PIU FREQUENTE - Ig CON UNA SOLA
CLASSE DI CATENE PESANTI ED UN CLASSE DI CATENE PESANTI ED UN
SOLO TIPO DI CATENE LEGGERE
LINFOCITI T
PIU RARA - SPESSO UNA SOLA
FUNZIONE (HELPER)
PROLIFERAZIONE
LINFOCITARIA POLICLONALE
PROLIFERAZIONE BICLONALE
PROLIFERAZIONE POLICLONALE PROLIFERAZIONE POLICLONALE
RIGUARDANO PIU CLASSI DI Ig O
PIU FUNZIONI DI T
ESEMPI DI S.I.
MALATTIA DELLE CATENE PESANTI
Ig MONOCLONALE SIERICA SPROVVISTA DI CATENA
LEGGERA E CON UNA SOLA CATENA PESANTE (IgG, IgA o
IgM)
PROLIFERAZIONE BICLONALE
LA PIU FREQUENTE E LA IgM - IgG, STESSA CATENA
LEGGERA, STESSA SPECIFICITA IDIOTIPICA
PROLIFERAZIONE POLICLONALE
MALATTIE AUTOIMMUNI (LES, SJOEGREN)
REAZIONE AUTOIMMUNE ANORMALE
TRASFORMAZIONE OCCASIONALE DI PROLIFERAZIONE
POLICLONALE IN SARCOMA IMMUNOBLASTICO
GAMMOPATIE GAMMOPATIE
MONOCLONALI MONOCLONALI
MIELOMA MULTIPLO o
PLASMOCITOMA o MALATTIA DI
KAHLER
TRASFORMAZIONE MALIGNA DI UN TRASFORMAZIONE MALIGNA DI UN
UNICO CLONE DI PLASMOCITI:
proliferazione nel midollo osseo e
formazione di una grande quantita di Ig
monoclonali
PROLIFERAZIONE PLASMOCITARIA PROLIFERAZIONE PLASMOCITARIA
PUNTATO STERNALE ALLA
CRESTA ILIACA:INFILTRAZIONE DI
PLASMACELLULE SUPERIORE PLASMACELLULE SUPERIORE
SUPERIORE AL 30%, PLASMOCITI
GIOVANI, DI GRANDI DIMENSIONI,
CON ANOMALIE NUCLEARI E
CITOPLASMATICHE
RICERCA Ig MONOCLONALI
ELETTROFORESI
ED IMMUNOELETTROFORESI SIERO ED
URINE:
1. Ig MONOCLONALE ISOLATA, NORMALE, IgG k 1. Ig MONOCLONALE ISOLATA, NORMALE, IgG k
PIU FREQUENTE, POI IgA, IgM RARO, IgD
RARISSIMO, IgE ECCEZIONALE
2. Ig MONOCLONALI NELLE URINE: PROTEINE
DI BENCE-JONES
3. CATENA LEGGERA ISOLATA NEL 20% DEI
MIELOMI
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QUALI SONO LE CONSEGUENZE?
UNA GRANDE QUANTITA DI Ig NEL
SIERO CAUSA UN AUMENTO DELLA
VISCOSITA NEL SANGUE VISCOSITA NEL SANGUE
AGGLOMERATI DI EMAZIE
ALTERAZIONI PIASTRINICHE
AUMENTO DELLA V.E.S.
LINFILTRAZIONE DEL MIDOLLO
OSSEO DA PARTE DEI PLASMOCITI
IMPEDISCE LO SVILUPPO DI ALTRI
PRECURSORI EMATICI,CON LA
CONSEGUENZA DI ANEMIA,
NEUTROPENIA, PIASTRINOPENIA NEUTROPENIA, PIASTRINOPENIA
I PLASMOCITI PRODUCONO UN
FATTORE STIMOLANTE GLI
OSTEOCLASTI CON CONSEGUENTE
OSTEOPOROSI-DEFICIT
IMMUNITARIO SECONDARIO-DANNO
RENALE