IMMUNODEFICIT IMMUNODEFICIT

IMMUNODEFICIENZE IMMUNODEFICIENZE
DEFICIT IMMUNITARI DEFICIT IMMUNITARI
IMMUNODEFICIT PRIMARI IMMUNODEFICIT PRIMARI
IMMUNODEFICIT IMMUNODEFICIT
SECONDARI SECONDARI
IMMUNODEFICIT PRIMARI IMMUNODEFICIT PRIMARI
LE IMMUNODEFICIENZE LE IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE PRIMARIE
O O CONGENITE CONGENITE SONO MALATTIE SONO MALATTIE
EREDITARIE EREDITARIE AUTOSOMICHE AUTOSOMICHE
O O CONGENITE CONGENITE SONO MALATTIE SONO MALATTIE
EREDITARIE EREDITARIE AUTOSOMICHE AUTOSOMICHE
RECESSIVE OPPURE LEGATE AL RECESSIVE OPPURE LEGATE AL
CROMOSOMA X. CROMOSOMA X.
COMPAIONO ALLA NASCITA COMPAIONO ALLA NASCITA
LE LE I.D. I.D. SECONDARIE SECONDARIE SONO LA SONO LA
CONSEGUENZA DI ALTRE CONSEGUENZA DI ALTRE
PATOLOGIE QUALI PATOLOGIE QUALI
NEOPLASIE, INFEZIONI NEOPLASIE, INFEZIONI NEOPLASIE, INFEZIONI NEOPLASIE, INFEZIONI
CRONICHE, TRAPIANTI, CRONICHE, TRAPIANTI,
MALNUTRIZIONE, MALNUTRIZIONE,
INVECCHIAMENTO INVECCHIAMENTO
AIDS AIDS
SINDROME DA SINDROME DA
IMMUNODEFICIENZA ACQUISITA IMMUNODEFICIENZA ACQUISITA
IL VIRUS A RNA HIV INFETTA I IL VIRUS A RNA HIV INFETTA I IL VIRUS A RNA HIV INFETTA I IL VIRUS A RNA HIV INFETTA I
LINFOCITI T CD4 + LINFOCITI T CD4 +
Candidiasi muco Candidiasi muco--cutanea cutanea
Sarcoma di Kaposi Sarcoma di Kaposi
Polmonite da Polmonite da Pneumocistis carinii Pneumocistis carinii
I DIFETTI, SIA CONGENITI CHE I DIFETTI, SIA CONGENITI CHE
ACQUISITI, POSSONO ESSERE A ACQUISITI, POSSONO ESSERE A
CARICO DELLE CELLULE CARICO DELLE CELLULE
STAMINALI EMOPOIETICHE, STAMINALI EMOPOIETICHE, STAMINALI EMOPOIETICHE, STAMINALI EMOPOIETICHE,
DELLE CELLULE B, DELLE DELLE CELLULE B, DELLE
CELLULE T, DEI FAGOCITI O DEL CELLULE T, DEI FAGOCITI O DEL
SISTEMA DEL COMPLEMENTO SISTEMA DEL COMPLEMENTO
TANTO PIU LE CELLULE SONO TANTO PIU LE CELLULE SONO
DANNEGGIATE DANNEGGIATE A MONTE A MONTE
DELLA LORO SEQUENZA DELLA LORO SEQUENZA DELLA LORO SEQUENZA DELLA LORO SEQUENZA
MATURATIVA, MATURATIVA, TANTO PIU TANTO PIU
GRAVE SARA LA MALAT GRAVE SARA LA MALATTIA
IMMUNODEFICIENZE IMMUNODEFICIENZE
DEFICIT PRIMARI DEFICIT PRIMARI DEFICIT PRIMARI DEFICIT PRIMARI
DEFICIT SECONDARI DEFICIT SECONDARI
DEFICIT DEL COMPLEMENTO DEFICIT DEL COMPLEMENTO
DEFICIT DELLE CELLULE DEFICIT DELLE CELLULE
FAGOCITARIE FAGOCITARIE
IMMUNODEFICIT PRIMARI IMMUNODEFICIT PRIMARI
COMPARTIMENTO B COMPARTIMENTO B COMPARTIMENTO B COMPARTIMENTO B
COMPARTIMENTO T COMPARTIMENTO T
COMPARTIMENTI T E B COMPARTIMENTI T E B
DEFICIT GLOBALI DEFICIT GLOBALI
stadi differenziativi precoci
DEFICIT SELETTIVI DEFICIT SELETTIVI
stadi differenziativi avanzati
DEFICIT SPECIFICI DEFICIT SPECIFICI
T, B, T e B T, B, T e B
DEFICIT ASPECIFICI DEFICIT ASPECIFICI DEFICIT ASPECIFICI DEFICIT ASPECIFICI
Complemento e Fagociti Complemento e Fagociti
IMMUNODEFICIENZE IMMUNODEFICIENZE
QUADRI CLINICI QUADRI CLINICI
DATI FREQUENTEMENTE PRESENTI E DATI FREQUENTEMENTE PRESENTI E
ALTAMENTE INDICATIVI ALTAMENTE INDICATIVI
INFEZIONI RICORRENTI , INFEZIONI INFEZIONI RICORRENTI , INFEZIONI INFEZIONI RICORRENTI , INFEZIONI INFEZIONI RICORRENTI , INFEZIONI
CRONICHE CRONICHE
AGENTI MICROBICI INUSUALI (miceti, AGENTI MICROBICI INUSUALI (miceti,
CMV, giardia, pneumocystis, criptococco..) CMV, giardia, pneumocystis, criptococco..)
INCOMPLETA RISOLUZIONE TRA INCOMPLETA RISOLUZIONE TRA
EPISODI INFETTIVI O SCARSA RISPOSTA EPISODI INFETTIVI O SCARSA RISPOSTA
AI FARMACI AI FARMACI
IMMUNODEFICIENZE IMMUNODEFICIENZE
QUADRI CLINICI QUADRI CLINICI
DATI FREQUENTEMENTE PRESENTI DATI FREQUENTEMENTE PRESENTI
E MODERATAMENTE INDICATIVI E MODERATAMENTE INDICATIVI
LESIONI CUTANEE LESIONI CUTANEE LESIONI CUTANEE LESIONI CUTANEE
RITARDO DI CRESCITA RITARDO DI CRESCITA
ASCESSI RICORRENTI ASCESSI RICORRENTI
AUTOIMMUNITA AUTOIMMUNITA
LE CARATTERISTICHE CLINICHE LE CARATTERISTICHE CLINICHE
FANNO INTUIRE IL TIPO DI FANNO INTUIRE IL TIPO DI
IMMUNODEFICIENZA IMMUNODEFICIENZA
CARENZA DI ANTICORPI CARENZA DI ANTICORPI::
ESORDIO ESORDIO >6 MESI >6 MESI
INFEZIONI RICORRENTI DA GERMI INFEZIONI RICORRENTI DA GERMI INFEZIONI RICORRENTI DA GERMI INFEZIONI RICORRENTI DA GERMI
PIOGENI PIOGENI
CRONICIZZAZIONE INFEZIONI VIE CRONICIZZAZIONE INFEZIONI VIE
AEREE AEREE
SCARSO RITARDO CRESCITA SCARSO RITARDO CRESCITA
LE CARATTERISTICHE CLINICHE LE CARATTERISTICHE CLINICHE
FANNO INTUIRE IL TIPO DI FANNO INTUIRE IL TIPO DI
IMMUNODEFICIENZA IMMUNODEFICIENZA
CARENZA DI LINFOCITI T CARENZA DI LINFOCITI T::
ESORDIO ESORDIO < 2 MESI < 2 MESI
MICRORGANISMI OPPORTUNISTI MICRORGANISMI OPPORTUNISTI
RISCHIO VACCINI VIVI RISCHIO VACCINI VIVI
RISCHIO GVHR RISCHIO GVHR
RALLENTATA CRESCITA RALLENTATA CRESCITA
CELLULA STAMINALE PLURIPOTENTE CELLULA STAMINALE PLURIPOTENTE
DISGENESIA RETICOLARE DISGENESIA RETICOLARE
CELLULA STAMINALE LINFOIDE CELLULA STAMINALE LINFOIDE
I.D. GRAVE COMBINATA (SCID) I.D. GRAVE COMBINATA (SCID)
LINFOCITA preB LINFOCITA preB--B maturo B maturo
MALATTIA DI BRUTON MALATTIA DI BRUTON MALATTIA DI BRUTON MALATTIA DI BRUTON
B MATURI B MATURI PLASMACELLULE PLASMACELLULE
DISGAMMAGLOBULINEMIE DISGAMMAGLOBULINEMIE
APLASIA TIMICA APLASIA TIMICA
SINDROME DI DI GEORGE SINDROME DI DI GEORGE
CELLULE EPITELIO CELLULE EPITELIO--RETICOLARI TIMO RETICOLARI TIMO
MORBO DI NEZELO MORBO DI NEZELOFF
DEFICIT DEI FAGOCITI DEFICIT DEI FAGOCITI
CELLULA STAMINALE MIELOIDE CELLULA STAMINALE MIELOIDE
AGRANULOCITOSI O NEUTROPENIA AGRANULOCITOSI O NEUTROPENIA
NEUTROFILI NEUTROFILI NEUTROFILI NEUTROFILI
MALATTIA GRANULOMATOSA CRONICA MALATTIA GRANULOMATOSA CRONICA
MALATTIA DI CEDIAK MALATTIA DI CEDIAK-- HIGASHI HIGASHI
MACROFAGI MACROFAGI
SINDROME DI WISKOTT SINDROME DI WISKOTT--ALDRIC ALDRICH
DEFICIT DEL COMPLEMENTO DEFICIT DEL COMPLEMENTO
INFEZIONI DA PIOGENI INFEZIONI DA PIOGENI
GLOMERULONEFRITI GLOMERULONEFRITI
VASCULITI VASCULITI VASCULITI VASCULITI
LES LES
INFEZIONI DA INFEZIONI DA Neisseriae Neisseriae
EDEMA ANGIONEUROTICO EDEMA ANGIONEUROTICO
EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA
NOTTURNA NOTTURNA
IMMUNODEFICIENZE COMBINATE IMMUNODEFICIENZE COMBINATE
DISGENESIA RETICOLARE DISGENESIA RETICOLARE
LA PIU GRAVE, RARA, DANNO ALLE LA PIU GRAVE, RARA, DANNO ALLE
CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE, CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE, CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE, CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE,
IPOPLASIA MIDOLLARE GLOBALE, IPOPLASIA MIDOLLARE GLOBALE,
DEFICIT LINFOCITARIO, DEFICIT LINFOCITARIO,
GRANULOCITOPENIA, PIASTRINOPENIA, GRANULOCITOPENIA, PIASTRINOPENIA,
GRAVE ANEMIA. DECORSO SEVERO, GRAVE ANEMIA. DECORSO SEVERO,
EXITUS EXITUS NEI PRIMI MESI DI VITA O NEI PRIMI MESI DI VITA O
ABORTO ABORTO
IMMUNODEFICIENZA GRAVE COMBINATA IMMUNODEFICIENZA GRAVE COMBINATA
SCID SCID
SEVERE COMBINATED IMMUNO DESEASE SEVERE COMBINATED IMMUNO DESEASE
GRUPPO GRUPPO ETEROGENEO ETEROGENEO DI SINDROMI DI SINDROMI
CLINICHE CARATTERIZZATE DA CLINICHE CARATTERIZZATE DA
ALTERATO SVILUPPO E FUNZIONE DEI ALTERATO SVILUPPO E FUNZIONE DEI ALTERATO SVILUPPO E FUNZIONE DEI ALTERATO SVILUPPO E FUNZIONE DEI
LINFOCITI T E B LINFOCITI T E B. DANNO ALLA . DANNO ALLA
CELLULA CELLULA STAMINALE LINFOIDE STAMINALE LINFOIDE. .
TRASMISSIONE AUTOSOMICA TRASMISSIONE AUTOSOMICA
RECESSIVA LEGATA TALORA AL RECESSIVA LEGATA TALORA AL
CROMOSOMA X. CROMOSOMA X.
SCID SCID
POCHI O NESSUN LINFOCITA NEL TIMO POCHI O NESSUN LINFOCITA NEL TIMO
TONSILLE POCO SVILUPPATE TONSILLE POCO SVILUPPATE
RIDUZIONE MARCATA DEI LINFOCITI RIDUZIONE MARCATA DEI LINFOCITI
RIDUZIONE MARCATA DEGLI Ab RIDUZIONE MARCATA DEGLI Ab RIDUZIONE MARCATA DEGLI Ab RIDUZIONE MARCATA DEGLI Ab
circolanti circolanti
DEFICIT DI CITOCHINE DEFICIT DI CITOCHINE
DEFICIT GLOBALE DELLE FUNZIONI DEFICIT GLOBALE DELLE FUNZIONI
IMMUNITARIE IMMUNITARIE
SCID SCID
MANCANZA DELLENZIMA MANCANZA DELLENZIMA ADA ADA
(ADENOSIN (ADENOSIN--DEAMINASI): 20% DELLE DEAMINASI): 20% DELLE
SCID. Formazione di prodotti tossici per le SCID. Formazione di prodotti tossici per le
cellule staminali linfoidi che muoiono. cellule staminali linfoidi che muoiono. cellule staminali linfoidi che muoiono. cellule staminali linfoidi che muoiono.
MANCANZA DELLENZIMA MANCANZA DELLENZIMA PNP PNP (PURINE (PURINE
NUCLEOSIDE PHOSPHORILASE). NUCLEOSIDE PHOSPHORILASE).
Meccanismo simile, I.D. cellule B meno severa. Meccanismo simile, I.D. cellule B meno severa.
SINDROME DEL LINFOCITA NUDO SINDROME DEL LINFOCITA NUDO
SCID DOVUTA A MANCANZA DI
ESPRESSIONE DEI GENI MHC II
SCID SCID
SCID LEGATA AL SESSO PER SCID LEGATA AL SESSO PER
MUTAZIONI DEL GENE PER IL MUTAZIONI DEL GENE PER IL MUTAZIONI DEL GENE PER IL MUTAZIONI DEL GENE PER IL
RECETTORE PER L IL RECETTORE PER L IL--2 (IL 2 (IL--7 fattore 7 fattore
di crescita per i progenitori linfocitari) di crescita per i progenitori linfocitari)
SCID SCID
SEVERE INFEZIONI SEVERE INFEZIONI
BATTERICHE, VIRALI E
FUNGINE
IMMUNODEFICIT DEL IMMUNODEFICIT DEL
COMPARTIMENTO B COMPARTIMENTO B
MORBO DI BRUTON MORBO DI BRUTON MORBO DI BRUTON MORBO DI BRUTON
DISGAMMAGLOBULINEMIE DISGAMMAGLOBULINEMIE
MORBO DI BRUTON (XLA) MORBO DI BRUTON (XLA)
AGAMMAGLOBULINEMIA DI TIPO SVIZZERO X AGAMMAGLOBULINEMIA DI TIPO SVIZZERO X
LINKED LINKED
Pre B Pre B--BB
ASSENZA DI LINFOCITI B MATURI ASSENZA DI LINFOCITI B MATURI
TONSILLE MOLTO PICCOLE TONSILLE MOLTO PICCOLE TONSILLE MOLTO PICCOLE TONSILLE MOLTO PICCOLE
DEFICIT GLOBALE DI Ig DEFICIT GLOBALE DI Ig
INFEZIONI PIOGENICHE (infezioni respiratorie e INFEZIONI PIOGENICHE (infezioni respiratorie e
cutanee, artriti da micoplasmi) cutanee, artriti da micoplasmi)
TERAPIA CRONICA CON IgG TERAPIA CRONICA CON IgG
1: 100.000 NASCE VIVO 1: 100.000 NASCE VIVO
DEFICIT SELETTIVI DI Ig DEFICIT SELETTIVI DI Ig
DISGAMMAGLOBUL DISGAMMAGLOBULINEMIE
DEFICIT DI IgA DEFICIT DI IgA
DEFICIT DI IgG DEFICIT DI IgG DEFICIT DI IgG DEFICIT DI IgG
DEFICIT DI IgG +IgA CON IPER IgM DEFICIT DI IgG +IgA CON IPER IgM
DEFICIT DI IgA +IgM DEFICIT DI IgA +IgM
DEFICIT DI IgA DEFICIT DI IgA
IL PIU FREQUENTE IL PIU FREQUENTE
APPARENTEMENTE SANI APPARENTEMENTE SANI
INFEZIONI RESPIRATORIE INFEZIONI RESPIRATORIE INFEZIONI RESPIRATORIE INFEZIONI RESPIRATORIE
RICORRENTI RICORRENTI
ASMA E MALATTIE ALLERGICHE ASMA E MALATTIE ALLERGICHE
MALATTIE AUTOIMMUNI MALATTIE AUTOIMMUNI
FAMILIARITA FREQUENTE FAMILIARITA FREQUENTE
IMMUNODEFICIT DEL IMMUNODEFICIT DEL
COMPARTIMENTO T COMPARTIMENTO T
SINDROME DI DI GEORGE SINDROME DI DI GEORGE
MALATTIA DI NEZELOF MALATTIA DI NEZELOF MALATTIA DI NEZELOF MALATTIA DI NEZELOF
DIFETTI DI ATTIVAZIONE DELLA DIFETTI DI ATTIVAZIONE DELLA
FUNZIONE DEI LINFOCITI T FUNZIONE DEI LINFOCITI T
PATOLOGIE CONNESSE PATOLOGIE CONNESSE
CANDIDIASI MUCO CANDIDIASI MUCO--CUTANEA CUTANEA CANDIDIASI MUCO CANDIDIASI MUCO--CUTANEA CUTANEA
INFEZIONI POLMONARI O INFEZIONI POLMONARI O
CUTANEE CUTANEE
ALTERAZIONI DELLA CRESCITA ALTERAZIONI DELLA CRESCITA
SINDROME DI SINDROME DI DI GEORGE DI GEORGE
O O APLASIA TIMICA APLASIA TIMICA
DANNO INTRAUTERINO 3 DANNO INTRAUTERINO 3 e 4 e 4 TASCA E ARCO TASCA E ARCO
BRANCHIALE BRANCHIALE
MANCANZA DI PARATIROIDI MANCANZA DI PARATIROIDI
ANOMALIE DELLO SPLANCNOCRANIO ANOMALIE DELLO SPLANCNOCRANIO ANOMALIE DELLO SPLANCNOCRANIO ANOMALIE DELLO SPLANCNOCRANIO
ANOMALIE DELLAPPARATO CIRCOLATORIO ANOMALIE DELLAPPARATO CIRCOLATORIO
INFEZIONI VIRALI INFEZIONI VIRALI
INFEZIONI DA BATTERI INTRACELLULARI INFEZIONI DA BATTERI INTRACELLULARI
NEOPLASIE NEOPLASIE
CANDIDIASI CANDIDIASI
MORBO DI NEZELOF MORBO DI NEZELOF
LE CELLULE EPITELIO LE CELLULE EPITELIO --RETICOLARI RETICOLARI
DEL TIMO NON PRODUCONO GLI DEL TIMO NON PRODUCONO GLI
ORMONI TIMICI (timosina, timopentina, ORMONI TIMICI (timosina, timopentina,
timopoietina,ecc.)NECESSARI ALLA timopoietina,ecc.)NECESSARI ALLA timopoietina,ecc.)NECESSARI ALLA timopoietina,ecc.)NECESSARI ALLA
MATURAZIONE DEI TIMOCITI MATURAZIONE DEI TIMOCITI
TIMO: ASPETTO NON LINFOIDE TIMO: ASPETTO NON LINFOIDE
INFEZIONI VIRALI E FUNGINE INFEZIONI VIRALI E FUNGINE
NEOPLASIE NEOPLASIE
DIFETTI DI ATTIVAZIONE DELLA DIFETTI DI ATTIVAZIONE DELLA
FUNZIONE DEI LINFOCITI T FUNZIONE DEI LINFOCITI T
DIFETTO DI ESPRESSIONE DI DIFETTO DI ESPRESSIONE DI
MEMBRANA DEL TCR:CD3 MEMBRANA DEL TCR:CD3
ALTERATA TRASDUZIONE DEL ALTERATA TRASDUZIONE DEL
SEGNALE SEGNALE
ALTERATA TRASDUZIONE DEL ALTERATA TRASDUZIONE DEL
SEGNALE SEGNALE
DIFETTI DI PRODUZIONE DI DIFETTI DI PRODUZIONE DI
CITOCHINE CITOCHINE
DEFICIT ESPRESSIONE DEI DEFICIT ESPRESSIONE DEI
RECETTORI PER LIL RECETTORI PER LIL--22
DEFICIT DEI FAGOCITI DEFICIT DEI FAGOCITI
AGRANULOCITOSI AGRANULOCITOSI
NEUTROPENIA NEUTROPENIA
ALTERAZIONI DELLE FUNZIONI: ALTERAZIONI DELLE FUNZIONI: ALTERAZIONI DELLE FUNZIONI: ALTERAZIONI DELLE FUNZIONI:
Difetti di adesione Difetti di adesione
Difetti della chemiotassi Difetti della chemiotassi
Difetti dellattivit citotossica Difetti dellattivit citotossica
Difetti morfofunzionali Difetti morfofunzionali
NEUTROPENIA NEUTROPENIA
LIEVE LIEVE: NEUTROFILI tra1500 e1000/ : NEUTROFILI tra1500 e1000/ll
MODERATA MODERATA: : NEUTROFILI tra 500 NEUTROFILI tra 500
e1000/ e1000/ll
GRAVE O SEVERA GRAVE O SEVERA: : NEUTROFILI NEUTROFILI
inferiori a 500/ inferiori a 500/ll
NEUTROFILI NEUTROFILI <200 <200//l: l:
AGRANULOCITOSI AGRANULOCITOSI, spesso mortale , spesso mortale
DEFICIT DEL COMPLEMENTO DEFICIT DEL COMPLEMENTO
C1 C1
C4 C4
C2 C2 C2 C2
C3 C3
C5 C5--C8 C8
PROTEINE REGOLATORIE PROTEINE REGOLATORIE
RECETTORI RECETTORI
DEFICIT DELLA VIA CLASSI DEFICIT DELLA VIA CLASSICA
C1q, C1r, C1s C1q, C1r, C1s::
LES, infezioni da piogeni LES, infezioni da piogeni
C4 C4::
LES, glomerulonefrite LES, glomerulonefrite
C2 C2:: C2 C2::
LES, vasculiti, infezioni da piogeni, LES, vasculiti, infezioni da piogeni,
glomerulonefrite glomerulonefrite
C3 C3::
infezioni da piogeni, glomerulonefrite,malattie infezioni da piogeni, glomerulonefrite,malattie
da immunocomplessi da immunocomplessi
DEFICIT DELLA VIA ALTERNATI DEFICIT DELLA VIA ALTERNATIVA
C5, C6,C7,C8 C5, C6,C7,C8 (raro il deficit di C9): (raro il deficit di C9):
infezioni da infezioni da Neisseria meningiti Neisseria meningitidis dis e e
Neisseria gonorreae Neisseria gonorreae
PROPERDINA e FATTORE D PROPERDINA e FATTORE D::
infezioni da infezioni da Neisseria Neisseria ee da da piogeni piogeni
ANOMALIE E DEFICIT DELLE ANOMALIE E DEFICIT DELLE
PROTEINE DEL COMPLEMENTO PROTEINE DEL COMPLEMENTO
PROTEINE REGOLATORIE PROTEINE REGOLATORIE
C1 inibitore C1 inibitore:: C1 inibitore C1 inibitore::
edema angioneurotico, LES edema angioneurotico, LES
DAF, HRF DAF, HRF::
emoglobinuria parossistica notturna emoglobinuria parossistica notturna
EDEMA ANGIONEUROTICO
EREDITARIO O ACQUISITO EREDITARIO O ACQUISITO
MALATTIA RARA, MA MALATTIA RARA, MA
POTENZIALMENTE GRAVE POTENZIALMENTE GRAVE POTENZIALMENTE GRAVE POTENZIALMENTE GRAVE
((RISCHIO DI EDEMA LARINGEALE RISCHIO DI EDEMA LARINGEALE
FATALE FATALE))
EDEMA RECIDIVANTE EDEMA RECIDIVANTE
SOTTOCUTANEO O SOTTOM SOTTOCUTANEO O SOTTOMUCOSO
EMOGLOBINURIA EMOGLOBINURIA
PAROSSISTICA NOTTURNA PAROSSISTICA NOTTURNA
ANEMIA (PALLORE,ASTENIA) ANEMIA (PALLORE,ASTENIA)
EMISSIONE DI URINE SCURE AL EMISSIONE DI URINE SCURE AL EMISSIONE DI URINE SCURE AL EMISSIONE DI URINE SCURE AL
MATTINO MATTINO
FENOMENI TROMBOT FENOMENI TROMBOTICI
RECETTORI DEL COMPLEMENTO RECETTORI DEL COMPLEMENTO
CR1 CR1::
LES? LES?
Cr3 Cr3:: Cr3 Cr3::
Deficit di adesione leucocitaria, Deficit di adesione leucocitaria,
infezioni da piogeni infezioni da piogeni
ANOMALIE DELLATTIVAZIONE ANOMALIE DELLATTIVAZIONE
DEL COMPLEME DEL COMPLEMENTO
C1,C4,C2 C1,C4,C2: difetto di attivazione della via : difetto di attivazione della via
classica classica
C3 C3: difetto di attivazione della via : difetto di attivazione della via C3 C3: difetto di attivazione della via : difetto di attivazione della via
classica e alternativa classica e alternativa
PROPERDINA,FATTORE D PROPERDINA,FATTORE D: difetto di : difetto di
attivazione della via alternativa attivazione della via alternativa
C5 C5--C9 C9: alterata formazione del MAC : alterata formazione del MAC