CONGENITAL HEART DISEASE

KLASIFIKASI
Kelainan jantung bawaan tipe Non sianotik
Defek septum atrium
Defek septum ventrikel
Duktus arteriosus persisten
Kelainan jantung bawaan tipe sianotik
Tetralogi Fallot
Serangan sianosis
(CYANOTC S!"##$
ETIOLOGI
%iopatik
!en&akit ibu ('ubela$
Obat
Sinar ( pa%a trimester
)eneti* %an sin%rom tertentu
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto toraks
"K)
"kokar%iografi
Kateterisasi
PENYULIT
)agal jantung
"n%okar%itis +akterialis subakut
)angguan !ertumbu,an
Tromboemboli
DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)
Defek pa%a septum &ang memisa,kan atrium kiri %an kanan sebagian besar merupakan
%efek septum atrium sekun%um
Perjalanan alamia
-enutup spontan saat . ta,un pertama (./0$
Defek menge*il
Asimptomatik (gagal jantung jarang$
Ti%ak %iobati gagal jantung %an ,ipertensi pulmonal (umur 1/23/ t,$
Aritmia atrium (flutter %an fibrilasi$ terja%i saat %ewasa 4 ti%ak operasi
!a%a DSA murni5 en%okar%itis ti%ak terja%i %apat terja%i bila ter%apat %efek lain6
Cerebrovaskuler a**i%ent akibat embolisasi jarang
KLASIFIKASI
Se%er,ana
Sekun%um
Septum 7 %i sekitar fossa ovalis
Defek sinus venosus
Komplek
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis ba&i (asimtomatis5
jarang gagal jantung$5 pirau ke*il
(tumbu, kembang normal$5 pirau
besar (gangguan pertumbu,an5 sesak
nafas5 infeksi paru$
!emeriksaan fisik normal5 bisa ter%apat
wi%e split 4 fi8e% split6
+ising ejeksi sistolik (stenosis pulmonal
relatif atau stenosis pulmonal fungsional$
+ising %iastolik %i %aera, trikuspi%
(tri*uspi% %iastoli* flow murmur$ karena
aliran berlebi,an melalui katup trikuspi%
pa%a fase pengisian *epat ventrikel kanan6
Foto toraks (Atrium kanan menonjol5 konus
pulmonalis menonjol5 pembesaran jantung
ringan5 vaskularisasi paru sesuai besarn&a
pirau6 $
"K) bisa '+++5 'AD (%efek
sekun%um$ 5A9blok: 5 #AD (%efek primum
TERAPI
-e%is
!enutupan tanpa operasi
Operasi
KOMPLIKASI
)agal jantung jarang terja%i pa%a anak5
biasan&a terja%i pa%a %ewasa6
DEFEK SEPTUM !ENTRIKEL (!SD)
Defek pa%a septum &ang memisa,kan ventrikel kiri %an kanan
KLASIFIKASI
Fisiologis
o DS9 ke*il %engan resistensi vaskular paru normal
o DS9 se%ang %engan resistensi vaskular paru bervariasi
o DS9 besar %engan peningkatan resitensi vaskular paru %ari ringan sampai se%ang
o DS9 besar %engan resistens vaskular paru &ang tinggi6
Klasifikasi tamba,an
o DS9 perimembran outlet5 inlet5trabekular5 konfluens
o DS9 muskular posterior5 trabekular5 %an infun%ibular6
o DS9 subarterial (%oubl& *ommite% subarterial$ &ang %isebut juga tipe Oriental
)ambaran klinis sangat bervariasi5 %ari &ang ringan sampai gagal jantung berat %isertai %engan
gagal tumbu,6
DS! KECIL
+ila %efek septum ventrikel sangat ke*il5 terutama %efek muskular6%itemukan bising sistolik
%ini pen%ek &ang mungkin %i%a,ului earl& s&stolik *li*k %efek septum ventrikel ke*il
biasan&a bun&i jantung normal5 tetapi %apat ter%engar bising pan sistolik &ang biasan&a
keras5 %isertai t,rill5 %engan pungtum maksimum %i sela iga 29 garis para sternal kiri %an
menjalar ke sepanjang garis sternum kiri5 ba,akan keseluru, prekor%ium6
Pa"#$i%i#l#&i
Sebagian ke*il %ara, %ari ventrikel kiri
ke arteri pulmonalis6
!embesaran ruang jantung minimal
+en%ungan paru minimal
Kri"eria Dia&n#%i%
Anamnesis
o !ertumbu,an 7 perkembangan
normal
!emeriksaan fisis
Auskultasi
o +ising !ansistolik %i tepi kiri
sternum bawa,
o Ka%ang2ka%ang %apat ter%engar
bising sistolik %ini
o +un&i jantung ke%ua normal
o ntensitas !1 normal
"lektrokar%iografi
o Dalam batas normal
Foto toraks
o Dalam batas normal
DS! SEDANG'(ESAR
Pa"#$i%i#l#&i
Aliran %ara, %ari ventrikel kiri2kanan lebi, ban&ak %ari DS9 ke*il
9entrikel kanan ti%ak membesar karena %ara, %ari ventrikel kiri langsung %ipompakan
ke arteri pulmonalis pa%a saat sistolik (perbe%aan %engan DSA$
Kri"eria Dia&n#%i%
Anamnesis
o )aangguan pert&umbu,an %an perkembangan
o !enurunan intoleransi lati,an
o nfeksi paru berulang
o )agal jantung
!emeriksaan fisis
Auskultasi
o -urmur ,olosistolik &ang ter%engar %i tepi kiri bawa, sternum
o -i% %iastoli* rumble %i apeks
o +un&i jantung ke%ua terbela, men&empit
o ntesitas !1 se%ikit mengeras
o Ka%ang2ka%ang ter%engar klik ejeksi
"lektrokar%iografi
o ;ipertrofi ventrikel kiri
o ;ipertrofi atrium kiri
Foto toraks
!embesaran jantung ( atrium kiri5 ventrikel kiri5 penonjolan arteri pulmonalis5 peningkatan
*orakan vaskular paru$
DS! (ESAR DENGAN PENGARUH !ASKULAR PARU
Kri"eria Dia&n#%i%
Anamnesis
o Sianosis
o ntoleransi lati,an
!emeriksaan Fisis
o Auskultasi
o +un&i jantung ke%ua tunggal5 !1 mengeras
"lektrokar%iografi
o ;an&a pembesaran ventrikel kanan
Foto torakas
o !embesaran ventrikel kana
o !enonjolan a6 !ulmonalis
KOMPLIKASI DS!
)agal jantung
"n%okar%itis
TERAPI
)agal jantung < terapi gagal jantung
)agal jantung tak teratasi< be%a,
!ulmonar& arter& ban%ing (!A+$ atau
!enutupan DS9 tergantung kesiapan
institusi (operasi atau intervensi
kar%iologi$
ter%apat tan%a gagal jantung < be%a,
%itun%a sampai usia =2> t, %itentukan
besarn&a aliran pirau %engan
pen&a%apan jantung6
Flow ratio (F'$ ? :5=< DS9 ,arus
%itutup
;ipertensi pulmonal ber%asarkan
pemeriksaan klinis5 foto torak %an
ekokar%iografi tanpa tan%a pen&akit
vaskular paru ( !9!$ < penutupan
%ilakukan tanpa a%a pemeriksaan
pen&an%apan
Apabila ter%apat !9!< pen&an%apat
terlebi, %a,ulu5 %an bila pulmonar&
arter& resisten*e in%e8 (!A'$ setela,
pemberian oksigen ://0 @ > ;'A4m
1
< penutupan DS9 ti%ak %ianjurkan
PERJALANAN ALAMIAH DS!
-enutup spontan
!rolaps katup aorta
Aneurisma septum membranasea
Stenosis infun%ibulum
;ipertensi pulmonal
!en&akit 9askular paru
DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN (DAP)
Ter%apatn&a pembulu, %ara, fetal &ang meng,ubungkan per*abangan arteri pulmonalis sebela,
kiri (left pulmonary arteri$ ke aorta %esen%ens tepat %i sebela, %istal arteri subklavia kiri
PRE!ALENS
B =2:/0 %itemukan pa%a ba&i prematur
%engan berat ba%an la,ir ren%a, (++#'$
KRITERIA DIAGNOSIS
DAP )e*il
Anamnesis (asimtomatik$
!emeriksaan fisis
Auskultasi C !1 normal
+ising kontin&u (ma*,iner& murmur$ :2
.4D5 jelas ter%engar %i %aera,
infraklavikularis kiri atau #S+ atas
DAP +e%ar
Anamnesis
)agal jantung kongestif
)agal tumbu,
Takipnea
!emeriksaan fisis
Takikar%ia %an %ipsneu (aktifitas$
!eningkatan aktifitas prekor%ium
Trill %apat teraba pa%a #S+ atas
!ulsasi pembulu, %ara, perifer &ang
teraba keras %engan tekanan na%i &ang
lebar akibat tekanan sistolk E %an
tekanan %iastolik E
Auskultasi C +ising sistolik kresen%o
pa%a #S+ atas5 Diastolik rumble %i
%aera, aspeks6 %apat ter%engar !1
mengesar (ter%apat ,ipertensi pulmonal$
TERAPI
Ti%ak %iperlukan pembatasan aktivitas jika
ti%ak ter%apat ,ipertensi pulmonal profilaks
untuk en%okar%itis infektif
Me,i%
+a&i kurang bulanibuprofen (sblm :/,r$
In,i)a%i -em+erian i+.-r#$en
+a&i prematur F :=// g (sesuai usia
ke,amilan$ %engan DA!
+ukan merupakan kelainan jantung
bawaan &ang tergantung pa%a aliran
%ara, %uktus (non2%u*tus %epen%ent$
Ti%ak %i%apatkan gangguan fungsi ginjal
Ti%ak %i%apatkan gangguan per%ara,an
%an jumla, trombositF normal
Ti%ak %i%apatkan N"C
Ti%ak %i%apatkan per%ara,an
intraventriuler
Ti%ak %i%apatkan sepsis
Pemeri)%aan -en.njan& %e+el.m
-em+erian i+.-r#$en
#aboratorium rutin (;b5 ,itung leukosit5
,ematokrit5 ,itung trombosit5 morfologi
%ara, tepi5 ,itung jenis waktu
per%ara,an5 %an waktu pembekuan$
!emeriksaan fungsi ginjal (urea N5
kreatinin$
!emeriksaan ra%iologis (toraks %an
ab%omen$
AS) kepala
"kokar%iografi
K#n"rain,i)a%i
Area N @ 1= mg4%l atau kreatinin @ :5>
mg4%l
Gumla, trombosit F >/6/// mm
3
Ke*en%rungan terja%i per%ara,an6
Termasuk per%ara,an intrakranial
N"C
;iperbilirubinemia
(ila "er,a-a" "an,a &a&al jan".n&/
%e+el.m "erra-i i+.-r#$en ,ila).)an
"era-i )#n%er0a"i$
'estriksi *airan
!emberian %iuretika
!emberian %igitalis(masi, kontroversial$
Pem+erian i+.-r#$en 1an& ,ianj.r)an
a,ala melal.i in"ra0ena a"a. -i-a
na%#&a%"ri) ,en&an ,#%i% 23 m&4)&++/
,ilanj.")an ,en&amn 5 m&4)&++ %e"ela
67 ,an 78 jam ,ari -em+erian -er"ama
O+%er0a%i %e"ela -em+erian i+.-r#$en9
!emeriksaan laboratorium rutin
!emeriksaan fungsi ginjal setela,
pemberian pertama5 bila fungsi ginjal
menurun %osis obat %iturunkan atau
terpi %i,entikan
!emeriksaan kar%iografi untuk menilai
apaka, DA! tela, menutup
TETRALOGI FALLOT (TF)
Kelainan jantung kongenital &ang berupa a%an&a C
9SD5 stenosis pulmonal (Stenosis infun%ibular5 Stenosis valvular atau Kombinasi ke%uan&a$5
Overri%ing aorta5 ;ipertrofi ventrikel kanan
HEMODINAMIKA
Tergantung %ariC
+erat ringann&a stenosis pulmonal
Ara, %an besar pirau melalui %efek
septum ventrikel
!a%a bentuk TF &ang ekstrim
Atresia katup pulmonal
!irau kanan2kiri &ang beras %ari seluru,
aliran %ara, balik sistemik melalui %efek
septum ventrikel
Aliran %ara, ke paru terja%i melalui
DA!
Defek septum ventrikel &ang ke*il
%engan stenopsis katup pulmonalis
+ukan merupakan TF
KLASIFIKASI
TF tipe asianotik
Ter%apat pirau kiri2kanan &ang ringan
sampai se%ang
Tekanan sintolik ventrikel kanan sama
%engan ventrikel kiri %an aorta
Ter%apat perbe%aan tekanan a6
!ulmonalis %enan ventrikel kanan akibat
a%an&a stenosis ringan pa%a a6
!ulmonalis
Akibat a%an&a stenosis a6 !ulmonalis
maka pirau %ari ventrikel kiri ke kanan
akan H se,inga ukuran jantung %an
*orakan vaskular paru ,an&a se%ikit E
TF "i-e %ian#"i)
Stenosis a6 !ulmonalis berat
!irau %ari ventrikel kanan2ventrikel kiri
!enurunan aliran %ara, ke paru
Tekanan sistolik ventrikel kanan sama
%engan %i ventrikel kiri %an aorta
KRITERIA DIAGNOSTIK
Anamne%i%
Sianosis tampak pa%a saat atau beberapa
saat setela, la,ir
Dispnea pa%a saat melakukan aktivitas
SIuating
Serangan sianosis
Pemeri)%aan $i%i%
TF tipe asianotik
-urmur &ang ter%engar berasal
Stenosis a6 !ulmonalis
!irau pa%a DS9
Ter%engar sepanjang tepi sternum kiri
TF tipe sianotik
Sianosis
+ervariasi %erjatn&a tergantung %erjat
sianosis a6 !ulmonalis
Takipnea
Gari tabu,
A.%).l"a%i
+un&i jantung ke%ua ter%engar tunggal
-urmur
F#"# "#ra)%
TF tipe sianotik
Akuran jantung normal atau lebi, ke*il
!enurunan *orakan vaskular paru
TF %engan atresia pulmonal
lapangan paru tampak ,itam
Segmen a6 !ulmonalis konkaf %engan
apeks terangkat (gambaran jantung
seperti boot2s,ape% atau *oeur en sabot$
!embesaran atrium kanan (1=0$
#engkung aorta kanan (1=0$
TF asianotik
Sulit %ibe%akan %engan %efek septum
ventrikel ke*il2se%ang&ang membe%akan
&aitu pemeriksaan EKG
TF menunjukan '9;
Defek septum ventrikel menunjukan #9;

PERJALANAN ALAMIAH
+a&i TF asianotik sianosis5 %an &ang
tela, menunjukan sianotik menja%i lebi,
sianotik akibat bertamba,n&a obstruksi
pa%a stenosis pulmonal
!olisitemia terja%i sekun%er akibat
sianosis
Anemia %efisiensi besi relatif
(,ipokromik$
Serangan sianosis
)angguan pertumbu,an %apat terja%i
jika sianosis berat
Abses otak %an trauma serebrovaskular
"n%okar%itis infektif
Koagulopati
KOMPLIKASI
Serangan sianosis
Cerebrovas*ular a**i%ent5 terja%i
serngan sianotik
Abses otak
"n%okar%itis infektif
Anemia relatif
Trombosis paru
!er%ara,an
SERANGAN SIANOSIS (CYANOTIC SPELL)
-erupakan komplikasi pen&akit jantung bawaan tipe sianotik &ang serius
MANIFESTASI KLINIS
menangis5
bernafas *epat %an %alam (,iperpnea$5
sianosis makin H5
bising jantung meng,ilang pasien terli,at lemas5
%an bila berlanjut %apat terja%i kejang %an kesa%aranE
+iasan&a terja%i pa%a pagi ,ari setela, menangis5 makan atau %efekasi
!a%a serangan sianosis &ang berat %apat <kelumpu,an5 kejang5 trauma serebrovaskuler
ba,kan kematian