FLORA YANTI NURPRENTI GYRL SURATAN HULU TRIOMA FITRI WINNER CLINTON YESSI VENNY
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEPERAWATAN DAN KEBIDANAN UNIVERSITAS SARI MUTIARA INDONESIA MEDAN 2014
KATA PENGANTAR Segala puji syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat serta kasih karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan makalah ini dengan judul PEMERIKSAAN FISIK SLE. Penulisan makalah ini diajukan untuk memenuhi persyaratan tugas mata kuliah Sistem Endokrin pada Semester V ini. Dalam penulisan makalah ini penulis mendapat banyak masukan dan pemikiran yang sangat mendukung untuk menyempurnakan makalah ini. Dalam makalah ini mungkin masih belum sempurna dan masih banyak kekurangan, penulis mengharapkan agar dapat memakluminya dan mengucapkan terima kasih.
Medan, Februari 2014
Kelompok I
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Lupus dalam bahasa latin berarti Anjing Hutan. Istilah ini mulai dikenal sekitar satu abad lalu. Gejala penyakit ini dikenal sebagai Lupus Eritomatosus Sistemik (LES) alias Lupus Eritomatosus, artinya kemerahan. Sedangkan sistemik bermakna menyebar luas ke berbagai organ tubuh. Penyakit ini tidak hanya menyerang kulit, tetapi juga dapat menyerang hampir seluruh organ yang ada di dalam tubuh. Bercak Malar / Malar Rash (Butterfly rash) = Adanya eritema berbatas tegas, datar, atau berelevasi pada wilayah pipi sekitar hidung (wilayah malar). Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik (berulang) yang diselingi periode sembuh. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang muncul dan organ yang terkena. Karenanya LES harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding bila anak mengalami demam yang tidak diketahui penyebabnya, artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatigue. Penyebab terjadinya LES belum diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem imun. Pada anak perempuan, awitan LES banyak ditemukan pada umur 9-15 tahun. Systemic Lupus Erytematosus (SLE) atau Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multisistem yang penyebabnya diduga karena adanya perubahan sistem imun (Albar, 2003). SLE termasuk penyakit collagen-vascular yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Etiologi dari beberapa penyakit collagen-vascular sering tidak diketahui tetapi sistem imun terlibat sebagai mediator terjadinya penyakit tersebut (Delafuente, 2002). Berbeda dengan HIV/AIDS, SLE adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan sistem kekebalan tubuh sehingga antibodi yang seharusnya ditujukan untuk melawan bakteri maupun virus yang masuk ke dalam tubuh berbalik merusak organ tubuh itu sendiri seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. Karena organ tubuh yang diserang bisa berbeda antara penderita satu dengan lainnya, maka gejala yang tampak sering berbeda, misalnya akibat kerusakan di ginjal terjadi bengkak pada kaki dan perut, anemia berat, dan jumlah trombosit yang sangat rendah (Sukmana, 2004). Perkembangan penyakit lupus meningkat tajam di Indonesia. Menurut hasil penelitian Lembaga Konsumen Jakarta (LKJ), pada tahun 2009 saja, di RS Hasan Sadikin Bandung sudah terdapat 350 orang yang terkena SLE (sistemic lupus erythematosus). Hal ini disebabkan oleh manifestasi penyakit yang sering terlambat diketahui sehingga berakibat pada pemberian terapi yang inadekuat, penurunan kualitas pelayanan, dan peningkatan masalah yang dihadapi oleh penderita SLE. Masalah lain yang timbul adalah belum terpenuhinya kebutuhan penderita SLE dan keluarganya tentang informasi, pendidikan, dan dukungan yang terkait dengan SLE. Manifestasi klinis dari SLE bermacam-macam meliputi sistemik, muskuloskeletal, kulit, hematologik, neurologik, kardiopulmonal, ginjal, saluran cerna, mata, trombosis, dan kematian janin (Hahn, 2005).
1.2 Tujuan 1.2.1 Tujuan Umum Mahasiswa dapat memahami penjabaran tentang penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE). 1.2.2 Tujuan Khusus (1) Mahasiswa mampu menjelaskan pengertian, penyebab, klasifikasi, tanda dan gejala, patofisiologi, pathway, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan, serta komplikasi dari penyakit Systemic Lupus Erytematosus (SLE). (2) Mahasiswa dapat menambah wawasan baru mengenai penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE).
BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi
Lupus adalah penyakit yang terjadi karena kelainan dalam sistem pertahanan tubuh (sistem imun). Pada penderita SLE organ dan sel mengalami kerusakan yang disebabkan oleh tissue- binding autoantibody dan kompleks imun, yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai sistem organ namun sebabnya belum diketahuisecara pasti, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminanatau kronik, terdapat remisi dan eksaserbasi disertaioleh terdapatnyaberbagai macam autoantibody dalam tubuh. Sistem imun normal akan melindungi kita dari serangan penyakit yang diakibatkan kuman, virus, dan lain-lain dari luar tubuh kita. Tetapi pada penderita lupus, sistem imun menjadi berlebihan, sehingga justru menyerang tubuh sendiri, oleh karena itu disebut penyakit autoimun. Penyakit ini akan menyebabkan keradangan di berbagai organ tubuh kita, misalnya: kulit yang akan berwarna kemerahan atau erythema, lalu juga sendi, paru, ginjal, otak, darah, dan lain-lain. Oleh karena itu penyakit ini dinamakan SISTEMIK karena mengenai hampir seluruh bagian tubuh kita. Jika Lupus hanya mengenai kulit saja, sedangkan organ lain tidak terkena, maka disebut LUPUS KULIT (lupus kutaneus) yang tidak terlalu berbahaya dibandingka Lupus yang sistemik (Sistemik Lupus /SLE). Gejala-gejala SLE adalah seperti ruam di wajah, kepala dan anggota-anggota badan, ruam ini tidak menimbulkan sakit atau gatal, bila sembuh akan meninggalkan parut, ulser di dalam mulut, keguguran rambut, demam berkepanjangan, dan penderita akan sensitif terhadap pancaran sinar matahari. Penyakit LUPUS adalah penyakit baru yang mematikan setara dengan kanker. Tidak sedikit pengindap penyakit ini tidak tertolong lagi, di dunia terdeteksi penyandang penyakit Lupus mencapai 5 juta orang, lebih dari 100 ribu kasus baru terjadi setiap tahunnya. Arti kata lupus sendiri dalam bahasa Latin berarti anjing hutan. Istilah ini mulai dikenal sekitar satu abad lalu. Awalnya, penderita penyakit ini dikira mempunyai kelainan kulit, berupa kemerahan di sekitar hidung dan pipi . Bercak-bercak merah di bagian wajah dan lengan, panas dan rasa lelah berkepanjangan , rambutnya rontok, persendian kerap bengkak dan timbul sariawan. Penyakit ini tidak hanya menyerang kulit, tetapi juga dapat menyerang hampir seluruh organ yang ada di dalam tubuh. Gejala-gejala penyakit dikenal sebagai Lupus Eritomatosus Sistemik (LES) alias Lupus. Eritomatosus artinya kemerahan. sedangkan sistemik bermakna menyebar luas keberbagai organ tubuh. Istilahnya disebut LES atau Lupus. Gejala-gejala yang umum dijumpai adalah: 1. Kulit yang mudah gosong akibat sinar matahari serta timbulnya gangguan pencernaan. 2. Gejala umumnya penderita sering merasa lemah, kelelahan yang berlebihan, demam dan pegal-pegal. Gejala ini terutama didapatkan pada masa aktif, sedangkan pada masa remisi (nonaktif) menghilang. 3. Pada kulit, akan muncul ruam merah yang membentang di kedua pipi, mirip kupu-kupu. Kadang disebut (butterfly rash). Namun ruam merah menyerupai cakram bisa muncul di kulit seluruh tubuh, menonjol dan kadang-kadang bersisik. Melihat banyaknya gejala penyakit ini, maka wanita yang sudah terserang dua atau lebih gejala saja, harus dicurigai mengidap lupus. 4. Anemia yang diakibatkan oleh sel-sel darah merah yang dihancurkan oleh penyakit Lupus ini 5. Rambut yang sering rontok dan rasa lelah yang berlebihan
2.2 Etiologi Faktor Resiko terjadinya SLE: 1. Faktor Genetik Jenis kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering dari pada pria dewasa Umur, biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun Etnik, Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut 2. Faktor Resiko Hormon Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko ini. 3. Sinar UV Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapimenjadi kurang efektif, sehingga SLE kambuh atau bertambahberat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin danprostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupunsecara sistemik melalui peredaran pebuluh darah. 4. Imunitas Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T 5. Obat Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentudan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskanlupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenisobat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah : Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic dan griseofurvin. 6. Infeksi Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang- kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi. 7. Stres Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki kecendrungan akan penyakit ini. 2.3 Pathway SLE Gangguan Respon Imun
Stimulasi Antigen( Bahan Kimia, DNA Bakteri, Antigen Virus, Fosfolipid, Protein, DNA dan RNA )
Aktivasi Sel T, Memproduksi Sitokin
Sel B Terangsang
Produksi Autoantibodi Yang pathogen
Peningkatan Sel Antibodi Hipergamaglobulinemia
Pembentukan Kompleks Imun
2.4 Klasifikasi
Penyakit Lupus dapat diklasifikasikan menjadi 3 macam yaitu discoid lupus, Systemic Lupus Erythematosus, dan lupus yang diinduksi oleh obat. 1. Discoid Lupus Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi, skuama, sumbatan folikuler, dan telangiektasia. Lesi ini timbul di kulit kepala, telinga, wajah, lengan, punggung, dan dada. Penyakit ini dapat menimbulkan kecacatan karena lesi ini memperlihatkan atrofi dan jaringan parut di bagian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit secara menetap (Hahn, 2005).
2. Systemic Lupus Erythematosus SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan (Albar, 2003). Terbentuknya autoantibodi terhadap DNA, berbagai macam ribonukleoprotein intraseluler, sel-sel darah, dan fosfolipid dapat menyebabkan kerusakan jaringan (Albar, 2003) melalui mekanime pengaktifan komplemen (Epstein, 1998).
3. Lupus yang diinduksi oleh obat Lupus yang disebabkan oleh induksi obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000).
2.4 Kriteria SLE Pada tahun 1982, American Rheumatism Association (ARA) menetapkan kriteria baru untuk klasifikasi SLE yang diperbarui pada tahun 1997. Kriteria SLE ini mempunyai selektivitas 96%. Diagnosa SLE dapat ditegakkan jika pada suatu periode pengamatan ditemukan 4 atau lebih kriteria dari 11 kriteria yaitu : 1. Artritis, arthritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer disertai rasa nyeri, bengkak, atau efusi dimana tulang di sekitar persendian tidak mengalami kerusakan 2. Tes ANA diatas titer normal = Jumlah ANA yang abnormal ditemukan dengan immuno fluoroscence atau pemeriksaan serupa jika diketahui tidak ada pemberian obat yang dapat memicu ANA sebelumnya. 3. Bercak Malar / Malar Rash (Butterfly rash) = Adanya eritema berbatas tegas, datar, atau berelevasi pada wilayah pipi sekitar hidung (wilayah malar). 4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari = peka terhadap sinar UV /matahari, menyebabkan pembentukan atau semakin memburuknya ruam kulit. 5. Bercak diskoid = Ruam pada kulit. 6. Salah satu Kelainan darah; anemia hemolitik, Leukosit < 4000/mm, Limfosit<1500/mm, Trombosit <100.000/mm 7. Salah satu Kelainan Ginjal; Proteinuria > 0,5 g / 24 jam, Sedimen seluler = adanya elemen abnormal dalam air kemih yang berasal dari sel darah merah/putih maupun sel tubulus ginjal. 8. Salah satu Serositis : Pleuritis, Perikarditis 9. Salah satu kelainan Neurologis; Konvulsi / kejang, Psikosis 10. Ulser Mulut, Termasuk ulkus oral dan nasofaring yang dapat ditemukan. 11. Salah satu Kelainan Imunologi Sel LE+ Anti dsDNA diatas titer normal Anti Sm (Smith) diatas titer normal Tes serologi sifilis positif palsu
2.5 Pengkajian 1. Anamnesis Riwayat kesehatan sekarang dan pemeriksaan fisik difokuskan pada gejala sekarang dan gejala yang pernah dialami seperti keluhan mudah lelah, lemah, nyeri, kaku, demam/panas, anoreksia dan efek gejala tersebut terhadap gaya hidup serta citra diri pasien. 2. Kulit Ruam eritematous, plak eritematous pada kulit kepala, muka atau leher. 3. Kardiovaskuler Friction rub perikardium yang menyertai miokarditis dan efusi pleura. Lesi eritematous papuler dan purpura yang menjadi nekrosis menunjukkan gangguan vaskuler terjadi di ujung jari tangan, siku, jari kaki dan permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tanga. 4. Sistem Muskuloskeletal Pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari. 5. Sistem integumen Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi. Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. 6. Sistem pernafasan Pleuritis atau efusi pleura. 7. Sistem vaskuler Inflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis. 8. Sistem Renal Edema dan hematuria. 9. Sistem saraf Sering terjadi depresi dan psikosis, juga serangan kejang-kejang, korea ataupun manifestasi SSP lainnya.
a. Anamnesa Alasan dirawat / Keluhan utama Riwayat kesehatan dan penyakit yang lalu Masalah kesehatan yang sedang dialami Masalah pola fungsi sehari-hari Masalah yang dirasakan beresiko atau diketahui beresiko tinggi pada klien emosi, konsep diri, Gambaran diri,pola pemecahan masalah Masalah kebudayaan / kepercayaan, Nilai, Keyakinan Hubungan social/keluarga.dll Pemeriksaan 4 Gejala cardinal: Suhu umumnya terjadi peningkatan suhu tubuh, Tekanan Darah akan meningkat terutama bila terdapat masalah pada ginjal.
b. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi 1. Pengamatan secara seksama setatus kesehatan Klien dari kepala sampai kaki. Pada Klien dengan SLE mungkin akan ditemukan antara lain 2. Ruam wajah dalam pola malar (seperti kupu-kupu) pada daerah pipi dan hidung. 3. Lesi dan kebiruan di ujung jari akibat buruknya sirkulasi dan hipoksia kronik 4. Lesi berskuama di kepala, leher dan punggung, pada beberapa penderita ditemukan eritema atau sikatrik. 5. Luka-luka di selaput lender mulut atau pharing. 6. Dapat terlihat tanda peradangan satu atau lebih persendian yaitu pembengkakan, warna kemerahan dan rentang gerak yang terbatas. 7. Perdarahan sering terjadi terutama dari mulut atau bercampur urina (urine kemerahan). 8. Gerakan dinding thorak mungkin tidak simetris atau tampak tanda tanda sesak (Napas cuping hidung,Retraksi supra sterna, bahkan intercostals,apabila terdapat ganguan organ paru)
Palpasi Pemeriksaan dengan meraba klien 1. Sklerosis, yaitu terjadi pengencangan dan pengerasan kulit jari-jari tangan 2. Nyeri tekan pada daerah sendi yang meradang 3. Oedem mata dan kaki, mungkin menandakan keterlibatan ginjal dan hipertensi
Perkusi Pemeriksaan pisik dengan mengetuk bagian tubuh tertentu; untuk mengetahui Reflek, atau untuk mengetahui kesehatan suatu organ tubuh misalnya : Perkusi organ dada untuk mengetahui keadaan Paru dan jantung.
Auskultasi Pemeriksaan pisik dengan cara mendengar, biasanya menggunakan alat Stetoskup, antara lain untuk mendengar denyut jantung dan Paru-paru.
2.6 Pemeriksaan Laboratorium 1. Anti ds-DNA Batas normal : 70 200 IU/mL Negatif : < 70 IU/mL Positif : > 200 IU/mL Antibodi ini ditemukan pada 65% 80% penderita dengan SLE aktif dan jarang pada penderita dengan penyakit lain. Jumlah yang tinggi merupakan spesifik untuk SLE sedangkan kadar rendah sampai sedang dapat ditemukan pada penderita dengan penyakit reumatik yang lain, hepatitis kronik, infeksi mononukleosis, dan sirosis bilier. Jumlah antibodi ini dapat turun dengan pengobatan yang tepat dan dapat meningkat pada penyebaran penyakit terutama lupus glomerulonefritis. Jumlahnya mendekati negatif pada penyakit SLE yang tenang (dorman). Antibodi anti-DNA merupakan subtipe dari Antibodi antinukleus (ANA). Ada dua tipe dari antibodi anti-DNA yaitu yang menyerang double-stranded DNA (anti ds-DNA) dan yang menyerang single-stranded DNA (anti ss-DNA). Anti ss-DNA kurang sensitif dan spesifik untuk SLE tapi positif untuk penyakit autoimun yang lain. Kompleks antibodi- antigen pada penyakit autoimun tidak hanya untuk diagnosis saja tetapi merupakan konstributor yang besar dalam perjalanan penyakit tersebut. Kompleks tersebut akan menginduksi sistem komplemen yang dapat menyebabkan terjadinya inflamasi baik lokal maupun sistemik (Pagana and Pagana, 2002).
2. Antinuclear antibodies (ANA) Harga normal : nol ANA digunakan untuk diagnosa SLE dan penyakit autoimun yang lain. ANA adalah sekelompok antibodi protein yang bereaksi menyerang inti dari suatu sel. ANA cukup sensitif untuk mendeteksi adanya SLE, hasil yang positif terjadi pada 95% penderita SLE. Tetapi ANA tidak spesifik untuk SLE saja karena ANA juga berkaitan dengan penyakit reumatik yang lain. Jumlah ANA yang tinggi berkaitan dengan kemunculan penyakit dan keaktifan penyakit tersebut. Setelah pemberian terapi maka penyakit tidak lagi aktif sehingga jumlah ANA diperkirakan menurun. Jika hasil tes negatif maka pasien belum tentu negatif terhadap SLE karena harus dipertimbangkan juga data klinik dan tes laboratorium yang lain, tetapi jika hasil tes positif maka sebaiknya dilakukan tes serologi yang lain untuk menunjang diagnosa bahwa pasien tersebut menderita SLE. ANA dapat meliputi anti-Smith (anti-Sm), anti-RNP (anti-ribonukleoprotein), dan anti-SSA (Ro) atau anti-SSB (La) (Pagana and Pagana, 2002).
3. Tes Laboratorium lain Tes laboratorium lainnya yang digunakan untuk menunjang diagnosa serta untuk monitoring terapi pada penyakit SLE antara lain adalah antiribosomal P, antikardiolipin, lupus antikoagulan, Coombs test, anti-histon, marker reaksi inflamasi (Erythrocyte Sedimentation Rate/ESR atau C-Reactive Protein/CRP), kadar komplemen (C3 dan C4), Complete Blood Count (CBC), urinalisis, serum kreatinin, tes fungsi hepar, kreatinin kinase (Pagana and Pagana, 2002).
BAB 3 PENUTUP
3.1 Kesimpulan Dari penjelasan dalam makalah tersebut, maka dapat ditarik kesimpulan bahwa SLE (Sistemik Lupus Eritematosus) merupakan penyakit multifaktorial yang melibatkan interaksi kompleks antar faktor genetik, hormonal dan faktor lingkungan, yang semuanya dianggap ikut memainkan peran untuk menimbulkan aktivitasi hebat sel B, sehingga menghasilkan pembuatan berbagai autoantibody polispesifik. Selain itu, pada banyak penderita SLE gambaran klinisnya membingungkan. Tampaknya semacam penyakit dengan demam yang tidak jelas asalnya, temuan urine yang abnormal atau penyakit sendi yang menyamar sebagai arthritis rematoid atau demam rheumatic.
3.2 Saran Sebaiknya apabila ada salah satu anggota keluarga atau saudara kita terkena penyakit SLE dan sedang menjalani pengobatan, lebih baik jangan dihentikan. Karena, apabila dihentikan maka penyakit akan muncul kembali dan kumat lagi. Prognosisnya bertambah baik akhir-akhir ini, kira-kira 70% penderita akan hidup 10 tahun setelah timbulnya penyakit ini. Apabila didiagnosis lebih awal dan pengenalan terhadap bentuk penyakit ini ketika masih ringan.
DAFTAR PUSTAKA
Vians. (2010). Makalah SLE. www.darkcuzer.blogspot.com 09 april 2012. Jam 9:39
Rohayati. (2007). LUPUS.Apa itu lupus. www.doktersehat.com. 09 April 3012