I. Pendahuluan (1,2,3) Pada akalasia tidak didapatkan peristaltik esofagus dan kegagalan sfingter esofagus yang hipertonik untuk mengadakan relaksasi secara sempurna pada waktu menelan makanan. Akibat keadaan ini akan terjadi stasis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esofagus. Keadaan ini akan menimbulkan gejala tergantung dari berat dan lamanya kelainan yang terjadi. Secara klinis akalasia di bagi dalam akalasia primer dan akalasia sekunder yang dihubungkan dengan etiologinya. I. Definisi (3,,!,"# Akalasia adalah tidak mampunya sfingter esofagus bagian bawah untuk berelaksasi dan berkurangnya gerakan peristaltik esofagus karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskuler, sehingga bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut mega$esofagus. (%,3,# 1 Akalasia Esofagus II. Etil!i (3,# Penyebab penyakit ini sampai sekarang belum diketahui. Para ahli menganggap bahwa penyakit ini merupakan disfungsi neuromuskuler dengan lesi primer mungkin terletak di dinding esofagus, ner&us &agus atau batang otak. Secara histologik ditemukan kelainan berupa degenerasi sel ganglion pleksus Auerbach sepanjang torakal esofagus. 'al ini diduga sebagai penyebab gangguan peristaltik esofagus. (angguan emosi dan trauma psikis dapat menyebabkan bagian distal esofagus dalam keadaan kontraksi. III. Anat"i Esfa!us (),*# +sofagus adalah organ berbentuk tabung dengan diameter sekitar %! mm, dimulai dari otot krikofaringeus di leher, setinggi ,!$ ,", kira$kira )" cm distal gigi seri dan berakhir di lambung kira$kira %$3 cm di bawah diafragma. Pada manusia dewasa panjangnya kira$ kira %! cm. Pada ujung$ujungnya terdapat sfingter otot yang disebut sfingter esofagus atas ( sfingter faringoesofageal# dan sfingter esofagus bawah atau distal (sfingter esofago$gastrik#. 2 Akalasia Esofagus gbr. esofagus normal -alam perjalanannya, esofagus ini ditandai oleh beberapa tempat penyempitan yang dapat dilihat pada waktu esofagoskopi. Penyempitan di bagian proksimal disebabkan oleh penekanan otot krikofaring dan kartilago krikoid. -iameter trans&ersal %3 milimeter clan anteroposterior )* milimeter. Penyempitan ke dua ialah di sebelah kiri, setinggi arkus aorta yang menyilang esofagus. -i daerah ini dapat terlihat pulsasi aorta. -iameter trans&ersal %3 milimeter dan anteroposterior ). milimeter. 3 Akalasia Esofagus Penyempitan ke tiga ialah pada dinding anterior kiri yang disebabkan oleh penekanan bronkus kiri. -iameter trans&ersal %3 milimeter dan anteroposterior )* milimeter. Penyempitan ke empat ialah pada waktu esofagus menembus diapragma. 4 Akalasia Esofagus Penyempitan esofagus secara anatomis ). jarak dari gigi insisi&us, %. ujung atas esofagus, 3. faring, . penyempitan ser&ikal, !. dilatasi oral, ". penyempitan bronkoaortik, *. ditatasi aboral, /. penyempitan diafragma, .. lambung bagian kardia. 5 Akalasia Esofagus 0ukosa esofagus terdiri atas epitel skuamosa, sedangkan di daerah perbatasan dengan lambung, epitel berubah menjadi epitel silindris. -aerah ini disebut daerah 1s2uamocollumnar junction3, atau garis 4, karena perubahan mukosa dari merah jambu ke merah jingga membentuk garis yang melingkari lumen. (aris 4 ini terletak lebih kurang % cm distal hiatus diafragma. gbr. 0ukosa esofagus -i bawah mukosa terdapat % lapisan otot. 5agian dalam melingkari lumen yang apabila berkontraksi akan menyempitkan lumen dan bagian luar berjalan longitudinal, yang akan memperpendek esofagus bila berkontraksi. Sepertiga atas esofagus adalah otot skletal, sedangkan sepertiga distal otot polos dan dan 6 Akalasia Esofagus bagian tengah merupakan 6ona transisional. +sofagus tidak memiliki lapisan serosa. Suplai darah dari arteri bagian atas ke bawah melalui arteri tiroidal inferior, aorta dan arteria gastrika sinistra. 7enanya mengalirkan darah dari &ena &orta inferior, &ena a6ygos dan &ena koronaria (gastrika#. I#. Fisil!i Esfa!us (),%# Peranan esofagus adalah mengantarkan makanan 8 minuman dari faring ke lambung. Pada keadaan istirahat antara dua proses menelan, esofagus tertutup kedua ujungnya oleh sfingter esofagus atas dan bawah. Sfingter esofagus atas berguna mencegah masuknya udara pada saat inspirasi, sedangkan sfingter bawah berguna mencegah aliran balik cairan lambung ke esofagus (refluks#. Pada saat menelan, sfingter esofagus atas membuka sesaat untuk memberi jalan kepada bolus makanan yang ditelan. 0enelan menimbulkan gelombang kontraksi yang bergerak ke bawah sampai ke lambung. 'al ini dimungkinkan dengan adanya kerjasama antara kedua lapisan otot esofagus yang berjalan sirkuler dan longitudinal (gelombang peristaltik primer# dan adanya gaya gra&itasi. ,airan yang diminum dalam posisi tegak akan mencapai kardia lebih cepat 7 Akalasia Esofagus dari gelombang peristaltik primer. 9api pada posisi berbaring (kepala di bawah#, maka cairan akan berjalan sesuai dengan kecepatan gelombang peristaltik primer. #. Patfisil!i (),%,/ # Pada akalasia terdapat gangguan peristaltik pada daerah duapertiga bagian bawah esofagus. 9egangan sfingter bagian bawah lebih tinggi dari normal dan proses relaksasi pada gerakan menelan tidak sempurna. Akibatnya esofagus bagian bawah mengalami dilatasi hebat dan makanan tertimbun di bagian bawah esofagus.
gbr. akalasia esofagus 8 Akalasia Esofagus #I. Ge$ala Klini% (),%,3,,!,",.,):# 5iasanya gejala yang ditemukan adalah disfagia, regurgitasi, nyeri di daerah substernal dan penurunan berat badan. -isfagia -isfagia adalah keluhan utama dari pasien akalasia. -isfagia dapat terjadi secara tiba$tiba setelah menelan atau bila ada gangguan emosi. -isfagia dapat terjadi sebentar atau progresif lambat. 5iasanya cairan lebih sukar ditelan daripada makana padat. ;egurgitasi -apat timbul setelah makan atau pada saat berbaring. Sering tejadi regurgitasi pada malam hari pada saat pasien tidur, sehingga dapat menimbulkan pneumonia aspirasi. ;asa terbakar dan nyeri di daerah substernal -apat dirasakan pada stadium permulaan. Pada stadium lanjut akan timbul rasa nyeri hebat di daerah epigastrium dan rasa nyeri ini dapat menyerupai serangan angina pektoris. Sakit dada, dan dapat menjalar ke punggung, leher dan lengan. Penurunan berat badan 9 Akalasia Esofagus 9erjadi karena pasien berusaha mengurangi makannya untk mencegah terjadinya regurgitasi dan perasaan nyeri di daerah substernal. 5atuk, terutama pada malam hari. <<. Dia!nsis (),3,!,",):,))# -engan adanya gejala klinis yang sama, dapat terjadi kesalahan diagnosis antara akalasia dengan kelainan lain seperti gastroesophageal refluks disease ((+;-# dan ,hagas disease. 0aka diagnosis akalasia dapat ditegakkan berdasarkan = >$ray dengan menelan barium, atau esophagografi. 9erlihat penyempitan pada gastroesophageal junction ( gambaran paruh burung #, dan berbagai derajat megaesofagus ( dilatasi esophageal #.
10 Akalasia Esofagus +ndoscopy, untuk melihat bagian dalam esofagus. 0anometri, menunjukan berkurangnya kontraksi, meningkatnya tekanan menutup dari katup bagian bawah dan pembukaan katup yang tidak lengkap pada saat penderita menelan. Kriteria manometri normal dan Akalasia ?o. ?ormal Akalasia ) 9ekanan Sfingter esofagus bawah (S+5# ):$%" mm'g, dengan relaksasi normal 9ekanan S+5 meningkat @ %" mm'g atau @ 3: mm'g % Amplitudo peristaltik esofagus distal !:$)): mm'g ;elaksasi S+5 tidak sempurna 11 Akalasia Esofagus 3 9idak dijumpai kontraksi spontan, repetitif atau simultan Aperistaltis korpus esofagus (elombang tunggal ( A % puncak # 9ekanan intra esofagus meningkat ( @ gaster # #II. Penatala%sanaan (),%,!,",.,):,)),)%# 9ujuan pengobatan adalah untuk mempermudah pembukaan sfingter esofagus bagian bawah (B+S8S+5#. Sampai saat ini, baik pengobatan secara non operatif maupun operatif dapat mencapai hasil yang optimal. -ilatasi pneumatik 8 balon Pendekatan pertama adalah melebarkan katup secara mekanik, contohnya dengan menggelembungkan sebuah balon di dalam kerongkongan. :C hasil dari prosedur ini memuaskan, tetapi mungkin perlu dilakukan secara berulang. -apat terjadi ;efluks gastroesophageal ((+;-# pada sekitar %! C sampai 3! C pasien. 9eknik khusus untuk dilatasi ini tidak hanya tergantung dari balon dilator saja yang terdapat dalam berbagai ukuran, akan tetapi juga tergantung dari lamanya pengembangan balon dalam 12 Akalasia Esofagus sfingter esofagus bawah yang dapat berkisar dari beberapa detik sampai ! menit. Pengobatan dengan cara ini memerlukan seni dan pengalaman dari operatornya. Sebelum pemasangan balon ini harus dilakukan dulu pengecekan, tentang simetrinya, garis tengahnya harus diukur dan tidak bocor. Penderita dipuasakan sejak malam hari dan keesokan harinya dilakukan pemasangan dibawah monitor fluoroskopi. Posisi balon setengah berada di atas hiatus diafagmatika dan setengah lagi dalam gaster. 5alon dikembangkan secara maksimal dan secepat mungkin agar berakibat perenggangan sfingter esofagus bawah seoptimal mungkin, selama ": detik setelah itu dikempiskan. Selanjutnya setelah ": detik balon dikembangkan kembali untuk beberapa menit lamanya. Dntuk satu kali pengobatan balon tidak melebihi dua kali. gbr. -ilatasi 5alon Pneumatik 13 Akalasia Esofagus gbr. 'asil -ilatasi 5alon Pneumatik 0edikamentosa -engan pemberian nitrat (contohnya nitroglycerin# yang ditempatkan sublingual sebelum makan atau penghambat saluran kalsium (contohnya nifedipine#, maka tindakan untuk melebarkan esofagus dapat ditangguhkan. Pada kurang dari )C kasus, esofagus dapat pecah selama prosedur pelebaran, menyebabkan peradangan pada jaringan di sekitarnya (mediastinitis#. Perlu dilakukan tindakan pembedahan segera untuk menutup dinding esofagus yang pecah. 14 Akalasia Esofagus Pilihan pengobatan lainnya adalah dengan menyuntikkan racun botulinum pada katup esofagus bagian bawah. Pengobatan ini sama efektifnya dengan dilatasi (pelebaran# mekanik tetapi efek jangka panjangnya belum diketahui. Baparascopic myotomy 'eller Eika pelebaran atau terapi racun botulinum tidak berhasil, biasanya perlu dilakukan pembedahan untuk memotong serat otot pada katup kerongkongan bagian bawah. /!C kasus bisa diatasi dengan pembedahan, tetapi )!C diantaranya mengalami refluks asam setelah pembedahan.
gbr. myotomi esofagus 15 Akalasia Esofagus gbr. myotomi esofagus #III. K"&li%asi (!,"# ). (astroesophageal refluks disease F (+;- 8 P;(+ atau heartburn ;efluks gastroesofagus (;(+# adalah peristiwa masuknya isi lambung ke dalam esofagus yang terjadi secara intermiten pada setiap orang, terutama setelah makan. 5ila refluks terjadi berulang$ulang, menyebabkan bagian distal esofagus mendapat rangsangan dari isi lambung untuk waktu yang lama, sehingga timbul gejala dan komplikasi, disebut refluks gastroesofagus patologik atau penyakit refluks gastroesofagus (P;(+#. P;(+ meliput refluks esofagitis dan refluks simtomatik. Pada refluks 16 Akalasia Esofagus esofagitis telah teriadi kelainan mukosa esofagus, sedangkan refluks simtomatk menimbulkan gejala tanpa perubahan histologik dinding esofagus. %. 5arrettGs esofagus atau 5arettGs mukosa, terjadi pada sekitar ):C pasien Adalah suatu keadaan dimana mukosa gaster menumpuk diatas mukosa esofagus di daerah gastroesofageal jungtion. 3. Kanker esofagus = yaitu karsinoma sel skuamosa dan adenokarsinoma. DAF'A( PUS'AKA ). 0anan ,., (astroentelogi 'epatologi, ,7. Sugeng Seto, Eakarta, )..*, ))$!3 %. ?oer '.0., Haspadji S., ;achman A.0., Besmana BA., dkk, 5uku Ajar <lmu Penyakit -alam, Eilid <<, +disi Ketiga, 5alai Penerbit IKD<, ).." 3. Soepardi A.+., <skandar ?., 5uku Ajar <lmu Kesehatan 9elinga 'idung 9enggorok Kepala Beher, IKD<, Eakarta, %::), %:$% . 'adjat I., Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan 9elinga 'idung 9enggorok, edisi ketiga, IKD<, Eakarta, %::3,3"$* 17 Akalasia Esofagus 5. A&ailable atJ http=88biographyKms.htm 6. A&ailable atJ http=88psychcentral.com8psypsych8aclasia 7. A&ailable atJ http=88www.kumc.edu8instruction8medicine8anatomy8histoweb8gitra ct8 8. A&ailable atJ http=88www.digesti&e.info8esophagusproblem8acalasia 9. A&ailable atJ www.0edicastore.com8infopenyakit8akalasia 10. A&ailable at J http=88donn.lbl.go&8achalasia )). A&ailable at J www.elsa&adoratlasofgastrointestinal.&ideoendoscopy.htm 12. Available at ; http=88surgicaloutcomes.report%::.htm 13. Available at ; http=88www$medlib.med.utah.edu8HebPath8(<'90B 14. Available at ; http=88www.medicastore.com8med8 18