BOLI

HEMATOLOGICE
ANEMIA FERIPRIV
ANEMIA FERIPRIV
Carena de Fe este cea mai rspndit caren
nutriional de pe glob
Anemia feripriv 90% din anemiile copilului
Rezervele de Fe:
- se constituie n ultimele 3 luni de sarcin
- 250mg Fe: - NN 4-6 luni
- prematur 2-3 luni
- dup 4 luni aport Fe 0,07 mg/kg
- eficiena absorbiei - 10%
- 50% din laptele matern

Au rezerve de Fe reduse: - prematurii
- gemenii
- NN cu hemoragii
- NN din
multipare/anemice
CARENA DE FE prin
1. Aport deficitar: - alimentaie lactat prelungit
- diversificare tardiv
- exces de finoase
2. Deficit de absorbie: - sdr. malabsorbie
- MPC
- parazitoze
- rezecii intestinale

3. Pierderi de Fe prin sngerri repetate:
- hernie diafragmatic
- reflux gastroesofagian
- parazitoze
- alergie la proteinele laptelui de vac
- ulcer peptic
- epistaxis
- diateze hemoragice
4. Nevoi crescute: - prematuri
- gemeni
- MCC cianogene
- pubertate
5. Deturnarea Fe: - infecii
- colagenoze
- neoplazii
Tablou clinic
Debut: - 5-6 luni NN la termen, 2-3 luni prematur
- apatie, somnolen
- anorexie, iritabilitate
- transpiraii
- ncetinirea creterii, ntrziere neuro-psihic
Stare: - paloare alb tegumente: lob ureche, palme, plante
mucoase: buze, conjunctival
- pr uscat, friabil, unghii friabile
- limb lucioas, depapilat
- splenomegalie 10-15% cazuri
- tahicardie sufluri sistolice ( Hb < 7g% ICA)
- hipotonie muscular
- infecii
- sindrom febril prelungit
Tablou paraclinic
Hb < 11g%; GR N sau (< 4000000/mm
3
)

Ht < 35%
Frotiu snge periferic hematii hipocrome
VEM (N 87
3
) < 80
3
microcitare
CHEM (N 33%) < 30%
HEM (N 30-34pg) < 25pg
Reticulocite N (1%)
Fe seric < 60% (N 80-120%)
Capacitatea de saturare al transferinei >350% (N 250-
350%)
Coeficientul de saturare al transferinei < 16% (N 30%)
Tratament
Profilaxie
- diet echilibrat a mamei n timpul sarcinii
- alimentaia natural
- alimentaia artificial cu preparate mbogite cu Fe
- diversificarea corect i precoce
- administrare de Fe la 4-5 luni la NN la termen 1mg/kg/zi
la 2-3 luni la prematur 2mg/kg/zi
Tratament cu preparate de Fe
- 4-6mg/kg/zi n 3 prize, oral, ntre mese
- durata 6-8 sptmni
- preparate: Ferronat, Fer-Sol, Ferrum-Gradumet
Prognostic - bun
HEMOFILIA A
Coagulopatie ereditar (factor VIII)
Cea mai frecvent - 80%
Factorul VIII: - VIIIC efect coagulant
- VIIIA antigenic
- VIIIvW factor Willebrand
Locusul genei hemofiliei A cromozomul X
Transmitere - recesiv legat de sex, numai la sexul masculin
- femeile heterozigote purttoare sntoase
Gena factorului VIIIvW cromozomul 12
- transmitere autosomal dominant
Ancheta familial 60% boal familial
familia tatlui N, a mamei bolnavi de sex masculin
40% boal izolat mutaie spontan


Regina Victoria
purtatoare hemofilia A
Familia tarului Nicolae II cu hemofilie A
Tablou clinic
Forme clinice dup concentraia factor VIII
- sever < 1%
- medie 1-5%
- uoar 5-35%
Clinic: - hemoragii 90% n primii 4 ani
infecii
extracii dentare
interv. chirurgicale, ORL
- epistaxis
- hematurie
- plgi: limb, mucoasa bucal
- hematoame: bucale, faringiene, intestinale, SNC
- hemoragii: intraarticulare, pleur, pericard, peritone
puncia interzis
- hemostaze: genunchi, glezn, cot, pumn, old
artropatia hemofilic


Artropatia hemofilica
Tablou paraclinic
Timpul de coagulare alungit
Lee-White (N 12) 60
Howell (N 130-2) > 15

Timpul de consum protrombin scurtat
TCP 10-20 (N 40-60)
Timpul de tromboplastin parial activat
PTT alungit (N 50-90)
Dozarea factor VIII sczut
Tratament
Profilaxia:
- genetic anamnez (arbore genealogic)
raportul VIIIC/VIIIA (N 1)
rata riscului legat de sex, cromatina sexual
n celulele amniotice amniocentez
- postnatal explicarea bolii, ngrijire corect a dinilor
limitarea/evitarea infeciilor
Tratament corector:
1u fact. VIII= cantitatea de fact. VIII/1ml plasm proaspt
1u fact. VIII ridic nivelul fact. VIII cu 2%
- timp de njumtire 8-12 ore
- 20u fact. VIII opresc o hemoragie obinuit
- nivelul de fact VIII necesar: extracie dentar 20-30% 1 zi
extracii multiple 40-50% 1-3 zile
hemostaze 40-50% 2-3 zile
traumatism cerebral 100-150%

Preparate: - plasm proaspt, congelat/liofilizat
- crioprecipitat de factor VIII
Tratament adjuvant:
- analgezice
- corticoterapie 1mg/kgc 3-4 zile
Extracii dentare:
- supraveghere 10 zile
- asigurarea concentraiei de factor VIII:
20-30%
40-50%
- n alveol: - debarasare de cheaguri
- umplere cu gelatin rezorbabil/trombin, ATB
HEMOFILIA B (fact. IX)
Transmitere i manifestri similare
Frecven de 5 ori mai mic
Dg. laborator i tratament similare
OCUL ANAFILACTIC
Form particular de oc
Perturbare circulatorie poate compromite homeostazia
celular
Reacie anafilactic:
- interval scurt ntre contact alergen i reacia
organismului
- alergen: Ac IgE mastocit histamin,
serotonin
localizare: piele, mucoase
Cauze: - ATB
- alte medicamente anestezicele locale
- produse biologice: snge, vaccinuri, seruri,
nepturi insecte
- substane diagnostic Odiston (iod)
- alimente: ou, pete, ciocolat
Tablou clinic
Debut rapid < 30
Manifestri: - cutanate: urticarie
congestie
edem
- respiratorii: stridor
tuse
wheezing
coriz
- cardio-vascular: hipotensiune
tahicardie
oc
aritmii
- digestive: greuri, vrsturi
diaree
dureri abdominale
- SN: convulsii, com

Edem alergic
Alergie medicamentoasa
Tratament
Adrenalina medicament de elecie
s.c. sol. 1/1000, doza 0,5-1ml
i.v. diluare a 0,25mg n 10ml s.f., doza 1-2ml
Hemisuccinat de hidrocortizon
- i.v. 100-200mg la 6h
Antihistaminice - 1mg/kgc 50mg/doz
- i.v. lent
Perfuzie cu glucoz 5% i electrolii
Corectarea acidozei metabolice
Terapie respiratorie
Eliminare medicament/aliment declanator
SINDROMUL DOWN(Trisomia 21)
ME cromozomi normali ME trisomia 21