Budiyati, M.Kep., Ns.Sp.Kep.An.

Sel Blast
Eritroblast
Mieloblast
Makrofag Monoblast
Limfosit T
Limfosit B
Megalokarioblast
Prolimfoblast Limfoid
Trombosit
Monosit
Granulosit
Eritrosit
Neutrofil
Basofil-Sel mast
Eusinofil

Anemia Aplastika Adalah
Kegagalan hemopoisis yang ditandai dengan
pansitopenia dan aplasia sumsum tulang.

Istilah lain Anemia Aplastika

- Anemia Hipoplastik
- Anemia Refrakter - Panmieloftisis
- Hipositemia Progresif - Anemia Paralitik Toksik
- Anemia Aregeneratif - Aleukia Hemoragika



Penyebab
1. Genetik : Sindroma Fankoni

2. Didapat
Dapat dicetuskan oleh :
- Iatogenik (Radiasi)
- Senyawa kimia Benzena, insektisida
- Metabolit beberapa jenis obat (Kloramfenikol, fenil
butazon, Sulfur, Antikonvulsan, sitostatistika/obat
kemoterapi)
- Infeksi ( virus dengue, influenza A, tuberkulosis milier,
sitomegalovirus, HIV, Hepatitis)
- Idiopatik

Gambaran Klinik
Anemia aplastik mungkin muncul mendadak
atau perlahan lahan (beberapa bulan atau
beberapa tahun setelah kontak dengan agen
penyebab).

Anemia aplastik dapat asimtomatik dan
ditemukan pada saat pemeriksaan darah.
Penegakan diagnosa memerlukan
pemeriksaan darah lengkap dengan hitung
jenis leukosit, hitung retikulosist, aspirasi dan
biopsi sumsum tulang.
Keluhan yang umum dialami oleh pasien
anemia aplastik adalah perdarahan, badan
lemah, pusing, jantung berdebar, demam,
pucat, sesak nafas, penglihatan kabur.
Hasil pemeriksaan fisik ditemukan
Anak terlihat pucat,
Perdarahan dapat terjadi di kulit, gusi, retina,
hidung, saluran cerna, dll.
Demam

Gejala hepatomegali jarang ditemukan pada anak
dengan anemia aplastik. Splenomegali tidak
pernah ditemukan pada anak dengan anemia
aplastik.
Hasil pemeriksaan laboratorium
menunjukkan rendahnya kadar Hb,
hematokrit dan eritrosit disertai
limfositosis relatif.
Pada aspirasi sum-sum tulang terdapat
gambaran sel sangat kurang (eritropoitik,
granulopoitik, dan trombopoitik), hanya
banyak terdiri dari jaringan penyokong dan
jaringan lemak serta limfosit.
Diagnosa banding :
ITP (Idiopathic Thrombicytopenic Purpura) ATP
(Amegacaryocytic Thrombicytopenic Purpura)
dan leukemia.
Pada ITP pemeriksaan darah tepi menunjukkkan
trombositopenia tanpa retikulositopenia dan
granulositopenia/ leukositopenia. Sumsum tulang
menunjukkan gambaran normal
Pada ATP yang tidak ditemukan hanya
megakariosit
Pada leukemia selain pansitopenia, juga
ditemukan splenomegali dan hepatomegali

Penatalaksanaan
Terapi konservatif
- imunosupresif : antithymocyte globulin (ATG) Antilymposite
globulin (ALG) dan siklosforin. Pengobatan berlansung
selama lebih kurang 6 bulan.
- Faktor pertumbuhan hemopoitik : granulocyte-colony
stimulating factor (G-CSF)
- Steroid anabolik : oxymethylone
Transplantasi sum-sum tulang
Terapi supportif
- Bila anemia diberikan transfusi PRC
- Bila terjadi perdarahan, penurunan trombosit, diberikan
transfusi trombosit
- bila terjadi infeksi akibat penurunan leukosit, dapat
diberikan antibiotik
ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN

Kardiovaskuler : pucat, palpitasi, takikardi,
perdarahan
Respirasi : takipnea, sianosis
Genitourinaria : oligouria jika terjadi gangguan
perfusi ginjal
Pencernaan : anoreksia
Rasa nyaman dan aman : resiko infeksi,
perdarahan, ketidaknyamanan akibat palpitasi dan
takipnea, kelemahan, kecemasan


2. Diagnosa Keperawatan

Gangguan Perfusi Jaringan b.d penurunan kadar Hb
Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan
produksi energi
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
intake yang tidak adekuat
Resiko tinggi cedera: perdarahan b.d rendahnya
faktor pembekuan darah
Resiko tinggi infeksi b.d imunitas yang tidak
adekuat
3. Intervensi Keperawatan

a. Gangguan perfusi jaringan
Pantau adanya pucat, kelemahan, sinkop
Bantu klien untuk posisi istirahat
Pantau kadar Hb
Kolaborasi dalam pemberian transfusi

2. Intoleran aktivitas b.d kelemahan, penurunan
produksi energi

Menilai kemampuan klien untuk aktivitas dan
kebutuhan untuk istirahat
Pada saat yang tepat, tingkatkan aktivitas secara
bertahap, izinkan klien untuk melakukan atau
bantu klien ketika akan mengganti posisi,
berpindah posisi, dan perawatan diri jika
memungkinkan. Lanjutkan dengan mencoba
untuk duduk, berdiri dan ambulasi
Ketika klien dapat bangun, observasi gejala mual,
pucat, pusing, pandangan kabur, dan gangguan
kesadaran serta perubahan tanda-tanda vital. Jika
klien pingsan dengan aktivitas, perlu evaluasi oleh
dokter
Lanjut...
Melakukan latihan Range of Motion (ROM)
jika klien tidak toleran terhadap aktivitas
Monitor dan catat kemampuan aktivitas
klien, catat denyut jantung, tekanan darah,
monitor pola nafas, adanya sesak nafas,
atau penggunaan otot bantu nafas, warna
kulit sebelum dan setelah aktivitas. Jika ada
tanda-tanda ketidakmampuan jantung,
aktivitas harus dihentikan lansung




Talasemia Adalah
Penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi lebih
pendek (kurang dari 100 hari).

Penyebab kerusakan itu karena hemoglobin yang
tidak normal (hemoglobinopatia) yang disebabkan
oleh :
- Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (Hb
S, Hb F, Hb D)
- Gangguan jumlah salah satu atau beberapa rantai
globin
Penyebab
Talasemia disebabkan oleh faktor genetik atau
herediter.
Talasemia merupakan penyakit genetik yang
diturunkan secara autosomal resesif dari
orang tua pada anaknya. Hal ini terjadi akibat
migrasi genetik melalui perkawinan atau hasil
mutasi spontan.
Patofisiologi
Hemoglobin tersusun atas heme dan globin. Heme akan
mengikat besi, globin merupakan protein yang terdiri dari 2
rantai polipeptide, 2 rantai , rantai dan rantai
polopeptide.
- Hb A terdiri dari : 2 rantai polipeptide dan 2 rantai .
95% dari total Hb merupakan Hb A.
- Hb F terdiri dari : 2 rantai polipeptide dan 2 rantai . Hb
F diproduksi pada masa kehamilan dan akan meurun
seiring bertamhanya usia. <2% dari total Hb, merupakan
Hb F.
- Hb A2 terdiri dari : rantai dan 2 rantai
Talasemia terdiri atas 2 golongan :
1. Talasemia mayor : menunjukkan gejala klinik
yang jelas.
2. Talasemia minor : tidak menunjukkan gejala
klinis

Pada talasemia mayor terjadi kelainan gen yang
mengatur pembentukan rantai hemoglobin,
sehingga produksinya terganggu. Gangguan
pembentukan rantai globin mengakibatkan
kerusakan eritrosit yang akan menimbulkan
lisisnya eritrosit tersebut.
Gejala klinik
Pada talasemia mayor, gejala klinik telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun.
Manifestasi klinis talasemia umumnya tampak
sekitar usia 6 bulan, setelah efek pelindung Hb F
menghilang. Gajala yang tampak adalah :
Pucat, ikterik, Lemah, bahkan sampai pingsan, apatis,
iritabel.
Abdomen membesar karena adanya hepatomegali
dan splenomegali. Limpa yang membesar akan
mudah ruptur karena trauma yang ringan saja
Lanjut...
Akibat ketidakefektivan eritropoisis menyebabkan
ekspansi padang sum-sum tulang sehingga
menimbulkan deformitas tulang. Bentuk muka
mongoloid karena gangguan perkembangan
tulang muka dan tengkorak (gambaran radilologis
tulang menunjukkan medula yang lebar, korteks
yang tipis dan trabekula kasar)
pertumbuhan fisik tidak sesuai dengan umur,
pada anak yang lebih besar sering dijumpai gizi
buruk.

Lanjut...
Jika pasien telah sering mendapatkan transfusi
darah kulit menjadi gelap karena penimbunan
besi dalam jaringan kulit.
Komplikasi gagal jantung dapat terjadi karena
kompensasi akibat gejala anemia berat,
seperti takikardi, peningkatan denyut jantung.
Akibat hepatomegali dapat berlanjut menjadi
serosis dan penyakit kandung empedu.


Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan hapusan darah tepi
memperlihatkan gambaran anisositosis,
hipokromik, poikilositosis, fragmentosis dan
banyak sel normoblas.
Kadar besi dalam serum meningkat dan daya
ikat serum terhadap besi menajadi rendah dan
dapat mencapai nol.

Lanjut...
Hemoglobin banyak mengandung Hb F (lebih
dari 30%)
Di Indonesia 45 % pasien talasemia juga
mempunyai Hb E.
pada umumnya pasien talasemia Hb E atau Hb
S secara kllinik lebih ringan, mereka biasanya
datang berobat setelah berumur 4-6 tahun,
sedangkan talasemia mayor gejalanya telah
tamapak sejak umur 3 bulan.

Eritrosit normal

Pemeriksaan hapusan darah tepi pada
talasemia
Anisositosis Hipokromik Poikilositosis
(tidak sama ukuran sel eritosit) (kelainan bentuk eritrosit)
Penatalaksanaan medik
Hingga kini belum ada obat yang dapat
menyembuhkan pasien talasemia
Transfusi darah selalu diberikan jika kadar
Hb menurun (kurang dari 6 g%) atau anak
terlihat lemah, tidak nafsu makan.
Lanjut...
Splenektomi dilakukan jika terjadi
hipersplenisme atau splenomegali untuk
mencegah peningkatan hemolisis dan
peningkatan kadar besi dalam darah yang
terlalu tinggi (hemosiderosis).
Pemberian vitamin, tapi preparat yang
mengandung besi tidak boleh.
Pertimbangan untuk transplantasi sumsum
tulang.

Prognosis
Pasien talasemia mayor jika tidak diberi
transfusi darah, dapat meninggal pada usia 2-
6 tahun, dan selama hidup kondisi
kesehatannya memburuk.
Pasien yang diberi transfusi dapat bertahan
hidup sampai dewasa, meskipun terdapat
gangguan pada beberapa sistem tubuh akibat
efek samping transfusi yang terus menerus.
Lanjut...
Penyebab kematian yang paling umum adalah
akibat penyakit jantung, hemosiderosis yang
dapat menyebabkan kegagalan organ multipel,
sepsis post splenektomi dan penyakit hepar.

Dampak transfusi berulang untuk jangka
waktu yang panjang
Kulit
akumulasi zat besi pada kulit menimbulkan
peningkatan pigmentasi kulit
Jantung
akumulasi zat besi pada jantung dapat
menyebabkan miokarditis yang dapat
mengakibatkan gagal jantung.
Lanjut...
Endokrin
akumulasi zat besi pada hipofise anterior
menyebabkan keterlambatan maturasi seksual.
Selain itu dapat menyebabkan terganggunya
produksi hormon pertumbuhan sehingga tubuh
tampak lebih pendek.
Tulang :
Akumulasi zat besi pada tulang menyebabkan tulang
kranial menebal (pipi menonjol, wajah seperti
mongoloid), gigi mudah berlobang, rentan patah
tulang spontan
Saluran cerna : Akumulasi zat besi pada saluran cerna
terjadi diare
Hepar dan Lien : Hepatosplenomegali

Masalah Keperawatan yang Mungkin
Muncul
1. Intoleran aktivitas
2. Resiko tinggi penurunan cardiac output
3. Gangguan rasa nyaman : nyeri
4. Gangguan citra tubuh: Harga diri rendah
5. Resiko tinggi cedera
6. Gangguan tumbuh kembang