KELAINAN KONGENITAL TELINGA

DISUSUN OLEH
BELLINDA NADYA PUTRI
1102007059

PRESEPTOR :
dr. H. Gunawan Kurnaedi, Sp.THT-KL
dr. Elananda, Sp.THT-KL

KEPANITERAAN KLINIK TELINGA HIDUNG DAN TENGGOROKAN
RSU DR. SLAMET GARUT
2014








TELINGA
LUAR
TELINGA
TENGAH
TELINGA
DALAM
- DAUN TELINGA
- LIANG TELINGA
LUAR

-MEMBRAN
TIMPANI
-TUBA
EUSTACHIUS
-TULANG-TULANG
PENDENGARAN
-MUSCULUS
TENSOR TIMPANI
-MUSCULUS
STAPEDIUS
- CHORDA TIMPANI
-KANALIS
SEMISIRKULARIS
-VESTIBULUM
-KOKLEA TULANG
- LABIRIN
MEMBRANASEA
FISIOLOGI PENDENGARAN
Fisiologi pendengaran
Bunyi
ditangkap daun
telinga
Membran
timpani
Tulang-tulang
pendengaran
Foramen ovale
Menggerakkan
perilimfe pada
skala vestibuli
Melalui membran
reissner
mendorong
endolimfe
Menimbulkan gerak
relatif membran
basilaris dan
membran tektoria
Defleksi
stereosilia sel
rambut
Kanal ion
terbuka
Terjadi
pertukaran ion
Depolarisasi sel
rambut
Pelepasan
neurotransmitter
Potensial aksi
saraf auditorius
Nukleus
auditorius
Korteks
pendengaran di
lobus
temporalis
KELAINAN KONGENITAL TELINGA
Kelainan kongenital telinga yang akan dibahas
dalam presentasi ini adalah:
Fistula Preaurikula
Mikrotia
Lops Ear atau Bats Ear
Atresia Liang Telinga
Fistula Preaurikula
FISTULA PREAURIKULA
DEFINISI
Kelainan bawaan pada telinga yang sering
ditemukan, namun tidak semuanya
menimbulkan keluhan bagi penderitanya.
Kelainan ini terbentuk akibat gangguan
perkembangan arkus brakial I dan II.

EPIDEMIOLOGI
Mortalitas/ Morbiditas
Fistula preaurikular tidak berhubungan dengan
dengan mortalitas.
Morbiditas termasuk infeksi rekuren pada bagian
tersebut, ulserasi, jaringan parut, pioderma dan
sellulitis fasial. Secara spesifik, kondisi ini dapat
diikuti oleh terjadinya: abses pada dan anterior
dari telinga yang terlibat, drainase kronik dan
rekurren dari lubang fistula, otitis externa dan
sellulitis fasial unilateral.

Terapi dengan operasi dihubungkan dengan
angka kejadian morbiditas ini,dengan
kemungkinan kekambuhan postoperasi.
Insidens fistula preaurikular pada orang kulit
putih adalah 0.0-0.6%. Baik laki-laki maupun
perempuan memiliki kemungkinan yang sama
untuk menderita kelainan ini. Fistula
preaurikular muncul pada masa antenatal dan
terlihat pada saat lahir.
GEJALA KLINIS
Biasanya pasien datang berobat oleh karena
terdapat obstruksi dan infeksi.
Karena muara dari fistula ini mengeluarkan
sekret.

TERAPI
Terapi Medis
Agen infeksius yang teridentifikasi adalah
Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus
aureus, Streptococcus viridans, Peptococcus sp.
dan Proteus sp. Sekali pasien mengalami infeksi
pada fistulanya, pasien tersebut harus diberikan
antibiotik sistemik. Jika terdapat abses, abses
tersebut harus di insisi dan di drainase dan
eksudat harus dikirim untuk dilakukan
pengecatan Gram dan kultur untuk dapat
memilih antibiotik yang tepat
Operasi
Sekali infeksi terjadi, kemungkinan terjadinya
kekambuhan eksaserbasi akut sangat tinggi
dan saluran fistula harus diangkat dengan
cara operasi. Operasi perlu sekali dilakukan
ketika infeksi yang telah diberikan antibiotik
dan peradangan pasti memiliki waktu untuk
sembuh. Indikasi operasi masih menjadi
perdebatan.

KOMPLIKASI
Pasien dapat mengalami infeksi pada
salurannya dengan pembentukan abses.
Kekambuhan postoperasi merupakan
komplikasi dari ekstirpasi saluran fistula
Sebagian kekambuhan terjadi masa-masa
awal setelah operasi, berlangsung dalam 1
bulan prosedur. Kekambuhan harus dicurigai
ketika discharge dari saluran sinus tetap ada.
MIKROTIA
DEFINISI
Malformasi daun telinga yang
memperlihatkan kelainan bentuk ringan
sampai berat, dengan ukuran kecil sampai
tidak terbentuk sama sekali (anotia). Biasanya
bilateral dan berhubungan dengan stenosis
atau atresia meatus akustikus eksternus dan
mungkin malformasi inkus dan maleus.
ETIOLOGI
Sampai sekarang tidak diketahui dengan pasti apa
penyebab terjadinya Mikrotia. Tapi hal-hal berikut
harus diperhatikan oleh ibu hamil di trimester pertama
kehamilan:
Faktor Makanan
Stress
Kurang Gizi pada saat kehamilan
Menghindari pemberian / penggunaan obat - obatan /
zat kimia
Genetik bisa menjadi salah satu faktor penyebab
mikrotia

Manifestasi Klinis

Kriteria menurut Aguilar dan Jahrsdoerfer
Derajat I: jika telinga luar terlihat normal tetapi
sedikit lebih kecil. Tidak diperlukan prosedur
operasi untuk kelainan daun telinga ini. Telinga
berbentuk lebih kecil dari telinga normal. Semua
struktur telinga luar ada pada grade I ini, yaitu
kita bisa melihat adanya lobus, heliks dan anti
heliks. Grade I ini dapat disertai dengan atau
tanpa lubang telinga luar (eksternal auditori
kanal)
Derajat II: jika terdapat defisiensi struktur
telinga seperti tidak terbentuknya lobus,
heliks atau konka. Ada beberapa struktur
normal telinga yang hilang. Namun masih
terdapat lobulus dan sedikit bagian dari heliks
dan anti heliks.

Derajat III: terlihat seperti bentuk kacang
tanpa struktur telinga atau anotia. Kelainan
ini membutuhkan proses operasi rekonstruksi
dua tahap atau lebih. Telinga hanya akan
tersusun dari kulit dan lobulus yang tidak
sempurna pada bagian bawahnya. Biasanya
juga terdapat jaringan lunak di bagian atas
nya, dimana ini merupakan tulang kartilago
yang terbentuk tidak sempurna. Biasanya
pada kategori ini juga akan disertai atresia
atau ketiadaan lubang telinga luar.

DIAGNOSIS
Mikrotia akan terlihat jelas pada saat
kelahiran, ketika anak yang dilahirkan
memiliki telinga yang kecil atau tidak ada
telinga. Tes pendengaran akan digunakan
untuk mengetahui apakah ada gangguan
pendengaran di telinga yang bermasalah atau
tidak. Dan jika ada gangguan pendengaran,
maka derajat berapa gangguan
pendengarannya.
PENATALAKSANAAN
Usia pasien menjadi pertimbangan operasi,
minimal berumur 68 tahun. Pada usia ini,
kartilago tulang iga sudah cukup memadai
untuk dibentuk sebagai rangka telinga dan
telinga sisi normal telah mencapai
pertumbuhan maksimal, sehingga dapat
digunakan sebagai contoh rangka telinga.
Pada usia ini daun telinga mencapai 8090%
ukuran dewasa.
Dengan tidak adanya tulang rawan daun
telinga, pembedahan rekonstruksi jarang
menghasilkan kosmetik yang memuaskan.
Prostesis yang artistik adalah pemecahan
yang paling baik untuk kosmetiknya. Pada
kelainan unilateral dengan pendengaran
normal dari telinga-telinga sisi lain,
rekonstruksi telinga tengah tidak dianjurkan,
tetapi bila terjadi gangguan pendengaran
bilateral, dianjurkan rekonstruksi telinga
tengah.
PROGNOSIS
Sekitar 90% anak dengan mikrotia akan
mempunyai pendengaran yang normal.
Karena adanya atresia pada telinga yang
terkena, anak-anak ini akan terbiasa dengan
pendengaran yang mono aural (tidak stereo)
LOPS EAR (BATS EAR)
Kelainan ini merupakan kelainan kongenital,
yaitu bentuk abnormal daun telinga dimana
terjadi kegagalan pelipatan antiheliks. Tampak
daun telinga lebih lebar dan lebih berdiri.
Secara fisiologik tidak terdapat gangguan
pendengaran, tetapi dapat menyebabkan
ganguan psikis karena estetik.

Lops Ear (Bats Ear)
ATRESIA LIANG TELINGA
Selain dari liang telinga yang tidak terbentuk,
juga biasanya disertai dengan kelainan daun
telinga dan tulang pendengaran. Kelainan ini
jarang disertai kelainan telinga dalam, karena
perkembangan embriologik yang berbeda
antara telinga dalam dengan telinga luar dan
telinga tengah.

Atresia telinga kongenital merupakan kelainan
yang jarang ditemukan. Penyebab kelainan ini
belum diketahui dengan jelas, diduga oleh
faktor genetik, seperti infeksi virus atau
intoksikasi bahan kimia pada kehamilan
muda.

Diagnosis atresia telinga kongenital hanya
dengan melihat daun telinga yang tidak
tumbuh dan liang telinga yang atresia saja,
keadaan telinga tengahnya tidak mudah di
evaluasi. Sebagai indikator untuk meramalkan
keadaan telinga tengah ialah keadaan daun
telinganya. Makin buruk keadaan daun
telinga, makin buruk pula keadaan telinga
tengah.

Atresia liang telinga dapat unilateral dan
bilateral. Tujuan operasi rekontruksi ialah
selain dari memperbaiki fungsi pendengaran,
juga untuk kosmetik. Pada atresia liang telinga
bilateral masalah utama ialah gangguan
pendengaran. Setelah diagnosis ditegakkan
sebaiknya pada pasien dipasang alat bantu
dengar, baru setelah berusia 5 7 tahun
dilakukan operasi pada sebelah telinga.
Atresia Liang Telinga
DAFTAR PUSTAKA
Lee. K.J, Kongenital Mal formationin Otolaryngology and Head and Neck Surgery, Elseiver Science Publishers,
1989. Hal: 63-66
Snell Richard S. Anatomi Telinga in Anatomi Klinik, Ed 6, EGC 2006, hal : 782 792
Boies R.L in Effendi H, Santoso K. Penyakit Telinga Luar in Boies Buku Ajar Penyakit THT (BOIES Fundamental
Of Otolaringology) , Ed 6.Penerbit Buku Kedokteran, Hal: 84 85.
Soetirto I and Bashiruddin J in Soepardi A.E Iskandar N edt. Gangguan Pendengaran in Buku Ajar Ilmu
Kesehatan Telinga Hidung dan Tenggorok Kepala Leher, Ed 6, FKUI 2007, hal : 10 16
Indriyani F, dr and Rachman L Y, dr. Anomali Telinga in Ilmu THT Esensial, Ed 5, EGC 2011, hal : 548 549
Omar R and Rajagopalan R. Ear Nose Throat Colour Atlas and Synopsis, University Malaya 2005, hal : 3 5
Sosialisman and Djaafar A Z in Soepardi A.E Iskandar N edt. Kelainan Telinga in Buku Ajar Ilmu Penyakit
Telinga Hidung dan Tenggorok, Ed 1, FKUI 1991
Ghanie Irwan A Sp.THT-KL, dr. Hj and Sugianto, dr in Atlas Berwarna: Teknik Pemeriksaan Kelainan Telinga
Hidung Tenggorok, Ed 1, EGC 2007, hal : 47 48, 53 53.
http://www.scribd.com/doc/114193411/anatomi-telinga
http://www.scribd.com/doc/110893821/MICROTIA
http://www.scribd.com/doc/77397777/Fistula-Preaurikular
http://www.scribd.com/doc/116336540/Fistula-Pre-Aurikular
http://www.scribd.com/doc/105085404/mikrotia