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enzimas eritrocitarias
Hemólisis crónica
•Glucólisis ⇒ ATP
•Vía de las Pentosas ⇒ protección
Hemólisis asociadas a deficiencia
de enzimas glucolíticas
•Relativamente raras
•Def. PK
•Def. HK
Anemias/def/enzimas glucolíticas
•AHCNE
•Anemia normocítica normocrómica
•Reticulocitos ⇑
•Bilirrubina indirecta ⇑
•Anemia ⇑⇑/infec. virales
Anemias/def/PK
•más común
•2,3-DPG y otros metabolitos ⇑
Anemias/def/PK
•Ictericia
•Esplenomegalia
•Litiasis biliar
•Hiperplasia de serie roja en M.O.
Anemias/def/PK
•Hb 6-12g/dl
•Reticulocitosis 2.5 – 15% (con bazo)
•Reticulocitosis 70% (sin bazo)
Anemias/def/PK
•Anisocitosis
•Poiquilocitosis
•Policromasia
•Eritroblastos
Anemias/def/HK
•HK 1ª. De las enzimas de la
glucólisis
•2,3-DPG ⇓
•muy poco frecuente
Anemias/def/HK
•Ictericia neonatal
•Anemia (10 años)
•Esplenomegalia
–pacientes más graves
–transfusión sanguínea
•Lab:
–Datos de anemia hemolítica
–Frotis sin morfologías
•Dx ⇒ act. enzimática
Anemias/def/G6PD
•Crisis hemolítica
–fiebre
–dolor muscular
–caída brusca de niveles de Hb
–Ictericia
–Esplenomegalia
Anemias/def/G6PD
•Hemólisis
–Anemia
–Reticulocitosis
–Bilirrubina indirecta ⇑
–Hemoglobinuria
Anemias/def/G6PD
•Frotis
–eritrocitos contraidos irregulares
densos
–eritrocitos con ampollas
–eritrocitos pinzados
–Esferocitos
–Cuerpos de Heinz