25

Urmarirea ecografica a sarcinii cu

alloimunizare
Terapia si urmarirea facilitata ecografic a pacientelor cu
sarcina complicata de izoimunizare este un model de practica in
medicina perinatala. Ea demonstreaza ca intelegerea completa
a patogeniei si a etiologiei acestei boli ajuta la investigarea,
terapia si, poate cel mai important, la preventia efectelor
izoimunizarii.
Ecografia fetala de inalta rezolutie a permis examinarea
fizica detaliata. Testele invazive, ghidate ecografic, fac posibila
evaluarea directa biochimica, hematologica si respiratorie fetala
pentru a cuantifica efectele bolii la fat.
Transfuzia ghidata ecografic permite tratamentul in utero
chiar si in cazuri foarte severe. Sunt asteptate rezultate
excelente in toate stadiile bolii si la varste de gestatie diferite.
olul velocimetriei !oppler in monitorizarea fetala preinvaziva si
in evaluarea intra"procedurala sunt pe cale de a fi clarificate.
#zoimunizarea h ramane cauza a $%"&%' dintre bolile
hemolitice ale fatului sau nou"nascutului ()*+,-, desi antigene
. atipice / de grup sanguin pot avea un rol important in boala
alloimuna sau in hidropsul fetal. 0ortalitatea datorata )*+,
continua sa scada odata cu imbunatatirea ingrijirii neonatale.
Un rol la fel de important in acest declin il are si scaderea
incidentei bolii. 1titudinea terapeutica imbunatatita pentru cei
care au deja aceasta boala cat si scaderea numarului de copii
bolnavi a dus la o incidenta a acestei boli in populatia generala
de aprox. 5"$ la 2%.%%% de nasteri vii . !eci, )oala h a devenit
o patologie neobisnuita fetala, dar ramane o cauza corectabila
importanta de mortalitate perinatala si neo"natala, care merita
toata atentia practicienilor.
Fiziopatologie
#n orice sarcina incare mama si fatul au grup de sange
diferit ( deci in toate cazurile in care mama si tatal au grup de
sange diferit-, sensibilizarea maternal poate sa apara. 3entru
aparitia unui raspuns imun matur, mama trebuie sa fi avut deja
un episode de sensibilizare anterior, poate chiar si in viata
intrauterina. 4a prima expunere la un antigen se produce
raspunsul imun primar, prin formarea de #g0, care nu pot
traversa placenta. 5 a doua expunere la acelasi antigen duce la
aparitia raspunsului imun secundar sau matur. 5 pacienta
sensibilizata are un nivel de anticorpi detectabil, iar cand
acestia sunt de tip #g6 pot traversa placenta de la 2%
saptamani de sarcina determinand boala fetala.
+iziopatologia este bine cunoscuta. +atul exprima de
eritrocite antigene h. 5data expusa la acestea, mama prezinta
un raspuns imun matur impotriva antigenelor fetale. 5data ce
antigenele se leaga de celulele rosii fetale, sistemul
reticuloendotelial . digera / aceste complexe. 7elulele
deformate din circulatie sunt eliminate mai ales in splina prin
hemoliza si fagocitoza. 1lloimunizarea 8ell este o exceptie de la
acest model 9 raspunsul imun secundar produce #g6 care
fixeaza complementul. Sunt atacate celulele 8ell"pozitivesi
celulee progenitoare producand leziune directa in maduva
hematogena si determinand astfel suprimarea eritropoiezei fara
a creste produsii de hemoliza.
+actorii care reduce frecventa bolii hemolitice la fat si la
nou"nascut sunt9
Expunerea scazuta la sange h:
3rima sarcina la varsta crescuta
3aritate scazuta
!etailed cross"matching
Sensibilizare scazuta la hemoragia transplacentara
3rofilaxie postpartum" &%'
3rofilaxie antepartum" $'
3rofilaxie la alte evenimente specifice
#g6 terapeutice la expunere masiva
1nemia progresiva determina compensarea prin productie
de eritrocite in ficat, splina, perete intestinal si alte organe cu
importanta mai mica, mediate de eritropietina fetala. #n ficat,
celulele din insulele eritropoietice cresc in dimensiuni si, cand
necesitatile cresc si mai mult, insulele se unesc si ocupa
majoritatea ficatului, determinand reducerea celulelor hepatice
si a functiilor acestora, ocluzia spatiilor de transport si
perturbarea sistemelor enzimatice celulare. ezultatul final al
acestei hematopoieze hepatotoxice este insuficienta hepatica.
*emoliza continua, deci anemia ramane necorectata sau chiar
se inrautateste. #n final se ajunge la ultimul stadiu al bolii
fetale" hidropsul fetal 9 hepatosplenomegalie, hipoproteinemia,
hipoalbuminemia, ascita, anasarca, efuziuni pericardice si
pleurale, insuficienta cardiaca, circulatie placentara si functie
placentara diminuata si deces fetal.
*idropsul fetal implica si numeroase probleme in terapia
neo"natala cum ar fi 9 dificultati de ventilatie, edeme tisulare,
acidoza metabolica, instabilitate cardica, imaturitate pulmonara,
complianta a peretelui toracic scazuta. 7hiar si copiii non"
hidropici ai riscuri crescute de toxicitate a bilirubinei" ;ernicter"
ce poate determina moartea sau defecte cerebrale severe.
Scopurile managementului alloimunizarii sunt reducerea
sensibilizarii pacientelor la risc, diagnosticul precoce si
investigarea fetilor afectati de boala, tratamentul acestora. #n
toate aceste procese un rol important il are ecografia.
Preventia alloimunizarii
#n majoritatea cazurilor, izoimunizarea h este rezultatul
contactului cu sangele fetal. 1cest lucru se poate intampla
spontan" hemoragie transplacentara sau in alte situatii.
7el putin <5' dintre hemoragiile transplacentare apar la
nastere, dar pana la 2%' pot sa apara pana la 2$ saptamani de
gestatie. 1lte proceduri obstetricale ca amniocenteza, biopsia
coriala, punctia percutanata de 7ordon ombilical si versiunea
externa sunt asociate cu risc de sensibilizare materna. !e accea
se recomanda profilaxia cu #g anti ! iv sau im in aceste situatii.
5 prima incercare de a controla izoimunizarea este prin
reducerea hemoragiilor transplacentare. 3rocedurile ghidate
ecografic genereaza mult mai rar astfel de hemoragii. !e
exemplu, amniocenteza diagnostica ghidata ecografic produce
de 2% ori mai putine sangerari decat in cazul amniocentezelor
fara ghidaj ecografic. Studiie recente au aratat ca profilaxia cu
#g anti ! in aceste cazuri reduce pana la % izoimunizarea h.
6hidajul ecografic pentru orice manevra obstetricala
includeidentificarea originii cordonului ombilical de la nivelul
placentei, intregul cordon ombilical liber si localizarea placentei.
!easemenea se identifica si anomaliile placentare cum ar fi lobii
accesori sau vasa praevia. 3osibilitatea de a alege un traiect de
abord care nu traverseaza placenta a redus mult hemoragiile
feto"materne. #n acelasi timp, aplicarea profilaxiei cu #g anti!
dupa toate aceste proceduri si testarea 8leihauer au dus la
rezultate excelente, practic la anularea riscului de sensibilizare
materna.
Situatii in care mama este expusa la sange Rh+
*emoragie transplacentara spontana
,astere
1bruptio placentae
1ntepartum
1vort spontan sau terapeutic
!eces fetal in utero
Sangerare transplacentara traumatica
)iopsie de corion
1mniocenteza
7ordocenteza
7uretaj uterin
Transfuzie fetala intrauterina
=ersiune externa
0anipulari obstetricale
6ravidele sensibilizate deja nu pot fi protejate de #g anti
!, iar la manevrele invazive ar trebui sa fie evitata punctia
placentei. Se recomanda evitarea amniocentezei la pacientele
imunizate cu placenta anterioara, cat si a biopsiei coriale.
!easemenea cordocenteza are risc mare de hemoragie feto"
materna si de sensibilizare.
Investigarea sarcinii cu alloimunizare
,ivelele critice de 1c. 1nti ! materni ce impugn investigatii
ulterioare sunt definite institutional. 5data demonstrata
izoimunizarea materna, nivelul de anticorpi anti ! materni nu
reflecta cu acuratete stadiul bolii fetale. 5 mama cu titru de
2 922$ este la fel de susceptibila sa aiba boala fetala severa ca
si o gravida la care titrul de ac. creste de la 2 9>? la 2 925> la
aceeasi varsta de gestatie. #n aceste cazuri de evalueaza atent
fatul pentru stadializarea bolii.
Sangele fetal
!aca tatal este heterozigot pentru antigenul ! atunci fatul are
5%' sanse sa fie h negativ si , prin urmare, neafectat. !e
aceea, determinarea grupului si a rh"ului sanguin fetal este
importanta. 0ute metode invazive ghidate ecografic pentru a
determina fetii rh pozitivi la risc. 3unctia coriala, amniocenteza
la care apare o sangerare fetala, cordocenteza. 1ceste
proceduri, mai ales punctia coriala si cordocenteza, implica un
risc de accelerare a bolii fetale. 3rin urmare nu se recomanda
punctia coriala , iar cordonecteza se efectueaza numai in cazuri
foarte selectate" ex. #munizare 8ell in care tatal este cunoscut
heterozigot" deoarece aduce mai multe informatii ca
amniocenteza daca fatul este pozitiv si la fel de multe informatii
daca fatul este ngativ. 1stazi se poate practica si determinarea
prin 37 a genei h dupa o amniocenteza obisnuita, cu evitarea
punctionarii placentei si a cordonului ombilical.
Amniocenteza si determinarea
Bilirubinei in LA
)ilirubina este produsul final al hemolizei.
Spectrofotometria lichidului amniotic (5! ?5%- se coreleaza cu
nivelul de bilirubina amniotica, deci cu nivelul de hemoliza
fetala. 1mniocenteza ne asigura ca nu sunt necesare inca
manevre mai invazive de testare fetala, iar determinarile
seriate sunt mai valoroase decat determinarile unice, mai ales
la varste mici de gestatie. Examinarea fizica detaliata trebuie sa
fie adaugata amniocentezei pentru a stadializa corect boala
fetala. !aca sunt semne de boala accelerata, amniocenteza
este inlocuita de cordocenteza. 3acientele cu fat hidropic sunt
indrumate catre centre capabile sa asigure transfuzii fetale
intravasculare.
1mniocenteza este facuta sub ghidaj ecografic continuu.
7and placenta este localizata posterior sau cand este
identificata o cale libera de minim 2@2 cm lateral de o placenta
anterioara, acul se insera in aria sterila cu vizualizare
ecografica. Uneori este necesara pozitionarea transductorului in
aria sterila , caz in care se utilizeaza sac de plastic steril si ulei
mineral steril, pentru a nu contamina zona. 1mniocenteza
transplacentara cu un ac de 256 este tot mai rar folosita in
favoarea cordocentezei. Unii specialisti cred ca amniocenteza ar
trebui sa aiba un rol minor in managementul acestor paciente.
1rgumentelor lor sunt inca un subiect de dezbatere. #n
experienta noastra amniocenteza ramane o componenta
valoroasa in investigarea bolii fetale in stadiile initiale ale
sarcinii. 1tentie deosebita este acordata localizarii cordonului
ombilical, acesta trebuie sa lipseasca din AbuzunarulB de lichid
tinta. 3entru aceasta se poate utiliza modul !oppler si este
necesara urmarirea ecografica real"time in timpul procedurii,
pentru a evita structurile materne si cordonul. Se extrag cca 2%
ml de 41 ce se lasa la decantat intr"un recipient opac.
7entrifugarea 41 este necesara doar daca este contaminat
masiv cu sange sau vernix sau este bogat in produsi de
hemoliza" verde" sau cu sange denaturat C maroniu sau rosu.
Indicatiile amniocentezei pentru ! "#$
0oarte fetala intrauterina anterioara datorata izoimunizarii
h
)oala fetala ce necesita transfuzie de sange
7resterea semnificativa a titrului de 1c.
Semne ecografice sugestive, dar nu hidrops fetal, cand
date seriate nu pot fi obtinute
7ordocenteza nedisponibila
Titru de alarma in functie de centru
!upa recoltare se examineaza atent ecografic pentru a
detecta o sangerare intraamniotica. Sangerarile de origine
materna pot persista o vreme, dar sunt usoare, cu aspect de
A+runze cazatoareB si nu produc un jet intraamniotic. 7antitati
foarte mici de sange fetal sub presiune pot produce aceste
semne. #n toate aceste cazuri se efectueaza testul 8leihauer la
2"5 minute de la amniocenteza. 7elulele fetale prezente in
circulatia materna pot fi eliminate foarte rapid si pot sa nu mai
fie detectate la mai mult de 2% min de la procedura la o femeie
sensibilizata. !aca se obtine sange accidental, acesta poate fi
trimis pentru examen 8leihauer si tipare sanguina daca se
demonstreaza ca este de origine fetala.Testul 8leihauer care
demonstreaza prezenta unei cantitati semnificative de sange
fetal in circulatia materna, dupa o procedura invaziva sau
spontan, necesita teste suplimentare. 0asurarea titrului de 1c.
materni este deasemenea importanta in aprecierea momentului
unor investigatii suplimentare.
%xaminarea fatului in sarcina cu
alloimunizare
Examinarea ecografica fetala est la fel de importanta ca si
testarea biochimica si hematologica. Ecografistul trebuie sa fie
stie modul de sensibilizare, la titrul de 1c. si la tipul lor, si
varsta gestationala pentru a putea face evaluarea fetala.
#ndicarea unei amniocenteze ulterioare se face tinand cont
ca fatul este h pozitiv si boala poate progresa in urma acestei
manevre invazive. Evaluarea semnelor subtile ale bolii
incipiente poate fi facuta si la o ecografie de monitorizare fetala
Examenul ecografic cuprinde examinarea fizica fetala
pentru determinarea semnelor hidropsului fetal cat si
velocimetria !oppler pentru a determina modificarile
hemodinamice determinate de anemia fetala. 1ceste doua
componente se completeaza reciproc si, daca una din ele
prezinta modificari, se efectueaza scorul biofizic. !atele
obiective sunt necesare, deoarece examinarea fizica are
sensibilitate limitata la fatul non"hidropic, dar datele de
laborator singure nu sunt suficiente pentru a formula un
prognostic si un plan terapeutic.
%xaminarea fetala
Examinarea fetala este subiectiva, inalt variabila de la fat
la fat si se poate schimba rapid la orice caz in parte.
Examinarea este totusi o importanta componenta a investigatiei
sarcinii cu alloimunizare si a incercarii de a stabili starea fatului
in incercarea acestuia de a compensa anemia.
Examinarea completa include fatul, cordonul ombilical,
placenta si lichidul amniotic. 1nemia nu se AexprimaB prin
semne patognomonice fizice, iar un grad mare de anemie fetala
poate fi prezenta fara hidrops franc. 0ai ales inainte de 2? sapt
de gestatie, multi feti tolereaza nivelele scazute ale
hemoglobinei fara compromiterea hepatica majora datorata
exacerbarii hematopoiezei. 1cest lucru poate fi datorat faptului
ca oxigenarea tisulara ramane normala in ciuda hematocritului
foarte mic. #n alte situatii, hemoliza poate fi atat de rapida, sub
forma unor crize hemolitice fetale, iar modificarile fizice nu au
timp sa apara. Exista si o mare variabilitate chiar si cand apare
hidropsul fetal" valorile hemoglobinei pot fi joase pana la foarte
joase la fetii cu aceleasi semne ecografice.
Examinarea fetala atunci cand nu exista inca hidrops fetal
este relative exacta. )iometria de rutina stabileste varsta de
gestatie ( 77, !)3, 4+, 71 si lungimea piciorului-. 1ceasta ajuta
la interpretarea spectrofotometriei 41, stabileste nivelul
asteptat de *b in functie de varsta de gestatie si ajuta la
stabilirea maturitatii fetale. Se efectueaza deasemenea
screeningul de malformatiiD exemplul unui fat cu trisomie 22 cu
translucenta nucala crescuta, ascita moderata si 5! ?5%
crescuta ( secundar obstructiei gastro"intestinale, si nu
hemolizei- argumenteaza necesitatea diagnosticului diferential
ecografic al unor rezultate biochimice care par clare.
Semnele subtile de ascita includ haloul periorgane ca
stomacul, vezica urinara si, mai tarziu in sarcina, lichid ce
separa ansele intestinale. +etii masculini pot prezenta hidrocel.
7ativa mililitri de lichid este prezent in mod normal in abdomen
si poate fi evidentiat cu ecografe de inalta rezolutie. !e aceea,
pseudoascita poate fi prezenta pe sectiune la nivelul domului
diafragmatic, la insertia diafragmului pe peretele abdominal
anterior. !eoarece aceste structuri musculare sunt
hipoecogene, o fina lama de lichid poate fi evidentiata la acest
nivel. Ascita adevarata nu se acumuleaza de obicei la acest
nivel. !aca nu exista o lama de lichid la nivelul domului
diaphragmatic sau in pelvisul fetal, este probabil pseudoascita.
5 lama de lichid ar trebui sa fie vizibila atat in plan longitudinal
cat si transversal.
#n absenta ascitei evidente, alte semne de edem fetal sau
de anasarca sunt rareori prezente. !e aceea este de mica
importanta masurarea sistematica a grosimii peretelui
abdominal, a scalpului sau a altor arii tegumentare. +ara ascita,
edemul periferic semnificativ este de obicei un artifact sau o
eroare obiectiva, sau poate fi asociata cu alte anomalii fetale
independente de izoimunizare. #n mod similar, efuziunile
pleurale sunt rare in absenta ascitei si sunt statistic mai
frecvente in hidropsul non"imun. 1cest lucru nu poate fi spus
despre efuziunile pericardice. !e=ore si altii indica investigatii si
terapie invasiva in cazul evidentierii acestor efuziuni in modul
0. Ecografele de inalta rezolutie pot detecta mici cantitati de
lichid, uneori si la feti sanatosi. Experienta centrului nostru
arata ca efuziunile pericardice mari" peste ? mm" sunt adesea
asociate cu alte semne evidente de boala fetala. 7antitatile
mari de lichid influenteaza prognosticul acestor pacienti si pot
influenta atitudinea terapeutica" de ex. cantitatea totala de
sange transfuzata poate determina tamponada cardiaca si
hipervolemie. Efuziunile mici pericardice pot aparea ca o
manifestare precoce la un fat cu circulatie hiper;inetica datorita
anemiei moderate sau usoare. +luxul cardiac este crescut
proportional cu gradul anemiei, corectat pentru varsta de
gestatie si poate ajunge la 25%"2<5' fata de normal. !aca
acesta este analog functiei cardiace la fatul anemic prematur,
hematocritul ( masa de hematii- si nu concentratia
hemoglobinei ( capacitatea de transport a oxigenului- este un
determinant critic.
7resterea fluxului cardiac este determinata de o
combinatie de factori mecanici ( dilatatia cardiaca-, umorali
(noradrenalina-, modificarile structurale cardiace ( hipertrofia
ventriculara-, si de relativa usurinta de pompare a sangelui
datorita scaderii vascozitatii. 7resterea aparenta a fluxului in
artera coronara fetala evidentiata in anemia severa poate fi un
factor important de adaptare la cresterea travaliului cardiac.
Efuziunile mai mari de ? mm, cresterea diametrului
biventricular extern in milimetri de 2,2 ori fata de numarul de
saptamani de gestatie ( ex. mai mare de E>,Emm la EE sapt
=6.- si indicii subiective ale statusului hiperdinamic cardiac ar
trebui incluse intr"un tablou ce indica testarea invaziva. 1cest
tablou este completat de examinarea !oppler ce va fi discutata
mai jos.
0odificarea 71 la examinari seriate este un semn ecografic
important de boala evolutiva la fatul non"hidropic, mai ales
daca velocimetria !oppler creste in acelasi timp. 0are atentie
trebuie acordata identificarii elementelor cheie pentru
masurarea 71" bifurcatia venei porte in ficat si smooth oval
crosssection. 0asuratoarea se va face de la piele la piele,
folosind un caliper eliptic atunci cand se poate.7resteri bruste
ale 71 ( in percentile- sugereaza hepatomegalia semnificativa
datorata hematopoiezei.
Sachimbarea pozitiei fatului poate determina cresterea
aparenta a 71 (artefacte-, dar nu ar trebui ignorate modificarile
semnificative in percentile. !aca se remarca o crestere abrupta
a 71 in asociere cu o crestere semnificativa a titrului de 1c
materni, ar trebui initiata urmarirea prin amniocenteza seriata
sau cordocenteza. !aca fatul este deja urmarit prin
amniocenteza, o crestere abrupta a 71 impune confirmarea
unui 41 benign prin cordocenteza. Este bine de stiut ca o 5!
?5%" spectrofotometrie 41" stabile nu garanteaza o
hemoglobina fetala stabila.
Semne subiective de hepatosplenomegalie, cum ar fi
marginea inferioara a ficatului la nivelul crestei iliace drepte sau
splenomegalia cu mai mult de 2 cm sub rebordul costal stang,
pot sugera accelerarea bolii. 0asurarea splinei s"a dovedit
eficienta in estimarea (predictia- anemiei fetale in unele studii,
dar experienta noastra a aratat ca pot exista cazuri in care
masurarea splinei este nesatisfacatoare sau inalt variabila in
functie de pozitia fatului. #nsa, ori de cate ori exista dubii, se
poate recurge la amniocenteza seriata si la cordocenteza.
&idropsul fetal
!escrierea initiala a hidropsului fetal se referea la aspectul
unui fat mort in utero care a suferit de consecintele terminale
ale bolii alloimune. !e cele mai multe ori neonatologul se
confrunta cu aceast tablou teribil, dar exista si imagini
ecografice intrauterine ce pot pune acest diagnostic antenatal.
Ascita
7antitatea de ascita vizualizata ecografic nu este certa,
dar, pe baza observatiilor seriate a unor transfuzii
intraperitoneale, se pot face estimari. 4a '$ml apar contururi
duble si un contast crescut la nivelul organelor abdominale. 4a
#$ml apare o lama de lichid distincta. 4a ($$ ml o imagine
clasica de ascita este evidenta. 4a cealalta extrema, volume
mari de lichid de ascita pot ingreuna examinarea datorita
tensiunii in peretele abdominal si la nivelul organelor
abdominale, ceea ce poate face ca lichidul sa se distribuie
. diferit /. Experienta noastra arata ca masurarea seriata a
ascitei este nu este un bun indicator al raspunsului la terapie.
#nainte de a initia orice tratament, ascita este galben
deschis sau limpede, transparenta. !upa inceperea transfuziilor
intraperitoneale, sangele ajuns in cavitatea abdominala
determina modificari sesizabile ecografic. Se poate observa
turbiditatea lichidului, dar acesta nu este un bun indicator al
absorbtiei de sange.
%demul fetal
Edemul facial sever al fatului da asa"numita imagine de
A)udha faceB" fruntea si obrajii sunt umflati de edem,
determinand stergerea conturului ochilor. 5chii sunt adesea
inchisi. !imensiunile corpului si capului sunt supraestimate
datorita edematierii tisulare. #n unele cazuri, edemul de perete
abdominal este evidentiat la inceput, dar masurarea marimii
acestuia seriat nu este un bun factor predictiv al starii fatului.
0arimea edemului de perete abdominal variaza in functie de
varsta de gestatie, de pozitia fatului , si poate fi redusa atunci
cand ascita tensioneaza peretele abdominal.
#n regiunea occipitala, grosimea scalpului poate fi
exagerata de postura fatului, creand impresia de edem al
scalpului. Este deci important sa se se efectueze examinari
seriate, de catre acelasi examinator, folosind acelasi aparat,
pentru a monitoriza edemul fetal.
Edemul fetal este documentat dupa examinarea atenta a
urmatoarelor structuri 9
+ata 9 pleoapele, aripile nazale, buze, urechi
Scalpul" frontal si occipital
6rosimea peretelui abdominal
0ainile si picioarele.
Este util ca evaluarea mainilor si a picioarelor, precum si a
unor parti ale fetei sa fie facuta in timpul unor miscari fetale.
0ana edematoasa nu se stange normal, iar alte miscari pot fi
limitate sau lente.
%fuziunile Pericardice si Pleurale
Sunt evidente la fatul cu hidrops fetal.
evarsatul pericardic poate sa ajunga la cantitati mari si
poate interfera cu functia miocardica. 1ceste observatii sunt
importante pentru fetii la care volumul@ bataie este redus,
deoarece este indicata reducerea volumului de sange
transfuzat.
evarsatul pleural este mai rar si ridica semne de
intrebare daca sunt peristente la fetii care raspund la terapie,
mai ales daca persista mai mult decat revarsatul pericardic sau
ascita.
Testele invazive permit prelevarea de 41 sau de sange
fetal necesare diagnosticarii unor eventuale anomalii fetale ce
pot coexista cu boala alloimuna, si care, la randul lor, se pot
caracteriza prin revarsate lichdiene sau ascita.
evarsatele pleurale se remit relativ rapid sub tratament,
in timp ce revarsatele pericardice pot fi persistente chiar daca
starea fatului se imbunatateste. Uneori lichidul pericardic este
evidentiat si la E saptamani dupa ce nivelul hemoglobinei fetale
s"a normalizat.
Activitatea fetala
Starea fetala este cuantificata prin scorul biofizic. #ndicii de
activitate fetala monitorizati ecografic ca miscarile active fetale
ale corpului sau ale membrelor, tonusul fetal, respiratiile fetale,
cantitatea de 41, sunt masurate la fel ca la sarcinile cu risc
crescut. 7ardiotocografia este frecvent utilizata pentru a
completa monitorizarea antenatala a acestor feti, mai ales
inainte si dupa procedurile invazive intrauterine.
Scorul biofizic este de obicei normal ( $"2%@2%- pana la
stadii avansate ale bolii. 1ceasta este o dovada functionala ca
fatul este capabil sa isi mentina homeostazia in ciuda
modificarilor severe ale functiei hematologice. Un scor biofizic
de ?@2% sau mai putin ( caracteristic fatului muribund- este
aproape exclusiv pus fetilor cu evidenta clara a modificarilor
structurale" hidrops fetal" si este un semn de prognostic grav.
1bsenta completa a activitatii fetale la un fat cu hidrops
constituie o urgenta obstetricala" acces vascular fetal direct
intrauterin sau extrauterin dupa operatie cezariana de urgenta.
1ceste cazuri nu raspund favorabil la transfuzii repetate
intraperitoneale, probabil datorita absentei miscarilor
respiratorii. Transfuziile intravenoase dau rezultate bune daca
sunt repetate si cu cantitati mici de sange, fiind monitorizat
scorul biofizic pentru a urmari stabilitatea fetala intre proceduri.
!atele disponibile astazi arata ca acesti feti prezinta
acidoza si hipoxie si au probleme severe de perfuzie tisulara.
7azurile grave pot avea un p* de >,&% ceea ce reprezinta
compromiterea lor, dar in clinica noastra au fost resuscitati copii
muribunzi cu p* de <,22. 4a fetii cu boala alloimuna exista o
buna corelatie intre scorul biofizic si p*"ul sangelui venos
ombilical. #n aceste aceste cazuri, revenirea la activitate fetala
normala ( mai intai cresterea miscarilor active fetale si tonus
normal, apoi revenirea la miscarile respiratorii regulate, ciclice-
arata importanta scorului biofizic in perioadele
posttransfuzionale. #n multe cazuri, restabilirea unei
hemoglobine normale asociata cu cresterea p52 si cu corectia
acidozei in paralel cu revenirea miscarilor fetale normale au fost
constatate in primele E% de minute de la transfuzie.
Supravietuirea acestor feti demonstreaza ca . orice fat cu
activitate cardiaca nu este dincolo de tratament /.
)antitatea de Lichid Amniotic
+etii aflati in stadii initiale ale bolii au tedinta de a avea o
cantitate mai mare de 41, insa nu intotdeauna se depaseste
nivelul de definire ecografica a hidramniosului ( peste $cm in
buzunarul cel mai mare de 41-. !esi unii autori au propus ca
acest semn sa fie primul indicator al bolii fetale, se pare ca nu
este suficient de fidel pentru a indica tratamentul pe baza lui.
educerea cantitatii de lichid amniotic este un semn care
apare frecvent. 5 inaltime a buzunarului de lichid maxim mai
mica de 2cm ( 1+#F2%- semnifica scaderea productiei de lichid
amniotic caracteristica stadiilor finale ale bolii sau cand
alloimunizarea se asociaza cu restrictia de crestere intrauterina.
#n cazul fetilor hidropici si cu oligoamnios se indica
cordocenteza pentru a putea efectua atat analize genetice
(cariotipul fetal- cat si ma;erii de infectie virala si de alte boli
ereditare.
Examinarea cantitativa a 41 include si documentarea
sangerarilor provocate dupa accesul venos fetal, aproximarea
volumului de sange pierdut la sfarsitul transfuziei si evaluarea
prezentei unui cheag intraamniotic. 4a fetii cu o hemostaza
eficienta, sangerarea posttransfuzie este mica si apare ca
particule ce plutesc liber in 41. 1cestea pot persista pana la
cateva saptamani de la procedura.
)ordonul ombilical
#dentificarea ambelor capete ale 75, cat si examinarea sa
pe intreaga lungime, sunt obligatorii inaintea transfuziilor
fetale. #nsertia placentara a 75 este locul de electie al punctiei
venoase fetale si trebuie examinata in detaliu. !aca 41 este in
cantitate normala acest lucru este facil. !aca fatul este mai
mare si placenta este posterior, insertia 75 poate fi complet
acoperita (obscura-.
Similar, insertia anterioara a 75 poate sa nu fie vizualizata
corespunzator atunci cand fatul este mare, 41 redus cantitativ,
cordonul este infasurat in jurul memebrelor, gatului si corpului
fetal. 1vand experienta a cca 2%%% de cordocenteze, putem
spune ca este importanta rabdarea in examinarea 75" se poate
repozitiona mama, se poate manipula fatul sau se poate amana
procedura pentru mai tarziu, pentru a obtine vizualizarea
optima.
0asurarea seriata a diametrului venei ombilicale nu se
coreleaza cu aparitia sau cu evolutia bolii. 1ceasta masuratoare
variaza semnificativ cu pozitia fetala, cu tensiunea din 75,
prezenta circularelor si cu varsta de gestatie. =ariatiile
anatomice ale 75, discutate mai tarziu, se pot schimba
deasemenea cu pozitia si cu varsta sarcinii.
Placenta
3oate fi locul de manifestare precoce al hemolizei fetale
alloimune. 3e masura ce boala progreseaza, arhitectura
placentara se pierde, cu aparitia treptata a aspectului de
. sticla mata / (ground glass-. 3lacenta devine din ce in ce mai
rigida, iar prezenta . lacurilor / materne (spatiile interviloase-
este tot mai redusa. #n final, placenta capata un aspect fix,
rigid, sferic, cu suprafata corionica incretita. #n cazurile cele mai
severe de edem placentar, aceasta poate atinge grosimi de $"
2% cm si poate cantari 2 ;g la nastere. 1ceste modificari pot fi
ireversibile chiar daca se trateaza fatul corespunzator fiind un
factor de travaliu prematur sau de aparitia . sindromului
oglinzii / la mama.
)lasificarea fizica a stadiilor bolii
3e baza caracterelor descries mai sus, extensia bolii fetale
poate fi clasificata in mai multe stadii. )oala fetala, insa, nu
evolueaza pas cu pas, liniar, de"a lungul acestor stadii, iar
uneori boala nu se integreaza total intr"un anumit stadiu.
,icolaides si echipa sa au aratat ca morfometria nu este de
mare ajutor in cuantificarea anemiei fetale. Scopul acestei
clasificari este de ilustra modificarile fizice associate cu diferite
valori ale anemiei fetale. !easemenea ea este folosita pentru
standardizarea si compararea rezultatelor unor studii si ajuta la
formularea unui prognostic.
)lasificarea ecografica a bolii alloimune Rh
Stadiul *elocimetrie
crescuta pe
A)+
placenta efuziuni anasarca Scor
biofizic
anormal
$ , , , , ,
( + + , , ,
- + + + , ,
' + + + + ,
" + + + + +
GG in hidropsul sever cu compromiterea functiei cardiace,
velocimetria !oppler pe 170 poate fi scazuta, cu flux absent
sau inversat la sfarsitul diastolei.
)lasa $" s"a efectuat cordocenteza pentru boala alloimuna
suspectata pe baza datelor anamnestice, a valorilor limita sau
de suspiciune a spectrofotometriei 41 (5! ?5%- sau a
imaginilor ecografice de suspiciune. Se obtine o proba de sange
fetal, dar nu se efectueaza o transfuzie. Toti fetii din aceasta
clasa ( nH>$- s"au nascut cu hemoglobina normala la termen,
fara transfuzii. 4a majoritatea din ei s"a demonstrat ca nu
aveau antigenul suspectat, in timp ce & dintre ei au fost antigen
pozitivi, dar nu au necesitat transfuzie. ,ici un fat nu a
prezentat semne majore de boala alloimuna accelerata la
examinarile seriate.
)lasa (" toti fetii au valori crescute la spectrofotometria
41 (5! ?5%- si sunt antigen pozitivi, 7oombs complet in mai
putin de 2 minut, bilirubina serica crescuta si scaderea
progresiva, accelerata, a hemoglobinei fetale la determinari
repetate. 4a 22 dintre acesti feti, cordocenteza initiala a indicat
o hemoglobina fetala normala, iar cordocentezele repetate la
intervalle de <"2? zile au indicat initierea terapiei. ,ici unul nu a
prezentat semne de boala accelerata, dar aproape toti au
prezentat 41 in cantitate crescuta (I$cm C buzunarul maxim de
41- si modificarea arhitecturii placentare. *emoglobina fetala a
variat intre 22%g@l, limita pentru initierea transfuziei, si 52g@l la
un fat de E2 sapt. Si > zile =6. 4a acest caz placenta a fost
edematoasa, dar fatul nu prezenta alte semne de boala
accelerata. 3entru aceasta clasa hemoglobina medie la prima
dozare este de $2.?g@l. 4a cazurile la care au fost efectuate
masuratori seriate ale 71, doua treimi au prezentat cresterea
cu I2%" in percentile. emarcarea subiectiva a hepatomegaliei
a fost raportata la jumatate din cazuri.
)lasa -" fetii cu hidrops . usor / au hidramnios si
pierderea arhitecturii placentare, cu tendinta de ingrosare si de
AomogenizareB a placentei, si u uter sferic in loc de oval pe
sectiune, semnificand cresterea tonusului uterin. +etii prezinta
si diferite grade de ascita, lama de lichid minima pentru
diagnostic fiind de 5 mm Ctransversal. +etii din acest grup nu
au edeme generalizate" grosimea scalpului occipital fiind de
F<mm. 1ctivitatea fetala este normala" scor biofizic de $@$ sau
2%@2%. =alorile hemoglobinei variaza intre E2 si >>g@l la prima
masuratoare. 4a toate cazurile din clasa 2 ascita s"a remis rapid
( in medie in 22 zile-, iar aspectul fetal nu a . avansat / la
clasa E sau ? odata ce transfuziile au fost initiate. +rotiurile
sanguine recoltate de la acesti feti contin eritroblasi putini sau
chiar deloc. Exista o suprapunere semnificativa intre clasa 2 de
boala si clasele E si ?, dupa cum vom discuta in continuare.
)lasa '" fetii din aceasta categorie au semne de boala
severa, incluzand ascita masiva, edemul de scalp, edemul de
piele, edem facial si al degetelor. #n ciuda acestui aspect si al
valorilor scazute ale hemoglobinei variind intre 2Eg@l la 22 sapt.
Si 5>g@l la 2& de sapt., acesti feti prezinta o p52 normala si un
p* normal" scor biofizic normal. #n cazurile la care s"au
efectuat transfuzii repetate s"a obtinut mentinerea scorului
biofizic normal si nasterea fetilor vii. Exsanguinarea in timpul
transfuziilor a determinat E din cele ? cazuri de deces fetal in
aceasta clasa. 1cest stadium al bolii tinde sa apara mai
devreme in timpul sarcinii si de aceea necesita mai multe
proceduri terapeutice. iscul de supraincarcare cardiaca si de
hemoragie diferentiaza fetii din aceasta clasa de cei din clasa 2.
)lasa ", este clar diferentiata de restul claselor prin
modificarea comportamentului fetal. 1cesta este aton, desi
postura sa poate fi data si de edemele periferice masive. 1cesti
feti sunt urgente majore. #ntarzierea tratamentului chiar si cu
cateva ore poate duce la nivele irecuperabile de acidoza si
hipoxemie. #n ciuda unui p* de <,22 si o hemoglobina fetala de
>g@l ( %,>g'-, multi dintre acesti copii pot fi salvati.
7lasificarea de mai sus arata ca anumite aspecte
ecografice se coreleaza destul de bine cu datele mai obiective
obtinute prin cordocenteza. Exista si o suprapunere
semnificativa intre fetii din aceeasi clasa. ,u se poate insa
aprecia hematocritul fetal numai pe baza datelor ecografice.
Este insa adevarat ca boala cu caractere fizice de severitate se
asociaza cu prognostic prost. #n alta ordine de idei,
hemoglobina fetala nu indica in mod absolut severitatea bolii
din momentul respectiv.
%cografia !oppler
olul ecografiei !oppler in evaluarea circulatiei fetale in
sarcina cu alloimunizare nu a fost complet definit. 1u fost
propuse multe aplicatii, dar avantajele lor nu sunt inca clare.
3rincipala aplicatie, utilizarea velocimetriei circulatiei fetale
sistemice pentru a determina fetii care au sau nu nevoie de
testare invaziva, este tot mai des folosita si acceptata. 1 doua
aplicatie, fiziologia cardiaca si intelegerea necesitatilor de
tratament si a raspunsului la acesta, continua sa fie studiata.
7irculatia fetilor anemici este hiperdinamica. 1sa cum am
discutat mai sus, fluxul cardiac crescut este de obicei
multifactorial, dar include o crestere marcata a velocitatii
maxime sistolice datorata sangelui fetal . subtiat /, fapt
documentat !oppler in aproape toate vasele fetale detectabile.
!escrisa initial pentru arterele ombilicale, corelatia dintre
severitatea anemiei si gradul anomaliei !oppler in aorta
descendenta fetala (posibil reflectand vasodilatatia periferica
secundar anemiei-, in artera cerebrala medie (vascozitatea
sanguina scazuta" velocimetrie crescuta- si in venele
precordiale ( reflectand compensarea cardiaca sau
compromiterea fetala la cei sever afectati- este semnificativa
clinic.
7ercetarile initiale au descris modificarile inainte si dupa
transfuzie, cand exista modificari ale hematocritului cunoscute,
acute, care pot fi corelate cu schimbarile majore ale
velocimetriei. 1poi s"au facut eforturi mari pentru predictia
anemiei fetale.
*elocimetria arterei ombilicale
Exista corelatii, dar este inca o mare variabilitate, fara a
reflecta statusul acido"bazic, si este doar usor anormala in
hidrops. !eoarece nu este un factor de investigatie util dupa
prima transfuzie, acest element al analizei !oppler nu este
folosit pentru a indica testarea invaziva.
*elocimetria pe aorta descendenta
7orelatiile prognostice sunt rezonabile si se imbunatatesc
cand sunt adaugate si alte date (cum ar fi !opplere venoase si
vizualizarea ecografica-, ajungand la o valoare predictiv pozitiva
de $&' si o valoare predictiv negativa de 2%%'. Studiile
sugereaza ca acest parametru nu este suficient de util singur,
pentru a amana testarea invaziva. Este utilizat in combinatie cu
alti parametri in mai multe protocoale de cercetare.
%valuarea cardiaca si a venelor precordiale
1ceste vase ilustreaza efectele cardiace ale bolii. !e aceea
ele pot fi utile in hidrops sau la fetii cu raspuns inadecvat la
tratament, dar corelatiile cu anemia nonhidropica sunt slabe,
deci utilitatea acestor masuratori pentru predictia anemiei nu
este importanta clinic.
Alte paturi arteriale
1naliza !oppler a arterei splenice poate fi utilizata ca
mar;er al accelerarii eritropoiezei in acest organ. 1lternativ,
artera splenica poate reflecta direct modificarile velocimetrice
associate cu anemia. #n orice caz, sensibilitatea pentru anemia
severa a atins 2%%', cu eliminarea a numeroase proceduri care
ar fi fost indicate pentru aceste paciente.
!upa cum arata numeroase studii care evalueaza mai
multe vase, avantajele 170 si a aortei descendente ca si
usurinta de identificare, reproductibilitate si interpretare, fac ca
vasele splenice, renale, adrenale, coronare, portale si altele, sa
ramana de interes doar pentru cercetare.
Artera cerebrala medie .A)+/
170 este scurta si dreapta, unghiul !oppler fiind usor de
standardizat, iar masurarea velocimetriei are o rata mica de
variatie dependenta de observator (examinator-. =ariatiile cu
varsta de gestatie sunt usoare si predictibile, iar cresterea
velocimetrica odata cu anemia a fost demonstrate de multe
grupuri de studiu. 4a fetii anemici, transfuziile produc modificari
masurabile !oppler ce urmaresc paralel modificarile cunoscute
ale hematocritului fetal. Evaluarea prospectiva intr"un studiu
multicentric a aratat o sensibilitate crescuta (2%%', 7# &5'"
$> pana la 2%%'- pentru depistarea anemiei moderate sau
severe. Toti fetii din acest studiu au avut cordocenteza si
tratament standard, fara a tine cont de valorile velocimetriei
170. #n experienta noastra, velocimetria 170 este mai putin
utila in prezicerea hematocritului dupa transfuzia initiala, acesta
fiind un aspect ce necesita clarificare ulterioara. #n afara de
aceste semne de intrebare, velocimetria maxima 170 ar trebui
sa fie evaluata seriat la toti fetii cu risc de anemie, folosind
curbe normalizate pentru varsta de gestatie.
Suprapunerea considerabila intre stadiile de boala, in
masuratoarea hemoglobinei sau in descrierea frotiurilor de
sange fetal subliniaza importanta obtinerii tuturor datelor
disponibile inainte de a formula un prognostic, un plan
terapeutic sau de a alege intre nastere si tratament intrauterin.
6radul de anemie care poate fi prezenta in ciuda
aspectului ecografic normal subliniaza necesitatea unui plan
bun de investigatii9 a nu se trece peste testele propuse in
plan daca fatul 0 arata bine 1 ecografic2 33
Proceduri fetale invazive
Indicatii
#ndicatiile absolute de acces fetal vascular includ 9
confirmarea unui nivel terapeutic de 5! ?5% (un singur test de
lichid cu rezultat de nivel inalt" zona ###" sau o crestere la
masuratori seriate mai mare de $%' in zona ##- sau orice clasa
hidropica de boala fetala.
#ndicatiile relative se refera la una din urmatoarele
situatii 9
Exista o discrepanta mare intre 5! ?5% si hemoglobina
fetala
7ordocenteza poate fi mai sigura decat amniocenteza.
3rima situatie include orice mama cu anticorpi virulenti in
antecedente sau cand exista o crestere semnificativa a titrului
de 1c., sugerand posibilitatea unei crize hemolitice fetale.
!aca pentru amniocenteza nu este posibila abordarea 41
fara punctia placentara, atunci cordocenteza poate fi propusa in
orice stadiu al sarcinii. !e obicei aceasta este decizia medicului
ecografist.
)ordocenteza
Este o manevra de diagnostic, dar in multe situatii exista
si necesitatea unei transfuzii imediate. Toate cazurile cu boala
fetala hidropica, de exemplu, ar trebui transfuzate in momentul
in care este obtinuta prima proba de sange fetal. !e aceea,
abordarea in echipa a cazurilor este esentiala in indicarea
acestor proceduri. !aca este un caz in care este sigura
necesitatea unei transfuzii imediate (ex. )oala hidropica,
scaderea rapida a hemoglobinei fetale la cordocenteza
anterioara-, atunci prelevarea probei de sange fetal este
urmata de transfuzie. #n stadiile non"hidropice de boala,
cordocenteza este efectuata de obicei ca o manevra de
diagnostic, iar transfuzia este efectuata mai tarziu la indicatie.
#n situatiile intermediare (5! ?5% sugestiva, istoric
AagresivB, semne ecografice de suspiciune, etc.- se indica
cordocenteza impreuna cu transfuzia fetala. 3entru aceasta se
pregateste transfuzia, care se efectueaza imediat dupa
prelevarea probei de sange fetal, pana ce nivelul hemoglobinei
fetale este adusa la normal.
3entru cordocenteza diagnostica, la pacientele cu placenta
posterioara se poate indica sedare materna usoara, iar
antibioprofilaxia nu este recomandata de rutina. Jona de
insertie placentara a cordonului este identificate cu atentie,
folosind functia . zoom / a ecografelor de inalta rezolutie.
Ecografia !oppler pulsat este utila in diferentierea unui . lac
venos / matern care se invecineaza adesea cu insertia
cordonului ombilical la suprafata placentei. !easemenea,
functia !oppler este eficienta in descrierea anatomiei
particulare a insertiei cordonului ombilical. 6asirea traiectului
ideal catre insertia cordonului poate impune manipularea
mamei sau a fatului pentru a obtine imagini mai bune.
=ariantele anatomice pot complica abordul venos ombilical, iar
uneori acest lucru este imposibil la nivelul insertiei placentare.
1lternativele de abord sunt reprezentate de traiectul venei
ombilicale din ficat sau de o ansa de cordon . sprijinita / de
peretele posterior. Selectarea locului de abord se face in functie
de activitatea fetala, de prezenta tensiunii in cordon datorita
unei circulare sau unei esarfe sau de gradul de urgenta.
1ccesul cel mai sigur se face la E"5cm de la originea
placentara" acesta fiind un loc de minima sangerare, deoarece
acul traverseaza gelatina Kharton. !incolo de acest punct,
cordonul devine mobil si mai greu de punctionat. 1bordul
anselor libere de cordon se face perpendicular, cu sprijin
posterior, de obicei pe placenta. Exista in aceste cazuri un risc
de dislocare a acului cu formarea unui hematom intrafunicular
datorita miscarilor fetale, motiv pentru care se recomanda
paralizia fetala cu pancuronium intravenos in timpul acestor
manevre. Este critica confirmarea . puritatii / probei sanguine
fetale, avand in vedere posibilitatea contaminarii probei cu
lichid amniotic, ceea ce ar modifica hematocritul masurat.
#dentificarea locului tinta pentru punctie este partea cea
mai importanta a cordocentezei si a transfuziei fetale. Uneori
este necesara prelungirea timpului de examinare sau chiar
amanarea procedurii pentru a asigura cele mai bune conditii
pentru procedura.
Tehnica descrisa mai sus este folosita atat pentru
cordocenteza cat si pentru transfuzia fetala intravenoasa. Exista
multe variante. 1cest protocol a fost aplicat la mai mult de
25%% de proceduri intrauterine in ultimii 2? ani. !oi operatori
realizeaza procedura, unul manipuleaza transductorul ecografic
si celalalt acul. Transductorul este acoperit de opunga de plastic
sterila, iar gelul se afla in punga. !ezinfectia locala se face cu
betadina, iar cuplarea acustica se face cu ulei steril pe
abdomenul matern. 1cul ( 22"gauge, &cm" ac spinal lung- este
introdus transcutanat la locul de punctie. Sub control ecografic
continuu, acul avanseaza spre cordon, dupa care este introdus
in lumenul vascular printr"o miscare ferma. Exista mai multe
motive pentru care este aleasa vena ombilicala pentru
prelevarea de sange fetal. Este un vas cu calibru mare, cu
pereti subtiri, usor de canulat. Turbulentele dinspre fat, mai jos
de locul de punctie, sunt usor de vizualizat de"a lungul
cordonului, spre deosebire de tributarele arterei ombilicale,
mici, de la suprafata placentei. #dentificarea vasului punctionat
este necesara confirmarii . puritatii / probei sanguine,
interpretarii gazelor sanguine si a p*"ului, si pentru a evalua
orice bradicardie. !upa recoltarea unei probe initiale de %,>
pana la 2ml in conditii bune, se injecteaza solutie salina %,5"
%,$ml pentru identificarea vasului. 1poi se preleveaza restul
probei de sange fetal. !aca sunt necesare numai evaluari
hematologice, o cantitate de 2,>ml este suficienta. 1cul este
apoi scos cu ghidaj ecografic, iar vasul este vizualizat pentru a
identifica o sangerare. 7olaborarea echipei este esentiala.
0anipularea acului se bazeaza pe instructiunile ecografistului.
#n plus, desi procedura este initiate cu un ac lubrifiat pe stilet,
stiletul este scos odata ce se presupune intrarea in vas. !aca
punctia venoasa nu este obtinuta, in nici un caz stiletul nu
va fi reintrodus. 1ceasta manevra poate introduce aer in
placenta, care nu este periculos, dar produce umbra acustica si
impiedica efectuarea procedurii. 1cest lucru este in mod special
mentionat pentru cazurile cu placenta anterioara, dar poate
complica si alte cazuri. 3rin urmare, se recomanda retragerea
acului, repozitionarea acestuia in stilet si reluarea procedurii.
Testarea sangelui se face imediat, inainte ca pacienta sa
fie externata, pentru a confirma ca sangele recoltat este 2%%'
fetal.
4ransfuzia fetala intravasculara .4FI*/
Transfuzia intravasculara fetala este posibila datorita
utilizarii ecografiei de inalta rezolutie. 1ceasta procedura s"a
dovedit salvatoare pentru fetii care pana acum nu puteau fi
tratati intrauterin. Este indicate in orice moment al sarcinii cand
se constata un nuvel al hemoglobinei fetale care ameninta viata
acestuia si cand viata extrauterina ar fi asociata cu un risc
crescut de mortalitate sau morbiditate serioasa.
1ceste indicatii pot fi sistematizate astfel 9
Sarcina de E? de saptamani sau mai mica, clasa 2 de
boala alloimuna sau mai mare, sau clasa 2 de boala cu o
hemoglobina mai mica de 22%g@l si semne de hemoliza. #n
mod normal hemoglobina fetala creste linear, de la o
medie de 22%g@l la 2% sapt. la 25%g@l la ?% de saptamani D
de aceea, valoarea de 22%g@l poate fi normala la sarcinile
de varsta mai mica.
!aca placenta este anterior, fatul va afecta foarte putin
plasarea corecta a acului de punctie D de aceea este necesara
doar o sedare usoara materna. !aca insertia cordonului se face
posterior si fatul este foarte activ sau lichidul amniotic este in
cantitate mica, este mai probabil ca fatul sa impiedice plasarea
corecta a acului sau sa il disloce din cordon in timpul procedurii.
#n acest caz este utila o sedare mai buna" morfina 5mg im cu
promethazina 25mg im" cu o ora inainte de procedura.
1ntibioprofilaxia nu a fost studiata randomizat, dar nici un
fat nu a decedat din cauza corioamniotitei dupa mai mult de
2>%% de transfuzii efectuate dupa protocolul enuntat.
Evaluarea fetala detaliata este realizata inaintea sedarii D
fatul muribund hidropic nu necesita sedare pentru limitarea
miscarilor. #nsertia cordonului este bine studiata inainte de
procedura. Trebuie ales astfel locul de punctie ideal fara risc
semnificativ de dislocare datorita miscarilor fetale, a excursiilor
respiratorii materne sau a contractiilor uterine
!aca nu se gaseste acest loc, exista mai multe alternative
de rezolvare a problemei 9 repozitionarea mamei sau amanarea
procedurii cu 2? de ore, timp in care se recomanda mamei sa
se odihneasca in decubit lateral. +atul matur cu cordon inserat
posterior poate beneficia de transfuzie intraperitoneala.
!aca starea fatului indica interventia de urgenta" ex. boala
hidropica" se poate aborda si capatul fetal al cordonului. Toate
locurile alternative de punctie funiculara propuse la
cordocenteza sunt eligibile daca se asigura vizualizarea clara si
stabila a portiunii venei ombilicale. Totusi, alegerea unui loc
tinta nesatisfacator nu este justificata de starea severa a
fatului. 7irculatia fatului hidropic poate tolera doar o incercare
inainte de colapsul vascular. Este mai bine sa se aleaga un loc
de punctie sigur in mai mult timp decat sa se exanguineze fatul
Apentru o incercareB. #n situatii rare, inima fetala poate
reprezenta singurul loc"tinta in situatii de urgenta.
Tehnica transfuziei intravenoase efectuata de echipa
noastra este similara cu cea descrisa pentru cordocenteza.
Trebuie pregatit sangele pentru transfuzie 9 izo"grup, izo"r*, cu
screenig pentru boli transmisibile hematogen, cu ambalaj
adecvat, la temperatura camerei, gata de infuzat intravenos.
#nfuzia se face printr"un tub in . T / cu un dispozitiv ce permite
umplerea si reumplerea unei seringi de 2%ml. !atorita densitatii
mari a sangelui ( 2$%g@l sau mai mult- si a lumenului ingust al
acului, este nevoie de presiune semnificativa pentru transfuzie.
#n sarcinile cu varsta mica se foloseste un ac de 22"gauge, iar
mai tarziu se utilizeaza ace spinale de 2%"gauge.
olul ecografistului este crucial. Este necesara nu numai
ghidarea acului spre locul"tinta si asigurarea punctiei, dar
si monitorizarea continua a turbulentei in vasul in care se
face infuzia sangelui. #n unele cazuri sangele poate fi
AcontaminatB cu sange matern cand acul este plasat incorect in
placenta anterioara. 4a unii feti hidropici sangele este AsubtireB
si lasa impresia ca este amestecat cu lichid amniotic, caz in
care ecografistul trebuie sa fie atent inainte de a permite
injectarea unei solutii saline (pentru a demonstra canularea
vasului- sau miscarea acului (posibil in afara vasului-. #n alte
cazuri, plasarea acului in vas poate produce o tensiune, asa
incat presiunea exercitata la reluarea infuziei poate determina
penetrarea peretelui posterior al vasului. Este importanta
remarcarea intreruperilor in turbulenta, aceasta insemnand ca
infuzia s"a oprit. Uneori turbulenta poate persista datorita
prezentei acului in lumen, chiar cand vasul este transfixiat si
infuzia se face in lichidul amnioticGGG 1sadar, doar observarea
turbulentei contuinue poate permite ecografistului infuzia de
sange.
Ritmul cardiac fetal este monitorizat, deoarece
bradicardia este frecvent primul semn se complicatie a
procedurii. 1ceasta poate semnala formarea unui hematom
intramural sau extravascular cu potential letal daca se continua
infuzia. 1lte cazuri de bradicardie pot sa apara spontan, desi
pot fi legate de infuzia de mici bule de aer, de sange rece,
dilatarea rapida a atriului drept sau de iritatia si spasmul arterei
adiacente. )radicardia relativa poate sa apara ca o consecinta
naturala a cresterii volumului sanguin si este remarcata mai
ales la fetii maturi.
#n timpul procedurii trebuie sa se tina cont de posibilitatea
laceratiei unor vase mici placentare la traversarea acesteia.
3asajul transplacentar al acului se face in cazurile cu placenta
anterioara sau cu placenta fundica, cand acul trebuie sa treaca
prin placenta si prin lichidul amniotic pentru a ajunge la
cordonul ombilical inserat fundic si posterior. #n aceste situatii
sangerarea poate sa nu fie dramatica si apare ca . linii / de
sange care se aseaza gradual in lichid. 1tunci cand exista o
presiune semnificativa sangele va forma un jet, asa cum se
poate observa in sangerarea tipica post"procedurala dupa o
transfuzia unei cantitati mari de sange. areori, hipertensiune
venoasa fetala este atat de severa incat permite o sangerare
cat timp acul este inca in vas.
1ccidentele hemoragice si alte complicatii au constituit
cauza deceselor fetale in stadii de boala 2"E, in timp ce fetii cu
stadiu ? al bolii nu au putut fi resuscitati la inceputul terapiei
datorita severitatii bolii fetale si a interferentei materne.
#n acest moment putem spune ca ecografia de inalta"
rezolutie a adus o remarcabila contributie la dezvoltarea
transfuziei fetale intravenoase, care a crescut posibilitatea
obtinerii unei frecvente mari de supravietuire intacta in boala
alloimuna severa. 3e termen lung aceasta procedura si"a
dovedit natura salvatoare 9 mai mult de 90% dintre fetii
hidropici care supravietuiesc sunt normali neurologic.
)auze de deces fetal in sarcini cu transfuzie
intravasculara fetala
clasa 7auza decesului =arsta de gestatie
2 *emoragie feto"materna intarziata
1ccident de ingrijire (non" T+#=-
2&
E<
2 1bruption placentae (non T+#=-
*emoragie in timpul procedurii
E>
22
E *emoragie feto"materna intarziata
*emoragie in timpul procedurii
!eces neo"natalH travaliu prematur
22
2&,22
25
? ,o cardiac output
7onsum matern de cocaina
!eces neo"natalH travaliu prematur
? cazuri9 2%"25
2%,22
25
Rezultatele obtinute cu 4FI* (567,(555
+eti tratati 2>>
ata de supravietuire &%' (2?&-
Supravietuitori@clasa 2 &>@&$H &$'
Supravietuitori@clasa 2"E EE@?%H $E'
Supravietuitori@clasa ? 2%@2$H<2'
Total proceduri <2<
#ncercari@transfuzii reusite 2@2
3roceduri esuate E$
4ransfuzia intraperitoneala
+olosirea transfuziei intraperitoneale (T+#3- a scazut pe
masura ce T+#= a crescut ca frecventa, datorita vizualizarii
ecografice mult imbunatatite. !e exemplu, in ultimii 2? ani, am
utilizat T=#3 doar de $ ori, comparativ cu >5< de T+#= si 2?
transfuzii intracardiace.
Exista totusi situatii in care T+#3 poate asigura un transfer
de sange suficient cu rezultate rezonabile (eficienta, siguranta-
si potential de rezultate foarte bune. #n general, indicatiile sunt
aceleasi ca si pentru T+#=, cu adaugari in cazul placentei
posterioare, a bolii nonhidropice si a sarcinii premature. )oala
nonhidropica nu este o urgenta si de aceea pozitia fetala ar
trebui sa fie ideala in timpul procedurii. T+#3 transplacentara nu
este indicata GGG in aceste cazuri ar trebui indicata T+#=.
7u fatul in pozitie stabila, se alege o cale de abord
verticala. 7ordul trebuie vizualizat in detaliu si evitat in timpul
procedurii. Sedarea materna este administrata pentru a reduce
miscarile fetale. +atul se misca intotdeauna viguros in
momentul punctiei abdominale, asadar abordarea trebuie sa nu
fie tangentiala. Ecografistul, in colaborare cu operatorul,
ghideaza acul catre fat, incercand plasarea acestuia in cadranul
anterior mediu sau lateral inferior. T+#3 traditionala se face cu
un cateter epidural modificat inserat perintr"un ac TuohL 2>"
gauge. 1cest ac cu lumen gros poate provoca durere si
traumatism local, fapt ce incurajeaza utilizarea unor ace mai
subtiri, fara cateter. #n orice caz, dupa miscarea ferma ce
permite patrunderea acului in cavitatea peritoneala, are loc cel
mai important aspect al procedurii" verificarea plasarii acului
liber in cavitate. 3entru aceasta se urmeaza urmatorii pasi 9
2. cateterul poate fi vizualizat in cavitatea peritoneala fetala
rasucit in AanseB largi.
2. nu se aspira lichid pe cateter (in cazurile non"hidropiceD
lichidul limpede poate fi urina fetala-.
E. o mica bula de aer" %,5"2ml" injectata singura sau cu 2"2
ml de solutie salina agitata se va vedea libera in partea de
sus a cavitatii.
?. o cantitate mai mare de solutie salina injectata se va
vedea miscandu"se liber in cavitate.
#n trecut era necesara instilarea de solutie de contrast si
confirmarea cu raze M. criteriile de confirmare ecografica sunt
intalnite inechivoc in >%"<5' din cazuri. #n restul cazurilor se
recurge la solutia de contrast" o radiografie abdominala simpla
evidentiaza lichidul la limita diafragmului si in forma de
semilune intre ansele intestinale. 3lasarea corecta este
confirmata in timpul transfuziei. Un volum de maxim 5%ml
poate produce modificari sugestive, cum ar fi cresterea
contrastului abdominal si dublu contur fara evidentierea unei
lame de lichid in cavitate. 3este aceasta cantitate se poate
constata existenta lamei de lichid liber in cavitate si aparitia
unei interfete intre diafragm si ficat. 4a fetii mai mari, aceste
semne pot sa nu fie vizibile chiar pana la sfarsitul procedurii
(I2%%ml-. #n timpul procedurii se vizualizeaza continuu cordul
fetal si se masoara frecventa cardiaca la fiecare 2%ml de sange
injectat. Tahicardia, ca respuns la intindere sau la durere, este
frecventa. )radicardia, prin compresia venei ombilicale
intrahepatice, indica o pauza a injectarii. !aca bradicardia este
persistenta se incheie procedura.
olul exact al transfuziei intraperitoneale in managementul
bolii h severe nu este inca bine stabilit. Unele centre utilizeaza
atat transfuzia intraperitoneala cat sic ea intravenoasa, iar alte
centre au abandonat transfuzia intraperitoneala. #n centrul
nostru este inca indicate aceasta procedura, mai ales la fetii
mai mari" EE"E5 sapt =6" cand este mai greu de abordat un
cordon inserat posterior.
4ransfuzia fetala intracardiaca
Exsanguinarea fetala este o cauza semnificativa de
mortalitate la fetii cu boala alloimuna precoce tratati cu T+#=. #n
aceste situatii critice resuscitarea trebuie facuta rapid, in cateva
secunde, prin reinsertia acului intr"un vas fetal daca este
posibil. Transfuzia intracardiaca (T+#7- poate fi singura
abordare posibila in aceste cazuri disperate, fiind uneori o
manevra salvatoare. #n cazuri extrem de rare, T+#7 poate fi
singura cale de transfuzie la un fat cu hidrops sever precoce,
sub 2$ sapt. =6, sau in cazuri de boala severa dupa ce T+#= a
esuat datorita edemului placentar sever sau a pozitiei fatului.
,oi am folosit T+#7 la 2E feti in 2? ocazii, dintre care doar
? nu au fost reprezentate de exanguinare post T+#=. 0ajoritatea
au avut boala clasa ? la mai putin de 22 sapt =6" 22 din cei 2E
feti. #n 2% cazuri fatul a supravietuit evenimentului acut datorita
manevrei de T+#7.
Tehnic se foloseste un ac de 2%"gauge, deoarece este mai
rigid si permite mobilizarea sa in timp ce se afla in toracele
fetal. 1cul este indreptat spre partea dreapta a toracelui
anterior, daca este posibil. !esi este preferat abordul
ventricular drept, unii autori sustin ca orice acces este bun in
aceste momente critice. Turbulenta din timpul infuziei sanguine
este foarte importanta si este vizibila in camera cardiaca
abordata cat si in arterele emergente. #ntentia este de
resuscitare si nu de tratament, prin urmare este necesara o
cantitate mai mica de sange. Starea muribunda a fatului
exsanguinat, leziunile produse de hipotensiunea profunda,
efuziunile pericardice mari care pot preexista manevrei cat si
hemopericardul datorat manevrei pot fi letale in aceste situatii.
!eoarece fetii cu boala std. E sau ? au risc de
trombocitopenie si@sau de edem a peretelui vascular, ei au risc
de hemoragie masiva si exsanguinare in timpul T+#=. !e aceea,
ecografistul trebuie sa fie pregatit de resuscitare prin T+#7 in
aceste cazuri.
+onitorizarea posttransfuzie
0onitorizarea ecografica structurala si functionala este
imperativa in perioada posttrasfuzionala. 1gentii AparalizantiB
pot altera parametrii de evaluare fetala, de aceea nu se indica
la fetii cu stare grava, cu hidrops sever, recuperarea variabilelor
biofizice fiind un indicator fundamental al succesului
therapeutic.
ecuperarea comportamentului fetal normal C scor biofizic
$@$ sau 2%@2%" dupa transfuzie este aproape intotdeauna un
indicator al statusului fetal normal, stabil respirator. #n cazul
T+#3, observatii seriate vor evidentia resorbtia lichidului
intraperitoneal, de obicei pana la ?"$ zile de la transfuzie. 4ipsa
diminuarii lichidului intraperitoneal la 5 zile de la procedura
indica resorbtie deficitara, posibil datorita hidropsului. Se indica
in aceste situatii incercarea de abord vascular. #n alte cazuri,
efectul terapeutic nu este garantat de o procedura aparent
satisfacatoare. Sangerarea postprocedurala, hemoliza sangelui
donor, plasarea gresita a acului sau boala fetala accelerate pot
sa apara. 4a fetii hidropici, la care T+#= este recomandata ca
prima intentie, nu se mai pune problema nonabsorbtiei. 1scita
se reduce in functie de stadiul bolii. #n stadiul 2, ascita poate sa
dispara in <"2% zile D in stadiul E sau ?, rezolutia ascitei poate
dura 5 saptamani sau mai mult. #n aceste situatii scorul biofizic
este esential. !aca nu se poate interveni rapid sau daca abordul
vascular este imposibil, se poate indica nasterea.
!upa T+#7, pe langa evaluarea functionala a starii fetale
prin scorul biofizic, se evalueaza si functia cardiaca. Efuziunile
pericardice posttransfuzie nu sunt neobisnuite, iar rezolutia lor
poate dura $"2% zile la fetii care nu au o stare grava.
7onfirmarea ecografica a starii de bine a fatului este cel
mai important aspect al monitorizarii dintre procedurile
transfuzionale seriate. 7and este facuta de acelasi ecografist si
cand se masoara toti parametrii mentionati, examinarea seriata
poate evalua raspunsul terapeutic. 3rogramarea procedurii
urmatoare depinde de stadiul bolii, varsta de gestatie si de
nivelul de hemoglobina atins dupa transfuzie. !eteriorarea starii
fatului, lipsa evidentierii imbunatatirilor asteptate sau un scor
biofizic anormal ( FH >@2%- impun efectuarea unei proceduri
transfuzionale inainte de termenul stabilit initial. !e aceea este
importanta monitorizarea ecografica interprocedurala. Scorul
biofizic este masurat le 2? de ore dupa procedura, iar ulterior
se stabileste o frecventa in functie de severitatea bolii fetale ( o
data pe saptamana pana la o data pe zi- pana la urmatoarea
transfuzie. 7ordocenteze seriate, fara transfuzie, sunt necesare
uneori, daca evaluarea ecografica nu este concludenta.
Sumar8
Examinarea ecografica detaliata si examinarea
velocimetrica !oppler a unui fat afectat de boala alloimuna
reprezinta baza planului de investigatii si de tratament.
Ecografia a adus elemente cheie in dezvoltarea testelor
invazive fetale si a tratamentului inovativ fetal. 1paratele de
inalta rezolutie disponibile astazi si evaluarea sistematica a
gravidelor imunizate dau garantia descoperirii precoce si a
evaluarii complete fetale cu supravietuirea fetala chiar in
cazurile severe.
0onitorizarea intravasculara si transfuziile si"au
demonstrate eficienta, chiar daca sunt folosite de o perioada
scurta de timp. 1plicarea lor este tot mai precisa, indicata de
examinarea ecografica si !oppler. olul extrem de important al
masurilor preventive trebuie inca o data subliniat.