Anomalii Cerebrale 3

Anomalii cerebrale 3
Conf.dr.Bari Mari
Leziuni cerebrale distructive
n cadrul leziunilor cerebrale distructive sunt
incluse:
- hidranencefalia
- porencefalia
- schizencefalia.
Frecvena cu care se ntlnesc aceste leziuni este de
1 la 10000 de nateri.
Etiologia toate aceste entiti constituie sechele ale
unor accidente vasculare intrauterine, diferenele ntre ele
datorndu-se probabil gradului afectrii vasculare i
momentului n care s-a produs.
Hidranencefalia
Hidranencefalia const n absena emisferelor
cerebrale i a nucleilor bazali cu pstrarea creierului
mijlociu ( talamusul ) i a cerebelului.
Plexurile coroide pot fi prezente i funcionale,
situaie n care apare hidrocefalia.
Emisferele cerebrale sunt nlocuite de saci
membranoi care conin lichid cefalorahidian.
Meningele i craniul osos sunt intacte.

Bianchi DW, Crombleholme TM, D Alton ME. Fetology Diagnosis and
Management of Fetal Patient, McGraw-Hill, New-York 2000 : 127 131
Hidranencefalia
Hidranencefalia este o anomalie cu apariie
sporadic, care rezult n urma ocluziei arterelor
carotide interne, cu distrugerea prin infarctizare a
esutului cerebral din teritoriul lor de distribuie sau
unor infecii grave ca toxoplasmoza,infecia cu
citomegalovirus, virus rubeolic, i herpes simplex.
Apare de asemenea n statusuri hemoragice, ca de
exemplu deficiena familial de factor XIII.
Este de asemenea asociat cu trisomia 13, cu
defecte cardiace i renale.

Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA. Hydranencephaly. In : Sanders RC,
Blackmon LR, Hogge WA, Wulfsberg EZ eds. Structural fetal anomalies: the
total pictura. Mosby, St. Louis 1996 : 37 38
Hidranencefalia
Un aspect asemntor se realizeaz i n
hidrocefalia masiv, n care esutul cerebral este
comprimat i progresiv distrus, dar n acest caz se menine
ntotdeauna o lam subire, anormal, dar perfect
identificabil de esut cerebral.
n hidranencefalie telencefalul este nlocuit de
caviti pline cu lichid, acoperite numai de leptomeninge.
Hidranencefalia-diagnostic ecografic
Absena complet de
ecouri la nivelul fosei cerebrale
anterioare i mijlocii, care sunt
ocupate n ntregime de lichid
anecogen, cu aspect de formaiune
chistic, fr a se mai distinge
ecoul median sau esut cerebral
sunt elementele caracteristice
hidranencefaliei.
Exist de obicei esut
cerebral median provenind din
lobii occipitali, probabil datorit
irigaiei arteriale provenite din
comunicantele posterioare i de
asemenea exist ventriculul III
vizibil i normal ca mrime,
element de diagnostic diferenial
cu hidrocefalia unde este lrgit,
alturi de absena cortexului
cerebral.
Creierul mijlociu, ganglionii bazali i fosa cerebral
posterioar sunt de obicei de aspect ecografic normal.
Se asociaz de obicei macrocefalia datorat creterii
continue a cantitii de lichid cefalo-rahidian.
Pe seciunea frontal posterioar se poate vedea
masa cerebral bazal, care proemin n cavitatea chistic,
anecogen, care ocup spaiul superior al cutiei craniene.
Diagnosticul ecografic de hidranencefalie cel mai
precoce descris n literatur a fost la 12 sptmni de
gestaie.

Lin YS, Chang FM, Liu CH. Antenatal detection of hidranecefaly at 12 weeks
menstrual age. J Clin Ultrasound 1992 ; 20 : 62 63
Aspectul ecografic al hidranencefaliei poate fi
variabil n funcie de momentul vizualizrii fa de
timpul scurs de la instalarea leziunii vasculare.
Astfel, cnd hemoragia i procesul de infarctizare
sunt n evoluie, iniial imaginea este hiperecogen,
pentru ca pe msura lizrii cheagurilor aspectul s
devin anecogen, caracteristic

Edmondson SR, Hallak M, Carpenter M.evolution of hydranencephaly
following intracranial hemorrhage. Obstet Gynecol 1992 ; 75 : 870 871
Hidranencefalia-diagnostic diferenial
Se face cu trei entiti:
- hidrocefalia masiv, identificarea unei lame,
chiar foarte subiri de cortex cerebral, n contact cu
craniul stabilete diagnosticul.
- porencefalia, prezena chistelor poencefalice,
asimetrice fac diferenierea, dar uneori porencefalia
poate reprezenta o etap n procesul distructiv continuu,
care se finalizeaz cu apariia hidranecefaliei.
- holoprozencefalia lobar - poate fi difereniat de
hidranencefalie prin absena ecoului i a structurilor
mediane, absena ventriculului III, fuziunea talamusului
i pstrarea unei pri din esutul cortical n
holoprozencefalie.
Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial
hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J
Perinatol 1998 ; 15 : 431 441

Porencefalia
Const n prezena de caviti chistice n interiorul
creierului, care comunic de obicei cu sistemul ventricular
sau cu spaiul subarahnoidian sau cu ambele.
Porencefalia este rezultatul infarctizrii in teritoriul
arterelor cerebrale sau al hemoragiei n parenchimul
cerebral.
Porencefalia-etiologie
Ischemia cerebral este produs de:
- hipotensiunea fetal
- agenezie vascular
- embolii
Acestea pot apare n:
- sindromul transfuzional n sarcina gemelar,
- unele infecii prenatale ( infecia CMV,
toxoplasmoza )
- uzul unor droguri ( cocaina )
- unele anomalii cromozomiale ( trisomia 13 ).
Porencefalia
Zona de necroz este evacuat gradat de obicei n
lumenul ventricular adiacent sau n spaiul
subarahnoidian.
Spaiul rmas, este o leziune chistic ,
comunicant cu ventriculul sau cu spaiul subarahnoidian
i fiind produs prin eliminarea unei poriuni de esut, nu
produce niciodat fenomene de compresiune.
Porencefalia-diagnostic ecografic
n porencefalie apar una sau mai multe arii chistice
la nivelul emisferelor cerebrale, care comunic de obicei
cu ventriculii cerebrali.
Chistele pot fi unilaterale, situaia cea mai
frecvent, dar pot fi i bilaterale.
Cea mai frecvent localizare este aria adiacent
ventriculilor cerebrali, n regiunea temporo-parietal.

Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial
hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J
Perinatol 1998 ; 15 : 431 441
Porencefalia-diagnostic ecografic
Schizencefalia
Schizencefalia const n fisuri bilaterale ale
creierului fetal, care determin comunicarea ventriculilor
laterali cu spaiul subarahnoidian.
Schizencefalia poate fi urmarea unei anomalii
primare a dezvoltrii creierului sau se poate datora
ocluziei bilaterale a arterei cerebrale medii.
Schizencefalia-diagnostic ecografic
n schizencefalie apar fisuri bilaterale ale esutului
cerebral, care se extind de la ventriculii laterali ctre
spaiul subarahnoidian i se asociaz de obicei cu absena
cavum septum pellucidi.
Leziunile au o form rotunjit, anecogene i sunt de
obicei simetrice.
Exist i un la doilea tip, n care nu exist
comunicare cu ventriculii lateralii n acest caz, aspectul
este cu margini angulate.

Komarski CA, Cyr DR,, Mack LA, Weinberger E. Prenatal diagnosis of
schizencephaly. J Ultrasound Med 1990 ; 9 : 305 307
Schizencefalia-diagnostic ecografic
Anevrismul venei Galen
Anevrismul venei Galen const n dilatarea venei cu
existena de comunicri ntre ven i sistemul arterial
cerebral, fiind de fapt o malformaie complex
arteriovenoas.
Sepulveda W, Platt CC, Fisk NM. Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous
malformations using color Doppler ultrasonography. Case report and review of the
literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1995 ; 6 : 182 186
Vena Galen ia natere ca o singur ven situat pe
linia median, prin convergena a dou vene cerebrale
interne i vena bazal Rosenthal.
Datorit proximitii arterio-venoase n cursul
dezvoltrii embrionare, pot apare comunicri ntre cele
dou sisteme, ceea ce are drept consecin apariia
dilataiei anevrismale a venei Galen.
Este o anomalie foarte rar, a crei inciden real nu
este total cunoscut.
Diagnostic ecografic
Aspectul caracteristic ecografic pentru anevrismul
venei lui Galen este dat de prezena unei formaiuni
chistice sau tubulare anecogene situate n spatele
talamusului, pe linia median, deasupra ventriculului III
Formaiunea respectiv poate fi nconjurat de
multiple zone chistice, care reprezint vasele cu care
comunic i care sunt mult dilatate.
Examinarea n Doppler color permite evidenierea
vaselor care comunic cu anevrismul i evideniaz
fluxurile sanghine turbulente de la acest nivel.
La aceste semne se pot aduga dilataii de diverse
grade ale ventriculilor laterali i ai ventricului III, putnd
exista chiar dilataii unilaterale de ventricul lateral
Diagnostic ecografic-examinarea Doppler
Diagnostic ecografic-examinarea Doppler
Un semn important extracerebral este reprezentat
de cardiomegalie, chiar n condiiile n care nu exist alte
anomalii cardiace.
Se adaug dilataii importante ale vaselor gtului,
arterele carotide i venele jugulare i ale venei cave
superioare.
Se pot aduga semnele insuficienei cardiace,
datorate shunt-ului arterio-venos: ascit, revrsate
pleurale, revrsate pericardice, edemul pielii.
Diagnostic ecografic-semne extracerebrale
Diagnostic diferenial
Diagnostic diferenial se face cu alte formaiuni
chistice, situate pe linia median a creierului, ca de
exemplu chistul arahnoid sau chistul interemisferic,
asociat cu agenezia de corp calos.
Diagnosticul este ajutat de localizarea tipic a
formaiunii chistice n cazul anevrismului venei Galen
superior i posterior de talamus i fluxul sanghin de
nalt velocitate, care poate fi evideniat n examinarea
Doppler color.

Heling KS, Chaoui R, Bollman R. Prenatal diagnosis of a aneurysm of the vein
Galen with three- dimensional color power angiography. Ultrasound Obstet
Gynecol 2000 ; 15 : 333 336
Anomalii cranio- cerebrale diverse
Chistul arahnoid
Chistul arahnoid - reprezint o colecie de lichid
cefalo-rahidian situat ntre arahnoid i pia mater i apar
ca urmare a unei anomalii de dezvoltare a leptomenigelor.
Datorit prezenei n peretele chistului a esutului de
tip plex coroid, se secret lichid cefalo-rahidian, ceeea ce
determin creterea progresiv a chistului.
Chistul arahnoid-diagnostic ecografic
Aspectul ecografic al chistului arahnoid este de
formaiune anecogen, rotund sau oval, cu perei subiri,
situat n creier.
Peste 60% din aceste chisturi sunt localizate
supratentorial, iar restul la nivelul fosei cerebrale
posterioare.
Vermisul cerebelar, emisferele cerebrale, lementele
de la baza creierului i ventriculele laterale sunt normale,
dac mrimea chistului arahnoid nu determin
compresiunea acestor elemente, iar n situaia
compresiunii asupra ventriculilor laterali poate apare
hidrocefalia.
Diagnosticul ecografic este posibil de obicei dup 20
de sptmni de amenoree
Chistul arahnoid-diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial se face cu:
- mega cisterna magna ( n care nu apare efectul
de compresiune i hidrocefalia)
- malformaia Dandy-Walker
- holoprozencefalia alobar
- chistul din porencefalie
- schizencefalia.
Chistul de plex coroid
Chisturile de plex coroid reprezint pliuri
neuroepiteliale pline cu lichid cefalo-rahidian i resturi
celulare, putnd fi unilaterale sau bilaterale.
Identificarea lor prenatal a fost asociat cu o serie
de anomalii cromozomiale, n special trisomia 18 i 21.
Exist o serie de studii care consider c nu exist o
legtur semnificativ ntre prezena chisturilor de plex
coroid i anomaliile cromozomiale, asocierea fiind doar o
coinciden.
Walkinshaw S, Pilling D, Spriggs A. Isolated choroid plexus cysts the need for
routine offer of karyotyping. Prenat Diagn 1994 ; 14 : 663 667
Frecvena lor este n jur de 3,5 %, cu mari variaii
ntre diveri autori.
Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic
Chisturile de plex coroid apar ecografic ca
structuri anecogene, rotunde sau ovalare, cu amrgini bine
circumscrise n grosimea plexurilor coroide, care sunt
intens ecogenice.
Au dimensiuni n general sub 1 cm n diametru, pot
fi unilaterale sau bilaterale i sunt bine vizibile uneori
nc de la 11 sptmni de amenoree.

Guariglia L, Rosati P. prevalence and significance of isolated fetal chorid plexus
cysts detected in early pregnancy by transvaginal sonography in women of
advanced maternal age. Prenat Diagn 1999 ; 19 : 128 131
Chistul de plex coroid-diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial se face cu alte leziuni
chistice ca de exemplu :
- chistul arahnoid
- porencefalic
- hidrocefalia (care nu are limite ecogenice, clare
aa cu au chisturile de plex coroid ).
Este de subliniat faptul c multe din chisturile de
plex coroid, diagnosticate ntre 15-20 de sptmni dispar
dup sptmna a 26-a, de cele mai multe ori fr nici un
fel de sechele.
Chistul arahnoid-evoluie
La feii cu chisturi de plex coroid i care au cariotip
normal, pot exista o serie de anomalii asociate n
aproximativ 18 % din cazuri, anomalii care constau n:
- restricie de cretere intrauterin
- brahicefalie
- ventriculomegalie
- microcefalie
- femur scurt
- pielectazie

Snijders R, Shawa L, Nicolaides K. Fetal choroid plexus cysts and trisomy 18:
assessment of risk based on ultrasound findings and maternal age. Prenat Diagn
1994 ; 14 : 1119 1127
Calcificrile intracerebrale
Apar relativ rar i sunt vizibile n sarcina trzie,
fiind rezultatul unor focare de moarte neuronal.
Sunt asociate frecvent cu infeciile intrauterine din
sindromul TORCH i se prezint sub trei aspecte :
- calcificri focale, punctiforme, intraparenchimatoase
- focare ecogenice periventriculare
- vase sanghine ecogenice n talamus i ganglionii
bazali
Calcificrile intracerebrale
Frecvena calcificrilor intracerebrale este mic i
diagnosticul ecografic prenatal destul de dificil i rar
comunicat n literaratura de specialitate.
Trebuie cutate n special, atunci cnd se examineaz
prenatal fei suspeci de infecie intrauterin cu
citomegalovirus, herpes simplex tip 2, virus rubeolic i
toxoplasmoz.

Anomalii Cerebrale 3

Enviado por

Dados do documento

Título original

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Anomalii Cerebrale 3

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Anomalii cerebrale 3

Você também pode gostar