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TUMORES DO MEDIASTINO

TUMORES DO MEDIASTINO

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TUMORES DO MEDIASTINO 1. Descreva sucintamente a anatomia topográfica do mediastino.

O mediastino é limitado lateralmente pelas duas cavidades pleurais, superiormente pelas estruturas ósseas do estreito torácico e inferiormente pelo diafragma. E descrito classicamente em três divisões: 1 - Mediastino anterior - limitado pelo esterno, pelo estreito torácico, pelo diafragma e, posteriormente pelo pericárdio e pelos corpos das quatro primeiras vértebras torácicas. Contém o timo, o arco aórtico e seus principais ramos! as veias inominadas e o tecido linfático e areolar. 2 - Mediastino médio - e limitado pelos saco pericárdico e superiormente se estende até a quarta vértebra torácica. Contém o coração e pericárdio. a traquéia, o hilo de cada pulmão e os gânglios linfáticos traqueobrônquicos. 3 - Mediastino posterior - fica entre a pericárdio e a coluna vertebral e se estende superiormente até o mediastino anterior. Contém o esôfago, nervos vagos, cadeias nervosas simpáticas, ducto torácico, aorta descendente, sistema venoso ázigos e hemi-ázigos, gânglios linfáticos paravertebrais e tecido areolar. 2. Classificação e incidência de lesões primárias do mediastino. - Tumores neurogênicos, timomas e cistos congênitos são os mais comuns e perfazem 6O% das lesões. Outros distúrbios encontrados freqüentemente são os linfomas mediastinicos localizados (13%) e os tumores de células germinativas (11%). A freqüência relativa de tumores mediastínicos específicos é diferente nos pacientes adultos e pediátricos. Os tumores neurogênicos são mais prevalentes em crianças com menos de 4 anos, enquanto que durante a adolescência a incidência de linfoma aumenta muito. Dos cistos congênitos. os cistos broncogênicos e entéricos são diagnosticados em todas as idades. enquanto os cistos pericárdicos são infreqüentes em crianças. Além disso, timomas e tumores endócrinos representam raridades na infância. - Os tumores e cistos primários do mediastino representam lesões que em geral devem ser tratadas por meios cirúrgicos no entanto existem muitos outros processos patológicos que se manifestam com massas mediastinicas secundárias O prolongamento substernal do bócio cervical. os aneurismas da aorta e de seus principais ramos. os tumores metastáticos. os granulomas sistêmicos. as hérnias diafragmáticas. os carcinomas esofagianos. os abscessos paravertebrais, a meningocele e

muitos outros distúrbios devem ser diferenciados dos tumores e cistos primários. 3. Principais sinais e sintomas associados aos tumores do mediastino. A maioria das séries relata 56 a 65% de pacientes sintomáticos e a presença de sintomas se correlaciona muito bem com o tipo histológico de lesão mediastínica. Das massas mediastínicas sintomáticas 50% são malignas, enquanto que, das massas assintomáticas, 90% são benignas. As queixas mais freqüentes são dor torácica, tosse, dispnéia, infecções respiratórias recidivantes e disfagia, que em geral é devida à compressão exercida pela lesão ou o resultados da invasão das estruturas mediastínicas adjacentes. Menos freqüentemente, observa-se obstrução da veia cava superior, paralisia das cordas vocais, síndrome de Horner ou compressão medular. Um grupo interessante de pacientes apresenta tumores ou cistos mediastínicos primários que exercem pressão sobre o coração ou grandes vasos, impedem o desempenho cardíaco e produzem sintomas que simulam doença cardíaca primária. 4. Sintomas associados a síndromes sistêmicas secundárias à função endócrina de tumores mediastínicos. Doença de Cushing  Carcinóde, timoma Ginecomastia  Tumor de células germinativas Hipertensão  Feocromocitoma, ganglioneuroma, quemodectoma Diarréia  Ganglioneuroma Hipercalcemia  Adenoma da paratireóide, linfoma Tireotoxicose  Bócio intratorácico Hipoglicemia  Mesotelioma, teratoma, fibrossarcoma, neurossarcoma 5. Síndromes sistêmicas associadas com tumores e cistos mediastínicos primários. - Timoma: miastenia grave, aplasia pura das hemáceas, hipogamaglobulinemia, Doença de Whipple, megaesôfago. doença vascular do colágeno. malignidade, miocardite. - Carcinóide, timoma: adenomatose endócrina múltipla.

- Neurofibroma, neurilemoma, mesotelioma: osteoartropatia. - Cistos entéricos: anomalias vertebrais. - Linfoma: febre de origem desconhecida. - Doença de Hodgkin: dor induzida pelo álcool. - Neuriblastoma: opsomioclonia. 6. Localizações mais comuns das massas mediastínicas. - Mediastino anterior: Timoma, teratoma, seminoma, linfoma, carcinoma, adenoma da paratireóide, bócio intratorácico, lipoma, linfangioma, aneurisma aórtico. - Mediastino médio: Linfoma. casto pericárdico, cisto broncogênico, tumor metastático, granuloma sistêmico. - Mediastino posterior: Tumor neurogênico, cisto broncogênico, cisto entérico, xantogranuloma, hérnia diafragmática, meningocele, abscesso paravertebral. 7. Quais os métodos diagnósticos possíveis de serem utilizados para o esclarecimento das massas mediastínicas? - Radiografia de tórax (PA e P): Talvez seja o procedimento diagnóstico mais útil, pois demonstra o tamanho, a densidade, a presença de calcificação e a localização anatômica do tu. - Tomografla biplana ou frontal: Pode estabelecer a diferenciação entre massas mediastinicas e estruturas normais, sendo útil na avaliação de deformidades vertebrais ou costais associadas. - Fluoroscopia: Pode ser utilizada para diferenciar uma lesão mediastínica do parênquima pulmonar adjacente. - Radiografia com ingestão de bário: Para demonstrar invasão, compressão extrínseca ou deslocamento do esôfago. - Angiocardiografla e Aortografia Torácica: Realizada em pacientes selecionados para diferenciação de lesões vasculares das nãovasculares. - Mielografia: Para documentar a extensão intramedular por tumores posteriores ou para diferenciar um tu neurogênico de uma meningocele.

- Pneumomediastinografia: Realizada principalmente em crianças para a diferenciação entre timoma e hiperplasia tímica. - Tomografia axial computadorizada: Fornece imagens precisas em corte transversal de áreas anatômicas previamente visualizadas ao RX. Tratase de um exame de alta precisão para definir quase a totalidade das massas mediastinais. - Mapeamento com radioisótopos: é extremamente útil na avaliação de massas mediastínicas anteriores em busca da presença de tecido tireoidiano ectópico. - Aspiração transtorácica com agulha fina: procedimento de baixo risco para obtenção de amostras para diagnóstico histológico. O inconveniente está, algumas vezes, na insuficiência de material para exame, - Exploração do mediastino anterior e a mediastinoscopia: Representam procedimentos alternativos para a biópsia de lesões que não são passíveis de ressecção cirúrgica. 8. Quais os principais tipos de tumores neurogênicos do mediastino? - Neurilemoma - E o tu mais comum, origina-se da bainha neural, ocorre na terceira e quinta décadas e aparece como uma densidade homogênea ao RX. Quando ocorre degeneração mucóide e hemorragia pode-se observar formações císticas e calcificações. Podem crescer para dentro dos brames intervertebrais até mesmo na ausência de evidência clinica de prolongamento para dentro da coluna vertebral. - Neurofibroma - Contêm elementos nervosos assim como células da bainha nervosa. Diferentemente dos neurilemomas estas lesões são ma! encapsuladas. Pode representar uma manifestação da neurofibromatose generalizada, no entanto se um paciente apresenta a doença de von Recklinghausen, é mais provável que uma massa mediastínica posterior seja uma meningocele. - Neurossarcoma - Pode surgir como degeneração maligna ao neurilemoma e do neurofibroma. A. idade avançada e a neurofibromatose aumentam muito o risco desta possibilidade, que é de prognóstico sombrio. - Ganglioneuroma - Originam se de gânglios simpáticos e são mais comuns em crianças. É formado por células ganglionares maduras e fibras nervosas. São bem encapsulados e alcançam um tamanho considerável antes de causar sintomas. É uma lesão benigna.

- Ganglioneuroblastoma - É formado por células ganglionares imaturas e pode metastizar amplamente. - Neuroblastoma - E o tu do SN simpático mais indiferenciado. Apresentase como células pequenas em roseta, sendo que 10% aparecem como lesão mediastínica primária. As crianças em geral apresentam febre, anorexia, tosse e diarréia. Por ocasião do diagnóstico a maioria das vezes já existem metástases ósseas, cerebrais, hepáticas e para os gânglios linfáticos regionais. - Feocromocitoma - É raro no mediastino. sendo clinicamente indiferenciável de uma lesão abdominal. Pela sua vascularização este tu é, freqüentemente, visualizado pela aortografia torácica. - Paraganglioma ou Quimiodectoma - Originam-se de tecido quimioreceptor existente ao redor do arco aórtico e do nervo vago. A evidencia recente confirma que estes tumores podem secretar catecolamínas como os feocromocitomas. Embora histologicamente pareçam benignos e só produzam metástases raramente, a disseminação local agressiva do tu pode produzir morbidez e mortalidade significativas. * Os tu benignos devem ser excisados cirurgicamente. Quando a extensão intramedular, a mesma deve ser excisada antes ou simultaneamente à toracotomia. Se a ressecção cirúrgica é incompleta, a radioterapia 9. Características clínicas, diagnóstico e tratamento do timoma. Características clínicas e Diagnóstico É a neoplasia mais freqüente no mediastino anterior. Seu reconhecimento tem aumentado pela abordagem cirúrgica mais agressiva em pacientes podadores de miastenia gravis. Ocorrem com freqüência igual em homens e mulheres. são raros em crianças. e a sua incidência máxima ocorre entre os 40 e 60 anos. Dois terços dos portadores são sintomáticos, com dor inespecífica, tosse ou dispnéia e 70% dos pacientes exibem uma síndrome sistêmica. 10 a 50% apresentam miastenia grave. Evidências recentes sugerem que os pacientes miastênicos apresentam um defeito na junção neuromuscular e que o timo elabora um complexo imunológico que inibe a transmissão sináptica por mascarar os receptores da acetilcolina.

É incerta a ligação do timoma com outras patologias: neoplasias tímicas, aplasia hemática, hipogamaglobulinemia, doença vascular do colágeno, megaesôfago, miocardite e as malignidades não-tímicas. Histologicamente podem ser confundidos com seminoma. carcinóide e linfomas. Muitas vezes é necessária a microscopia eletrônica para esta diferenciação. Não existem critérios histológicos fidedignos para a definição de malignidade. Clinicamente é mais importante classificar as timomas em encapsulados e invasivos. Tratamento: O tratamento é cirúrgico por esternotomia. retirando-se o tu encapsulado e o resto da glândula. Se o tumor for invasivo é de difícil ressecção deve-se complementar o tratamento com radioterapia. A quimioterapia é ineficaz. O uso de prostigmina é importante no pós-operatório, a atropina deve ser evitada e altas doses de corticóides durante o período perioperatório é importante para a realização de extubação precoce. O prognóstico depende da natureza invasiva do tumor: Os invasivos tem uma taxa de sobrevida de 12,5% a longo prazo, enquanto que os encapsulados apresentam sobrevida semelhante à população norma! (Mayo Clinic). 10. Características clínicas, diagnóstico e tratamento dos linfomas. Características clínicas e diagnóstico 50% a 60% dos doentes com doença de Hodgkin apresentam comprometimento dos gânglios linfáticos mediastínicos por ocasião do diagnóstico, porém procedimentos de estadiamento clinico mostram que apenas 5% está confinada ao mediastino. Em geral localizam-se no mediastino anterior ou no hilo. Ocorrem, freqüentemente, na terceira ou quarta décadas de vida e constituem a segunda massa mediastínica mais comum em crianças. Muitos pacientes exibem sintomas de tosse dor torácica, febre ou dor ponderal. a obstrução da veia cava superior e a invasão traqueal podem surgir rapidamente. Tratamento: A ressecção cirúrgica agressiva não se justifica, pois a radioterapia com ou sem quimioterapia coadjuvante produz remissão,

significativa e, com freqüência, cura. Tratamentos curtos com quimioterapia podem ser utilizados para produzir uma resposta rápida e aliviar a pressão sobres estruturas vitais com a veia cava, traquéia ou medula. A manipulação imunológica destes tumores é uma possibilidade emergente em nossos dias. 11. Quais os principais tumores de células germinativas? - Teratoma: é o mais comum pode ser cístico ou sólido, contendo todos os derivados de células germinativas, apesar da predominância de elementos ectodérmicos. Ocorrem em todas as idades, mais em adultos jovens e cerca de 80% são benignos. Dor , tosse ou dispnéia são os sintomas mais freqüentes. Quando se rompem para brônquios pode haver expectoração de pêlos e material sebáceo. A ruptura para pericárdio pode causar tamponamento cardíaco. As lesões benignas são curadas pela cirurgia, ao passo que os teratocarcinomas possuem prognóstico sombrio. - Seminomas: existem cerca de 100 casos relatados na literatura todos no mediastino anterior. 95% ocorrem em homens entre 20 e 40 anos de idade. Os sintomas são raros podendo ocorrer tosse, dor torácica e disfagia. A obstrução da veia cava superior ocorre em 10% dos casos. A ressecção cirúrgica agressiva não deve ser realizada, pois este tumores são extremamente radiosensíveis com taxas de sobrevida de até 75% em 5 anos, mesmo na presença de metástases esqueléticas, pulmonares e ganglionares. - Coriocarcinoma e Carcinoma embrionário: são neoplasias altamente malignas de pacientes jovens do sexo masculino com sintomas fulminantes de tosse, dor e dispnéia. A ginecomastia é freqüente. Os coriocarcinomas secretam gonadotrofina coriônica humana, e os carcinomas embrionários produzem alfa-feto-proteína ou antígeno carcinembriônico. Por ocasião do diagnóstico já se detectam metástases, com evolução fatal rápida apesar da radioquimioterapia. 12. Quais os principais tumores de células mesenquimais? Incluem um grupo diversificado um grupo diversificado de neoplasias que se originam do tecido conjuntivo, gordura. músculo liso e estriado, vasos sangüíneos e canais linfáticos. Quando se observam sintomas, o tumor costuma ser maligno. - Lipomas - São os mais freqüentes dos tumores mesenquimais, ocupam o mediastino anterior, são assintomáticos e a cirurgia é curativa.

- Fibromas - São assintomáticos, bem encapsulados, podendo adquirir grandes volumes e ocupar todo um hemitórax. Com mais freqüência do que os neurofibromas podem sofrer degeneração maligna. Os benignos são curados por cirurgia. Os fibrossarcomas causam hipoglicemia por secreção hormonal e respondem mal á radioquimioterapia. - Mesotelioma - São mais comumente pleurais podendo se localizado ou disseminados difusamente ao longo da pleura e do pericárdio. As lesões discretas são excisadas facilmente, ao passo que os tumores difusos são irressecáveis e resistentes à terapia paliativa. - Hemangioma e Linfangioma - Os hemangiomas dos tipos capilar ou cavernoso são os tumores vasculares mais comuns dos vasos sangüíneos do mediastino, podendo alcançar enormes proporções. Os linfangiomas cervicais podem se estenderem para o mediastino anterior. Embora esta lesões sejam de difícil extirpação total, a cirurgia deve ser tentada, pois a regressão espontânea não foi descrita e a radioterapia é ineficaz. - Outros tumores - Mixoma mesenquimoma. leiomioma, leiomiossarcoma, xantogranuloma e o rabdomiossarcoma.

13. Quais os principais tipos de tumores endócrinos do mediastino? - Bócio intratorácico - O verdadeiro é raro, na maioria das vezes originamse na região cervical. Os verdadeiros se devem, provavelmente, a tecido tireoidiano ectópico e tem seu suprimento sangüíneo intratorácico. A cintilografia com I131 faz o diagnóstico. A cirurgia nem sempre é necessária se a lesão é assintomática. - Adenoma da paratireolde - Constituem-se em 10% dos casos de hiperparatireoldismo. Os adenomas encontram-se no mediastino superior em íntimo contato com o timo. Causam quadro de hipercalcemia. Os casos recidivantes após tratamento cirúrgico são um problema diagnóstico, em geral solucionado por arteriografia da AMI ou tireoidiana inferior. Além da cirurgia é possível em doentes de alto risco, a embolização seletiva com infarto da glândula hiperfuncionante. - Tumores carcinóides - Ocorrem raramente no mediastino. Podem causar síndrome de Cushing, pela produção de ACTH ou podem estar associados a uma variante da adenomatose endócrina múltipla. São localmente invasivos, tornando difícil a excisão cirúrgica completa. Entretanto, a evolução clínica nos pacientes com tumor residual local ou metastático costuma ser prolongada.

14. Malignidade primária dos tumores do mediastino. O carcinoma primário que se origina no mediastino deve ser diferenciado de outros tipos de malignidade primárias do mediastino e do comprometimento contíguo por carcinoma broncogênico. Em homens adultos ocorrem no mediastino anterior ou médio, assemelham-se ao carcinoma de células escamosas, e são rapidamente fatais. Em crianças os tumores sarcomatosos ocorrem mais freqüentemente no mediastino posterior e, são rapidamente fatais. 15. Quais os principais tipos de cistos do mediastino? Constituem cerca de 20% das lesões mediastínicas primárias e apresentam uma incidência igual em crianças e adultos. Nos adultos são, em geral, assintomáticos; nos bebês podem causar dificuldade respiratória por compressão da traquéia e nas crianças maiores podem causar disfagia por compressão esofágica. Os cistos congênitos devem ser operados mesmo quando assintomáticos, devido a sua tendência de infectarem-se, aumentarem de volume e para D.D. com outras lesões do mediastino. - Cistos pericárdicos - Ocupam, em geral, o angulo cardiofrênico. são solitários e costumam ser diagnosticados na viva adulta. Raramente se comunicam com o pericárdio. O CT e o ultra-som diferenciam estes cistos das hérnias de Morgagni. - Cistos broncogênicos - São comumente encontrados atrás da carina. podem estar aderidos ao esôfago ou localizados no pericárdio. Raramente se comunicam com a árvore tráqueo-brônquica. O CT e a fluoroscopia podem ser necessários para a diferenciação com estruturas biliares adjacentes. O tratamento é cirúrgico. - Cistos entéricos ou de duplicação - Ocorrem no mediastino posterior, são revestidos por epitélio do tubo digestivo e ficam adjacentes ou englobados no esôfago. 6D% ocorrem em bebes. Os cistos revestidos por mucosa gástrica podem apresentar ulceração. hemorragia e perfuração. Raramente são múltiplos ou estão associados com duplicações abdominais de outras porções do trato alimentar. - Cistos tímicos - São raras e ocorrem como massas assintornáticas do mediastino anterior. - Cistos do ducto torácico - Ocorrem no mediastino posterior.

- Cistos inespecíficos - São, provavelmente cistos benignos de uma natureza definida que sofreram degeneração inflamatória.

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