PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN PADA ANAK

OLEH : RENNY SUWARNIATY

PENDAHULUAN
PENTINGNYA MEMPELAJARI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
(PJB) PADA ANAK, DIHARAPKAN MHS AKAN DAPAT
MENDETEKSI SECARA DINI PJB PADA ANAK, SEHINGGA BILA
DIPERLUKAN DAPAT MERUJUK PADA SAAT YANG TEPAT.
PJB KELAINAN BAWAAN YANG PALING SERING TERJADI :
30 % DARI SELURUH KELAINAN BAWAAN.
INFORMASI TERKINI : ANGKA KEJADIAN PJB 1 DIANTARA
100 BAYI LAHIR HIDUP, DI NEGARA MAJU MAUPUN NEGARA
BERKEMBANG SAMA.
DENGAN MEMPELAJARI PJB, MAHASISWA AKAN DAPAT
MENJELASKAN PEMBAGIAN PJB SECARA GARIS BESAR
DENGAN MELIHAT GEJALA KLINIS SECARA BENAR.
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
PATOFISIOLOGI :
SEBAGIAN BESAR PJB TIDAK MENIMBULKAN MASALAH
SELAMAKEHIDUPAN INTRA UTERIN, KARENA KEDUA
VENTRIKEL BEKERJA SECARA PARAREL

SETELAH LAHIR : PJB BERAT AKAN MEMPERLIHATKAN
GEJALA KLINIS DINI PADA MASA NEONATUS.

PERUBAHAN KEHIDUPAN DARI INTRA UTERIN KE EKSTRA
UTERIN :
TAHANAN VASKULAR PARU
TAHANAN VASKULAR SISTEMIK
DUKTUS ARTERIOSUS (DA) MENUTUP
DUKTUS VENOSUV (DV) MENUTUP
PJB PADA NEONATUS
MANIFESTASI KLINIS 2 KELOMPOK :
RISIKO RENDAH ( KELOMPOK PJB NON SIMTOMATIK ) :

TIDAK MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASA
NEONATUS.
TERMASUK DI SINI : DSV KECIL ATAU SEDANG, DAP
KECIL ATAU SEDANG DSA KECIL ATAU SEDANG


RISIKO TINGGI ( KELOMPOK SIMTOMATIK ) :

MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASA NEONATUS
PENYEBAB UTAMA PENUTUPAN DA, TAHANANAN
VASKULAR PARU .
Tabel 1 Frekuensi relatif ponyakit jantung bawaan
Jenis kelainan

Frekuensi relatif (%)
Defek septum ventrikel 20
Defek septum atrium 10
Duktus arteriosus persisten 10
Stenosis pulmonal 10
Tetralogi FalIot 8
Defek septum atrioventrikular 5
Stenosis aorta 5
Koarktasio aorta 5
Transposisi arteri besar 5
Trunkus arteriosus 2
Atresia pulmonal 2
Anomali total drainase vena pulmonalis 1
Atresia trikuspid 1
Anomali Ebstein 1
Ventrikel kanan jalan keluar ganda 1
Interupsi arkus aorta 1
Sindrom hipoplasia jantung kiri 1
Kombinasi kelainan dan lain-lain sisanya
SIRKULASI PULMONAL YANG BERGANTUNG PADA
DA ALIRAN DARAH DARI AORTA KE A. PULMONAL.
CONTOH :
ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TF BERAT.

SIRKULASI SITEMIK YANG BERGANTUNG PADA DA
DARAH DARI A. PULMONALIS KE AORTA.
CONTOH :
STENOSIS AORTA BERAT, KOARTASIO AORTA,
INTERUPTUS ARKUS AORTA.

PERCAMPURAN DARAH BERGANTUNG PADA DA PIRAU
DOMINAN YANG MENJAMIN PERCAMPURAN DARAH
ANTARA ARTERI DAN VENA.
CONTOH :
TRANSPOSISI ARTERI BESAR DENGAN SEPTUM UTUH.


PJB DENGAN RISIKO TINGGI
PJB YANG BERGANTUNG PADA PATENSI DA :
MANIFESTASI KLINIS
PJB SIMTOMATIS TAMPAK GEJALA SALAH SATU DARI
SINDROM KLINIS:
1. SIANOSIS / HIPOKSIA
SEBAB : FAKTOR JANTUNG / DI LUAR JANTUNG.

SIANOSIS MENETAP & KU BAYI MEMBURUK HARUS
WASPADA THD KEMUNGKINAN :
PJB, PARU, SENTRAL, KELAINAN DARAH.

DITENTUKAN OLEH :
KADAR HB, JLH DARAH YANG DIOKSIGENASI KE PARU,
PEMAKAIAN 02 JARINGAN, VOL.DARAH DLM SIRKULASI
SISTEMIK.

PJB YANG SERING : TAB DG
SEPTUMUTUH, ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TF
BERAT.
MEMBEDAKAN SIANOSIS SENTRAL
DAN PERIFER

GAMBARAN FI SI OLOGI SENTRAL PERI FER


SATURASI 0
2
ARTERI TURUN NORMAL

BEDA SAT. 0
2
ARTERI - VENA NORMAL BESAR

CURAH JANTUNG NORMAL/TINGGI RENDAH


GAMBARAN
KLI NI S

SENTRAL PERI FER


INTENSITAS SEDANG -
BARAT
RINGAN

MUKOSA ASIANOSIS

SIANOSIS

AKRAL HANGAT DINGIN

MEMBEDAKAN PENYEBAB KELAINAN
SIANOSIS SENTRAL

GAMBARAN
FI SI OLOGI
J ANTUNG PARU DARAH


P0
2
V. PULMONALIS NORMAL RENDAH NORMAL
P0
2
A. PULMONALIS RENDAH RENDAH NORMAL
P0
2
A. SISTEMIK NORMAL TINGGI NORMAL
GAMBARAN
KLINIS

J ANTUNG PARU DARAH


MENANGIS TAMBAH KURANG TETAP

0
2
100% KURANG HILANG TETAP

2. DISTRES RESPIRASI / GAGAL JANTUNG
DITANDAI : DISPNE, TAKIPNE, SULIT MINUM, SIANOSIS
RINGAN / (-), HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI, SYOK.


SIRKULASI SISTEMIK BERGANTUNG PD DA :
KOARTASIO AO, INTERUPTUS ARKUS AO, STENOSIS
AO BERAT.
TERJADI PADA MINGGU 2 PERTAMA.

DEFEK SEPTUM BESAR & HIPERTENSI PARU :
DSV BESAR, DSAV KOMPLIT, TRUNKUS ARTERIOSUS,
VENTRIKEL TUNGGAL.
PADA MINGGU KE 3 & 4.
PJB YANG SERING MENYEBABKAN SINDROM INI :

3. SINDROM SYOK
SEBAB PALING SERING : SEPSIS, NAMUN DAPAT
JUGA OLEH PJB TAHAP TERMINAL KRN
HEMODINAMIK YANG MEMBURUK.


BAYI TAMPAK SAKIT BERAT, PUCAT, GASPING, NADI
KECIL, HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI.


PJB YANG MENIMBULKAN GEJALA INI : SINDROM
HIPOPLASTIK JANTUNG KIRI, KOARTASIO AO,
STENOSIS AO BERAT.
4. BISING JANTUNG
80 % NEONATUS PUNYA BISING JANTUNG
( INOSENS ):
SIFAT HALUS, DERAJAT TIDAK > 2 / 6, EJEKSI
SISTOLIK, TIDAK PUNYA KARAKTER SPESIFIK,
JELAS PD DAERAH PULMONAL.

SIFAT KASAR, DERAJAT 3/6 ATAU >, PADA HR
PERTAMA LAHIR , BIASANYA KRN PJB YANG
BERSIFAT OBSTRUKSI :
STENOSIS PULMONAL / AORTA, TF.

BISING DIASTOLIK SERING BERHUBUNGAN DGN
PJB : TRUNKUS ARTERIOSUS.

PADA DSV KECIL, BISING NYATA TERDENGAR PD
MINGGU KE 6 - 12, YAITU SAAT TAHANAN
VASKULAR PARU TURUN TERJADI PIRAU DARI
KIRI KE KANAN YANG BERMAKNA.
DIAGNOSIS
MELIPUTI :
ANAMNESA, PF, EKG, FOTO TORAKS, EKO,
KATETERISASI & ANGIOGRAFI, MRI,
SINTIGRAFI.
SINDROM SIANOSIS :
PJB NON-SIANOTIK & PJB SIANOTIK
PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ( PLETORA ),
KELUHAN :
SESAK NAFAS, SULIT MINUM, SERING ISPA,
GAGAL TUMBUH.


PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ( OLIGEMI ),
KELUHAN :
SIANOSIS, SERANGAN SIANOTIK ( CYANOTI C
SPELL ) GEJALA :
BAYI GELISAH, TAMBAH BIRU, HIPERVENTILASI,
LEMAS, KEJANG.
ALIRAN DARAH PULMONAL, SECARA RADIOLOGIS :

PEMERIKSAAN EKG :
HIPERTROFI VENTRIKEL Ki / VENTRIKEL Ka.
EKOKARDIOGRAFI :
2 DIMENSI & DOPPLER :

DETEKSI & MENILAI ANATOMI INTRA KARDIAK,
DERAJAT KELAINAN YANG ADA, FUNGSI SISTOLIK
& DIASTOLIK VKi, POLA ALIRAN ABNORMAL DI
DLM JANTUNG & PEMBULUH DARAH.

CUKUP AKURAT, NON - INVASIF, AMAN.
Dan hasil pemeriksaan EKG masing - masing kelompok dapat
dibedakan kelompok dengan gambaran hipertrofi VKa kelompok
dengan gambaran hipertrofi VKi
Tabel 2. Klasifikasi PJB non - sianotik berdasarkan radlologis dan EKG
HVKa
HVKa
- DSA
- APDVP
- Sind.Eisenmenger
- DSV
- DAP
- DSAV
PJB non - sianotik
HVKi/HBV
- SP
- SM
- Ko Ao (bayi)
HVBV
- SA
- Ko Ao
Aliran darah paru meningkat
Aliran darah paru normal
Tabel 3. Klasifikasi PJB sianotik berdasarkan radiotogl dan EKG
- Tr A
- TAB+DSV
- Ventrikel
tunggal
- TAB
- ATDVP
- VKaJKG
-TF
-Anomali
Ebstein
- TAB+SP
- TA +
hipoplastik
a.pumonalis
- Ventrikel
tunggal + SP
PJB sianotik
HVKa
HVKa
HVKi HVBV
Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru berkurang
HVKa
KATETERISASI & ANGIOGRAFI :
INVASIF, MEMASUKKAN KATETER KE DALAM RONGGA 2
JANTUNG & PEMB. DARAH UTAMA MELALUI VENA / ARTERI
FEMORALIS DGN BANTUAN FLUOROSKOPI.
DICATAT DATA SATURASI & TEKANAN DI SETIAP RUANG,
SEHINGGA DIKETAHUI LOKASI & BESARNYA PIRAU,
DERAJAT OBSTRUKSI.


ANGIOGRAFI :
MENYUNTIKKAN BAHAN KONTRAS SHG DPT DILIHAT
KELAINAN ANATOMI SECARA JELAS.
DAPAT SBG TINDAKAN INTERVENSI NON - BEDAH :
BALLOON ATRIAL SEPTOSTOMY ( BAS ), VALVULOPLASTI,
ABLASI.

DILAKUKAN SECARA SELEKTIF.
PENATALAKSANAAN
DOKTER UMUM & Sp.A. :

PUNYA PERAN PENTING DALAM TATALAKSANA PD NEONATUS
DGN PJB KRITIS.
MEMBERI LINGKUNGAN YANG NYAMAN
& FISIOLOGIS.

UPAYAKAN HEMATOKRIT 40 - 50 %.

CAIRAN & ELEKTROLIT.

0
2
UNTUK MENINGKATKAN SATURASI.

KOREKSI KELAINAN METABOLIK YANG
TIMBUL.
TINDAKAN UMUM :
TINDAKAN KHUSUS :
TERAPI MEDIKAMENTOSA DGN :
PROSTAGLANDIN E
1
, INOTROPIK, ANTI
KONGESTI.

BANTUAN RESPIRASI.

INTERVENSI DGN KATETER.

PEMBEDAHAN.