PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

Antonio Gómez García

Director del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses
Departamento de Sevilla

SUMARIO. I. PERICARDIO: I.1 ANORMALIDADES CONGÉNITAS. I.1.1. Ausen-

cias y defectos congénitos del pericardio. I.1.2. Bullas congénitas del
pericardio. I.1.3. Teratomas. I.2. DERRAMES PERICÁRDICOS. I.3 REACCIONES
DEL PERICARDIO FRENTE A LA AGRESIÓN. I.4 TAPONAMIENTO CARDÍACO.
I.5 PERICARDITIS. I.5.1 Formas exudativas. I.5.2 Formas productivas.
I.6 CLASIFICACIÓN SEGÚN FORMAS NOSOLÓGICAS. I.6.1 Formas bacterianas.
I.6.2 Formas virales. 1.6.3 Formas fúngicas. 1.6.4 Formas parasita-
rias. I.7 SIDA Y PATOLOGÍA DEL PERICARDIO. I.8 PERICARDITIS ASOCIADA CON
ENFERMEDADES SISTÉMICAS. I.9 OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO. II. PLEURA:
II.1 DERRAME PLEURAL. II.2 NEUMOTÓRAX. II.3 PLEURITIS. II.4 TUBERCULOSIS
PLEURAL. II.5 TUMORES PLEURALES. II.5.1 Tumores pleurales primarios.
II.5.1.1 Mesoteoliomas malignos. II.5.1.2 Mesoteolioma Benigno. II.5.2
Tumores pleurales secundarios.

I. PERICARDIO

El pericardio es un sistema de envoltura y deslizamiento del corazón.

Está constituido por una porción fibrosa y una porción serosa, con dos
láminas, epicardio y pericardio seroso parietal.
El pericardio fibroso corresponde a la porción externa de tejido con-
juntivo denso. Queda parcialmente adherida al diafragma. Los ligamentos
esternopericárdicos lo fijan al esternón.
El pericardio seroso es un epitelio pavimentoso simple, de la super-
ficie interna del pericardio fibroso (lámina parietal), por una parte, y de
la superficie del corazón (lámina visceral), por la otra. Ambas láminas se
continúan una con otra en la zona de los grandes vasos.
La cavidad pericárdica, es una cavidad virtual comprendida entre las
láminas parietal y visceral del pericardio seroso; contiene una película
de líquido seroso. Se forma un seno transverso del pericardio como
conducto angosto que corre situado por detrás de la aorta y del tronco
pulmonar y por delante de las venas. También se forma un fondo de
saco entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior, por

3630
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

una parte, y por otra, las venas pulmonares izquierdas. Es el seno oblicuo
del pericardio.
Entre las dos capas del pericardio seroso existe una pequeña canti-
dad de líquido (15-20 centímetros cúbicos) de composición similar a la
linfa.
Aunque le ausencia del pericardio no produce ninguna clínica, su
papel fisiológico es importante, especialmente durante el estrés cardio-
vascular. Los defectos parciales pueden dar lugar a herniaciones de parte
de la víscera cardíaca.

Histología del pericardio:

La superficie libre del pericardio consiste en una sola capa de célu-

las epiteliales aplanadas, el mesotelio. El mesotelio descansa sobre una
capa fina de tejido fibroelástico conectada con el miocardio a través
de una ancha capa de tejido adiposo. Las células mesoteliales secretan
una pequeña cantidad de líquido seroso que lubrica el movimiento del
epicardio sobre el pericardio parietal. Además, las células mesoteliales
tienen la capacidad de cambiar su forma y tamaño con las distintas fases
del ciclo cardíaco. Éstas tienden a una posición perpendicular durante
la sístole y, oblicua durante la diástole. Ultraestructuralmente, las células
mesoteliales poseen microvellosidades de hasta 3 micras de longitud
y 0.1 micras de ancho. Las microvellosidades disminuyen la fricción,
aumentan la superficie, y facilitan el cambio de fluido e iones.
El colágeno es el componente mayoritario del pericardio parietal.
Éste es relativamente inextensible y dota al pericardio de poca elastici-
dad. Las fibras de colágeno corren por el pericardio siguiendo distintas
direcciones en forma de bandas onduladas. A pesar de ello, forman 3
grandes láminas de forma fundamental. Las láminas de colágeno super-
ficial y media está compuesta de gruesas fibras y, la capa profunda está
compuesta de fibras más delgadas. El aumento de tensión en el saco
pericárdico provoca una disminución en las ondas de las fibras. La edad
también parece ser responsable de estos cambios.
El líquido o fluido pericárdico contiene una cantidad de proteínas
menor que la del plasma. Sin embargo, la albúmina está presente en
una mayor proporción que otras proteínas, posiblemente por tener
un bajo peso molecular y con ello mayor facilidad de transporte. La
osmolalidad es menor que la del plasma, de manera que se trata de un
ultrafiltrado.

3631
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

1.1 ANORMALIDADES CONGÉNITAS:

1.1.1 AUSENCIAS Y DEFECTOS CONGÉNITOS DEL PERICARDIO:

Aunque desde hace varios siglos se conocen anormalidades congé-

nitas, las primeras series de defectos pleuropericárdicos se produjeron
en 1970. La incidencia es mayor en hombres con una relación 3:1.
La causa se atribuye a una atrofia prematura del conducto derecho de
Cuvier. Esto deriva en una pérdida de aporte sanguíneo a la membrana
pleuropericárdica que debería dar lugar al pericardio.
Los defectos parciales del pericardio pueden acompañarse de una
herniación del corazón y, consecuentemente de las arterias coronarias
epicárdicas. Además la extrema movilidad del corazón si existe una
ausencia completa del pericardio deriva en una movilidad excesiva del
corazón por ausencia de fuerzas que estabilicen.

1.1.2 BULLAS CONGÉNITAS DEL PERICARDIO:

Existen dos teorías fundamentales que intentan explicar esta

patología: la ausencia de formación de la cavidad pericárdica y la
debilidad de las zonas en que vasos y nervios pasan a través del
pericardio.
Estas bullas varían en tamaño y peso (100-300g). El contenido de
estas cavidades es un trasudado claro revestido de unas paredes de teji-
do conectivo fibroso con una lámina interna similar a la serosa o células
endoteliales.

1.1.3 TERATOMAS:

Los teratomas intrapericárdicos son raros e invariablemente benignos.

Reciben un aporte sanguíneo desde ramas de la aorta o arteria pulmonar.

3632
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

Normalmente se encuentran en niños. Estas tumoraciones llegan a cre-

cer hasta 15cm de diámetro, de manera que se provocan compresiones
cardíacas.
En algunos casos se llegan a detectar mediante ecografías intraú-
tero.

1.2 DERRAMES PERICÁRDICOS

Los derrames pericárdicos pueden ser agudos o crónicos, serosos,

sero-sanguíneos, o sanguinolentos. Los derrames sero-sanguíneos suelen
asociarse con lesiones pericárdicos inflamatorias que se hacen purulen-
tas. Los derrames sanguíneos suelen relacionarse con traumatismos, rotu-
ras miocárdicas, neoplasias…
La rápida acumulación del derrame provoca un gran aumento de la
presión intrapericárdica que puede provocar un taponamiento cardíaco.
Sin embargo, la acumulación gradual provoca una acomodación que
lleva a albergar incluso 2 litros de volumen.

Causas de derrame pericárdico agudo:

Insuficiencia cardíaca congestiva, infección viral, infección bacteriana,

rotura miocárdica, traumatismos, fármacos como minoxidil…

Causas de derrame pericárdico crónico:

Traumatismos, enfermedades del colágeno vascular, infecciones

crónicas por tuberculosos u hongos, síndromes de inmunodeficiencia
adquiridas, enfermedades renales crónicas, neoplasias cardíacas o metas-
tásicas, radioterapia…
Consideramos derrame pericárdico crónico a aquellos derrames que
persisten tras 6 meses. La cronicidad del proceso produce un significa-
tivo engrosamiento fibroso y un leve-moderado proceso de infiltrado
inflamatorio. En los países en vías de desarrollo es frecuente que se
deban a tuberculosis. En estos casos, el pericardio puede no mostrar
engrosamiento fibroso, pero sí observamos un infiltrado inflamatorio y
un desarrollo de pericarditis constrictiva.

3633
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

CLASIFICACIÓN ANATOMOCLÍNICA:
AGUDA: < de 6 semanas.
SUBAGUDA: > de 6 semanas y < de 6 meses
CRÓNICA: > De 6 meses

1.3 REACCIONES DEL PERICARDIO FRENTE A LA AGRESIÓN

Frente a las agresiones el pericardio muestra una reacción inflama-

toria aguda, un aumento en el trasudado, una exudación de fibrina y
células inflamatorias, o una combinación de todas estas reacciones. El
tipo de fluido y de células inflamatorias que se encuentran en el exudado
dependen de la causa que lo produzca.
Las bacterias inducen una respuesta de los leucocitos polimorfonu-
cleares que producen el exudado fibrinoso, la clásica pericarditis en «pan
y mantequilla». Los virus normalmente producen una reacción pericárdi-
ca que se considera autolimitada.
Existe además una proliferación de las células mesoteliales posterior
a la agresión. En ocasiones, se observa una proliferación celular con
patrón papiliforme. Por esta razón se hace difícil la diferenciación de
procesos neoplásicos malignos, especialmente adenocarcinomas metas-
táticos que invaden el pericardio o incluso el mesotelioma. Tinciones
con inmuno-peroxidasa ayudan a diferenciar estos tipos de células. La
keratina y vicentina dan tinciones positivas en las células mesoteliales.
La CEA y LEU-M1 dan tinciones positivas en los adenocarcinomas. La
examinación ultraestructural de las células mesoteliales identifica nume-
rosas microvellosidades que no se encuentran en las células del adeno-
carcinoma.

1.4 TAPONAMIENTO CARDÍACO

Se define como la acumulación de líquido en el pericardio en canti-

dad suficiente como para producir una obstrucción grave de la entrada
de la sangre en ambos ventrículos. Esta complicación es por si misma
mortal cuando no se aplica un tratamiento inmediato. Por ello, y aun-
que se hizo mención en el apartado de los derrames, se desarrolla más
ampliamente en este apartado.

3634
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

Incluimos como causas más frecuentes la neoplasia, la pericarditis

idiopática y la uremia, pero también se produce por hemorragia en
el espacio pericárdico tras la cirugía cardiaca, los traumatismos y la
tuberculosis.
La acumulación del fluido en el saco pericárdico conlleva el aumento
de presión intrapericárdica. Cuando esta presión llega a igualarse con la
presión diastólica ventricular, se causa una disminución significativa en la
presión de distensión trasmural y del llenado de flujo sanguíneo durante
esta fase. Finalmente, hay un fallo en la función ventricular.
El diagnóstico se da por la clínica y exploración del individuo: dis-
tensión venosa yugular, taquipnea, taquicardia, aumento de la silueta
cardiaca en la radiografía, pulso paradójico, disminución de la presión
sistólica y diastólica, derrame pleural izquierdo por ser éste el lado del
corazón, disminución de la intensidad de los tonos cardíacos y roce
pericárdico. La ecografía es imprescindible en un diagnóstico rápido.
Posteriormente, la toma de biopsias cardíacas no es de gran utilidad
pues los cambios que se producen a nivel macroscópico permite el
diagnóstico.

1.5 PERICARDITIS

Este trastorno es, con mucho, el principal proceso patológico del

pericardio. Las pericarditis rara vez representan enfermedades inde-
pendientes, más bien se trata de fenómenos que acompañan a enfer-
medades generales o como reacción secundaria a lesiones en órganos
vecinos. En general, se trata de inflamaciones de tipo inespecífico. La
pericarditis sifilítica gomosa, la tuberculosa y, la reumática con nódulos
de Aschoff son excepciones, pues se trata de inflamaciones especí-
ficas.
A grandes rasgos distinguimos formas exudativas y formas producti-
vas:

1.5.1 Formas exudativas:

Incluye a su vez, la forma serofibrinosa, la fibrinosa, la hemorrágica

y la purulenta. A la pericarditis fibrinosa también se le conoce por el
nombre de pericarditis seca. En éstas, la superficie pericárdica se cubre
de fibrina como una capa vellosa.

3635
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

1.5.2 Formas productivas:

Incluye a su vez las formas serofibrinosas y la fibrinosa. La fibrina en

estas situaciones puede organizarse como engrosamientos focales hiali-
nos o bien, curar con tratamiento fibrinolítico. La pericarditis adhesiva
resulta de las adherencias fibrosas que se producen entre ambas hojas
del pericardio. Este proceso patológico favorece el depósito de calcio
en estas zonas aunque se mantenga bajo concentraciones normales. A
esta calcificación que denominamos distrófica conforma una coraza e
impide el buen funcionamiento de la bomba cardíaca. Por ello, además
de llamarse pericarditis adhesiva, también recibe el nombre de cons-
trictiva.
Por tanto, los rasgos morfológicos de la pericarditis son los que
siguen: infiltrado inflamatorio agudo, exudado fibrinoso con células
inflamatorias típicas de reacciones agudas y, aumento de la vascu-
larización pericárdica. Las secuelas que se observan son adhesiones
fibrosas y engrosamiento del pericardio. Por supuesto, como antes
hemos comentado, existen casos en los que no se observan lesiones
residuales.

1.6 CLASIFICACIÓN SEGÚN FORMAS NOSOLÓGICAS

1.6.1 Formas bacterianas:

Las pericarditis bacterianas son más frecuentes entre niños. En

cualquier caso, hoy día es mucho menos común que antes de la
revolución de los antibióticos. Es típicamente una enfermedad aguda
fulminante. Ambas láminas del pericardio se encuentran engrosados y
con exudado fibrinopurulento. El aspecto de este exudado es seroso,
serosanguinolento o turbio. Contiene abundantes leucocitos polimor-
fonucleares. Esta pericarditis se puede asociar con abscesos de los
anillos valvulares. Las complicaciones incluyen taponamiento cardíaco,
adhesión fibrosa, calcificación de las mismas y, por tanto, pericarditis
constrictivas.

* INFECCIONES POR GRAM POSITIVO:

Estafilococos, estreptococos y neumococos

3636
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

* INFECCIONES POR GRAM NEGATIVO:

Neisseria, Haemofilus influenzae, E. coli, Pseudomonas aeruginosa,
Klebsiella pneumoniae.
* INFECCIONES POR ESPIROQUETAS:
La enfermedad de Lyme está causada por Borrelia burgdorferi. La
afectación cardíaca que provoca son arritmias por bloqueos en el nodo
atrioventricular, miocarditis y pancarditis. La miocarditis incluye mioperi-
carditis con una leve infiltración intersticial y un infiltrado linfocitario.
* INFECCIÓN POR MICOBACTERIA TUBERCULOSA:
La incidencia de esta enfermedad ha disminuido en el mundo desa-
rrollado en las últimas cuatro décadas, pero vuelve a aumentar por la
existencia de organismo multirresistentes y, por el aumento en el número
de los sujetos inmunodeprimidos.
En su fase aguda se da una pericarditis fibrinosa con exudado sero-
sanguineo e infiltrado linfocitario. Se piensa que el mecanismo fisiopato-
lógico está mediado por el propio sistema inmune.
En su fase subaguda se da una inflamación granulomatosa con necro-
sis caseosa normalmente.
En su fase crónica se da una marcada fibrosis y engrosamiento peri-
cárdico, una calcificación pericárdica parcheada o difusa y, por último se
desarrolla una pericarditis constrictiva.

1.6.2 Formas virales:

Gran parte de los casos de pericarditis viral son causados por infec-
ción con enterovirus, por ejemplo, con coxsackies A y B, ecovirus, o
polivirus. Algunos estudios muestran cómo el inicio de la infección
viral se da por invasión de los pulmones y las células mesoteliales que
avanzan hacia una degeneración y respuesta inflamatoria acompañan-
te. El derrame pericárdico que acompaña puede ser seroso, supurativa
o hemorrágica. En general, las pericarditis virales son autolimitadas y
se revierten en varias semanas. Sin embargo, en algunas ocasiones, la
pericarditis por coxsackie se desarrolla hacia miocardiopatía dilatada
post-infección.

3637
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

1.6.3 Formas fúngicas:

El desarrollo de pericarditis fúngicas primarias enes muy raro.

Normalmente se relacionan con el avance desde estructuras vecinas,
especialmente desde pulmones y cavidades pleurales, y con el avance
desde estados malignos e inmunodeficiencias.
La pericarditis por histoplasma se desarrolla en algunas áreas de
forma endémica. Se produce un exudado fibrinoso, desarrollo de derra-
me serosanguineo, e histológicamente mezcla de células inflamatorias
de linfocitos y leucocitos polimorfonucleares. En ocasiones, los granulo-
mas se relacionan con células necróticas. Para el diagnóstico, basta con
demostrar la presencia del microorganismo en el fluido pericárdico o en
la biopsia del mismo.
La pericarditis por cándida se da en individuos susceptibles por inmu-
nodeficiencias o pacientes inmunodeprimidos. La pericarditis purulentas
por cándida tienen mal pronóstico.

1.6.4 Formas parasitarias:

Estas infecciones son muy raras. Se trata de entamoeba histolítica,

toxoplasma gondii, tripanosoma cruzi…
Destacamos aparte, la enfermedad de Chagas por ser endémica en
países como Sur América. En estos individuos se observa miocardiopatia
y manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias
ventriculares y, muerte súbita. En el miocardio hay áreas multifocales de
infiltrados inflamatorios crónicos persistentes. El epicardio muestra zonas
de fibrosis y engrosamiento por la inflamación previa.

1.7 SIDA Y PATOLOGÍA DEL PERICARDIO:

Aproximadamente el 50% de los pacientes con SIDA tienen una leve

pericarditis no específica. Las causas incluyen endocarditis, sarcoma
de Kaposi, micobacterias, citomegalovirus, pericarditis bacteriana, y lin-
foma. La prevalencia de derrames pericárdicos en el SIDA se da entre

3638
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

un 5-30% de los pacientes. El desarrollo de estas complicaciones, como

de la enfermedad, se relacionan con el número o niveles de CD4.

1.8 PERICARDITIS ASOCIADA CON ENFERMEDADES

SISTÉMICAS:

Fiebre reumática: es frecuente en países en desarrollo. Se asocia

con pericarditis fibrinosa y un leve infiltrado de células mononucleares.
Pequeñas áreas focales de calcificación e infiltrados linfocitarios son
menos frecuentes. Pero el aspecto es variable dado que la enfermedad
reumática suele cursar en brotes.
Lupus eritematoso sistémico: existe derrame pericárdico en un 30%
de los pacientes. Se encuentran formas de inflamación aguda, subagu-
da o crónica de las membranas serosas. En la fase aguda, el mesotelio
está cubierto por exudado fibrinoso que se engruesa y opacifica. Esto
conlleva a una parcial o completa obliteración de la cavidad pericárdi-
ca. Mediante el estudio histológico, zonas aparentemente normales de
pericardio, muestran edema, áreas focales de vasculitis, infiltrado infla-
matorio y necrosis fibrinosa. Si existe derrame, éste es hemorrágico, con
abundantes leucocitos polimorfonucleares con altos niveles de proteínas
y gammaglobulinas. El taponamiento cardíaco también puede ocurrir.
Escleroderma: Se observa activación de los fibroblastos que aumen-
tan su síntesis de colágeno. El fluido pericárdico tiene una alta concen-
tración de proteínas, normales niveles de glucosa, y pocos polimorfonu-
cleares
Urémica: está causada aparentemente por la acción tóxica de la
urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es
fibrinosa.
Metabólica: la pericarditis en el mixedema se debe a la formación
de un derrame pericárdico probablemente porque el déficit de hormona
tiroidea de lugar a un aumento de la permeabilidad capilar.

1.9 OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO:

QUISTES PERICÁRDICOS: son deformaciones redondeadas de

la silueta cardíaca. El seno cardiofrénico derecho es el más afectados.
Es importante diferenciarlos de otras patologías como son los tumores,
aneurismas ventriculares o cardiomegalia masiva.

3639
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

TUMORES: suelen ser secundarios a neoplasias malignas que se

originan en el mediastino o lo invaden, como el carcinoma bronquial y
mama, linfoma y melanomas. El tumor maligno primario más frecuen-
te es el mesotelioma. Cursa con un derrame insidioso, con frecuencia
hemorrágico.

2. PLEURA
La pleura es una membrana serosa consistente en una fina capa de
tejido conjuntivo con escasos fibroblastos, fibras de colágeno y varias
capas de fibras elásticas. Las células mesoteliales de aproximadamente
1micra de espesor cubren la superficie interna. Para poder observar estas
células debemos recurrir a la microscopia electrónica.
La pleura se divide en parietal o visceral según la capa de mesote-
lio esté situada sobre la pared torácica o sobre la superficie pulmonar.
Ambas se unen en la formación del hilio pulmonar.
La pleura es un tejido rico en vasos sanguíneos y linfáticos. Su iner-
vación en la pleura parietal corresponde al nervio frénico en la porción
diafragmática y a los nervios intercostales en la porción costal. La pleura
visceral queda inervada por ramas del nervio vago.
Las células mesoteliales son muy sensibles frente a una agresión
dando normalmente modificaciones inespecíficas de la pared. Éstas
son procesos inflamatorios, fibrosis e hiperplasia mesotelial. Las células
mesenquimales tienen gran poder de regeneración y reparación y con
frecuencia se descaman en el espacio pleural, donde pueden transfor-
marse en macrófagos con capacidad fagocítica.
El espacio pleural es un espacio virtual con una escasa cantidad
de líquido. Sin embargo, existe una constante circulación de líquido
que supone un 20% del volumen plasmático circulante en 24 horas
(unos 700 cc en un individuo de unos 70 kg).

2.1 DERRAME PLEURAL

Definimos derrame pleural a la acumulación de líquido en el espacio

pleural.
En condiciones normales el líquido pleural sale de los capilares situa-
dos en la pleura parietal para reabsorberse en la pleura visceral. Los
vasos linfáticos tienen una gran capacidad de absorción; 20 veces más

3640
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

líquido del formado. Por tanto, un derrame pleural aparece cuando existe
un sobreproducción de líquido o cuando disminuye la captación de los
vasos linfáticos.
Según los distintos mecanismos fisiopatológicos, se puede producir
derrames por:

• aumento de la presión hidrostática (insuficiencia cardíaca)

• disminución de la presión oncótica (síndrome nefrótico)
• aumento de la permeabilidad vascular (neumonía)
• aumento de la presión negativa intrapleural (atelectasia)
• disminución del drenaje linfático (carcinomatosis)

En condiciones normales las presiones y dirección del líquido es la

que sigue:

Capilar parietal Espacio pleural Capilar visceral

Presión hidrostática Presión intrapleural Presión hidrostática
30 5 11
Presión coloidosmótica 34 Presión coloidosmótica 8 Presión coloidosmótica 34

34-30=4 5+8=13 34-11=23

Así, podemos encontrar múltiples patologías que cursen con derra-

me pleural; desde una infección a neoplasias. Para su mejor estudio
se dividen en trasudados y exudados. Hablamos de trasudado cuando
se alteran los factores generales que intervienen en la formación y
reabsorción de líquido pleural. El derrame exudativo se reserva para
aquellos casos en que se alteran los factores locales que intervienen
en la formación y reabsorción de líquido. El análisis de laboratorio
tras obtención de muestra por toracocentesis debe cuantificar las pro-
teínas y la actividad de la lactato deshidrogenasa (LDH). Si la relación
proteínas líquido pleural/ proteínas séricas es mayor de 0.5, la rela-
ción LDH líquido pleural/LDH sérica es mayor de 0.6, o LDH del líqui-
do pleural es mayor de dos tercios del límite superior para el suero,
estamos ante un derrame exudativo. El derrame pleural trasudativo no
cumple ninguno de estos criterios y por tanto, lo observamos como
un líquido claro con baja concentración proteica y contenido celular
muy bajo.

3641
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

Algunas patologías que cursan con derrame trasudativo son:

Insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis, síndrome nefrótico, atelec-

tasia, mixedema, diálisis peritoneal, embolismo pulmonar.

Algunas patologías que cursan con derrame exudativo son:

Linfomas, mesoteliomas, tuberculosis, radioterapia, pancreatitis,

granulomatosis de Wegner, artritis reumatoide
Algunos medicamentos como la amiodarona, bromocriptina meto-
trexate, metisergide.

Para establecer la etiología en los derrames exudativos es necesario

medir otros parámetros como son la cantidad de glucosa o la amilasa.
Si la primera se encuentra por debajo de 60mg/dl es más probable una
infección bacteriana, una neoplasia o una pleuritis reumatoide. Si encon-
tramos elevada la amilasa consideraremos más probable una rotura eso-
fágica o un derrame pleural pancreático. Además se debe obtener una
citología y hacer un recuento celular diferencial. Cuando hay un predo-
minio de los leucocitos polimorfonucleares se debe a un proceso agudo
como sería la neumonía, el embolismo pulmonar, la pancreatitis, un abs-
ceso intra-abdominal o una tuberculosis en estadios tempranos. Cuando
hay un predominio de los linfocitos es más frecuente la tuberculosis o
un proceso neoplásico maligno. En algunos casos es necesario incluso
llegar a realizar estudios inmunológicos para anticuerpos antinucleares
(caso de lupus eritematoso).

a. Hidrotórax hepático

Ocurre en un 5% de pacientes con ascitis y cirrosis. Se debe al movi-

miento de líquido peritoneal hacia la cavidad torácica a través de los
pequeños orificios que tiene el diafragma. Además, la hipoalbuminemia
que se produce en la cirrosis contribuye a la formación del derrame. Éste
es más típico en el lado derecho por ser ésta la localización del hígado.

b. Derrame paraneumónico

Se define como cualquier derrame pleural asociado a neumonía,

absceso pulmonar o bronquiectasia. La inflamación y el aumento de

3642
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

permeabilidad de la pleura adyacente al área de parénquima infectado

favorecen el desarrollo del derrame. Si el contenido es macrocópicamen-
te purulento hablamos de empiema.
Los gérmenes productores de empiema más frecuentes son:
• Anaerobios: bacteroides, fusobacterias, peptostreptococcus.
• Aerobios grampositivos: estafilococo, neumococo.
• Aerobios gramnegativos: Haemofilus influenzae, pseudomona, E.
coli, Klebsiella, Proteus.
Hemotórax: líquido pleural sanguinolento. El análisis del hemato-
crito muestra un componente mayor del 50% de la sangre periférica.
Supone una complicación de un proceso infeccioso, malignización pleu-
ral, o bien, traumatismo torácico con rotura de la aorta.
Quilotórax: acumulación de quilo en el espacio pleural por rotura
del conducto torácico. Liquido de aspecto lechoso con alta concentración
de triglicéridos (>110mg/dl). Si tras el análisis los niveles de triglicéridos
se encuentran entre 50-100mg/dl debemos analizar los quilomicrones
para poder confirmar el diagnóstico de quilotórax. En los pseudoquilo-
tórax se encuentra unos niveles de colesterol elevados con unos niveles
de triglicéridos normales. Se asocia a malignización pleural, linfangio-
leiomiomatosis, rotura traumática de conducto torácico o trombosis de
la vena cava superior.

QUILOTÓRAX PSEUDOQUILOTÓRAX
Líquido opalescente tras centri-
Sí Sí
fugación
Presencia de quilomicrones Sí Sí

Contenido de triglicéridos > 100 mg/dl >50mg/dl

Presencia de colesterol y crista-
No Sí
les de colesterol

Quilotórax: consecuencia de obstrucción y ruptura de vasos linfáticos.

Pseudoquilotórax: sólo indica que se trata de un derrame de larga evolu-
ción.

Por tanto, el estudio citológico del líquido pleural permite el diag-

nóstico en un 40-90% de pacientes con procesos pleurales malignos. El
tipo de célula tumoral, la cantidad de líquido tomado para la muestra y
la destreza del que lo estudia es lo que determina tan amplia diferencia

3643
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

de porcentaje. El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos monoclo-

nales facilita la diferenciación de células adenocarcinomatosas, células
mesoteliales benignas, o células mesoteliales malignas. La biopsia pleural
en pacientes con derrame pleural idiopático muestra distintos grados de
inflamación crónica y fibrosis. Además las biopsia deben descartar infec-
ción, inflamación granulomatosa o tumores.

2.2 NEUMOTÓRAX

Es la presencia de aire en el espacio pleural. Se puede dividir en:

Neumotórax espontáneo: que ocurre sin antecedentes de trauma
u otra causa y se divide en primario y secundario. Primario en aquellos
pacientes que no tienen lesión pulmonar preexistente. Secundario en
aquellos pacientes con lesión pulmonar conocida.
La mayoría se debe a la rotura de bullas enfisematosas subpleurales
en la porción apical del pulmón.
Neumotórax traumático: secundario a traumatismo en tórax,
incluye el neumotórax iatrogénico debido a maniobras diagnósticas o
terapéuticas.

Por tanto, la existencia de un neumotórax debe hacernos pensar

en una lesión pulmonar subyacente. Las posibles causas de neumotó-
rax espontáneo secundario serían entre otras: enfermedad pulmonar
obstructiva crónica, asma, infecciones tuberculosas o por anaerobios,
enfermedades intersticiales (sarcoidosis, histiocitosis X, linfangioleio-
miomatosis), tumores, tromboembolismo pulmonar o neumotórax cata-
menial.
Los hallazgos patológicos incluyen enfisemas con formación de
bullas en un 80% de los pacientes. El enfisema puede tener patrón
distal acinar (paraseptal) o centrolobulillar. En los casos de neumotórax
espontáneo idiopático suele asociarse una fibrosis pleural y cambios
hipertróficos como la hipertrofia de la media y fibrosis intimal. En los
neumotórax catameniales no suele haber rasgos histológicos específicos.
Sin embargo, en algunos casos muestran endometriosis pleural que se
caracteriza por depósitos de estroma endometrial, inflamación pleural
y fibrosis.

3644
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

2.3 PLEURITIS:

La pleuritis es como su nombre indica una inflamación de la pleura.

Histológicamente se manifiesta mediante muy diversos patrones: fibroso,
eosinofílico, granulomatoso o xantomático.
Su etiopatogenia es muy diversa, desde infecciosa, por infiltración
neoplásica, neumoconiosis, enfermedades del tejido conectivo, trauma-
tismos, pancreatitis… Algunos agentes quimioterápicos y radioterápicos
también producen pleuritis.
Los hallazgos histológicos muestran:

Pleuritis aguda: incluye forma supurativa y fibrinosa.

Normalmente causada por una extensión de la inflamación aguda del
parénquima pulmonar en neumonías bacterianas. En procesos severos la
invasión pleural cursa con derrame y empiema. En la pleura se observan
múltiples abscesos nodulares supurativos con acúmulo de neutrofilos.
La pleuritis fibrinosa aguda puede darse en enfermedades del tejido
conjuntivo.
Pleuritis crónica: incluye forma linfocítica o folicular y fibrosa.
Leve o moderada infiltración de linfocitos y células plasmáticas.
En su forma fibrosa muestra un abundante contenido acelular denso
fibroso asociado a otra lesión ya sea tumoral o de tejido colágeno. Se
han descrito casos de pleuritis fibrinosa en pacientes con síndrome de
Fanconi o enfermedades de las serosas. Adoptan patrones en forma de
placas con espacios císticos multiloculares. El tejido conectivo fibroso
llega a extenderse hasta el tejido graso de la pleura parietal simulando
un crecimiento invasivo. Sin embargo, es fácil distinguirlo si tenemos en
cuenta que se trata de un contenido puramente fibroso denso con ausen-
cia de atipia o aumento de celularidad. Además la presencia de vasos
sanguíneos paralelos entre sí y perpendiculares a la superficie pleural
hablan a favor de un proceso benigno.
Es frecuente la asociación de pleuritis con hiperplasia de células
mesoteliales. Sin embargo, esta hiperplasia no debe tomarse como un
signo de malignidad pues la presencia de la inflamación es un criterio
mayor para pensar en un proceso reactivo.
Pleuritis eosinófilica: Suele ser un hallazgo casual en el estudio
histológico asociado a neumotórax.
Se caracteriza por un proceso de engrosamiento fibroso pleural,
hiperplasia de células mesoteliales e inflamación con predominio de

3645
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

histiocitos, eosinófilos y linfocitos. La positividad para CD61 permite la

determinación de los histiocitos. En ocasiones existe de forma subyacen-
te una vasculitis eosinofílica en el parénquima pulmonar.
Pleuritis granulomatosa: Puede ser necrotizante o no necroti-
zante. El diagnóstico diferencial incluye infección tuberculosa o fúngica,
sarcoidosis, o enfermedades como la granulomatosis de Wegener. En la
mayoria de los casos, la presencia de granulomas necrotizantes sugiere
infección.
Pleuritis xantomatosa: en ocasiones la pleuritis crónica se asocia
con procesos acumulativos de macrófagos. Éstos pueden llevar a error
al pensar que se trata de procesos malignos como el carcinoma renal, el
mesotelioma o el melanoma. La inmunohistoquímica positiva para KP1
confirma la naturaleza histiocitaria de las células.

2.4 TUBERCULOSIS PLEURAL

Puesto que la tuberculosis es una enfermedad endémica que aún pre-

senta altas tasas de incidencia en determinados países en razón de fac-
tores inmunológicos y sobre todo socio-económicos y sanitarios, merece
capítulo a parte.
La forma más frecuente es la pleuritis tuberculosa que aparece en los
seis meses siguientes a la primoinfección: en el momento en que se desa-
rrolla la hipersensibilidad y tiene lugar la necrosis caseosa. La liberación
de gran cantidad de material antigénico bacilar a partir de una lesión pul-
monar activa (fístula broncopleural) al espacio pleural es la responsable.
Éste es también el mecanismo del empiema tuberculoso. Hoy día es raro
verlo debido al tratamiento eficaz de la tuberculosis.
La confirmación diagnóstica se obtiene de la evidencia de granulomas
en la biopsia pleural y, sobre todo, de la demostración de bacilos en el
líquido o en la biopsia mediante tinción y cultivo. El líquido pleural es un
exudado con predominio linfocitario superior al 50%, bajo contenido en
eosinófilos (<10%) y células mesoteliales (<5%). La adenosina-deaminasa
(ADA) en niveles superiores a 30U/l es otro dato caracteristico.

2.5 TUMORES PLEURALES

Los tumores pleurales pueden ser primarios o metastáticos.

3646
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

2.5.1 TUMORES PLEURALES PRIMARIOS:

2.5.1.1 Mesoteliomas malignos:

Tumor descrito por Wagner en 1870. Deriva de las células mesotelia-

les que rodean la cavidad pleural o del tejido conectivo subyacente. La
incidencia es mayor en el varón que en la mujer y, aumenta en aquellas
personas que trabajan con asbesto.
En el 90% se asocia a exposición laboral al amianto, pero sólo el
20% de los pacientes presenta una asbestosis pulmonar verdadera. Sin
embargo, el carcinoma broncógeno sigue siendo el tumor pulmonar más
frecuente en los trabajadores de amianto. El tiempo desde el inicio de la
exposición hasta la presencia del tumor es variable, oscilando entre los
20 y 40 años. La carcinogénesis dependerá de los distintos tipos de fibras
de asbesto. La capacidad carcinogenética varía según las características
de las fibras; así, si tienen una alta relación longitud/diámetro (es decir,
pequeño diámetro) tienen más facilidad para atravesar la pleura y desa-
rrollar mesoteliomas. La crisolita es la de menor riesgo y la crocidolita
y amosita son la de mayor riesgo (ya que tardarán más en ser aclaradas
por el pulmón). Otras posibles etiologías son las radiaciones y fibrotórax
post-tuberculosos calcificados.
El tumor se disemina difusamente sobre la superficie pulmonar y las
fisuras, formando una capa de tejido neoplásico alrededor del pulmón.
Microscópicamente, los mesoteliomas malignos están formados por
patrones bifásicos de crecimiento:
• Tipo sarcoide, consta de células malignas fusiformes que se pare-
cen al fibrosarcoma.
• Tipo epitelioide compuesto de células de forma epitelial que for-
man túmulos y proyecciones papilares semejantes al adenocarcinoma.
Sin embargo, se diferencian de éste por sus características antigénicas
(dan positividad para queratina) y Ultra-estructura (muestra microvello-
sidades).
El patrón epitelioide es el más frecuente (70%). El sarcomatoide (20%)
y los tumores mixtos bifásicos (10%) son mucho menos frecuentes.
Clínicamente se muestra como un dolor torácico insidioso de carac-
terísticas no pleuríticas y disnea. Además aparecen pérdida de peso, tos
seca irritativa y febrícula irregular. En estadios avanzados aparecerán
manifestaciones secundarias a la invasión de estructuras vecinas: disfagia,
síndrome de la vena cava superior o afectación costal.

3647
 ANTONIO GÓMEZ GARCÍA

Se diagnóstico por radiología que muestra derrame, TAC con pleura

engrosada o cisuras con imágenes irregulares por infiltración. La punción
por aspiración con aguja fina (PAAF) y la biopsia permiten diferenciar-
lo de una metástasis por adenocarcinoma como dijimos anteriormente.
Además, si existe derrame es conveniente estudiar el exudado normal-
mente seroso o sanguinolento y viscoso. Como dijimos en el apartado
de derrames se observan en estos casos una glucemia baja, un pH >7.20
y una cifra de ácido hialurónico superior a 0.8 mg/ml.
El pronóstico es infausto con una supervivencia media de 7 meses
tras el diagnóstico. La supervivencia dependerá de dos hechos: si es epi-
telial la supervivencia rondará los 11 meses, si es sarcomatoso o mixto la
supervivencia es de unos 5 meses.

2.5.1.2 Mesotelioma benigno:

Tumor localizable y extirpable, de mejor pronóstico, pero menos fre-

cuente que el anterior. NO tiene relación con el asbesto.
Masa de consistencia firme, encapsulado y amarillento, muy vascu-
larizado en su cara externa. La mayoría se origina en la pleura visceral
(70%). Puede llegar a invadir la pared torácica y el pulmón adyacente.
Al microscopio se observan células alargadas de origen desconocido
(para unos autores se trata de fibroblastos subpleurales y para otros de
células mesoteliales) Se acompaña también de cantidades variables de
colágeno y fibras en masas de distintos tamaños.
La radiología muestra una masa única y lobulada pero de bordes bien
definido. El TAC demuestra su gran vascularización. Pero el diagnóstico
sólo se confirma con biopsia y toracotomia.

2.5.2 Tumores pleurales secundarios:

Son la causa más frecuente de derrame después del paraneumónico.

La etiopatogenia del derrame pleural maligno implica un mecanismo
directo e indirecto. El mecanismo directo incluye: metástasis pleurales
con aumento de permeabilidad, metástatis pleurales con obstrucción de
vasos linfáticos, adenopatías mediastínicas que disminuyan el drenaje
linfático, interrupción del conducto torácico, obstrucción bronquial, afec-
tación pericárdica. El mecanismo indirecto: hipoproteinemia, neumonitis
post-obstructiva, embolismo pulmonar, terapia post-radiación.

3648
 PATOLOGÍA DEL PERICARDIO Y PLEURA

En la siguiente tabla se muestra la frecuencia de los tumores que dan

estas metástasis:

Cáncer de pulmón___________43%
Cáncer de mama_____________25%
Linfomas o leucemias_________8%
Cáncer de ovario______________4%
Carcinomas de estómago, colón, páncreas o vejiga______9%

Desde el punto de vista histológico las metástasis más frecuentes son

las del adenocarcinoma de cualquier origen.
El diagnóstico implica citología, biopsia pleural ciega o toracoscopia
(ésta última permite el diagnóstico histopatológico, evaluación de la
extensión de la enfermedad y realización de pleurodesis para evitar un
nuevo derrame).

3649