A r c h i v e s o f D i s e a s e i n C h i l d h o o d , 1 9 7 8 , 5 3 , 3 3 8 - 3 4 0

P e r s o n a l p r a c t i c e
C o n g e n i t a l c h o a n a l a t r e s i a *
LEO KIRKEGA A RD WINTHER
Fr o m t h e U n i v e r s i t y D e p a r t me n t o f Ot o r h i n o l a r y n g o l o g y , Ko mmu n e h o s p i t a l e t , A a r h u s , D e n ma r k
We h a v e t r e a t e d a t o t a l o f 1 5 p a t i e n t s ( 1 1 g i r l s , 4
b o y s ) f o r c h o a n a l a t r e s i a i n t h e U n i v e r s i t y D e p a r t -
me n t o f Ot o r h i n o l a r y n g o l o g y d u r i n g a p e r i o d o f 1 5
y e a r s f r o m 1 9 6 3 - 1 9 7 6 . No o t h e r c a s e s o c c u r r e d i n
t h e i r f a mi l i e s . On e p a t i e n t s i s me n t a l l y r e t a r d e d ,
w h e r e a s n o n e o f t h e o t h e r s h a v e h a d o t h e r c o n g e n i t a l
d e f e c t s .
Fi v e p a t i e n t s ( 4 g i r l s , 1 b o y ) h a d b i l a t e r a l c h o a n a l
a t r e s i a . In a l l 5 c a s e s , t h e b i r t h w e i g h t w a s l o w , i n 2
p a t i e n t s b e l o w 2 5 0 0 g . Imme d i a t e l y a f t e r b i r t h t h e s e
i n f a n t s p r e s e n t e d s e v e r e p r o b l e ms , b e c o mi n g c y a -
n o s e d b o r d e r i n g o n a s p h y x i a t i o n .
Te n p a t i e n t s ( 7 g i r l s , 3 b o y s ) h a d u n i l a t e r a l c h o a n a l
a t r e s i a , 7 o f t h e m o n t h e r i g h t s i d e . Th e mo r e
c o mmo n s y mp t o ms w e r e u n i l a t e r a l p e r s i s t e n t
p u r u l e n t n a s a l s e c r e t i o n , o b s t r u c t i o n o f o n e s i d e o f
t h e n o s e , a n d d i s t u r b e d s l e e p , e s p e c i a l l y w i t h u p p e r
r e s p i r a t o r y i n f e c t i o n s .
M e t h o d s o f t r e a t me n t a n d r e s u l t s
Th e a g e s a t o p e r a t i o n o f t h e 5 p a t i e n t s w i t h b i l a t e r a l
c h o a n a l a t r e s i a h a v e v a r i e d f r o m 1 7 h o u r s t o 2
mo n t h s . A l l o p e r a t i o n s w e r e p e r f o r me d u n d e r
g e n e r a l a n a e s t h e s i a w i t h t r a n s / e n d o n a s a l p e r f o r a t i o n
o f t h e a t r e t i c me mb r a n e . A p l a s t i c ( P o r t e x ) t u b e o f
a n i n n e r d i a me t e r o f a b o u t 3 mm i n w h i c h a n o v a l
h o l e h a d b e e n c u t i n t h e mi d d l e ( Fe a r o n a n d D i c k s o n ,
1 9 6 8 ; Ho g e ma n a n d To r e ma l m, 1 9 6 8 ) w a s t h e n
p a s s e d t h r o u g h o n e n o s t r i l a n d l e d o u t o f t h e o t h e r .
Th e t u b e w a s f i x e d i n f r o n t o f t h e c o l u me l l a ( Fi g . 1 ) .
Th e i n f a n t t h e n b e c a me a b l e t o b r e a t h e s a t i s f a c t o r i l y
t h r o u g h t h e n o s e .
In o u r 2 l a s t p a t i e n t s , o p e r a t e d o n i n 1 9 7 5 a n d
1 9 7 6 a t t h e a g e o f 1 7 h o u r s a n d 5 d a y s r e s p e c t i v e l y ,
a
r h i n o p h a r y n g o s c o p e t w a s i n t r o d u c e d t h r o u g h t h e
Re c e i v e d 1 4 Oc t o b e r 1 9 7 7
*
In t h e ' P e r s o n a l p r a c t i c e ' s e r i e s o f a r t i c l e s a u t h o r s a r e
i n v i t e d t o g i v e t h e i r o w n v i e w s o n s o me c u r r e n t p r a c t i c a l
p r o b l e m.
t Ho p k i n s r o d - l e n s s y s t e m; b y S t o r z En d o s c o p y C o mp a n y ,
Tu t t l i n g e n , We s t Ge r ma n y .
mo u t h i n t o t h e p h a r y n x , a l l o w i n g t h e n a s o p h a r y n x
a n d t h e c h o a n a l s t r e s i a t o b e i n s p e c t e d ( Fi g . 2 ) .
B y t h i s me a n s , a me t a l b o u g i e c a n b e g u i d e d s a f e l y
u n d e r d i r e c t v i s i o n , a n d c h o a n a l a t r e s i a p e r f o r a t e d
( Wi n t h e r , 1 9 7 8 ) .
Th e n a s a l t u b e c a n e a s i l y b e c l e a n e d b y s u c t i o n .
A f t e r 2 , o r p r e f e r a b l y 3 , mo n t h s i t i s r e mo v e d . Th e
p a t i e n t s a r e s e e n r e g u l a r l y u n t i l t h e a g e o f 1 - 2 y e a r s ,
a t w h i c h t i me t h e n a s a l a i r w a y h a s b e c o me e s t a b -
l i s h e d . D i l a t a t i o n w i t h me t a l b o u g i e s u n d e r l o c a l
a n a e s t h e s i a i s d o n e p e r i o d i c a l l y a t t h e f o l l o w - u p , i f
n e c e s s a r y , b u t n o f a i l u r e h a s s o f a r o c c u r r e d .
Fi g . 1 In f a n t w i t h b i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a ; a t u b e
h a s b e e n i n s e r t e d t h r o u g h b o t h s i d e s o f t h e n o s e .
3 3 8
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Fi g . 2 C o n g e n i t a l b i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a s e e n
t h r o u g h t h e e n d o s c o p e , i n a n e w b o r n i n f a n t .
S u r g i c a l t r e a t me n t o f t h e 1 0 p a t i e n t s , w i t h u n i -
l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a w a s a l s o p e r f o r me d u n d e r
g e n e r a l a n a e s t h e s i a . Th r e e d i f f e r e n t me t h o d s o f
a p p r o a c h w e r e u s e d , t r a n s p a l a t a l ( 8 p a t i e n t s ,
i n c l u d i n g 1 w i t h r e c u r r e n c e ) , t r a n s s e p t a l ( 1 p a t i e n t
i n w h o m t h e a t r e s i a r e c u r r e d ) , a n d e n d o n a s a l ( 1
p a t i e n t ) . A t o p e r a t i o n a P o r t e x t u b e w a s i n s e r t e d i n
t h e a f f e c t e d s i d e o f t h e n o s e f o r v a r y i n g p e r i o d s o f
t i me . Op e r a t i o n h a s b e e n c a r r i e d o u t a t a g e s f r o m
3 i
t o 2 0 y e a r s . In 2 p a t i e n t s t h e c o n d i t i o n s r e c u r r e d ;
t h e y w e r e s u b j e c t e d t o r e o p e r a t i o n b y t h e s a me
t e c h n i q u e w i t h o u t f u r t h e r r e c u r r e n c e . We h a v e b e e n
a b l e t o t r a c e 8 o f t h e s e 1 0 p a t i e n t s , w h o a r e a l l f r e e
o f r e c u r r e n c e a n d h a v e s a t i s f a c t o r y a i r p a s s a g e
t h r o u g h b o t h n o s t r i l s .
D i s c u s s i o n
Th e d e v e l o p me n t a l a n o ma l y i n c h o a n a l a t r e s i a i s
d u e t o f a i l u r e o f b r e a k d o w n o f t h e b u c c o p h a r y n g e a l
me mb r a n e i n t h e 4 t h o r 5 t h w e e k o f e mb r y o n i c l i f e .
D u r w a r d e t a l . ( 1 9 4 5 ) r e v i e w e d a b o u t 5 0 0 p u b l i s h e d
c a s e s . Th e i n c i d e n c e i s r e p o r t e d t o b e 0 0 2 - 0 0 4 %
( P a r k e s a n d B r e n n a n , 1 9 7 3 ) . A b o u t t w o - t h i r d s o f
t h e c a s e s o n r e c o r d a r e u n i l a t e r a l . Th e a n o ma l y i s
t w i c e a s f r e q u e n t i n g i r l s a s i n b o y s , a n d i n v o l v e s
t h e r i g h t s i d e t w i c e a s o f t e n a s t h e l e f t , w h i c h i s i n
a c c o r d a n c e w i t h o u r e x p e r i e n c e .
S o me i n v e s t i g a t o r s ( Fl a k e a n d Fe r g u s o n , 1 9 6 4 ;
Ra n s o me , 1 9 6 4 ) h a v e r e p o r t e d a h e r e d i t a r y t e n d e n c y ,
b u t mo s t c a s e s o f c h o a n a l a t r e s i a s e e m t o b e o f
s p o r a d i c o c c u r r e n c e . C o n c u r r e n t c o n g e n i t a l
a n o ma -
l i e s h a v e b e e n e n c o u n t e r e d , i n s o me s e r i e s i n a s
ma n y a s 5 0 % ( Ew a n s a n d M a c l a c h l a n , 1 9 7 1 ) ,
b u t
n o h e r e d i t a r y t e n d e n c y o r a s s o c i a t e d
c o n g e n i t a l
a n o ma l i e s w e r e n o t e d i n
a n y
o f o u r
p a t i e n t s .
C o n g e n i t a l c h o a n a l a t r e s i a 3 3 9
B i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a p r e s e n t s a n a c u t e , a l a r m-
i n g p i c t u r e w i t h r e s p i r a t o r y d i s t r e s s a n d c y a n o s i s ,
o f t e n l e a d i n g t o a s p h y x i a a n d s u f f o c a t i o n . It i s a
w e l l - o b s e r v e d f a c t t h a t n e w b o r n i n f a n t s u p t o t h e
3 r d t o 6 t h w e e k o f l i f e c a n n o t s p o n t a n e o u s l y b r e a t h e
t h r o u g h t h e mo u t h . Th e c a u s e o f t h i s h a s n o t b e e n
f u l l y c l a r i f i e d , b u t t h e a n a t o my a t t h i s a g e p r o b a b l y
p l a y s a n i mp o r t a n t r o l e ( Ho u g h , 1 9 5 5 ) . B o t h b i -
l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a a n d c o n d i t i o n s w h i c h l e a d t o
n a s a l mu c o s a l o e d e ma c a n t h u s b r i n g a n i n f a n t i n t o
a c r i t i c a l s t a t e ( S i ms o n a n d B r a n t l e y , 1 9 7 7 ) . P r o b i n g
b o t h s i d e s o f t h e n o s e ( a Th i e ma n n n o . 8 c a t h e t e r i s
s u i t a b l e ) e s t a b l i s h e s t h e d i a g n o s i s , a n d s h o u l d l e a d t o
i mme d i a t e s t e p s t o p r o v i d e a f r e e a i r w a y , a n d a l l o w
f e e d i n g .
Ev e n i f c a r e f u l n u r s i n g i s e s t a b l i s h e d , n e w b o r n
i n f a n t s w i t h c h o a n a l a t r e s i a , e s p e c i a l l y i f b i l a t e r a l ,
a r e a t c o n s t a n t r i s k o f s u f f o c a t i n g , a n d t h e y a r e n o t
o u t o f d a n g e r u n t i l t h e y h a v e ' l e a r n t ' mo u t h b r e a t h -
i n g a f t e r t h e c o u r s e o f s o me w e e k s . C o n s e r v a t i v e
t r e a t me n t c o n s i s t s o f t h e a p p l i c a t i o n o f a t o n g u e
d e p r e s s o r a n d s i mu l t a n e o u s i n s e r t i o n o f a f e e d i n g
t u b e , b u t t h i s r e q u i r e s c o n s t a n t a n d c l o s e o b s e r v a t i o n
d u r i n g t h e f i r s t f e w w e e k s o f l i f e . D e f i n i t i v e s u r g i c a l
c o r r e c t i o n , mo s t l y b y t h e t r a n s p a l a t a l a p p r o a c h ,
h a s b y s o me b e e n t h e n p o s t p o n e d u n t i l t h e a g e
o f 1 - 2 y e a r s ( Ow e n s , 1 9 6 5 ) . A s r e g a r d s t h e t y p e o f
o p e r a t i o n , a t r a n s s e p t a l a p p r o a c h i s a d v o c a t e d b y
s o me , a n d C a r p e n t e r a n d Ne e l ( 1 9 7 7 ) h a v e r e c e n t l y
r e p o r t e d g o o d r e s u l t s b y t h i s a p p r o a c h . Th e i r
p a t i e n t s h o w e v e r w e r e a l l o v e r 8 y e a r s , a n d t h e
a u t h o r s e x p r e s s e d t h e v i e w t h a t t h i s me t h o d c a n n o t
b e a p p l i e d i n y o u n g c h i l d r e n , w h i c h s e e ms r e a s o n a b l e
i n v i e w o f t h e s ma l l i n t r a n a s a l d i me n s i o n s i n t h i s
a g e g r o u p .
Th e l o n g e r t h e c h i l d l i v e s w i t h o u t s u r g i c a l c o r r e c -
t i o n t h e mo r e d i f f i c u l t w i l l p e r f o r a t i o n o f t h e a t r e t i c
w a l l b e c o me . It i s g e n e r a l l y r e p o r t e d t h a t 9 0 % o f
c h o a n a l a t r e s i a a r e o s s e o u s , a n d o n l y 1 0 % me m-
b r a n o u s . In o u r 5 b i l a t e r a l c a s e s i t w a s n o t p o s s i b l e
t o a s s e s s w i t h c e r t a i n t y t h e t h i c k n e s s o f t h e a t r e t i c
w a l l . S e e mi n g l y , i t w a s o n l y a f e w mi l l i me t r e s ; i t
c o u l d w i t h o u t d i f f i c u l t y b e p e r f o r a t e d a n d a l s o b e
s a t i s f a c t o r i l y d i l a t e d . A t t h i s e a r l y a g e i t i s p e r h a p s
i r r e l e v a n t t o s p e a k o f o s s e o u s o r me mb r a n o u s
a t r e s i a , s i n c e t h e c r a n i a l b o n e s a r e r e l a t i v e l y s o f t
( We s e ma n , 1 9 7 3 ) .
S e v e r a l a u t h o r s h a v e a d v i s e d a g a i n s t e n d o n a s a l
p e r f o r a t i o n o f t h e a t r e t i c w a l l b e c a u s e o f t h e h i g h
f r e q u e n c y o f r e c u r r e n c e ( Ho b o l t h e t a l . , 1 9 6 7 ; Ow e n s ,
1 9 6 5 ) a n d t h e d i f f i c u l t y i n k e e p i n g t h e t u b e s c l e a n .
In a d d i t i o n , s u r g i c a l c o mp l i c a t i o n s h a v e b e e n e n -
c o u n t e r e d w i t h i n t r a c r a n i a l a n d s p i n a l c a n a l i n j u r y .
Th e t e c h n i q u e d e s c r i b e d a b o v e i s , a s p r e v i o u s l y
p o i n t e d o u t b y Ho u g h ( 1 9 5 5 ) , B e i n f i e l d ( 1 9 5 9 ) ,
Fe a r o n a n d D i c k s o n ( 1 9 6 8 ) , a n d We s e ma n ( 1 9 7 3 ) ,
group.bmj.com on August 26, 2014 - Published by adc.bmj.com Downloaded from
3 4 0 L. K. Wi n t h e r
a r e a s o n a b l y s i mp l e me a n s o f c o r r e c t i n g a l i f e -
t h r e a t e n i n g c o n d i t i o n , w h i c h c a n b e p e r f o r me d a s
s o o n a s t h e d i a g n o s i s h a s b e e n e s t a b l i s h e d .
In c o n t r a s t t o t h e s e v e r e , l i f e - t h r e a t e n i n g s y mp t o ms
o f t h e b i l a t e r a l v a r i e t y , u n i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a ma y
e s c a p e r e c o g n i t i o n f o r s e v e r a l y e a r s . It i s o f t e n
d e t e c t e d q u i t e a c c i d e n t a l l y b e c a u s e o f n a s a l s t e n o s i s
a n d t h e p r e s e n c e o f mu c u s a n d , s o me t i me s , f o u l -
s me l l i n g s e c r e t i o n s f r o m t h e a f f e c t e d n o s t r i l . Ho w -
e v e r , i f t h e u n a f f e c t e d s i d e i s o b s t r u c t e d f o r e x a mp l e
b y s e c r e t i o n s o r b y mu c o s a l o e d e ma , r e s p i r a t o r y
d i s t r e s s w i l l d e v e l o p i n i n f a n t s w i t h u n i l a t e r a l c h o a n a l
a t r e s i a a n d t h e c l i n i c a l p i c t u r e b e c o me s s i mi l a r t o
t h a t o f b i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a .
Th e v i e w h a s s o me t i me s b e e n e x p r e s s e d t h a t
u n i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a mi g h t b e l e f t u n t r e a t e d , a
v i e w w i t h w h i c h w e mu s t d i s a g r e e . Th e l a s t p a t i e n t
a mo n g o u r 1 0 u n i l a t e r a l c a s e s , a 6 - y e a r - o l d b o y
w i t h r i g h t - s i d e d a t r e s i a ( Fi g . 3 ) , w a s s u c c e s s f u l l y
o p e r a t e d o n i n 1 9 7 6 b y t h e s a me me t h o d a s t h e
b i l a t e r a l c a s e s .
Fi g . 3 C o n g e n i t a l u n i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a ( t h e r i g h t
s i d e ) s e e n t h r o u g h t h e e n d o s c o p e , i n a 6 - y e a r - o l d b o y .
Re f e r e n c e s
B e i n f i e l d , H. H. ( 1 9 5 9 ) . S u r g e r y f o r b i l a t e r a l b o n y a t r e s i a o f
t h e p o s t e r i o r n a r e s i n t h e n e w b o r n . A r c h i v e s o f Ot o l a r y n -
g o l o g y , 7 0 , 1 1 - 1 7 .
C a r p e n t e r , R. J . , a n d Ne e l , H. B . ( 1 9 7 7 ) . C o r r e c t i o n o f
c o n g e n i t a l c h o a n a l a t r e s i a i n c h i l d r e n a n d a d u l t s . La r y n g o -
s c o p e , 8 7 , 1 3 0 4 - 1 3 1 1 .
D u r w a r d , A . , Lo r d , 0 . C . , a n d P o l s o n , C . J . ( 1 9 4 5 ) . C o n -
g e n i t a l c h o a n a l a t r e s i a . J o u r n a l o f La r y n g o l o g y a n d
Ot o l o g y , 6 0 , 4 6 1 - 5 0 0 .
Ew a n s , J . N. G. , a n d M a c l a c h l a n , R. F. ( 1 9 7 1 ) . C h o a n a l
a t r e s i a . J o u r n a l o f La i y n g o l o g y a n d Ot o l o g y , 8 5 , 9 0 3 - 9 2 9 .
Fe a r o n , B . . a n d D i c k s o n , J . ( 1 9 6 8 ) . B i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a
i n t h e n e w b o r n : p l a n o f a c t i o n , La r y n g o s c o p e , 7 8 , 1 4 8 7 -
1 4 9 9 .
Fl a k e , C . G. , a n d Fe r g u s o n , C . F. ( 1 9 6 4 ) . C o n g e n i t a l c h o a n a l
a t r e s i a i n i n f a n t s a n d c h i l d r e n . A n n a l s o f Ot o l o g y , Rh i n o l o g y
a n d La r y n g o l o g y , 7 3 , 4 5 8 - 4 7 3 .
Ho b o l t h , N. , B u c h ma n n , G. , a n d S a n d b e r g , L. E. ( 1 9 6 7 ) .
C o n g e n i t a l c h o a n a l a t r e s i a . A c t a P a e d i a t r i c a S c a n d i n a v i c a ,
5 6 , 2 8 6 - 2 9 4 .
Ho g e ma n , K. E. , a n d To r e ma l m, N. G. ( 1 9 6 8 ) . Th e ma n a g e -
me n t o f b i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a . J o u r n a l o f La r y n g o l o g y
a n d Ot o l o g y , 8 2 , 9 1 3 - 9 2 0 .
Ho u g h , J . V . D . ( 1 9 5 5 ) . Th e me c h a n i s m o f a s p h y x i a i n
b i l a t e r a l c h o a n a l a t r e s i a : t h e t e c h n i c o f i t s s u r g i c a l c o r r e c -
t i o n i n t h e n e w b o r n . S o u t h e r n M e d i c a l J o u r n a l , 4 8 , 5 8 8 - 5 9 4 .
Ow e n s , H. ( 1 9 6 5 ) . Ob s e r v a t i o n s i n t r e a t i n g t w e n t y - f i v e c a s e s
o f c h o a n a l a t r e s i a b y t h e t r a n s p a l a t i n e a p p r o a c h . La r y n g o -
s c o p e , 7 5 , 8 4 - 1 0 4 .
P a r k e s , M . L. , a n d B r e n n a n , G. H. ( 1 9 7 3 ) . Fa mi l i a l c h o a n a l
a t r e s i a i n a r h i n o p l a s t y c a n d i d a t e . Ey e , Ea r , No s e a n d
Th r o a t M o n t h l y , 5 2 , 2 2 2 - 2 2 6 .
Ra n s o me , J . ( 1 9 6 4 ) . Fa mi l i a l i n c i d e n c e o f p o s t e r i o r c h o a n a l
a t r e s i a . J o u r n a l o f La r y n g o l o g y a n d Ot o l o g y , 7 8 , 5 5 1 - 5 5 4 .
S i ms o n , L. R. , J r . , a n d B r a n t l e y , R. E. ( 1 9 7 7 ) . P o s t u r a l
a s p h y x i a a s a c a u s e o f d e a t h i n s u d d e n i n f a n t d e a t h s y n -
d r o me . J o u r n a l o f Fo r e n s i c S c i e n c e , 2 2 , 1 7 8 - 1 8 7 .
We s e ma n , C . M . ( 1 9 7 3 ) . M a n a g e me n t o f c h o a n a l a t r e s i a i n
t h e n e w b o r n . La r y g o s c o p e , 8 3 , 1 1 6 0 - 1 1 6 6 .
Wi n t h e r , L. K. ( 1 9 7 8 ) . C o n g e n i t a l c h o a n a l a t r e s i a : a n a -
t o mi c a l , p h y s i o l o g i c a l a n d t h e r a p e u t i c a s p e c t s . A r c h i v e s o f
Ot o l a r y n g o l o g y ( i n p r e s s ) .
C o r r e s p o n d e n c e t o D r L. K. Wi n t h e r , U n i v e r s i t y
D e p a r t me n t o f Ot o r h i n o l a r y n g o l o g y , Ko mmu n e -
h o s p i t a l e t , D K- 8 0 0 0 A a r h u s C , D e n ma r k .
group.bmj.com on August 26, 2014 - Published by adc.bmj.com Downloaded from
doi: 10.1136/adc.53.4.338
1978 53: 338-340 Arch Dis Child

L K Winther

Congenital choanal atresia.

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