Você está na página 1de 23

BAB III

PEMBAHASAN
3.1 Definisi
Berdasarkan Harrisons Principles of internal medicine 18
th
edition, Systemic Lupus erithematosus adalah suatu kondisi
infamasi yang berhubungan dengan sistem imunologis yang
menyebabkan kerusakan multi organ Lupus !ritematosus
dide"nisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh
menyerang #aringannya sendiri. SLE termasuk penyakit collagen-
vascular yaitu suatu kelompok penyakit yang meliatkan sistem muskuloskeletal!
kulit! dan pemulu" dara" yang mempunyai anyak mani#estasi klinik se"ingga
diperlukan pengoatan yang kompleks. Sistemic Lupus Eryt"ematosus $uga
merupakan penyakit autoimun yang ditandai dengan produksi antiodi ter"adap
komponen inti sel yang er"uungan dengan mani#estasi yang luas! dimana tuu"
pasien lupus mementuk antiodi yang sala" ara"! merusak organ tuu" sendiri!
seperti gin$al! "ati! sendi! sel dara" mera"! leukosit! atau tromosit. Antiodi
se"arusnya ditu$ukan untuk mela%an akteri ataupun virus yang masuk ke dalam
tuu".Sesuai dengan teori! pada kasus ini $uga terdapat pengliatan multisystem
yaitu system mukokutan &Hiperpigmentasi kulit'! muskoloskeletan &art"ritis'!
"ematology &anemia'! dan gin$al &ne#ritis'.
3.2 Epidemiologi
Masi" elum didapatkan data pasti mengenai prevalensi SLE di Indonesia. (i
AS!angka yang paling dapat dipercaya adala" )!)* + )!,- dari populasi! namun didapatkan
angka yang ereda pada eragai laporan. Beerapa ras! seperti kaum kulit "itam!
keturunan asli Amerika! dan keturunan Hispanik! erisiko lei"tinggi ter"adap SLE
dan dapat mengalami penyakit yang lei" para". Prevalensi SLE di seluru" dunia tidak
ereda dengan laporan dari AS. penyakit ini keli"atannya lei" sering ditemukan di
/ina! di Asia 0enggara! dan di antara keturunan kulit "itam di 1ariia namun $arang
ditemukan pada keturunan kulit "itam di A#rika. SLE $arang ter$adi pada usia
prepuertas namun sering dimulai pada usia dekade kedua "ingga keempat. eerapa
1$
studi menun$ukkan puncak kedua kasus aru pada sekitar usia *) ta"un. Penyakit ini
ter$adi lei" sering pada pada %anita di usia mela"irkan anak ta"un ,* sampai 2*.
(istriusi $enis kelamin cukup $elas. SLE erkemang pada %anita usia produkti#
sekitar sepulu" kali lipat daripada pria dengan usia yang sama. Pada usia lei" muda!
%anita tiga sampai empat kali lei" sering daripada pria. Pada usia lei" tua!
perandingan %anita dan pria adala" 34,.
,!5!2!6
Sesuai dengan teori yang mengatakan SLE lei" sering pada $enis kelamin
perempuan! kasus ini $uga adala" perempuan. Sesuai dengan studi yang mengatakan
puncak kedua SLE pada usia sekitar *) ! Penyakit ini ter$adi lei" sering pada pada
%anita di usia mela"irkan anak ta"un ,* sampai 2* dan pada kasus ini erumur 57
ta"un.
3.3 Etiologi dan Faktor Predisposisi
SLE diseakan ole" interaksi antara kerentanan gen &termasuk alel HLA-
(8B,!I89*! S0A06! HLA-A,! (82! dan B3'! pengaru" "ormonal! dan #aktor
lingkungan. Interaksi ketiga #aktor ini akan menyeakan ter$adinya respon
imunyang anormal.
,!5.2
3.3.1 Faktor Genetik
SLE merupakan penyakit multigen. :en yang terliat termasuk alel HLA-
(8B,!I89*! S0A06! HLA-A,! (82! dan B3. Interaksi antara kerentanan gen!
pengaru" "ormonal! dan #aktor lingkungan! meng"asilkan respons imun anormal.
8espons imun mencakup "iperreaktivitas dan "ipersensitivitas lim#osit 0 dan B dan
regulasi antigen dan respons antiodi yang tidak e#ekti#. Hiperreaktivitas sel 0 dan B
ditandai dengan peningkatan ekspresi molekul permukaan seperti HLA-(
dan/(6)L! menun$ukkan a"%a sel muda" teraktivasi ole" antigen yang
menginduksi sinyal aktivasi pertama dan ole" molekul yang mengara"kan sel ke
aktivasi penu" melalui sinyal kedua. Hasil ak"ir anomali ini adala" produksi
autoantiodi patogen dan pementukan kompleks imun yang mengikat $aringan
target! meng"asilkan &,'sekuestrasi dan destruksi Ig-coated circulating cells. &5' #iksasi
dan cleaving protein komplemen! dan &2' pelepasan kemotaksin! peptida vasoakti#!
dan en;im destrukti# ke $aringan. Banyak autoantiodi pada orang dengan SLE yang ditu$ukan
1%
pada kompleks (NA<protein atau 8NA<protein seperti nukleosom! eerapa $enis
8NA nukleus! dan 8NA spliceosomal. Selama apoptosis antigen ermigrasi ke
permukaandan #os#olipid memran erua" orientasi se"ingga agian antigen
men$adi dekat dengan permukaan. Molekul intrasel yang meningkat selama aktivasi
atau kerusakan sel ermigrasi ke permukaan sel. Antigen yang dekat dengan atau
terdapat di permukaan sel ini dapat mengaktivasi sistem imun untuk meng"asilkan
autoantiodi. Pada individu dengan SLE! #agositosis dan peng"ancuran sel apoptotik
dan kompleks imun tidak mumpuni. =adi! pada SLE! antigen tetap tersedia.
dipresentasikan dilokasi yang dikenali ole" sistem imun. dan antigen! autoantiodi!
dan kompleks imun erta"an dalam $angka %aktu yang lei" lama! memungkinkan kerusakan
$aringan terakumulasi pada titik kritis.
5!2
Se$ak "ampir *) ta"un yang lalu tela" dikenali suatu antiodi yang mela%an
konstituen sel normal. Antiodi ini dapat ditemukan dalam serum pasien dengan
lupus. Serum pasien dengan lupus dapat dikenali dari keeradaan antiodi di serum
ter"adap antigen nukleus &antinuclear antiodies! atau ANA'.
Selain ANA! masi" terdapat autoantiodi lain yang dapat dapat ditemukan pada
pasien dengan SLE! misalnya anti-ds(NA! anti-Sm! anti-8o! dan lain-lain. (a#tar
eragai autoantiodi yang dapat ditemukan pada pasien dengan SLE! prevalensi!
antigen target! dan kegunaan klinisnya dapat dili"at pada tale erikut.
,!2
0ael ,. Antiodi pada SLE dan penyakit $aringan ikat lain
Antiodi Insidensi Antigen Makna 1linis
Antiodi antinuklear
,
Anti-(NA 7)- (NA Anti-(NA untai-
ganda adala"
spesi#ik untuk
SLE. anti-(NA
untai-tunggal tidak
spesi#ik
Anti-Sm 2)- 8ionukleoprotein &Ag Smit"' Spesi#ik untuk SLE
Anti-8NP 6)- 8ionukleprotein 0iter tinggi pada
penyakit $aringan
ikat campuran
Anti-"iston 7)- Histon Positi# pada >*-
kasus SLE yang
1&
diinduksi oat
Anti-8o&SS-A' 2)- 8ionukleprotein Berkaitan dengan
sindrom S$?gren
dan ne#ritis
Anti-LA&SS-B' ,)- 8ionukleprotein Berkaitan dengan
sindrom S$?gren
Anti-sentromer @*- Sentromer Berkaitan dengan
sindrom /8ES0
Anti-Sci 7) @*- 0opoisomerase (NA Berkaitan dengan
sklerosis sistemik
Anti-=o , @*- t8NA sintetase Berkaitan dengan
polimiositis
Antiodi lain
Antikardiopilin *)- 9os#olipid Berkaitan dengan
t"romosis! aorsi
spontan.
antkoagulan lupus.
A(8L positi#
palsu
Antieritrosit B)- Antigen permukaan eritrosit Hemolisis &$arang'
Antitromosit C Antigen permukaan tromosit 0romositopenia
Antilim#osit 7)- Antigen permukaan lim#e &C' dis#ungsi sel 0
Antineuronal B)- Antigen permukaan neuron &C' Lupus system
syara# pusat
Pada kasus ini ditemukan tes antinuclear antiodies! atau ANA yang positi#.

3.3.2 Faktor Lingkungan
(i antara pencetus aktivitas penyakit lupus! sinar ultraviolet merupakan #aktor yang
paling dikenal. Mekanisme aksinya dapat mencakup induksi epitop antigen didermis atau
epidermis! pelepasan materi inti ole" sel kulit yang dirusak ole" ca"aya! atau
disregulasi sel imun kulit.
Pengoatan seperti prokainamid! "idrala;in! dan minosiklin dapat menyeakan
lupus eritematosus yang diinduksi oat! penyakit yang mirip dengan SLE. Mungkin
1'
yang paling menarik adala" eerapa oat antirematik dapat menginduksi penyakit
yang tampilan klinis dan serologisnya mirip SLE. Penyakit diinduksi - oat ini dapat
mirip dengan SLE idiopatik &termasuk adanya antiodi antinuklear'! tetapi penyakit
gin$al $arang di$umpai. Putus oat sering menyeakan memaliknya dari penyakit
dan "ilangnya antiodi antinuklear secara erta"ap.
Ba"an kimia! k"ususnya senya%a amino aromatik! dikenal seagai penyea lupus-
like syndromes. Sindrom ini lei" mirip dengan lupus yang diinduksi oatdaripada
SLE dan meng"ilang setela" pa$anan erak"ir. Laporan mengenai pengaru"
geogra#is pada lupus masi" elum mengkon#irmasi #aktor lingkungan ini.
2
Asam amino esensial L-canavanine dicurigai seagai penyea lupus. Pa$anan
ter"adap asam amino ini menyeakan mani#estasi singkat autoimun pada
manusia!seperti $uga tela" terukti pada kera. 1eeradaan #itoestrogen dia$ukan
seagai pen$elasan untuk peningkatan ke$adian SLE selama 2) ta"un terak"ir.
Agen in#eksius dapat erperan dalam aktivasi penyakit. =ika pasien mengidap SLE!
in#eksi yang umum ter$adi pada saluran napas atau saluran kemi" seringkali diikuti
dengan cetusan aktivitas penyakit. Studi pada "e%an menun$ukkan a"%a retrovirus
dapat menginduksi #enomena autoimun mirip SLE. 1asus SLE meningkat se$alan
dengan pa$anan kimia%i! kecelakaan! atau trauma #isik dan psikologis. Belum ada
pola yang $elas dalam kemunculan SLE! dan kausalitas "uungan ini masi"
spekulati#.
5!2
Pada kasus ini menurut anamnesis! pasien mengelu" kemera"an pada adan dan
erua" men$adi ke"itaman dengan paparan pada sinar mata"ari
3.3.3 Pengaruh Hormonal
Dservasi klinis menun$ukkan peran "ormon seks steroid seagai penyea SLE.
Dservasi ini mencakup ke$adian yang lei" tinggi pada %anita usia produkti#!
peningkatan aktivitas SLE selama ke"amilan! dan risiko yang sedikit lei" tinggi
pada %anita pascamenopause yang menggunakan suplementasi estrogen.
Ealaupun "ormon seks steroid dipercaya seagai penyea SLE! namun studi yang
dilakukan ole" Petri dkk menun$ukkan a"%a pemerian kontrasepsi "ormonal oral
1(
tidak meningkatkan risiko ter$adinya peningkatan aktivitas penyakit pada %anita
penderita SLE yang penyakitnya stail.
2
3.4 Patofisiologi
Adanya satu atau eerapa #aktor pemicu yang mempunyai prediposisi
genetic akan meng"asilkan tenaga pendorong anormal ter"adap sel 0 /(6F!
mengakiatkan "ilangnya toleransi sel 0 ter"adap sel#-antigen. Seagai akiatnya
munculla" sel 0 autoreakti# yang akan menyeakan induksi serta ekspansi sel B!
aik yang memproduksi auto antiody maupun yang erupa sel memori. G$ud
pemicu ini masi" elum $elas. Seagian dari yang diduga termasuk didalamnya iala"
"ormon seks! sinar ultraviolet dan eragai macam in#eksi.
Patogenesis SLE terdiri dari tiga #ase! yaitu #ase inisiasi! #ase propagasi! dan #ase
puncak &#lares'. Inisiasi lupus dimulai dari ke$adian yang menginisiasi kematian sel
secara apoptosis dalam konteks proimun. 1e$adian ini diseakan ole" eragai agen
yang seenarnya merupakan pa$anan yang cukup sering ditemukan pada manusia!
namun dapat menginisiasi penyakit karena kerentanan yang dimiliki ole" pasien
SLE. 9ase pro#agase ditandai dengan aktivitas autoantiodi dalam menyeakan
cedera $aringan. Autoantiodi pada lupus dapat menyeakan cedera $aringan dengan
cara &,' pementukan dan generasi kompleks imun! &5' erikatan dengan molekul
ekstrasel pada organ target dan mengaktivasi #ungsi e#ektor in#lamasi di tempat
terseut! dan &2' secara langsung menginduksi kematian sel dengan ligasi molekul
permukaan atau penetrasi ke sel "idup. 9ase puncak mere#leksikan memori
imunologis! muncul seagai respon untuk mela%an sistem imun dengan antigen yang
pertama muncul. Apoptosis tidak "anya ter$adi selama pementukan dan "omeostatis
sel namun $uga pada eragai penyakit! termasuk SLE. =adi! eragai stimulus dapat
memprovokasi puncak penyakit.
5!2!6
3.5. anifestasi !linis
:amaran klinis SLE sangat ervariasi! aik dalam keterliatan organ pada suatu
%aktu maupun kepara"an mani#estasi penyakit pada organ terseut. Seagai tama"an!
1)
per$alanan penyakit ereda antarpasien. 1epara"an dapat ervariasi dari ringan ke
sedang "ingga para" atau a"kan mema"ayakan "idup. 1arena peredaan multisistem dari
mani#estasi klinisnya! lupus tela" menggantikan si#ilis seagai great imitator .
,!5!2!6!*
1eanyakan pasien dengan SLE memiliki penyakit ringan sampai sedang dengan
ge$ala kronis! diselingi ole" peningkatan aktivitas penyakit secara erta"ap atau tia-
tia. Pada seagian kecil pasien dikarakteristikkan dengan peningkatan aktivitas
penyakit dan remisi klinis sempurna. Pada keadaan yang sangat $arang! pasien
mengalami episode akti# SLE singkat diikuti dengan remisi lamat. :amaran klinis
SLE men$adi rumit karena dua "al. Pertama! %alaupun SLE dapat menyeakan
eragai ge$ala dan tanda! tidak semua ge$ala dan tanda pada pasien dengan SLE
diseakan ole" penyakit terseut. Banyak penyakit! k"ususnya penyakit in#eksi
virus! dapat menyerupai SLE. 1edua! e#ek samping pengoatan! k"ususnya
penggunaan glukokortikoid $angka pan$ang! "arus diedakan dengan ge$ala dan
tanda SLE.
,!5!2!6!*
3.5.1 anifestasi !onstitusional
(emam muncul pada seagian esar pasien dengan SLE akti#! namun penyea
in#eksius tetap "arus dipikirkan! terutama pada pasien dengan terapi imunosupresi.
Penurunan erat adan dapat timul a%al penyakit! di mana peningkatan erat adan!
k"ususnya pada pasien yang diterapi dengan glukokortikoid! dapat men$adi
lei" $elas pada ta"ap selan$utnya. 1elela"an dan malaise merupakan sala" satu ge$ala
yang paling umum dan seringkali merupakan ge$ala yang mempererat penyakit.
Penyea pasti ge$ala-ge$ala ini masi" elum $elas. Aktivitas penyakit! e#ek samping
pengoatan! gangguan neuroendokrinologis! dan #aktor psikogenik terliat dalam
timulnya ge$ala konstitusional.
,!6
Pada kasus ini di$umpakan ge$ala demam ! ge$ala ini mungkin $uga diseakan ole"
in#eksi akteri dimana ter$adi peningkatan sel dara" puti" pada pemeriksaan dara"
lengkap. Penurunan adan $uga ditemukan pada pasien ini. Sesuai dengan teori yang
mengatakan kelela"an dan malaise merupakan sala" satu ge$ala yang paling umum
yang mempererat penyakit! ge$ala ini turut ditemukan pada kasus ini.
3.5.2 anifestasi ukokutan
18
1elainan kulit! ramut atau selaput lendir ditemukan pada 3* - kasus SLE. Lesi
kulit yang paling sering ditemukan pada SLE iala" lesi kulit akut! suakut! diskoid
dan livido retikularis. 8uam kulit yang dianggap k"as dan anyak menolong dalam
mengara"kan diagnosis SLE iala" ruam kulit erentuk kupu-kupu &butterfly-rash'
erupa eritema yang agak edematus pada "idung dan kedua pipi. (engan pengoatan
yang tepat! kelainan ini dapat semu" tanpa ekas. Pada agian tuu" yang terkena
sinar mata"ari dapat timul ruam kulit yang ter$adi karena "ipersensitivitas &photo-
hypersensitivity'. Lesi ini termasuk lesi kulit akut. Lesi kulit suakut yang k"as
erentuk anular.Lesi diskoid erkemang melalui 2 ta"ap yaitu eritema!
"iperkeratosis dan atro#i. Biasanya tampak seagai ercak eritematosa yang
meninggi! tertutup sisik keratin disertai adanya penyumatan #olikel. 1alau suda"
erlangsung lama akan terentuk sikatriks. Aaskulitis kulit dapat menyeakan
ulserasi dari yang erentuk kecil sampai yang esar. Sering $uga tampak perdara"an
dan eritema periungual. Livido retikularis! suatu entuk vaskulitis ringan! sangat
sering ditemui pada SLE. 1elainan kulit yang $arang ditemukan iala" ulla &dapat
men$adi "emoragik'! ekimosis! petekie dan purpura. 1adang-kadang terdapat
urtikaria yang tidak erperan ter"adap kortikosteroid dan anti"istamin. Biasanya
meng"ilang perla"an-la"an eerapa ulan setela" penyakit tenang secara klinis dan
serologis
Alopesia dapat timul akiat lesi pada kualit kepala! namun iasanya muncul pada
puncak SLE. Alopesia ersi#at reversiel! kecuali $ika terdapat lesi diskoid dikepala.
Glkus oral dan nasal cukup sering ter$adi dan "arus diedakan dari in#eksi virus
maupun $amur. Mata dan mulut kering &sindrom Sicca' dapat diseakan ole"
in#lamasi autoimun pada kelen$ar lakrimal dan saliva! yang mungkin tumpang tindi"
dengan sindrom S$?gren. Gmumnya mata dan mulut kering merupakan e#ek samping
pengoatan.
6!*
Pada kasus ini anyak ditemukan mani#estasi mukokutan yang muncul semen$ak 7
ulan yang lalu. Sesuai dengan kasus! pada pasien ini ditemukan adanya plak + plak
eritema tungkai adan. Alopesia $uga ditemukan pada pasien ini yang mengelu"
ramutnya yang sering rontok .Pasien $uga mengelu" sering mengalami saria%an dan
rasa luka di rongga mulut .
1*
3.5.3 anifestasi uskuloskeletal
:e$ala ge$ala muskuloskeletal pada pasien SLE yang paling sering erupa
artritis atau artralgia &>2 -' dan sering menda"ului ge$ala-ge$ala lainnya. Hang
paling sering terkena adala" sendi inter#alangeal proksimal diikuti ole" lutut!
pergelangan tangan! metakarpo#alangeal! siku dan pergelangan kaki. Selain
pemengkakan dan nyeri mungkin $uga terdapat e#usi sendi yang iasanya termasuk
kelas I &non-in#lamasi' !kadang-kadang termasuk kelas II &in#lamasi'. 1aku pagi "ari
$arang ditemukan. Mungkin $uga terdapat nyeri otot dan miositis. Artritis iasanya
simetris! tanpa menyeakan de#ormitas! kontraktur atau reumatoid.1elema"an otot
iasanya merupakan akiat terapi glukokortikoid atau antimalaria 0enosinovitis dan
ursitis $arang ditemukan. 8uptur tendon dapat merupakan komplikasi terapi
glukokortikoid. Dsteonekrosis &nekrosisavaskular' dapat diseakan ole" penyakit
maupun e#ek pengoatan gukokortikoid! iasanya ter$adi pada kaput #emoris! kaput
"umoral! lempeng tiia! dan talus. Artralgia dan mialgia merupakan ge$ala lain yang
sering ditemukan! dapat diseakan ole" penyakit! e#ek samping pengoatan!
glucocorticoid %it"dra%al syndrome! endokrinopati! dan #aktor psikogenik.
,!5!2

Pada kasus ini! ditemukan nyeri pada sendi yaitu nyeri pada kedua lutut tanpa
disertai pemengkakan dan "iperemia pada sendi.Ini sesuai dengan mani#estasi
muskuloskletal yang ditemukan pada pasien SLE yaitu kelas I & non in#lamasi '
simetris serta tanpa menyeakan de#ormitas dan kontraktur &non erosive dan non
de#orming art"ritis'.

3.5.4 anifestasi !ardio"askular
Perikarditis merupakan ge$ala k"as! dengan nyeri susternal posisional dan terkadang
dapat ditemukan ru. Ekokardiogra#i dapat menun$ukkan e#usi! atau dalam kasus
kronik penealan dan #irosis perikardium. 0amponade atau "emodinamik konstrikti#
$arang ditemukan! namun dapat diinduksi ole" karama;epin. Miokarditis $arang
ter$adi! namun "arus dicurigai pada pasien dengan SLE akti# dan ge$ala dada tidak
k"as! perua"an E1: minimal! aritmia! atau perua"an "emodinamik. Miokarditis
dapat mengakiatkan kardiomiopati dilatasi! dengan tanda gagal $antung kiri.
*
$+
Endokarditis tromotik noni#eksi &Liman-Sacks' $arang dan seringkali
tidak menimulkan ge$ala! namun dapat menimulkan dis#ungsi katup mitral atau
katup aorta atau emolisasi. Arteriosklerosis prematur dengan angina pektoris dan
in#ark miokardium merupakan sumer mortalitas dan moriditas $angka pan$ang
yang paling serius. Penyakit sendiri! "iperkoagulasi! terapi glukokortikoid kronik!
menopause prematur! serta #aktor diet dan gaya "idup dapat menyeakan
arteriosklerosis. 9enomena 8aynaud! vasospasme yang diinduksi dingin pada $ari! sering
ditemukan pada SLE. Penyempitan arteri ireversiel di tangan dan kaki sering
tumpang tindi" dengan skleroderma. :amaran patologis yang sama pada sirkulasi
paru dapat menyeakan "ipertensi pulmonal! komplikasi yang $arang namun
seringkali #atal. Seagian esar cedera vaskular tromotik pada pasien SLE
dimediasi ole" antiodi anti#os#olipid &aPL'! ditemukan pada sekitar 2)- pasien
SLE. aPL dapat menyeakan tromosis arteri dan vena spontan pada semua ukuran
pemulu" dara". 1eadaan "iperkoagulasi lain! seperti de#isiensi protein / dan
protein S! #aktor A Leiden! dan antitromin III dapat menyeakan ter$adinya
tromosis! namun de#isiensi #aktor-#aktor ini lei" di"uungkan dengan
ter$adinyatromosis vena dianding tromosis arteri.
3.5.5 anifestasi Paru
E#usi pleura unilateral ringan lei" sering ter$adi daripada yang ilateral.. Biasanya
e#usi meng"ilang dengan pemerian terapi yang adekuat. Pleurisy sering ditemukan
pada SLE. Nyeri dada k"as pleuritik! ru! dan e#usi dengan ukti radiogra#i dapat
ditemukan pada seagian pasien! namun seagian lain mungkin "anya erupa ge$ala
tanpa temuan oyekti#. In#eksi parenkim paru! pneumonitis atau alveolitis! dan
diuktikan dengan atuk! "emoptisis! serta in#iltrate paru $arang ter$adi namun dapat
mema"ayakan "idup. Perdara"an alveolus di#us dapat timul dengan atau tanpa
pneumonitis akut dan memiliki angka mortalitas yang sangat tinggi. Pneumonitis
lupus kronik dengan perua"an #irotik pada paru mirip dengan #irosis paru
idiopatik! dengan per$alanan yang progresi# dan prognosis yang uruk. Penyakit paru
restrikti# $uga dapat diakiatkan ole" perua"an pleuritik $angka pan$ang! miopati!
atau #irosis otot pernapasan! termasuk dia#ragma! dan a"kan neuropati nervus
$1
#renikus. Emoli paru rekuren diseakan ole" antiody anti#os#olipid "arus
disingkirkan pada pasien dengan ge$ala paru yang tidak dapat di$elaskan.
5!6
Pada kasus ini didapatkan data yang mengara" adanya e#usi pleura ilateral dimana
dari anamnesis dikatakan sesak pasien memaik dengan posisi duduk ! kemudian
dari pemeriksaan #isik pada t"oraks yang menun$ukkan "asil penurunan vocal
#remitus menurun ! #riction ru positi# ! serta adanya kesan e#usi pleura ilateral pada
#oto polos .
3.5.# anifestasi Gin$al
Ne#ritis lupus muncul pada seagian pasien dengan SLE. Spektrum keterliatan
patologis dapat ervariasi dari proli#erasi mesangial yang sama sekali
tidak menimulkan ge$ala sampai glomerulone#ritis memranoproli#erati# di#us
agresi# yang menu$u gagal gin$al. :amaran klinis ditandai dengan temuan minimal!
termasuk proteinuria ringan dan "ematuria mikroskopik. sindrom ne#rotik! dengan
proteinuria erat! "ipoaluminemia! edema peri#er! "ipertrigliseridemia! dan
"iperkoagulasi. atau sindrom ne#ritik! dengan "ipertensi! sedimen eritrosit atau kristal
eritrosit pada sediaan sedimen urin! dan penurunan la$u #iltrasi glomerulus
progresi# dengan peningkatan kreatinin serum dan uremia.
*
Pada kasus ini ditemukan kelainan gin$al yang disuspek lupus ne#ritis karena
ditemukan proteinuria ,*)!)) mg<dL &F2' !leucocyte pada urin 5*!)) Leu<IL &F,'!
"ipoaluminemia 2!, g<(l! edema peri#er pada anamnesis! peningkatan serum
creatinin ,!5* mg<dl! dan asam uremia >!B mg<dl serta adanya sel dara" mera" pada
urin dengan "asil 5*)!)) ery<Gl &F*'.
3.5.% anifestasi &eurologis dan Psikiatrik
Penyakit lupus pada sistem sara# pusat &SSP' er"uungan dengan eerapa
sindrom neurologik yang ereda. Mani#estasi neuropsikiatrik lupus ervariasi dari
ringan &seperti sakit kepala' sampai erat &seperti stroke'.Mani#estasi utama dari
Lupus SSP 4
,. (is#ungsi kogniti# & tidak dapat erpikir $erni"! de#isit memori'
5. Sakit kepala
2. Sei;ure
$$
6. erua"nya ke%aspadaan mental &stupor atau koma'
*. Meningitis aseptik
B. Stroke &gangguan suplai dara" pada agian + agian otak yang ereda'
7. Periperal neuropat"y & conto" 4 "ilang rasa!rasa geli! rasa terakar pada tangan dan
kaki'
3. :angguan pergerakan
>. Myelitis &gangguan pada spinal cord'
,). visual alternation
,,. Autonomic neuropat"y &conto"4 reaksi #lus"ing atau mottled skin'
Spektrum mani#estasi klinis lupus SSP sangat luas se"ingga merupakan suatu
sindrom klinis utama pada lupus SSP yaitu erupa vaskulitis SSP yang merupakan
in#lamasi pada pemulu" dara" otak karena aktivitas lupus! dan merupakan satu dari
dua sindrom spesi#ik lupus SSP yang diuat ole" American College of
Rheumatology.
Sindrom klinis lupus SSP iasanya ter$adi pada a%al per$alanan penyakit
&lei" dari 3)- ke$adian timul saatlima ta"un pertama dari per$alanan penyakit'!
yang ditemukan pada ,)- pasien lupus. Pasien memperli"atkan ge$ala demam!
seizures! meningitis like stiffness pada le"er dan psychotic atau bizzare behaviour.
M8I otak memperli"atkan daera" in#ark singel atau multiple. Mani#estasi lupus pada
SSP lainnya yaitu ter$adinya sindrom organ otak! yaitu ketika pasien lupus
mengalami stroke atau vaskulitis. Lesi ini dapat semu" tetapi meninggalkan
$aringan parut yang dapat menyeakan kelainan motorik! sensorik atau mental yang
permanen atau a"kan seizures. 1ondisi ini menyeakan kerusakan permanen pada
SSP.
3.5.' anifestasi Gastrointestinal
:e$ala gastrointestinal nonspesi#ik! termasuk nyeri perut di#us dan mual! k"as
untuk pasien SLE. :e$ala meng"ilang dengan cepat $ika gangguan sistemiknya
mendapat pengoatan adekuat. Peritonitis steril dengan asites $arang namun
merupakan komplikasi adomen yang serius. Banyak ge$ala gastrointestinal atas er"uungan
dengan terapi!yaitu NSAI( dan atau gastropati terkait glukokortikoid.
$%
Hepatosplenomegali mungkin ditemukan pada anak-anak! tetapi $arang
disertai dengan ikterus. Gmumnya dalam eerapa ulan akan meng"ilang atau
kemali normal.0erkadang! pankreatitis dapat merupakan ge$ala penyakit atau
merupakan e#ek pengoatan. Peningkatan en;im "ati terkadang di"uungkan dengan
"epatitis nonin#eksi pada SLE! yang tidak dapat diedakan dengan "epatitis
autoimun melalui gamaran "istologis. Peningkatan en;im "ati $uga dapat
diseakan ole" penggunaan NSAI(! a;atrioprin! atau metotreksat! dan
penggunaan $angka pan$ang glukokortikoid yang dapat menyeakan perlemakan
"ati dengan peningkatan transaminase ringan.
6
Pada pasien ini suda" ditemukan ge$ala + ge$ala gastrointestinal seperti adanya nyeri
perut yang di#use kemudian diikuti dengan ascites yang merupakan sala" satu dari
ge$ala serositis ! kemudian adanya kelu"an mual yang tidak diikuti dengan munta".
Pada "asil usg adomen $uga ditemukan adanya "epatomegali.
3.5.( anifestasi Hematologi
Splenomegali dan lim#adenopati di#us sering merupakan temuan yang sering namun
nonspesi#ik pada SLE akti#. Anemia merupakan temuan k"as! dapat diseakan ole"
"emolisis! dengan "asil tes /ooms positi#! kadar "aptogloin renda"! dan kadar
laktat de"idrogenase tinggi! atau dengan mielosupresi. Mekanisme tidak langsung
mencakup penurunan sintesis eritropoietin dan mielosupresi uremikum pada pasien
ne#ritis lupus. Hal ini dapat dipererat dengan perdara"an ringan kronik dan
ketidakcukupan asupan makanan. Leukopenia dan lim#openia sangat sering ter$adi
namun $arang mencapai kadar kritis. Studi ole" Ng dkk meng"uungkan lim#openia
dengan peningkatan risiko ter$adinya in#eksi pada pasien SLE. Leukositosis dapat
diseakan ole" glukokortikoid. 0romositopenia ringan &,))))) sampai ,*)
)))< Jl' dapat diseakan ole" antiodi anti#os#olipid. 0romositopenia autoimun
erat &kurang dari *) )))< Jl'! diseakan ole" antiodiantiplatelet! dapat
mempersulit diagnosis SLE dan a%alnya mungkin didiagnosis seagai purpura
tromositopenik idiopatik.
,!6!*
$&
Pada kasus ini deitemukan kelainan atau mani#estasi "ematologic sesuai dengan
gamaran yang sering ditemukan pada pasien SLE. Pada kasus ini! ditemukan ge$ala
anemia dengan nilai "aemogloin yang renda".& >g<(l'
3.5.1) anifestasi ata
Eksudat dan in#arks retina &adan sitoid' relati# $arang dan merupakan temuan
nonspesi#ik. 1on$ungtivitis dan episkleritis terkadang dapat ditemukan pada penyakit
akti#. Mata kering dapat menun$ukkan tumpang tindi" dengan sindrom S$?gren.
1eutaan singkat atau permanen dapat diseakan ole" neuritis optik atau oklusi
arteri atau vena retina.
2!6!*
3.5.13 *emuan La+oratorium
G$i laoratorium ertu$uan untuk &,' menegakkan atau menyingkirkan diagnosis.
&5'mengikuti perkemangan penyakit. dan &2' mengidenti#ikasi e#ek samping terapi.
Pemeriksaan dara" rutin akan menun$ukkan ukti in#lamasi sistemik! seperti anemia
normositik normokrom &anemia pada penyakit kronik' dan tromositosis. Pada SLE
lei" sering ditemukan leukopenia dan lim#openia. Pemeriksaan #ungsi gin$al
iasanya normal pada a%al penyakit! %alaupun ne#ritis lupus tela" ter$adi! namun
urinalisis dapat menun$ukkan proteinuria dan "ematuria mikroskopik. Sedimen
eritrosit merupakan tanda glomerulone#ritis erat. Pemeriksaan #ungsi "ati iasanya
normal. Petanda in#lamasi yang sering dipakai adala" la$u endap dara"&LE(' dan
protein reakti# / &/-reactive protein! atau /8P'. LE( dapat meningkat pada penyakit
erat. Peningkatan /8P iasanya lei" ringan pada SLE diandingpada penyakit
in#eksi.
,!5!2!6!*
Gntuk kepentingan diagnostik! autoantiodi terpenting adala" ANA karena tes ini
positi# pada K >*- pasien! iasanya pada a%itan ge$ala. 1adar antiodi Ig: ter"adap
(NA untai ganda yang tinggi merupakan pemeriksaan yang spesi#ik untuk SLE.
Antiodi ter"adap Sm $uga spesi#ik untuk SLE dan mengara"kan diagnosis. antiodi
anti-Sm iasanya tidak er"uungan dengan aktivitas penyakit atau mani#estasi
klinis. aPL tidak spesi#ik untuk SLE! namun keeradaannya memenu"i sala" satu
kriteria dan dapat mengidenti#ikasi pasien dengan risiko penggumpalan vena atau
arteri! tromositopenia! dan kematian $anin.
$'
G$i autoantiodi tama"an dengan nilai predikti# &tidak digunakan untuk diagnosis'
dapat mendeteksi anti-8o. Eanita usia produkti# dengan SLE "arus men$alani
pemeriksaan aPL dan anti-8o.
1adar komplemen renda"! k"ususnya /2! /6! dan /H*) &komplemen
"emolitik total'! penting untuk diagnosis dan pemantauan aktivitas penyakit. 1adar
/6 yang renda" dapat menggamarkan aktivitas penyakit! namun $uga dapat
menggamarkan de#isiensi produksi parsial! sedangkan /2 renda" menggamarkan
aktivasi komplemen.
/airan sererospinal dapat menun$ukkan pleiositosis dan peningkatan kadar protein!
dan antoodi antiriosom P dan antineutron dapat ditemukan %alaupun kadar dalam
serum negati#.
2!6
Biopsi tidak ermakna untuk evaluasi kulit dan gin$al. Biopsi kulit menun$ukkan
gamaran deposisi kompleks imun dan produk komplemen pada per"uungan
dermis-epidermis dengan pola granular. Biopsi gin$al menun$ukkan dera$at
kepara"an penyakit dan dapat digunakan untuk panduan pengoatan. Pemeriksaan
mikroskop imuno#luoresens dan elektron penting untuk interpretasi gamaran
"istopatologis gin$al yang enar.
,!5!2!6!*
Pada tes dara" rutin pasien ini ditemukan kelainan "ematologic ! seperti anemia
normositik normokrom &anemia pada penyakit kronik' yang dili"at dari kadar
"emogloin yang renda".Autoantiodi yang terpenting untuk diagnosis SLE yaitu
antinuclear antiody $uga adala" positi# pada pasien ini.
3.# Diagnosis
Lupus eritematosus sistemik iasanya dimulai dengan ge$ala dan tanda
nonspesi#ik atau spesi#ik! namun dapat $uga ermani#estasi pertama dengan memar!
splenomegali! neuritis peri#er! mioendokarditis dan endokarditis! pneumonitis
interstisial! meningitis aseptik! atau tes /ooms positi#. 1eeradaan anemia &7,-'!
leukopenia &*B-'! tromositopenia &,,-'! proteinuria! "ematuria! piuria! a;otemia!
"ipergammagloulinemia! kompleks imun! kriogloulin! antiodi anti#os#olipid! dan
Biologic 9alse-Positive Serologic 0est #or Syp"ilis $uga memuat seseorang dicurigai SLE.
Anak-anak cenderung lei" anyak mengidap penyakit gin$al. pasien yang erusia
lei" tua saat a%itan lei" $arang mengalami ruam! artritis! dan penyakit gin$al
$(
namun lei" sering mengalami keratokon$ungtivitis Sicca &sindrom S$?rgen'. serta
lelaki lei" sering mengalami serositis dan lei" $arang mengalami artritis.
,!5!2!6!*
1riteria yang umum digunakan untuk klasi#ikasi dan diagnosis adala" kriteria
American 8"eumatism Association &A8A'. Sensitivitas dan spesi#isitas kriteria ini sekitar
>B- ketika di"uungkan dengan sindrom rematik lain. Gntuk memedakan lupus
dengan penyakit lain! a"li medis dari American Rheumatism Association tela"
menetapkan ,, kriteria kelainan yang ter$adi dalam mendiagnosis lupus eritematosus
yaitu ila ada 6 poin dari ,, mani#estasi kelainan. 1riteria ini dikemukan ole" (r
:ra"am Hug"es pada ta"un ,>35 yaitu 4 ruam malar! ruam diskoid! #otosensiti#itas!
ulser pada rongga mulut! artritis! serositis! gangguan pada gin$al! gangguan pada
sistem sara#! gangguan perdara"an! gangguan imunologis! antiodi antinuclear.
,. 8uam Malar 0etap eritema! datar atau menon$ol! selama eminences malar!
cenderung cadangan lipatan nasolaial
5. (iskoid ruam Eritematosa mengangkat patc" dengan skala keratotik patu" dan
#olikel memasukkan! atro#i $aringan parut dapat ter$adi pada lesi
yang lei" tua
2.9otosensitivitas 8uam kulit akiat reaksi ter"adap sinar mata"ari yang tidak
iasa! dengan ri%ayat pasien atau oservasi dokter
6. Dral ulser Dral atau naso#aring ulserasi! iasanya tidak nyeri! diamati ole"
dokter
*. Nonerosive
art"ritis
Meliatkan 5 atau lei" sendi peri#er! ditandai dengan nyeri!
pemengkakan! atau e#usi
B. Pleuritis atau
perikarditis
,. Pleuritis - Se$ara" meyakinkan nyeri pleuritik atau
menggosok didengar ole" dokter atau ukti e#usi pleura
OR
$ Perikarditis - didokumentasikan ole" electrocardigram
atau menggosok atau ukti e#usi pericardial
7. :in$al gangguan ,. Proteinuria persistenK )!* gram per "ari atauK dari 2 F
$ika tidak dilakukan kuantisasi
OR
5. :ips selular - mungkin sel dara" mera"! "emogloin!
$)
granular! tuular! atau campuran
3. Neurologis
gangguan
,. 1e$ang - dengan tidak adanya oat-oatan atau
menyinggung derangements metaolik dikenal!
misalnya! uremia! ketoasidosis! atau ketidakseimangan
elektrolit
OR
5. Psikosis - dengan tidak adanya oat menyinggung atau
derangements metaolik dikenal! misalnya! uremia!
ketoasidosis! atau ketidakseimangan elektrolit
>. Hematologi
gangguan
,. Hemolitik anemia - dengan retikulositosis
OR
5. Leukopenia - @6.))) < mm
2
pada L 5 kali
OR
2. Lyp"openia - @,.*)) < mm
2
pada L 5 kali
OR
6. 0romositopenia - @,)).))) < mm
2
dengan tidak
adanya oat menyinggung
,). Imunologi
gangguan
,. Anti-(NA4 antiodi ter"adap (NA asli dalam titer
yang anormal
OR
5. Anti-Sm4 adanya antiodi ter"adap antigen Sm nuklir
OR
2. Positi# temuan antiodi anti#os#olipid pada4
,. tingkat serum anormal Ig: atau IgM antiodi
anticardiolipin!
5. "asil tes positi# untuk antikoagulan lupus
dengan menggunakan metode standar! atau
2. positi# palsu "asil u$i selama minimal B ulan
dikon#irmasi ole" imoilisasi 0reponema pallidum
atau neon tes antiodi penyerapan treponemal
,,. Positi#
antinuclear antiodi
0iter antiodi antinuclear anormal dengan imuno#luoresensi
atau setara assay pada setiap titik %aktu dan tanpa oat
$8
Pada pasien ini didiagnosa seagai SLE karena memenu"i kriteria diagnosis SLE
yaiti lei" daripada 6 kriteria daripada ,, kriteria yang dinyatakan diatas. 1riteria-
kriteria yang tela" dipenu"i ole" pasien ini adala" ruam discoid pada agian adan!
non-erosive art"ritis pada sendi lutut! renal disorder &protein di uria seanyak 5*!))
mg<dl'! "ematologic disorder &anemia'!adanya ulkus pada rongga mulut! ukti
adanya e#usi pleura ilateral yang mengara" ke pleuritis dan penemuan anti-nuclear
test! ANA yang positi#. Pasien ini memenu"i 7 daripada ,, kriteria diagnosis
se"ingga ole" digolongkan dalam kategori de#inite SLE.
$*
3.% Penatalaksanaan
%+
0idak ada pengoatan yang permanen untuk SLE. 0u$uan dari terapi adala"
mengurangi ge$ala dan melindungi organ dengan mengurangi peradangan dan atau
tingkat akti#itas autoimun di tuu". Banyak pasien dengan ge$ala yang ringan tidak
memutu"kan pengoatan atau "anya oat-oatan anti in#lamasi yang intermitten.
Pasien dengan sakit yang lei" serius yang meliputi kerusakan organ dalam
memutu"kan kortikosteroid dosis tinggi yang dikominasikan dengan oat-oatan
lain yang menekan sistem imunitas.
B
Pasien dengan SLE lei" memutu"kan istira"at selama penyakitnya akti#. Penelitian
melaporkan a"%a kualitas tidur yang uruk adala" #aktor yang signi#ikan dalam
menyeakan kelela"an pada pasien dengan SLE. Hal ini memperkuat pentingnya
agi pasien dan dokter untuk meningkatkan kualitas tidur. Selama periode ini! lati"an
tetap penting untuk men$aga tekanan otot dan luas gerakan dari persendian.
3.%.1 *erapi Farmakologi.
Penyakit yang ringan atau remitten isa diiarkan tanpa pengoatan. Bila diperlukan!
NSAI( dan anti malaria isa digunakan. NSAI( memantu mengurangi peradangan
dan nyeri pada otot! sendi! dan $aringan lainnya. /onto" NSAI( adala" aspirin!
iupro#en! naproMen! dan sulindac. Pada eerapa keadaan tidak disarankan
pemerian agen selekti# /DN-5 karena dapat meningkatkan resiko kardiovaskular.
1arena respon individual tiap pasien ervariasi! penting untuk mencoa NSAI( yang
ereda untuk menemukan yang paling e#ekti# dengan e#ek samping paling kecil.
E#ek samping yang paling sering adala" tidak enak perut! nyeri adomen! ulkus! dan
isa perdara"an ulkus. NSAI( iasanya dierikan ersamaan dengan makanan untuk
mengurangi e#ek samping. 1adang-kadang! oat yang mencega" ulser isa dierikan
ersamaan! seperti misoprostol
1ortikosteroid lei" aik dari NSAI( dalam mengatasi peradangan dan
mengemalikan #ungsi ketika penyakitnya akti#. 1ortikosteroid lei" erguna
terutama ila organ dalam $uga terkena. 1ortikosteroid isa dierikan peroral! in$eksi
langsung ke persendian atau $aringan lainnya! atau dierikan intra vena. Sayangnya!
kortokosteroid memiliki e#ek samping yang serius ila dierikan dalam dosis tinggi
selama periode yang lama! dan "arus dimonitor akti#itas dari penyakitnya untuk
menurunkan dosisnya ila memungkinkan. E#ek samping dari kortikosteroid adala"
%1
penipisan tulang dan kulit! in#eksi! diaetes! %a$a" memengkak! katarak! dan
kematian &nekrosis' dari persendian yang esar.
,!2!6
HydroMyc"loroOuine adala" oat anti malaria yang ditemukan e#ekti# untuk
pasien SLE dengan kelema"an! penyakit kulit dan sendi. E#ek samping termasuk
diare! tidak enak perut! dan perua"an pigmen mata. Perua"an pigmen mata $arang!
tetapi diperlukan! monitor ole" a"li mata selama pemerian oat ini. (itemukan
a"%a oat ini mengurangi #rek%ensi ekuan dara" yang anormal pada pasien
dengan SLE. =adi! oat ini tidak "anya mengurangi kemungkinan serangan dari SLE!
tetapi $uga erguna untuk mencega" pemekuan dara" anormal yang luas.
,!5!B
Gntuk penyakit kulit yang resisten! oat anti malaria lainnya! seperti c"loroOuine
atau Ouinacrine isa dierikan! dan isa dikominasikan dengan "ydroMyc"loroOuine.
Pengoatan alternati# untuk penyakit di kulit adala" dapsone dan asam retinoat
&8etin-A'
2,3,5
.
Pengoatan immunosupresan digunakan pada pasien dengan mani#estasi SLE
erat dan kerusakan organ dalam. /onto"nya adala" met"otreMate! a;at"ioprine!
cyclop"osp"amide! c"loramucil dan cyclosporine. Semua immunosupresan
menyeakan $umla" sel dara" menurun dan meningkatkan resiko ter$adinya in#eksi
dan perdara"an. E#ek samping lainnya ereda pada tiap oat. Met"otreMate
menyeakan keracunan "ati! cyclosporine isa mengganggu #ungsi gin$al.
B
0a"un-ta"un elakangan! mycop"enolate mo#etil digunakan seagai oat yang
e#ekti# ter"adap SLE! k"usunya ila dikaitkan dengan penyakit gin$al. Dat ini
menolong dalam mengemalikan dari keadaan lupus renal disease dan untuk
memperta"ankan remisi setela" stail. E#ek samping yang lei" sedikit memuatnya
lei" erman#aat diandingkan pengoatan imunosupresan yang tradisional.
B
Pada pasien SLE dengan penyakit otak dan gin$al yang serius! plasmap"aresis
&mengeluarkan plasma dan menggantikannya dengan plasma eku yang spesi#ik'
kadang-kadang diutu"kan untuk meng"ilangkan antiodi dan a"an-a"an imunitas
lainnya dari dara" untuk menekan imunitas. Pada eerapa pasien SLE! "al ini isa
menyeakan tingkat platelet yang sangat renda" yang meningkatkan resiko
perdara"an spontan dan luas. 1arena spleen dipercaya seagai tempat peng"ancuran
platelet yang utama! operasi pengangkatan spleen kadang kala dilakukan untuk
meningkatkan $umla" platelet
%$
1erusakan gin$al stadium ak"ir akiat SLE memutu"kan dialisis atau transplantasi
gin$al. Seagian esar penelitian menun$ukkan keuntungan rituMima dalam
mengoati lupus. 8ituMima intra vena! yaitu memasukkan antiodi yang menekan
se$umla" sel dara" puti"! sel B! dan menurunkan $umla"nya dalam sirkulasi. Sel B
ditemukan memainkan peranan penting dalam akti#itas lupus! dan ila ditekan!
penyakitnya memasuki masa remisi.
2!6!*
3.%.2 *erapi &on Farmakologi.
Meng"indari sinar mata"ari atau menutupinya dengan pakaian yang melindungi dari
sinar mata"ari isa e#ekti# mencega" masala" yang diseakan #otosensiti#.
Penurunan erat adan $uga disarankan pada pasien yang oesitas dan kelei"an
erat adan untuk mengurangi eerapa e#ek dari penyakit ini! k"ususnya ketika ada
masala" dengan persendian.
,!B
Pada pasien ini dierikan terapi dengan kortikosteroid sesuai teori. 1ortikosteroid
yang diguna dalam kasus ini adala" met"ylprednisolone. Selain itu pasien $uga
dinase"atkan agar melindungi dirinya daripada ca"aya mata"ari.
3.' Prognosis
Angka *-year survival dan ,)-year survival SLE tela" memaik selama eerapa dekade
terak"ir. Penyakit gin$al tela" dapat diterapi dengan lei" e#ekti#! namun SLE yang
meliatkan sistem sara# pusat! paru! $antung! dan saluran cerna masi" merupakan
masala" esar "ingga saat ini. Prognosis untuk masing-masing individu ergantung
pada eragai #aktor! termasuk ge$ala klinis! sistem organ yang terliat! dan kondisi
komorid. 1onsekuensi $angka pan$ang SLE! termasuk pada late lupus syndrome!
merupakan sala" satu per"atian.
Angka erta"an "idup pada pasien SLE adala" >) sampai >*- setela" 5 ta"un! 35
sampai >)- setela" * ta"un! 7, sampai 3)- setela" ,) ta"un! dan B2 sampai
7*-setela" 5) ta"un. Prognosis uruk &sekitar *)- mortalitas dalam ,) ta"un'
dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin serum tinggi PK,56 Imol<l &K,!6
mgdl'Q! "ipertensi! sindrom ne#rotik &eksresi protein urin 56 $am K5!B g'! anemia
P"emogloin @,56 g<l &,5!6 g<dl'Q! "ipoaluminemia! "ipokomplemenemia! dan aPL
pada saat diagnosis. Pasien yang men$alani terapi transplantasi gin$al memiliki angka
%%
ke$adian penolakan gra#t yang relati# tinggi &sekitar dua kali pasien dengan penyea
lain gagal gin$al ta"ap ak"ir'! namun secara umum angka erta"an "idup pasien
masi" dapat diperandingkan &3*- setela" 5 ta"un'. Ne#ritis lupus ter$adi pada ,)-
gin$al yang ditransplantasi. Hendaya pada pasien dengan SLE sering ditemukan
terutama diseakan ole" penyakit gin$al kronik! kelela"an! artritis! dan nyeri.
Seanyak 5*- pasien dapat mengalami remisi! terkadang untuk eerapa ta"un!
namun $arang sekali ersi#at permanen. Penyea mortalitas utama pada dekade
pertama penyakit adala" aktivitas penyakit sistemik! gagal gin$al! dan in#eksi. selain
itu! ke$adian tromoemoli semakin sering men$adi penyea mortalitas.
6!B
Prognosis pada kasus ini isa digolongkan dalam kategori duius ad malam karena
pengliatan system sara# pusat.
%&