Hipertermia Maligna y

Miopatas
Mariana Kahn Chernilo
Becada Anestesiologa
Universidad de Chile
Sndrome hipermetablico
Clsicamente se asocia al uso de anestsico
inhalatorio alkano (halotano) y relajante
muscular depolarizante (succinilcolina)

Rpido incremento de T corporal hasta 1/5
min
Acidosis extrema incremento no controlado del
metabolismo muscular (rabdomiolisis severa), rigidez e
hipercapnia
Incidencia tan frecuente como de uno en 5000 o tan
raro como uno en 100000 administraciones de anestesia
general con anestsicos gatillantes. Sin embargo, por su
caracterstica de sndrome gentico dominante se calcula que
la prevalencia de pacientes susceptibles puede ser tan alta
como 1:3000 pacientes

Mortalidad histricamente 70%
Diagnstico temprano (uso de ETCO
2
), menor uso de
gatillantes y uso de dantroleno han disminuido la
mortalidad a menos de 10%

Enfermedad hereditaria, autosmica dominante, de
penetrancia incompleta y expresividad variable

Afecta al msculo esqueltico

50-80% de los pacientes con HM + Bp msculo (+) tienen
una o ms de las 110 mutaciones del gen receptor
rianodina tipo 1 (RyR1), y 2 mutaciones en el canal de Ca
2+

tipo L (gen CACNA1S que codifica para el receptor de dihidropiridina)

Desregulacin del acoplamiento excito-
contrctil del msculo esqueltico
RyR1 es un canal de alta conductancia que regula la
liberacion de Ca
2+
desde el retculo sarcoplsmico
Su regulacin esta dada por dos cationes Ca
2+
y
Mg
2+

La mutacin produce una alteracin en su mecanismo
de inhibicin

Liberacin descontrolada de calcio desde el retculo
sarcoplsmico aumento de Ca
2+
intracelular
Aumento actividad de bombas y transportadores que
retiran el Ca
2+
intracelular mayor consumo ATP
liberacin excesiva de calor Hipertermia

Incremento metabolismo aerobio y anaerobio
aumento produccin CO
2
y lactato acidosis
respiratoria y metablica

Imposibilidad de restaurar el nivel de Ca
2+
bajo el umbral
de contraccin Rigidez muscular
Rabdomiolisis mioglobinuria falla renal

Hiperkalemia

Alteracin permeabilidad celular edema generalizado
y edema cerebral

Alteracin de la coagulacin Coagulacin
intravascular diseminada

Frmacos gatillantes reconocidos
Halotano
Enfluorano, isofluorano, sevofluorano y
desfluorano
Inicio lento, menos potente
Succinilcolina presentacin explosiva

Frmacos considerados seguros
xido nitroso
Anestsicos locales
Propofol, etomidato, tiopental, ketamina
Benzodiacepinas
Opioides
RM no depolarizantes

Presentacin Clnica
Aumento de la excrecin de CO
2
ETCO
2

aumenta al
doble o triple, con VM constante
Aparicin brusca o arrastrada
Indicador ms sensible de una potencial HM en
pabelln

Disminucin de saturacin O
2
sin explicacin


Taquicardia sntoma cardinal
Taquipnea
Rigidez mandibular espasmo mastero

Rigidez muscular signo especfico
Hipertermia signo tardo
Acidosis respiratoria y metablica HM fulminante

Aparecen posterior
al incremento del
CO
2
Mientras ms criterios un individuo cumple, es ms
probable que se trate de una crisis de HM
Manejo
Pedir ayuda y avisar al cirujano
Discontinuar el uso de anestsicos inhalatorios y
succinilcolina
Hiperventilar al doble o triple de volumen minuto
O
2
al 100% y flujo sobre los 10 lts/min
No cambiar la mquina ni los circuitos
Administrar dantrolene sdico 2.5 mg/kg IV
Relajante muscular que acta disminuyendo la liberacin de
calcio desde sus sitios de almacenamiento en el retculo
sarcoplsmico al acoplarse al canal de calcio
Administrar cada 5-10 min hasta controlar los sntomas
Total 10 mg/kg, pero puede ser necesario 30 mg/kg
No superar 400 mg/da
Tratar la acidosis metablica
Bicarbonato 2-4 mEq/Kg IV
Control de GSA y pH
Objetivar la T central. Enfriar activamente el paciente
(soluciones fras en cavidades, enfriar superficie
corporal)
Evitar la hipotermia. Detener si < 38C
Medir diuresis estricta mioglobinuria y falla renal
Hidratacin y eventual uso de diurticos
Tratar las arritmias (muchas revierten al corregir acidosis
e hiperkalemia), evitar los bloqueadores de canales del
calcio (pueden causar hiperkalemia y colapso cardiovascular
en presencia de dantrolene)


Tratar la hiperkalemia: calcio, bicarbonato, glucosa IV e
insulina
Cloruro de calcio 10 mg/kg o gluconato de calcio 10-50 mg/kg IV
lento
Bicarbonato 1-2 mEq/kg IV
Insulina cristalina/glucosa a razn de 1 U insulina/2.5 grs glucosa en
adultos y 1 U insulina/5 grs glucosa en nios. Esta solucin puede
prepararse utilizando solucin glucosada al 30%
En adultos: preparar 80 ml G 30% + 10 U insulina IV en 30 mins
En nios: preparar 80 ml G 30% + 5 U insulina, dosis: 1.6 ml/kg de
solucin IV en 30 mins
Controlar glicemia cada 2 horas o ms frecuente si fuera necesario

Determinar y monitorizar el ETCO2, temperatura central,
gases sanguneos, CK, potasio srico, calcio, pruebas de
coagulacin y diuresis
Mantener diuresis mayor de 1 ml/kg/hora usando bolo de 15
ml/kg de solucin fisiolgica fra y/o administrando manitol o
furosemida
Instalar sonda Foley

Control de CK cada 6 hrs hasta el descenso de sus valores
Vigilar parmetros de coagulacin CID
Vigilar reaparicin de sntomas 25% a las 24-36 hrs
Ingreso a unidad de cuidados crticos por lo menos 24 hrs
Continuar con dantroleno por al menos 24 hrs despus
del control del episodio
1 mg/kg IV cada 4-6 hrs
0.25 mg/kg/hora

Prevencin
Deteccin precoz de pacientes susceptibles
Crisis previa
Historia familiar
Miopata predisponente a HM
Bp con test de contractura Halotano-Cafena
Gold standard no disponible en Chile


Paciente susceptible y que en anestesias previas no ha presentado
crisis sigue siendo de alto riesgo
Multiminicore disease
Central Core disease
Sd. De King-Denborough
Central Core
Trastorno neuromuscular heredado que
se caracteriza por la presencia de cuerpos
centrales en biopsias musculares y los
signos clnicos propios de una miopata
congnita. Se desconoce su prevalencia
pero probablemente es mayor que la de
otras miopatas congnitas.
Hipotona y retraso del desarrollo
motor: debilidad proximal, bastante
pronunciada en la cintura plvica. Las
complicaciones ortopdicas son
frecuentes .
Multiminicore
Trastorno neuromuscular hereditario
caracterizado por la presencia de mltiples
'cores' en biopsia muscular y caractersticas
clnicas de una miopata congnita.
La prevalencia es desconocida.
Fenotipo clsico ms fcilmente reconocible
se caracteriza por rigidez espinal, escoliosis
prematura y afectacin respiratoria.
Sd. De King-Denborough
Anormalidades esquelticas y crneofaciales.
Miopata congnita.
Anamnesis y Bsqueda de Susceptibilidad
Anamnesis y Bsqueda de Susceptibilidad
Anamnesis y Bsqueda de Susceptibilidad
Existen otras miopatas y distrofias musculares que
pueden desencadenar un sndrome similar a HM (HM-
like) en presencia de succinilcolina y/o anestsicos
halogenados
Rigidez muscular y/o rabdomiolisis
Se recomienda solicitar la evaluacin y consejo de un
neurlogo, previo al procedimiento anestsico y control
de CK basal
Parlisis peridica hipokalmica: riesgo de HM aun no est claro. Se
deja a discrecin del anestesilogo la tcnica a utilizar. En caso de utilizar
halogenados se recomienda vigilancia especfica de signos de HM
Miotonas agravadas por potasio (miotona fluctuante, miotona
permanens y miotonia sensible a acetazolamida): igual riesgo que
poblacin general
Paramiotona congnita (Enf. de Eulemburg): igual riesgo de HM que
poblacin general
Miotonas congnitas (variedades de Becker y de Thomsen): poco
probable que tengan riesgo aumentado de HM. Evitar succinilcolina ya que
produce rigidez muscular generalizada
Distrofia Muscular de Duchenne y Distrofia Muscular de Becker:
poco probable que tengan riesgo aumentado de HM. Evitar succinilcolina ya que
produce rabdomiolisis y paro cardaco por hiperkalemia. Halogenados pueden
producir rabdomiolisis

Osteognesis imperfecta: igual riesgo que poblacin
general. Pueden desarrollar fiebre durante la ciruga, que cede
con medidas habituales
Artrogriposis congnita mltiple: diversos trastornos
neuromusculares subyacentes tales como distrofia muscular
congnita y miopatas pueden conducir al riesgo de hipertermia
intraoperatoria (que responde a medidas fsicas antitrmicas),
rigidez muscular y respuesta hiperkalmica anormal a la
succinilcolina y bloqueo neuromuscular prolongado por relajantes
musculares no depolarizantes

Manejo anestsico en paciente
susceptible a HM
Programar ciruga a primera hora
Coordinar con laboratorio, farmacia y UPC
Disponer de monitor desfibrilador
Preparar la mquina anestesia
Remover vaporizador (o vaciarlos y dejar cerrado)
Flujo O
2
10 lts/min a travs del circuito por 20 minutos
Si la manguera de gas fresco se reemplaza, entonces 10 minutos
es suficiente
Durante este tiempo una bolsa de anestesia se debe colocar en la
Y del sistema circular y se instala el ventilador para que infle la
bolsa peridicamente
Algunos especialistas recomiendan cambiar el absorbedor de CO2
Usar analizador de gases para confirmar la ausencia de gas
anestsico
Control CK pre operatoria (es necesario conocer
el nivel previo de la CK, particularmente en
pacientes con miopatas)
No usar dantroleno profilctico
Evaluar en cardipatas coronarios y cirugas
prolongadas y/o complejas (no toleran estrs
fisiolgico: 2.5 mg/kg 30 mins previo a la ciruga)
En lo posible usar tcnicas anestsicas
regionales