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DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

VICTOR DANIEL CAMACHO IZA



La neurulacin (formacin de la placa neural y tubo
neural) comienzan durante el (22-23 das) en la regin
del 4to al 6to par de somitas.

En este estadio los 2 tercios craneales de la
placa y tubo neural, hasta el 4to par de
somitas en direccin caudal, corresponden al
encfalo, y el tercio inferior(caudal )
corresponde a la futura mdula espinal.


La fusin de los pliegues y el cierre del tubo neural se
produce en direccin craneal-caudal hasta que solo
quedan abiertas unas pequeas zonas en ambos
extremos.

La abertura craneal o neuroporo rostral se cierra el da 25
aproximadamente y el neuroporo caudal o inferior lo
hace 2 das despus


DESARROLLO DE LA
MDULA ESPINAL
Medula espinal-
tubo neural
Formacin del surco
limitante
Placa dorsal (alar),
placa basal
Placas alares forman
las substancias
grises a lo largo de
la medula espinal
Placa basales
forman las astas
ventrales y las astas
dorsales


AMBIENTAL:
Carenciales: deficiencia en vitaminas como cido flico y
zinc.
Qumicos: el valproato de sodio (anticonvulsivante)
durante el 1er trimestre del embarazo, se ha visto,
incrementa el riesgo.
Metablico: enfermedades como Diabetes mellitus se
han visto asociados al MMC.
Trmicos: el incremento de la temperatura corporal por
fiebre, baos calientes, sauna, (superior a 37) en el inicio
del embarazo.




En la mayora de los casos es
multifactorial
Se han asociado diversos
factores de tipo ambiental y
gentico
Gentico:
Riesgo de tener otro hijo con
MMC se incrementa del 2 al
5% despus de haber tenido
un hijo con esta patologa.

EPIDEMIOLOGIA
Frecuencia :1 / 2 000 Nacidos vivos
95% sin antecedentes familiares conocidos
Riesgo de recurrencia: 1 / 33 cuando existe un solo
hijo afectado; 1 / 10 dos hijos afectados


FRMACOS QUE REDUCEN LA
UTILIZACIN DE FOLATOS

Etanol
Difenilhidantona
Fenobarbital
Metotrexate
Pirimetamina
Aspirina


anencefalia Encefalocele Espina bfida
Mielomeningocele Meningocele
Defectos del tubo neural

Es el defecto ms frecuente del tubo neural.

Comprende una evaginacin sacular de elementos
neurales (placoda neural), tpicamente a travs del hueso
y los tejidos blandos de las regiones posteriores dorsal,
sacra o lumbar (corresponde al 80% de las lesiones).

La duramadre y la aracnoides estn incluidas
caractersticamente en el saco (meningo), que contiene
estructuras neurales visibles (mielo), y suele haber una
falta de continuidad de piel que cubre el saco.

Este defecto del cierre de la parte anterior
del tubo neural consiste en una evaginacin
de la duramadre, con o sin tejido cerebral.
En el 80% de los casos se localiza en la regin
occipital y es menos corriente en las regiones
frontal o temporal.
Su tamao varia desde unos
pocos milmetros hasta muchos
centmetros



Es la forma ms intensa de este defecto desaparecen la
bveda craneal y el hueso occipital, y quedan expuestos
los derivados del tubo neural, incluidos el encfalo y el
tejido seo.

El defecto se extiende habitualmente a travs
del agujero occipital y compromete el tronco
enceflico. Es incompatible con una
supervivencia prolongada.



Es una evaginacin de la piel y la duramadre, sin
intervencin de los elementos neurales.


El meningocele se puede asociar con anomalas seas y
de los tejidos blandos contiguos.





DEFECTOS
SECUNDARIOS DEL
TUBO NEURAL
Lipomeningocele
Masa lipomatosa situada habitualmente en la
regin lumbar o sacra
En algunas ocaciones fuera de la lnea media
El tejido adiposo se extiende hacia el interior
de la cavidad raquidea y la duramadre
Se adhiere a la medula o a las raices nerviosas

DEFECTOS
SECUNDARIOS DEL
TUBO NEURAL
Agenesia/disgenesia de sacro
Hay grados variables de afeccin sea
Puede ser inaparente (oculta)
Puede haber manifestaciones neurolgicas
asociadas al desarrollo anormal de las
estructuras nerviosas perifricas


Al combinar la determinacin de -fetoprotena (AFP)
en el suero materno y la ecografa prenatal, junto con los
niveles de AFP y acetilcolinesterasa en el lquido
amnitico cuando este indicado, se logra
considerablemente la capacidad para realizar un
diagnstico prenatal .

Los niveles sricos maternos de AFP tienen una
sensibilidad de 80-90% para el mielomeningocele.


En el momento de la amniocentesis puede realizarse
tambin cariotipo para determinar las anomalas
cromosmicas asociadas.

Excepto por lo que corresponde a algunos defectos del
tubo neural, la mayora de ellos, especialmente el
mielomeningocele, son evidentes de inmediato al nacer.

En ocasiones puede haber confusiones con ciertas masas
saculares, como el teratoma sacrococcgeo, que
generalmente se localizan en la parte baja del sacro.

TRATAMIENTO
Manejo inicial:

1. Mantener en posicin prona
2. Compresa hmeda
3. AB IV (ampicilina)

TRATAMIENTO
Manejo quirrgico:

1. Cierre del defecto (pronto)
2. Drenaje ventricular
3. Derivacin ventricular
4. Manejo multidisciplinario