15/11/2014

DoenadeWilsonDestaquesVisogeralBestPracticeportugus

Doena de Wilson
ltima atualizao: Jun 06, 2014

Histria e exame fsico

Aspectos principais
histria de hepatite
histria de anormalidades comportamentais
tremor
disartria
distonia
falta de coordenao
caligrafia ruim ou pequena

Outros fatores de diagnstico

histria de hemorragia digestiva
ictercia
sensibilidade no fgado
aranhas vasculares
ginecomastia
ascite
edema perifrico
equimose
refluxo hepatojugular
encefalopatia
disfagia
disdiadococinesia
movimentos extraoculares anormais
sensibilidade, fora e reflexos musculares normais
Detalhes da histria e do exame fsico

Exames diagnsticos
Primeiros exames a serem solicitados
testes da funo heptica

Exames a serem considerados

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cobre urinrio de 24 horas

hemograma completo
exame com lmpada de fenda
ceruloplasmina no sangue
bipsia do fgado para manifestao heptica
bipsia heptica para manifestao neurolgica/psiquitrica
ressonncia nuclear magntica (RNM) cranioenceflica
cobre livre no sangue
Detalhes dos exames diagnsticos

Detalhes do tratamento
Agudo
insuficincia heptica, grave (escore de Nazer 10)
transplante de fgado
insuficincia heptica, leve a moderada (escore de Nazer de 1 a 9)
trientina + zinco + restrio alimentar
transplante de fgado
doena neurolgica
monoterapia com zinco + restrio alimentar
monoterapia com trientina + restrio alimentar

Em curso
assintomtico/pr-sintomtico ou doena heptica (sem insuficincia heptica) ou aps o trmino
de terapia de doena heptica
terapia de manuteno com zinco + restrio alimentar
terapia de manuteno com trientina + restrio alimentar
terapia de manuteno com penicilamina + restrio alimentar
Detalhes do tratamento
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