SARCOMA EWING

EUGENIUS FLAVYANTO
030.04.071

SARCOMA EWING
DEFINISI
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas
primer yang berasal dari medula, tersusun
dari sel bulat, kecil tanpa disertai
pembentukan osteoid dan paling sering
mengenai tulang panjang, kebanyakan pada
Diaphisis. tulang yang juga sering terkena
adalah pelvis dan tulang iga.

SARCOMA EWING
EPIDEMIOLOGI
sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang
tersering ketiga setelah osteosarkoma dan
khondrosarkoma Sarkoma Ewing dapat terjadi
dari usia muda sampai lanjut usia, dengan
80% terjadi pada usia lebih muda dari 20
tahun.

FAKTOR RESIKO

Usia 10-20 th

Jenis kelamin
Ras (kaukasoid lbh sering)
Genetic ( translokasi kromosom 11 & 22)

Riwayat penyakit tulang

- enchondroma
- aneurisma kista tulang
- hipospadi

ETIOLOGI
TIDAK DIKETAHUI!???

PATOFISIOLOGI
OSTEOLOTIK
SEL
TUMOR

OSTEOBLASTIK

PENIMBUNAN
PERIOSTEUM
ABNORMAL
(ONION SKIN)
SEL TUMOR
MENGINFILTRASI
JARINGAN
(SOFT TISSUE MASS)

HISTOLOGI

Sel bulat kecil berwarna biru seragam

Nucleui besar dan hampir tidak ada sitoplasma
Sedikit mitoses
Tanpa matriks

GEJALA KLINIS
Manifestasi lokal meliputi :
Nyeri dan bengkak pada daerah femur
atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga
terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak
didaerah sekitar tumor sering dan bisa
teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang
berasal dari perdarahan dalam tumor

GEJALA KLINIS
Manifestasi sistemik biasanya meliputi :
lesu, lemah serta berat badan menurun dan
demam kadang terjadi serta dapat ditemukan
adanya masa paru yang merupakan metastase.
Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam
minggu atau bulan dan seringkali memanjang
pada pasien yang mempunyai lesi primer pada
aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah
nyeri, benjolan nyeri tekan, demam (38-40c) dan
leokositosis (20.000 sampai 40.000
leukosit/mm3).

DIAGNOSIS
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan Nodus limfatikus
Tes ruang gerak
Biopsy

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah
- Laktat Dehidrogenase
- Alkali Fosfatase
- Gamma Glutamiltransferase
Pemeriksaan Radiologi
- Rontgen, CT-Scan, MRI
Pemeriksaan invasif
-Biopsy dgn Aspirasi, Biopsy Insisi

RADIODIAGNOSTIK

PREDILEKSI

PREDILEKSI
Tulang Panjang
Diaphysis
Lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang
berawal di medulla
Campuran lesi Litik dan Blastik

FOTO RONTGEN
Lesi Litik
Lesi Blastik
Reaksi periosteal
- Sun Ray appearance
- Segitiga Codman
- Onion Skin
Soft Tissue Mass (90%)

Femur

Tampak lesi litik dan blastik di Diaphisis Os. Femur kanan

Tampak destruksi kortex dengan batas tidak tegas
Tampak reaksi periosteal berupa Sun Ray appearance dan segitiga Codman
Tak tampak Soft Tissue Mass

Humerus

Tampak Fraktur transversal di Diaphisis Os. Humerus kiri

Tampak lesi litik di Diaphisis Os. Humerus kiri
Tak ampak reaksi periosteal
Tampak Soft Tissue Mass di muskulus Deltoid

Caput
Femur

Tampak Lesi Litik dan Blastik di metaepiphisis Os. Femur kiri

Tak tampak Soft Tissue Mass
Tampak reaksi periosteal berupa Onion skin appearance

Radius

Tampak lesi litik dan blastik di Diaphisis Os. Radius

Tampak destruksi kortex dengan batas tidak tegas
Tampak reaksi periosteal berupa Sun Ray appearance dan segitiga
Codman
Tak tampak Soft Tissue Mass

Pelvis

Tampak lesi litik dan blastik di Os. ileum duplex

Tidak tampak destruksi kortex
Tampak Soft Tissue Mass Os. Ileum kanan pada CT-Scan

Pelvis

Tampak lesi litik di Os. ischium dan Acetabulum kiri

Tidak tampak destruksi kortex
Tak tampak Soft Tissue Mass

CT-SCAN
Stadium
Asal tumor
Batas batas Soft Tissue Mass

Femur

Tampak lesi litik di Diaphisis Os. Femur

Tampak penebalan ringan kortex dan ekspansil di Diaphisis Os. Femur
Tak tampak Soft Tissue Mass
T1

Humerus

Tampak lesi litik di Metaepiphisis Os. Humerus

Tak tampak Soft Tissue Mass
T1

pelvis

Tampak lesi litik di Acetabulum kiri

Tak tampak Soft Tissue Mass
T3

MRI
Modalitas Terbaik untuk mendefenisikan Tumor
Ewing
Derajat ekspansi
Pembesaran
Soft Tissue Mass
Hubungan antara lesi yang berdekatan dengan
pembuluh darah dan saraf
Staging dan perencanaan operasi
Evaluasi

Femur

Tampak Soft Tissue Mass Os. Femur kiri

T3

Femur

Tampak Soft Tissue Mass Os. Femur kanan

T3

Femur

Tampak Soft Tissue Mass Os. Femur kiri

T3

Femur
Tampak lesi Litik di
Metdiaphisis Os Femur
Kortex sedikit menebal
Tak tampak Soft Tissue
Mass
T1

Humerus
Tampak lesi Litik di
Metadiaphisis Os humerus
Tampak Soft Tissue Mass
regio Deltoid
T3

Pelvis

Tampak Soft Tissue Mass Acetabulum kiri

T3

STADIUM TUMOR
T. Tumor induk
TX = tumor tidak dapat dicapai
T0 = tidak ditemukan tumor primer
T1 = tumor terbatas dalam periost
T2 = tumor menembus periost
T3 = tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang
N = Kelenjar limf regional
N0 = tidak ditemukan tumor di kelenjar limf
N1 = tumor di kelenjar limf regional
M = Metastasis jauh
M1 = tidak ditemukan metastasis jauh
M2 = ditemukan metastasis jauh

METASTASE
Langsung
Metastase limfatik
Metastase hematogen

METASTASE
Tempat penyebaran
- Paru - Paru
- Tulang & Sum - sum tulang

PENATALAKSANAAN
Bedah
Chemotherapy
Radiotherapy

Prognosis
Dari data yang di dapatkan pada studi
penelitian untuk tingkat keberhasilan terapi
pada tumor ewing tingkat Mortalitasnya pada
tahun-tahun pertama, setelah terdiagnosis
sekitar 95%. dengan terapi kombinasi
radioterapi, kemoterapi dan operasi,
prognosis menjadi lebih baik.

PROGNOSIS
Malam
Pembedahan saja SR: <10%
Bedah + Chemo + Radiasi SR: >50%

Chemotheraphy dan Radiotheraphy untuk

cegah metastasis

THE END

TERIMA KASIH