Anomalii congenitale ale

cordului

MURAFA
MARCELA
MEDICIN
GENERAL
GRUPA 1
SUBGRUPA 2

Tipuri de malformatii cardiace

congenitale
A. Malformatii cardiace congenitale necianogene
(roz- copilul este normal colorat)
1. Canalul arterial persistent
2. Leziuni obstructive
a. Stenoza pulmonar
b. Stenoza aortic
c. Coarctatia de aorta
d. Boala Ebstein
3. Defecte septale
a. Defectul septal atrial
b. Defectul septal ventricular
c. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular
comun)
d. Sindromul Eisenmenger

B. Malformatii cardiace congenitale

cianogene (mucoasele si/sau tegumentele sunt
albastre)

1. Tetralogia Fallot
2. Transpozitia de vase mari
3. Atrezia de tricuspida
4. Atrezia de pulmonara
5. Trunchiul arterial comun

6. Intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala

7. Sindromul de cord stng hipoplazic

1.Canalul arterial persistent

Aceasta malformatie permite sangelui din artera
pulmonara sa se amestece cu cel din aorta. Inainte de
nastere exista o comunicare intre aceste doua vase mari
(canalul arterial). In mod normal acesta se inchide in
cateva ore dupa nastere. Daca acest lucru nu se
intampla, o cantitate din sangele care ar trebui sa circule
prin aorta si sa ajunga in corp, se intoarce in plamani
- Daca canalul arterial este larg, copilul prezinta
oboseala la eforturi medii-mici, crestere inadecvata in
greutate si infectii respiratorii repetate, precum
si dispnee.
-Daca canalul arterial este mic, copilul este
asimptomatic. In cazul in care necesita interventie
chirurgicala, aceasta consta in legarea canalului arterial,
fara a fi necesara oprirea cordului.

2.Leziuni obstructive
a)Stenoza pulmonar

Valva pulmonara, situata intre ventriculul

drept si artera pulmonara, permite trecerea
sangelui dinspre cord catre plamani. O valva
pulmonara care nu se deschide suficient,
ingustata, creaza stenoza pulmonara. Aceasta
face ca ventriculul drept sa depuna mai mult
efort in pomparea sangelui catre plamani,
pentru a depasi obstructia creata de aceasta
ingustare. Daca stenoza este severa, mai ales la
sugari poate sa apara cianoza (coloratie
albastra a mucoselor: buze, etc si a pielii).

 b) Stenoza aortica
In aceasta afectiune este ingustata valva
aortica, situata intre ventriculul stang si aorta.
Aceasta face ca inima (respectiv ventriculul stang)
sa intampine dificultati in a pompa sangele in corp.
Stenoza aortica apare daca valva aortica nu s-a
format corect. In mod normal valva are trei cuspe
(valvule, parti componente ale valvei), insa in
cazuri anormale poate avea o singura cuspa (valva
unicuspa) sau doua cuspe (valva bicuspa), care
sunt ingrosate si neelastice. Uneori stenoza este
severa si semnele apar la nou nascut sau sugar.
Alteori, in majoritatea cazurilor, copiii cu stenoza
aortica sunt asimptomatici

c) Coarctatia de aorta
Aorta, vasul principal care duce sangele in corp,
poate fi ingustata. Aceasta reduce curgerea
sangelui in partea inferioara a corpului si creste
persiunea sangelui deasupra zonei de ingustare. In
general simptomele lipsesc la nastere, dar pot sa
apara inca din prima saptamana de viata. Sugarul
poate dezvolta insuficienta cardiaca sau
hipertensiune arteriala care sa necesite tratament
chirurgical imediat. In caz contrar, operatia poate fi
amanata pana la varsta micii copilarii, cand este
insa indicate pentru ca pacientul sa nu dezvolte
hipertensiune arteriala in perioada de adult.

d) Boala Ebstein
Inseamna deplasarea congenitala in jos
(catre varful ventriculului) a zonei de fixare a
valvei tricuspide (valva localizata intre atriul si
ventriculul drept). In general se asociaza cu un
defect de sept atrial. Poate sa fie o leziune
usoara sau poate merge pana la forme severe,
in functie de cat de mult este deplasata in jos
valva tricuspida. Se insoteste uneori
de aritmii (ritm anormal al inimii)

3.Defecte septale
a)Defectul septal atrial (DSA)

In aceasta afectiune exista o comunicare (gaura)

intre camere superioare ale inimii (intre atrii).
Aceasta comunicare permite sangelui sa treaca din
atriul stang in cel drept (adica sangele deja oxigenat
care se intoarce din plamani este trimis, prin aceasta
gaura, din nou spre plamani, in loc sa ajunga in corp).
Cei mai multi copii cu acest defect sunt asimptomatici
sau au putine simptome. Inchiderea defectului in
perioada copilariei poate preveni multe probleme in
viata de adult (inchiderea se poate face chirurgical,
prin operatie pe cord deschis, sau interventional, prin
plasarea unei umbrelute in defectul dintre cele doua
atrii).

b) Defectul septal ventricular (DSV)

In aceasta boala exista o comunicare (gaura) intre camerele
inferioare ale inimii (intre ventriculi). O parte din sangele care
revine dinspre plamani este impins, prin aceasta gaura, din nou
catre plamani, in loc sa ajunga in corp. Din aceasta cauza, inima,
care trebuie sa faca o munca mai mare (pompeaza sange in plus),
este suprasolicitata si se poate dilata. Daca defectul este mic, nu
produce dilatarea inimii si singurul semn este un suflu sistolic care
se aude foarte tare cu stetoscopul. In cazul in care defectul este
mare, este necesara inchiderea chirurgicala a acestuia. Sugarii cu
DSV larg nu cresc bine in greutate (pot deveni distrofici), dar pot
prezenta si alte probleme: dispnee, infectii respiratorii, oboseala la
efort si pot ajunge sa dezvolte presiune mare in vasele de sange din
plamani (vasele pulmonare). Dupa operatie, in general aceasta
presiune se normalizeaza, insa pacientul necesita urmarire pe toata
durata vietii.

c) Canal atrioventricular comun

Exista o gaura mare in centrul inimii, acolo
unde peretele dintre camerele superioare ale inimii
ar trebui sa intalneasca peretele dintre camerele
inferioare. De asemenea, valvele tricuspida
si mitrala, care in mod normal sunt diferentiate in
doua valve, in aceasta situatie sunt unite intr-o
singura valva mare. Aceasta cominicare mare din
centrul inimii permite sangelui oxigenat din partea
stagna a inimii sa treaca in partea dreapta, de unde
este trimis, impreuna cu cel neoxigenat care se
intoarce din corp, inapoi in plamani. Inima, care
trebuie sa pompeze o cantitate in plus de sange, se
dilata.

d) Sindromul Eisenmenger
Este situatia in care un defect septal (DSV,
canalul atrioventricular comun, sau, mult mai rar,
DSA), sau canalul arterial persistent se asociaza cu
presiune crescuta in circulatia pulmonara, astfel
incat sangele curge invers, dinspre cavitatile drepte
ale inimii spre cele stangi. Dilatarea ventriculului
drept si aparitia cianozei (coloratia albastra a
mucoaselor si pielii). In general terapia
chirurgicala nu este recomandata in aceasta boala
(ca ultima varianta exista transplantul cordplaman); mai util este tratamentul medicamentos.

B. Malformatii cardiace congenitale

cianogene (mucoasele si/sau
tegumentele sunt albastre)

1. Tetralogia Fallot
Cardiopatie congenitala cianogena care
asociaza o comunicare interventriculara,
o hipertrofie ventriculara dreapta si o pozitie
defectuasa a aortei. Sangele dezoxigenat poate
trece in aorta, antrenand
o cianoza a unghiilor si buzelor. Tratamentul
chirurgical, este practicat, cand greutatea
copilului a atins 15 kg

2.Transpozitie a vaselor mari

Malformatie congenitala in care aorta ia nastere,

in mod anormal, din ventriculul drept, iar artera

pulmonara dinventriculul stang.

3. Atrezia de tricuspida

Atrezia tricuspidiana este o malformatie cardiaca

prezenta de la nastere (congenitala), in care una din
valve (valva tricuspida) dintre cele doua camere (atriu
si ventricul) drepte ale inimii nu se formeaza. In
schimb,intre atriul drept si ventriculul drept se
formeaza tesut solid.
In cazul copilului cu atrezie tricuspidiana, sangele de
la nivelul atriului drept nu poate fi ejectat in
ventriculul drept si de aici in artera pulmonara, astfel
schimburile de oxigen nu se realizeaza normal.
Rezultatul este ca plamanii nu pot furniza cantitatea
de oxigen de care corpul copilului are nevoie.
Bebelusii cu atrezie tricuspidiana obosesc usor,
prezinta respiratie scurta sau dificila (dispnee) si au
pielea de nuanta albastra (cianoza).

4. Atrezia de pulmonara
Aceste defectul in care valva pulmonara nu se
deschide deloc si poate fi complet inexistenta.
Vasul principal de sange care leaga ventriculul
drept si plamanii poate fi malformat iar
ventriculul drept poate fi anormal de mic.

5. Trunchiul arterial comun

Trunchiul arterial comun este un tip rar de
malformatie cardiaca congenitala caracterizata printrun singur vas de sange care pleaca din ventricul drept si
stang, in loc de doua vase de sange (artera pulmonara si
aorta) cum este normal.
Trunchiul arterial comun apare atunci cand, in timpul
dezvoltarii fetale, trunchiul primitiv nu se imparte in
artera pulmonara si aorta, rezultand un singur trunchi
arterial care suprapune pe un defect septal ventricular
mare. In consecinta, un amestec de sange oxigenat si
deoxigenat intra in circulatia sistemica, pulmonara,
precum si in cea coronariana. De asemenea, valva
pulmonara si valva aortica sunt de obicei fuzionate
(unite) intr-o singura valva cu 2-6 cuspide

6.Intoarcerea venoasa pulmonar anormal

total
Intoarcerea venoasa pulmonar total anormal este o
malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere). Datorita
dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptmni
de sarcina, vasele care aduc sngele oxigenat de la plmani la inim
sunt conectate necorespunzator.
In caz de intoarcere venoasa pulmonar total anormal, cele patru
vene pulmonare sunt conectate in alta parte decat in atriul stang.
Exista mai multe locuri posibile unde venele pulmonare se poate
conecta, cel mai frecvent la vena cava superioara ( vas care aduce
sangele neoxigenat din jumatatea superioara a corpului- cap, gat,
membre superioare si torace).
In caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, sangele
care ar trebui sa revina in atriul stang, ventriculul stang, aorta si
apoi in tot corpul, se amesteca cu sangele dezoxigenat care se varsa
in atriul drept. Deci sangele oxigenat de la plamani se intoarce la
atriul drept in loc de atriul stang. Cu alte cuvinte, sange circula la si
de la plamani si niciodata nu este pompant in restul organismului.
Aceasta afectiune nu este compatibila cu viata pentru ca nu exista
sange oxigenat care sa fie livrat in corp.

7.Sindromul de cord stang hipoplazic

Sindromul hipoplaziei inimii stangi este o

malformatie cardiaca congenitala foarte grava in

care camerele, valvele si vasele de sange din
partea stanga a inimii sunt malformate astfel
incat nu pot pompa eficient sangele in organsim