Asuhan Keperawatan Hemofilia Pada Anak

BAB I
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Istilah hemofilia mengacu pada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya defisiensi salah
satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala serupa dipengaruhi
faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi , identifikasi defisiensi faktor pembekuan
darah yang spesifik memungkinkan terapi definitive dengan agens pengganti.
Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif terkait-X (X-linked
recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai adalah defisiensi faktor VIII
(hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor IX (hemofilia B, atau penyakit
Christmas). Penyakit von Willebrand (von Willebrand disease, vWD) merupakan gangguan
perdarahan herediter yang ditandai oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang
dinamakan faktor von Willebrand (vWF) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia,
vWD dapat terjadi pada pria maupun wanita . pembahasan berikut ini terutama berkaitan dengan
defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% (Wong,2009).

1.2. Rumusan Masalah

1. Apakah definisi dari hemofilia?
2. Apa etiologi dari hemofilia?
3. Apakah klasifikasi dari hemofilia?
4. Bagaimana ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi ?
5. Bagaimana patofisiologi dari hemofilia?
6. Bagaimana pencegahan dari hemofilia?
7. Bagaimana asuhan keperawatan dari

1.3. Tujuan
1.3.1. Tujuan Umum
Mahasiswa mampu memahami dan membuat asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia
dan dapat mengaplikasikannya ke kehidupan nyata.

1.3.2. Tujuan Khusus

1. Mahasiswa mampu memahami definisi hemofilia
2. Mahasiswa mengetahui etiologi dari hemofilia
3. Mahasiswa mengetahui klasifikasi dari hemofilia
4. Mahasiswa memahami bagaimana mekanisme pembekuan darah
5. Mahasiswa memahami patofisiologi hemofilia
6. Mahasiswa mengetahui pencegahan dari hemofilia
7. Mahasiswa dapat membuat asuhan keperawatan hemofilia

BAB II
PEMBAHASAN
2.1. Pengertian
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini
terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetik. (Wong, 2000).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait
dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik (Nelson, 1999, Hal.1736
)
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X.
Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita
juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu
pembawa carrier dan bersifat letal. (http://www.info-sehat.com)

2.2. Etiologi
2.2.1. Faktor Kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah
menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau
perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.Pengobatan: dengan memberikan plasma
normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah.
2.2.2. Faktor Acquired
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan
neonatus, terutama yang kurang bulan

karena fungsi hati belum sempurna sehingga

pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan: umumnya dapat
sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan vitamin K.
2.3. Patofisiologi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai episode perdarahan interniten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen

faktor VIII (FVIII) atau faktor (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B.
kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X
(Ginsberg, 2000).
Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah: (1) hemofilia klasik atau hemofilia
A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII, dan
(2) penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya
faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai (1) berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari
1%, (2) sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5%, serta (3) ringan, jika 5% atau lebih.
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi, pada
kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur
pembedahan. Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama
sendi-sendi yang menopang berat badan, disebut hemartrosis (perdarahan sendi). Perdarahan
berulang ke dalam sendi menyebabkan degenrasi kartilago artikulasris disertai gejala-gejala
artritis. Perdarahan retroperitoneal dan intracranial merupakan keadaan yang mengancam jiwa.
Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktivitas faktor dan beratnya cedera. Perdarahan
dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. Perdarahan karena pembedahan sering
terjadi pada semua pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedahan yang diantisipasi
memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi sebanyak
lebih dari 50% tingkat aktivitas (Price, 2005).

2.4. Pathway

2.5. Manifestasi Klinis

2.5.1. Masa bayi (untuk diagnosis)
a.

Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

c.

Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral

e.

Perdarahan jaringan lunak

2.5.2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)

a.

Gejala awal, yaitu nyeri

b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

2.5.3. Sekuela jangka panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot
(cecily L. Betz linda A. Sowden. Edisi III; 2002).

2.6. Klasifikasi
Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya factor pembekuan VIII
(AHG)
Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
2.6.1. Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang
paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada
darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2.6.2. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama
kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada.
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk
yang sama dengan tipe A.
Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari
pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial.
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a.

Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)

b. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan

c.

Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%)

BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
HEMOFILIA PADA ANAK
3.1. Pengkajian
3.1.1.

Data Subjektif

3.1.1.1.Identitas Pasien
Biasanya lebih banyak terjadi pada pria.
3.1.1.2.Riwayat Penyakit Sekarang
Sering

terjadi

nyeri

pada

luka,

pembengkakan,

perdarahan

pada jaringan

lunak,

penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang.
3.1.1.3.Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga ada yang menderita penyakit hemofilia.
3.1.1.4.System Saraf Pusat

Konfusi

Keletihan

Sakit kepala

3.1.1.5.System Gastrointestinal

Ketidaknyamanan dan rasa penuh pada abdomen

Perdarahan gusi, bibir dan lidah

Perdarahan rektum

3.1.1.6.System Kardiovaskuler

Denyut jantung cepat

Perdarahan hidung

Perdarahan yang lama dari luka

3.1.1.7.System Pernapasan

Sesak napas

3.1.1.8.System Genitourinaria

Darah dalam urin

Menstruasi hebat

3.1.1.9.System Integument

Mudah memar dan memar berlebihan

Kulit lembab

3.1.1.10.

System Muskuloskeletal

Nyeri dan nyeri tekan sendi

3.1.2. Data Objektif

3.1.2.1.System Saraf Pusat

Konfusi

Keletihan

Pening

Sakit kepala

3.1.2.2.System Gastrointestinal

Melena

Hematemesis

Perdarahan gusi, bibir dan lidah

3.1.2.3.System Kardiovaskuler

Hipotensi

Takikardia

3.1.2.4.System Pernapasan

Hiperpnea

Stridor

Sesak napas

3.1.2.5.System Genitourinaria

Hematuria

Menoragia

3.1.2.6.System Integument

Pteki

Purpura

Ekimosis

Hematoma subkutan dan intramuskular

3.1.2.7.System Muskuloskeletal

Hemartrosis

Pembengkakan sendi

Deformitas tulang

Gangguan RPS

3.1.3. Pemeriksaan Diagnostik

3.1.3.1.Hemofilia A

Uji faktor VIII 0-30% dari normal

APTT memanjang

Hitung trombosit normal

Fungsi trombosit normal

Masa perdarahan normal

Masa protrombin normal

3.1.3.2.Hemofilia B

Defisiensi faktor IX

Faktor VIII normal

APTT memanjang

Hitung trombosit normal

Fungsi trombosit normal

Masa perdarahan normal

3.1.3.3.Berat penyakit ditentukan oleh presentase defisiensi faktor :

Ringan : 5-40% dari normal

Sedang

Berat : kurang dari 1% normal

: 1-5% dari normal

3.1.3.4.Penyakit von willebrand

Masa perdarahan memanjang

3.1.4. Komplikasi Potensial

Hemoragi

Distress pernapasan

Syok hipovolemik

3.2.

Diagnosa keperawatan

1. Pola napas tidak efektif

2. Resiko cedera
3. Gangguan perfusi jaringan
4. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
5. Gangguan eliminasi urin
6. Nyeri
7. Ansietas
8. Kurang pengetahuan

3.3.

Intervensi Keperawatan

1. Pola napas tidak efektif

Tujuan : Menunjukkan pola pernapasan efektif
KH :
1. Menunjukkan pernapasan optimal
2. RR dalam batas normal
3. Tidak ada tanda-tanda hipoksia seperti sianosis
Intervensi
1. Kaji pola pernapasan pasien
2. Pantau adanya pucat dan sianosis
3. Observasi tanda-tanda vital
4. Diskusikan perencanaan untuk perawatan di rumah.
5. Kolaborasi dengan tim ahli untuk memastikan keadekuatan pernapasan.
2. Resiko Injuri
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
Klien tidak mengalami injury dengan kriterian hasil:
1. Klien terbebas dari cedera

2. Keluarga mampu menjelaskan cara/metode untukmencegah injury/cedera

3. Keluarga mampu menjelaskan factor risiko dari lingkungan/perilaku personal
4. Keluarga Mampu mengenali perubahan status kesehatan
Intervensi :
1. Sediakan lingkungan yang aman untuk pasien
2. Identifikasi kebutuhan keamanan pasien, sesuai dengan kondisi fisik dan fungsi kognitif pasien
dan riwayat penyakit terdahulu pasien
3. Menghindarkan lingkungan yang berbahaya (misalnya memindahkan perabotan)
4. Menyediakan tempat tidur yang nyaman dan bersih
5. Menganjurkan keluarga untuk menemani pasien
6. Mengontrol lingkungan dari kebisingan
7.

Berikan penjelasan pada pasien dan keluarga atau pengunjung adanya perubahan status
kesehatan dan penyebab penyakit.

3. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama.nutrisi kurang teratasi dengan indikator:
1. Albumin serum
2. Pre albumin serum
3. Hematokrit
4. Hemoglobin
Intervensi :
1. Kaji adanya alergi makanan
2. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien
3. Monitor adanya penurunan BB
4. Monitor lingkungan selama makan
5. Monitor intake nuntrisi
6. Informasikan pada klien dan keluarga tentang manfaat nutrisi
7.

Kolaborasi dengan dokter tentang kebutuhan suplemen makanan seperti NGT/ TPN sehingga
intake cairan yang adekuat dapat dipertahankan

4. Nyeri
5. Resiko kekurangan volume cairan

BAB III
PENUTUP

3.1. Kesimpulan
Hemofilia adalah gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait
dengan defisiensi faktor VIII,IX,atau XI yang ditentukan secara genetik. Hemofilia terjadi akibat
beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan melalui ibu dan hampir selalu
menyerang anak laki-laki. Hemofilia terbagi atas 2 jenis: Hemofilia A (hemofilia klasik) yang
disebabkan oleh defisiensi faktor VIII. Tipe hemofilia ini bertanggung jawab terhadap sebesar
80% dari seluruh anak yang terjangkit, dan dapat diklasifikasikan sebagai ringan, sedang, berat.
Hemofilia B (chrisstmas disease) terjadi karena kekurangan faktor IX. Hemofilia B juga
diklasifikasikan

menjadi

sedang,ringan,berat.

Penyakit

ini

perlu

penanganan

penatalaksanaan medis dan asuhan keperawatan yang sesuai, baik dan benar.

dengan

DAFTAR PUSTAKA

Betty, J. Ackley. 2010. Nursing Diagnosis Handbook. Mosby Elsever : America

Donna, L. Wong. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. EGC : Jakarta
Guyton. 2012. Human Physiology And Mechanisms of Disesase. EGC : Jakarta
Judith, M. 2012. Buku saku diagnosis keperawatan edisi 9. EGC : Jakarta
Martin, Susan. 2008. Standar Perawatan Pasien : Perencanaan Kolaboratif Dan Intervensi
Keperawatan, Edisi 7, Vol. 1. EGC : Jakarta
Wilson, Price. 2012. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. EGC : Jakarta
Diposkan oleh lalu aziz di 21.37
Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest