Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
TUJUAN. Penelitian ini dirancang untuk menilai efek dari diagnosis prenatal sonografi
pada pengobatan congenital cystic adenomatoid malformation pada paru-paru.
BAHAN DAN METODE. Rekam medis dari 27 pasien yang terbukti secara patologis
mengalami congenital cystic adenomatoid malformation yang direview secara retrospektif.
Pasien dibagi menjadi empat kelompok berdasarkan modus presentasi: dengan atau tanpa
penemuan abnormal pada sonografi prenatal dan dengan atau tanpa gejala saat lahir. Usia saat
diagnosis, usia saat intervensi bedah, komplikasi, dan lama tinggal di rumah sakit direkam
untuk masing-masing kelompok.
HASIL. Dua puluh tujuh pasien dengan 31 bukti mengalami congenital cystic adenomatoid
malformation dimasukkan. Sebelas pasien menjalani sonografi prenatal untuk menegakkan
diagnosis (6 asimtomatik saat lahir, 5 gejala), dan 16 tidak memiliki diagnosis prenatal (10
asimtomatik saat lahir, 6 gejala). Dalam populasi simtomatik, diagnosis prenatal tidak
berdampak terhadap usia operasi, lama tinggal, atau tingkat komplikasi bedah (p = 0,780,83). Pada populasi asimtomatik, diagnosis prenatal diperbolehkan sebagai diagnosis dini (p
<0,001) dan reseksi pada periode asimtomatik. Hal itu juga terkait dengan panjang pendeknya
perawatan
pada
saat
reseksi
bedah
(waktu
rata-rata,
4,2
hari
untuk
pasien
dengan diagnosis prenatal berbanding 12,9 hari bagi mereka tanpa diagnosis prenatal; p
<0,001) dan dengan kecenderungan terjadinya komplikasi serius yang lebih rendah (3 pasien
tanpa diagnosis prenatal dibandingkan 1 pasien dengan diagnosis prenatal).
KESIMPULAN. Sonografi Prenatal menyediakan sarana untuk para ahli radiologi untuk
mengidentifikasi congenital cystic adenomatoid malformation pada populasi bayi yang
asimtomatik saat lahir. Intervensi bedah pada bayi yang asimtomatik berkaitan dengan waktu
perawatan yang lebih pendek, kemungkinan komplikasi lebih sedikit, dan pengurangan biaya
kesehatan dibandingkan dengan intervensi setelah gejala berkembang.
adenomatoid malformation tidak semua memperlihatkan gejala saat lahir, dengan presentasi
yang tertunda dan diagnosis ditegakkan pada masa dewasa [5,6]. Sonografi prenatal telah
merubah spektrum identifikasi pada pasien dengan congenital cystic adenomatoid
malformation, yang memungkinkan ahli radiologi untuk secara prospektif mengidentifikasi
kedua pasien baik yang simptomatik maupun asimptomatik. Sedangkan sonografi fetal
memberikan ahli radiologi kemampuan untuk mengidentifikasi pasien asimtomatik dengan
lesi ini, pedoman mengatur bagaimana penatalaksanaan pasien ini tidak didefinisikan dengan
baik. Secara historis, pasien akan datang untuk pengobatan medis hanya ketika dan jika
gejala berkembang. Reseksi bedah lesi telah diterima sebagai standar perawatan. Saat ini
tidak ditegakkan apakah reseksi congenital cystic adenomatoid malformation pada pasien
asimtomatik memiliki waktu reseksi elektif yang telah ditetapkan. Penelitian ini dirancang
sebagai hasil studi analisis hipotesa bahwa intervensi pada anak asimtomatik akan dikaitkan
dengan waktu perawatan yang lebih pendek, penurunan tingkat komplikasi, dan penurunan
biaya medis secara keseluruhan.
pengobatan untuk menilai perbedaan yang dapat dikaitkan dengan diagnosis prenatal.
Populasi asimtomatik (kelompok 3 dan 4) juga sama sama dibandingkan. Evaluasi statistik
dilakukan dengan uji Kruskal-Wallis, seorang analisis nonparametrik.
Hasil
Dua puluh tujuh pasien (17 laki-laki, 10 perempuan) dilibatkan dalam penelitian
tersebut. Sebelas pasien diagnosis prenatal dengan kelainan dada (Gbr. 1). Sepuluh dari 11
pasien yang telah didiagnosis sebelum lahir dengan congenital cystic adenomatoid
malformation; satu pasien dengan temuan sonografi abnormal yang awalnya rumah sakit
merujuk sebagai bawaan hernia diafragma. Sebelas pasien yang memiliki gejala saat lahir
(Gambar. 2) dan 16 pasien tidak. Dari 31 tumor yang direseksi dari 27 pasien tersebut,
distribusi pada lobarnya adalah sebagai berikut: tiga lobus kanan atas, dua tengah kanan
lobus, lima lobus kanan bawah, satu menggantikan paru kanan 11 lobus kiri atas, dan
sembilan lobus kiri bawah. Dua puluh tiga tumor diklasifikasikan sebagai Stocker tipe I, dua
tipe II, dan tiga tipe III. Kita tidak bisa mengkategorikan tiga yang tersisa karena infeksi dan
nekrosis membatasi evaluasi patologis. Satu pasien meninggal selama upaya reseksi; sisanya
26 pasien selamat.
Data berikut dirangkum dalam Tabel 1. Pada pasien yang memiliki gejala saat lahir
(kelompok 1 dan 2), diagnosis prenatal congenital cystic adenomatoid malformation
mempengaruhi hanya variabel usia saat diagnosis. Pasien dengan diagnosis prenatal sonografi
diidentifikasi pada usia kehamilan 18-20 minggu, sedangkan mereka yang tidak memiliki
diagnosis prenatal diidentifikasi pada hari pertama kehidupan. Diagnosis prenatal tidak
mempengaruhi usia reseksi bedah dalam kelompok yang memiliki gejala-saat-kelahiran.
Pasien tanpa diagnosis prenatal direseksi pada usia rata-rata 3,8 hari (kisaran, 1-6 hari)
dibandingkan dengan neonatus dengan prenatal congenital cystic adenomatoid malformation
yang direseksi pada usia rata-rata 4,4 hari (kisaran, 1-12 hari; p = 0,77). Demikian juga,
dalam kelompok yang memiliki gejala-saat-kelahiran, prenatal diagnosis tidak mempengaruhi
penkembangan komplikasi utama. tiga dari enam pasien tanpa diagnosis prenatal mengalami
komplikasi (1 meninggal setelah reseksi, 1 pneumotoraks berulang, 1 dirawat di NICU masuk
komplikasi pernapasan yang berhubungan dengan prematuritas dan reseksi paru)
dibandingkan dengan tiga dari lima pasien dengan diagnosis prenatal yang mengalami
komplikasi (1 pneumonia nosokomial, 2 fistula bronkopleural dengan pneumotoraks).
Akhirnya, tidak ada perbedaan yang signifikan yang ditemukan dalam lama perawatan di
rumah sakit dalam dua kelompok yang memliki gejala-saat-kelahiran. Lama perawatan rata-
rata bayi yang hidup tanpa diagnosis prenatal adalah 22,2 hari (kisaran, 15-27 + hari [1 anak
dipindahkan ke sebuah rumah sakit di luar dan total lama perawatan sebenarnya tinggal tidak
diketahui]) dibandingkan dengan 27,2 hari (kisaran, 7-57 hari) untuk kelompok yang
memiliki diagnosis prenatal sonografi (p = 0.83).
Membandingkan kelompok yang asimtomatik saat lahir (kelompok 3 dan 4), kami
menemukan bahwa variabel usia prenatal saat diagnosis yang jelas; congenital cystic
adenomatoid malformation didiagnosis melalui sonografi yang dilakukan antara usia
kehamilan 18-30 minggu dalam kelompok 4. Usia rata-rata saat diagnosis pada pasien tanpa
diagnosis sonografi prenatal yang asimtomatik saat lahir (kelompok 3) adalah 639 hari
(kisaran, 28- 2545 hari; SD, 982 hari). Akhirnya, kita akan mengacu pada kelompok 3 pasien
sebagai "kehadiran yang terlambat." Sembilan dari 10 orang yang kehadiran gejalanya
terlambat akhirnya akan ada hubungan antara perkembangan gejala dengan lesi paru mereka.
Tiga pasien timbul dengan gejala ringan gangguan pernapasan (mengi, retraksi, takipnea,
mendengus); empat pasien mengalami Infeksi paru berulang, salah satunya berkembang ke
gagal napas sehingga membutuhkan dukungan extracorporeal membrane oxygenation; satu
pasien mengalami batuk dan asidosis metabolik; dan satu pasien mengalami gejala nonrespiratori (arthritis dan hot flashes). Lesi pasien kesepuluh diidentifikasi secara kebetulan
saat dilakukan prosedur pemeriksaan saluran pencernaan bagian atas untuk memeriksa
kemungkinan stenosis pilorus.
Ada perbedaan yang jelas dalam rata-rata usia dilakukannya intervensi bedah ketika
membandingkan antara kelompok 3 dengan kelompok 4; Namun, perbedaan ini tidak terlalu
signifikansi karena variabilitas usia yang besar dalam kelompok later presenters. Para pasien
asimtomatik dengan diagnosis sonografi prenatal biasanya menjalani bedah reseksi sekitar
usia 1 tahun (rentang usia, 2-476 hari; usia rata-rata, 248 hari; SD, 187 hari), dibandingkan
dengan late presenters dengan usia rata-rata di operasi dari 1.098 hari (rentang usia, 38-5840
hari; SD, 1.873 hari). Pasien asimptomatik dengan diagnosis prenatal congenital cystic
adenomatoid malformation yang menjalani operasi profilaksis selama periode asimtomatik
(kelompok 4) secara statistik memiliki penurunan lama perawatan di RS secara signifikan
dengan lama rata-rata 4,2 hari (kisaran, 3- 7 hari) dibandingkan dengan late presenters yang
rata-rata dirawat selama 12,9 hari (kisaran, 8- 28+ hari [1 anak dipindahkan ke luar rumah
sakit, total lama perawatan sebenarnya tinggal tidak diketahui]; p < 0,001). Demikian juga,
pasien kelompok 4 mengalami komplikasi lebih sedikit dengan hanya salah satu
dari enam pasien yang membutuhkan reexploration selama pembedahan. Dari 10 pasien
dalam kelompok late presenters, tiga mengalami komplikasi: dua pasien mengalami fistula
bronkopleural membutuhkan chest tube drainage berkepanjangan, dan satu pasien yang
membutuhkan reexploration untuk perdarahan setelah operasi. Meskipun ada kecenderungan
mengalami komplikasi utama lebih rendah pada pasien kelompok 4, ukuran sampel terlalu
kecil untuk memiliki statistik kekuasaan.
Characteristic
Symptomatic at Birth
No
Prenatal
Sonography
Asymptomatic at Birth
Prenatal Sonography
No Prenatal Sonography
Prenatal
(Group 2)
(Group 3)
Sonography
Late Presenters
(Group 4)
10
1830
gestational
(Group 1)
Number
Age at diagnosis
Birth
1820
weeks
gestational
age
Age at surgery
Number
of
weeks
age
Range, 16 days
complications
Length of stay in
Range,
hospital
days
1527+
Range, 37 days
Fig. 2. neonatus wanita asimptomatik usia 1 hari dengan diagnoss prenatal congenital cystic adenomatoid
malformation Stocker tipe I. Pasien mengalami takipneu dan bradickardi setelah lahir. Radiograp dada
menunjukkan gambaran opak pada lobus kiri atas dengan deviasi trakea kekanan dan esophagus digambarkan
dengan enteric tube. Thoracentesis fetal telah dilakukan pada pasien ini untuk mengalirkan cairan dari
malformasi unilocular raksasa ini. Cairan yang diakumulasikan menghasilkan efek massa dan opak yang
homogen yang terlihat pada radiografi ini.
Diskusi
Congenital cystic adenomatoid malformation adalah anomali perkembangan paru abnormal
di mana ada penghentian pematangan paru pada janin yang disebabkan atresia bronkial
primer atau kegagalan segmentasi bronkial normal atau displasia jaringan bronkopulmoner
pada segmen yang terkena [8]. Morfologi yang abnormal dari displasia jaringan paru-paru
janin displastik dilihat pada sonografi prenatal yang dilakukan di trisemester kedua trimester
yang memungkinkan diferensiasi dari paru janin yang sehat. Identifikasi awal pasien dengan
Congenital cystic adenomatoid malformation memungkinkan dilakukannya konseling
prenatal, kemungkinan intervensi janin, dan perencanaan kelahiran pada fasilitas perawatan
tersier dengan akses ke NICU dan ahli bedah anak. Pentingnya perencanaan kelahiran tidak
dapat dikattakan berlebhan karena banyak pasien (40% dalam seri saat ini) baru mengalami
gejala saat dilahirkan dan memerlukan intervensi dan dukungan pernapasan segera. Dalam
seri ini, 11 dari 27 pasien memiliki prenatal sonografi yang menurut ahli radiologi benar
didiagnosis dengan adanya kelainan dada. Delapan dari 11 kelainan terdeteksi selama
sonografi yang diminta sebagai pemeriksaan rutin janin pada usia kehamilan 18-30 minggu.
Satu pasien adalah produk dari kehamilan kembar dengan bantuan peningkatan kesuburan
dan sonografi digunakan untuk mengevaluasi komplikasi dalam perjalanan kehamilan ganda
ini. Satu pasien prenatal dipersulit oleh polihidramnion, mendorong dilakukan sonografi pada
kehamilan 27 minggu. Pada pasien terakhir, indikasi untuk sonografi prenatal tidak dapat
terlihat dari review chart.
Berhubungan dengan pasien yang mengalami gejala saat lahir (kelompok 1 dan 2),
penelitian ini menunjukkan bahwa satu-satunya perubahan dalam pengobatan yang dihasilkan
dari diagnosis prenatal adalah identifikasi awal yang memungkinkan konseling orangtua,
intervensi janin, dan perencanaan kelahiran. Salah satu dari lima pasien dalam kelompok 2
dengan diagnosis sonografi prenatal Congenital cystic adenomatoid malformation sukses
menjalani thoracentesis janin dan aspirasi kista untuk mengurangi pergeseran mediastinum
akibat polihidramnion. Tiga dari 11 pasien dengan diagnosis prenatal sonografi dirujuk ke
lembaga kami untuk pengingat untuk para ibu agar melakukan perawatan prenatal dan
konsultasi dengan ahli bedah anak sebelum kelahiran. Diagnosis prenatal tidak
mempengaruhi usia di operasi, lama perawatan, atau tingkat komplikasi setelah operasi.
Identifikasi sonografi prenatal dari Pasien asimtomatik dengan Congenital cystic
adenomatoid malformation telah menimbulkan dilema pengobatan bagi ahli bedah anak.
Marshall et al. Secara historis, populasi ini akan datang ke perhatian medis ketika dan jika
gejala terkait dengan anomali paru muncul. Tidak ada calon penelitian telah dipublikasikan,
untuk pengetahuan kita, mengenai pengamatan pasien untuk menentukan sejarah alam jangka
panjang lesi asimtomatik. Oleh karena itu, tidak ada didirikan data yang ada untuk
memprediksi siapa yang akan menjadi gejala populasi awalnya tanpa gejala ini. Secara klasik,
ajaran ini adalah untuk menghapus semua lesi kistik adenomatoid karena risiko infeksi
sekunder dan pengembangan yang mungkin neoplasia. Yang terakhir komplikasi memiliki
telah didokumentasikan dalam laporan kasus yang tersebar [9-13]. Para pendukung
pengamatan hamil memiliki mulai menyuarakan pendapat dalam literatur medis bahwa
reseksi profilaksis cystic kongenital malformasi adenomatoid adalah "mirip dengan
pengobatan multicystic [displastik] penyakit ginjal dengan nefrektomi profilaksis karena
risiko nanti neoplasia, pendekatan yang memiliki ditinggalkan "[14]. Penelitian ini adalah
dilakukan untuk mengevaluasi hasil dari sejarah kelompok yang terlambat dengan populasi
pasien
dengan
bawaan
adenomatoid
kistik
malformasi
yang
didiagnosis
sebelum lahir dan profilaksis resected selama periode tanpa gejala. Di lembaga kami,
pengobatan asimtomatik pasien dengan cystic kongenital dianggap malformasi adenomatoid
bervariasi untuk beberapa derajat berdasarkan preferensi pribadi ahli bedah pediatrik
individu. tujuh anak yang tidak dimasukkan dalam penelitian ini karena lesi mereka belum
terbukti patologis sedang harap diikuti karena dianggap bawaan malformasi adenomatoid
kistik. Ahli bedah yang dipilih mulai profilaksis reseksi lesi ini ketika anak mencapai usia 1-2
tahun sebelum pasien masuk sekolah dan sebelum pembatasan kegiatan yang diperlukan.
Enam pasien telah menjalani profilaksis reseksi sampai saat ini. Ketika membandingkan ini
kelompok dengan kontrol bersejarah, kami tidak menemukan perbedaan yang signifikan
secara statistik dalam usia reseksi karena ada variabilitas yang luas seperti usia di operasi
pada kelompok presenter akhir. Namun, reseksi pada periode asimtomatik dikaitkan dengan
panjang pendek tinggal (4.2 hari bagi anak-anak profilaksis resected sementara asimtomatik
dibandingkan 12,9 hari bagi mereka anak direseksi setelah gejala dikembangkan) dan
kecenderungan menuju pasca operasi utama penurunan tingkat komplikasi. Dengan
penurunan panjang dari tinggal di rumah sakit dan tingkat komplikasi, biaya medis pada
gilirannya akan kurang. Para penulis menilai bahwa disparitas rata-rata lama tinggal antara
kelompok 3 dan 4 dapat dikaitkan sebagian penurunan secara keseluruhan dalam rata-rata
jumlah hari rawat inap yang telah terjadi selama 20 tahun terakhir karena pengaruh managed
care dan kecenderungan ke arah debit sebelumnya. Di rumah sakit anak-anak kita, yang Ratarata rawat inap tinggal pada tahun 1980 adalah 7,5 hari dibandingkan dengan 5,6 hari pada
tahun 1998. Dua Kelompok 3 pasien yang disajikan pada tahun 1976 dan 1979,
lima disajikan antara tahun 1983 dan 1989, dan tiga disajikan dari tahun 1991 sampai 1994.
Semua kelompok 4 Pasien yang disajikan antara tahun 1994 dan 1998. Untuk mencoba untuk
menganalisis bias yang melekat ini, kita memetakan waktu perawatan pasca operasi masingmasing pasien untuk mengevaluasi perubahan dalam pengobatan bedah yang bisa saja terjadi
dalam rentang waktu yang sama. Di kedua kelompok, debit biasanya terjadi dari 1 sampai 2
hari setelah pengangkatan dan dokumentasi tabung dada dari tidak adanya pneumotoraks
berulang. Oleh karena itu, belum ada seorang perubahan signifikan dalam menentukan titik
akhir debit. Menerima beberapa bias, kami memperkirakan konservatif bahwa jumlah hari
rawat inap diselamatkan dengan melakukan reseksi profilaksis akan dari 5 sampai 6 hari.
Pada tingkat saat ini $ 3.000 untuk $ 4.000 per hari akumulasi rawat inap biaya (operasi
kamar, anestesi, ruang dan papan, dan biaya tambahan), profilaksis reseksi bawaan
meminta radiografi dada dan dada CT setelah melahirkan memeriksa luasnya lesi dan
mendokumentasikan masih adanya lesi dasar mungkin temuan normal pada rontgen dada.
Dada CT kemudian dapat dilakukan setiap 6-18 bulan dengan biaya dari $ 990 sampai $
1.270 per pemeriksaan. Biaya kunjungan kantor tindak lanjut dan biaya nontangible paparan
radiasi juga harus dipertimbangkan. Singkatnya, prenatal diagnosis sonografi bawaan
malformasi adenomatoid cystic paru-paru telah mengidentifikasi populasi pasien dengan
anomali paru perkembangan yang mungkin atau mungkin tidak gejala saat lahir. Pada kedua
kelompok, diagnosis dini memungkinkan konseling prenatal, mungkin intervensi janin, dan
perencanaan kelahiran. Dalam pasien tanpa gejala, identifikasi awal memungkinkan
reseksi elektif selama asimtomatik periode, yang telah ditunjukkan dalam penelitian ini
menjadi terkait dengan panjang pendek tinggal; kecenderungan tingkat komplikasi utama
yang lebih rendah; dan secara keseluruhan penurunan biaya kesehatan. Sebuah jangka
panjang studi prospektif dengan jumlah pasien yang besar adalah diperlukan untuk
menggambarkan sejarah alami dari Pasien asimtomatik dengan adenomatoid kistik
malformasi untuk mengatasi reseksi profilaksis dibandingkan debat pengamatan hamil. Jika
seperti Penelitian bisa memprediksi siapa yang lebih mungkin untuk menjadi gejala, reseksi
profilaksis bisa disediakan untuk skenario klinis.