Fiebre reumtica, Consenso Nacional 2005.

I. Introduccin:
La fiebre reumtica (FR) es una enfermedad inflamatoria sistmica, mediada inmunolgicamente, que ocurre como
secuela retardada de una infeccin farngea por el estreptococo beta hemoltico del grupo A (EBHGA). Su
complicacin ms seria, la cardiopata reumtica, sigue siendo un problema de salud pblica importante en pases
industrializados (a pesar de que la incidencia ha bajado dramticamente en las ltimas cinco dcadas) y en aquellos
en vas de desarrollo.
II. Epidemiologa:
La epidemiologa de la FR ha cambiado notablemente en los pases desarrollados en las ltimas dcadas. Despus
de 1950, la incidencia de FR ha tenido una marcada disminucin, siendo actualmente menor a 1 por 100,000
habitantes 1.
En nuestro pas tambin ha disminuido el nmero de casos nuevos de cardiopata reumtica (incidencia 1/100,00
habitantes), lo cual se ha justificado por el uso estandarizado de la penicilina benzatnica como tratamiento para el
tratamiento de la faringo-amigdalitis aguda, desde inicio de la dcada de los setentas, as como a la poca resistencia
del EBHGA a la penicilina en nuestro medio 2.
En 1994 se estim que 12 millones de individuos sufran de FR y de cardiopata reumtica en el mundo y que al
menos tres millones fueron hospitalizados por insuficiencia cardaca 1, 3. Aproximadamente 90 mil personas mueren
anualmente por esta enfermedad 4.
No hay predominio de ninguna raza y afecta ambos sexos por igual, aunque el pronstico es peor para las mujeres
que para los hombres. La FR es una enfermedad que predomina en la edad peditrica. La mediana de edad es de 10
aos. Slo el 20% de los casos ocurre en adultos. Es muy rara antes de los 3 aos y despus de los 23 aos. Existe
cierta predisposicin gentica 4.
Es ms frecuente en ambientes desfavorables donde la promiscuidad y la sobrepoblacin llevan a hacinamiento.
Estas zonas geogrficas generalmente se caracterizan por pobreza, acceso restringido a los servicios de salud y
malnutricin 4.
III. Fisiopatologa:
La asociacin epidemiolgica entre las infecciones por el EBHGA y el desarrollo subsecuente de FR aguda est bien
establecida. La FR es una respuesta inmune retardada a una faringitis por el EBHGA. Las manifestaciones clnicas y
su severidad dependen de la susceptibilidad gentica de cada individuo, de la virulencia del organismo infectante y
del medio ambiente.
A pesar de que se han logrado avances importantes en el conocimiento de la FR como una enfermedad autoinmune,
an no se ha definido el mecanismo patognico preciso. Se estn investigando, como probables factores de riesgo
de la patognesis de la enfermedad, antgenos mayores de histocompatibilidad (superantgenos estreptoccicos),
antgenos tisulares especficos y anticuerpos presentes durante e inmediatamente despus de la infeccin.
La infeccin farngea inicia con la invasin del tracto respiratorio superior por parte del EBHGA. La transmisin es a
travs de secreciones orales o respiratorias de individuos infectados o colonizados. Despus de un perodo de
incubacin de 2 a 4 das, inicia una respuesta inflamatoria aguda caracterizada por 3 a 5 das de dolor de garganta,
fiebre, malestar general y cefalea. Slo un pequeo porcentaje de los pacientes que no han sido tratados
apropiadamente, desarrollarn FR dos o tres semanas despus de que ha pasado la faringitis aguda. El uso
apropiado de la penicilina durante la enfermedad acorta los das de sntomas y signos, reduce el riesgo de FR en un
90% y evita, en la gran mayora de los casos, que el paciente se convierta en reservorio. Las infecciones de piel por
el EBHGA no conducen a FR, slo las infecciones farngeas.
El EBHGA produce dos toxinas, las estreptolisinas S y O. La estreptolisina O produce una elevacin persistente en
los ttulos de anticuerpos circulantes constituyendo un marcador fiel de infeccin por el EBHGA. La protena M
(protena de superficie en la pared bacteriana de estreptococos del grupo A con serotipo M) es probablemente el
factor virulento ms importante en los humanos 5. Hay cepas de estreptococos fuertemente encapsuladas que forman
colonias grandes y mucoides ricas en protena M. Estas caractersticas de la bacteria aumentan su habilidad para
adherirse a los tejidos y resistir la fagocitosis del husped humano, teniendo as el potencial para desencadenar una
fuerte respuesta inmunolgica, celular y humoral. Los anticuerpos anti-M pueden tener reaccin cruzada con
componentes tisulares cardacos como la membrana del sarcolema, la miosina o glicoprotenas valvulares. Estas

reacciones anormales tambin se observan en piel, articulaciones, cerebro, rin, msculo estriado y liso. El
resultante de este fenmeno es inflamacin y dao tisular 6.
IV. Diagnstico:
Los criterios de Jones se establecieron por primera vez en 1944. La ltima vez que se revisaron fue en 1992 y son la
gua para el diagnstico de la enfermedad 7 (Tabla 1). La historia clnica y el examen fsico continan siendo la base
para el diagnstico de FR y de cardiopata reumtica. El ecocardiograma con doppler color es un importante estudio
de apoyo para el clnico. EN NUESTRO PAS, TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE FR, DEBE REALIZRSELE
UN ELECTROCARDIOGRAMA Y UN ECOCARDIOGRAMA LO MS PRONTO POSIBLE. Los otros procedimientos
diagnsticos invasivos y no invasivos como la biopsia miocrdica y los estudios radionucleares deben ser
consideradas como herramientas para la investigacin.

La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) defini las guas diagnsticas de las categoras clnicas de la FR:
1. Primer episodio de FR: Dos manifestaciones mayores o una mayor y dos menores, ms la evidencia de infeccin
reciente por el EBHGA. Algunos pacientes con FR pueden presentarse con poliartritis (o slo poliartralgias o
monoartritis) y varios (3 o ms criterios menores), junto con la evidencia de infeccin reciente por el EBHGA. Es
prudente considerar a estos pacientes como casos probables de FR (siempre y cuando se excluyan otros
diagnsticos).
2. Ataque recurrente de FR en un paciente sin cardiopata reumtica previa: Dos criterios mayores o uno mayor y dos
menores, ms evidencia de infeccin reciente por el EBHGA. Se debe descartar especialmente endocarditis
infecciosa.
3. Ataque recurrente de FR en un paciente con cardiopata reumtica establecida: Dos manifestaciones menores ms
la evidencia de infeccin reciente por el EBHGA. Algunos pacientes en esta categora puede que no cumplan estos
criterios.
4. Corea de Sydenham: Debe tener otra manifestacin mayor o evidencia de infeccin reciente por el EBHGA.
5. Carditis reumtica de inicio insidioso: Debe incluir otra manifestacin mayor o evidencia de infeccin reciente por el
EBHGA.
6. Valvulopata crnica de cardiopata reumtica (pacientes que se presentan por primera vez con estenosis mitral
pura o doble lesin mitral y/o enfermedad valvular artica). No requiere de otros criterios de FR, siempre y cuando se
excluya la cardiopata congnita como causa de la lesin valvular 1.
La carditis se presenta en 50 -70% de los casos si a todos se les valora con ecocardiografa 4, 5. La FR aguda
produce frecuentemente pancarditis, caracterizada por endocarditis, miocarditis y pericarditis. La endocarditis se
manifiesta como insuficiencia valvular que puede producir un soplo. Los criterios clnicos de carditis se basan en las
siguientes guas:
1. Pericarditis: Frote pericrdico audible, confirmado por la evidencia ecocardiogrfica de derrame pericrdico. Se
considera esencial la demostracin simultnea de compromiso valvular. Cuando hay pericarditis, casi nunca se
compromete el gasto cardaco ni la funcin contrctil y no se desarrolla pericarditis constrictiva. Es una manifestacin
clnica e igualmente diagnstica en el primer episodio y en episodios recurrentes de FR.
2. Miocarditis: Se presenta frecuentemente con insuficiencia cardaca o cardiomegalia, casi siempre asociada con
compromiso valvular. Rara vez se afecta la funcin sistlica del ventrculo izquierdo. La miocarditis tambin produce
un trastorno en la conduccin atrioventricular que es fcilmente diagnosticado en el electrocardiograma como una

prolongacin del intervalo PR. En presencia de cardiopata reumtica establecida, la insuficiencia cardaca con varios
criterios menores y ttulos de anticuerpos estreptoccicos elevados, proveen evidencia razonable para el diagnstico
de carditis reumtica.
3. Endocarditis/valvulitis: Su diagnstico se basa en la presencia de soplos indicativos de insuficiencia mitral y/o
artica en pacientes que no tienen historia de cardiopata reumtica. La vlvula que ms se afecta es la mitral (65 a
70% de los pacientes) y la artica se encuentra en segundo lugar (25% ). La tricspide se afecta en un 10% y se
presenta asociada a lesiones en las vlvulas mitral y artica. La vlvula pulmonar casi nunca se ve involucrada. En
presencia de cardiopata reumtica previa, un cambio inequvoco en las caractersticas de cualquier soplo auscultado
con anterioridad, o la presencia de un soplo nuevo y significativo, es indicativo de carditis. El ecocardiograma puede
proveer evidencia temprana de compromiso valvular, as como confirmar la sospecha clnica de lesin valvular y
puede excluir causas no reumticas de afeccin valvular. La informacin actual no permite incluir el hallazgo de
insuficiencia valvular subclnica detectada por ecocardiografa como un criterio ms de Jones. El ecocardiograma
juega un papel limitado en casos de FR recurrente, a no ser que se tenga un estudio previo disponible para su
comparacin 1, 5.
La poliartritis est presente en 75% de los pacientes con FR aguda. Las articulaciones ms afectadas son rodillas,
tobillos, codos y muecas (rara vez afecta cadera y columna). El carcter migratorio de la artritis y la intensidad del
dolor (muy dolorosa) sugieren FR. No es consistentemente bilateral ni simtrica. Frecuentemente hay artralgia,
enrojecimiento, calor e inflamacin en las articulaciones afectadas. Usualmente resuelve espontneamente en 2 o 3
semanas y responde muy bien al tratamiento con salicilatos 5.
La corea de Sydenham se presenta en 10-30% de los casos y se caracteriza por movimientos involuntarios de la
cara y los miembros, debilidad muscular, trastornos del lenguaje y renquera. Los movimientos involuntarios y la
debilidad muscular pueden estar presentes en slo un lado del cuerpo (hemicorea). Los nios presentan trastornos
psicolgicos, especialmente trastorno obsesivo - compulsivo, labilidad emocional, hiperactividad, irritabilidad y
regresin en el comportamiento. Es una manifestacin tarda que, a veces, es el nico signo de FR. El perodo de
latencia es de varios meses. Puede recurrir hasta en un 32% de las veces, por lo que no se sabe si son
exacerbaciones de las manifestaciones neurolgicas o nuevos ataques de FR 5.
El eritema marginado es un brote evanescente, eritematoso, no pruriginoso con el centro plido y mrgenes
redondeados o serpiginosos. Ocurre en 5-15% de los casos agudos de FR. Aparece en el tronco y extremidades
proximales. El brote puede inducirse con la aplicacin de calor 7.
Los ndulos subcutneos rara vez se ven (0-8% ). Se asocian frecuentemente con carditis severa. Estos son
indoloros, firmes, mviles y miden de 5 mm a 2 cm. Se localizan sobre las superficies extensoras de las
articulaciones, particularmente en las rodillas, muecas y codos 7.
Reactantes de fase aguda: Se elevan durante la fase aguda y son tiles para monitorear la duracin de la actividad
inflamatoria. Los ms utilizados son:
1. Velocidad de eritrosedimentacin (VES): En FR, usualmente se encuentra a >80 mm/s. Si es <a 60 mm/s, es
poco probable el diagnstico.
2. Protena C reactiva: Reactante de fase aguda muy confiable.
Para conocer si hubo una infeccin farngea reciente por EBHGA, se puede realizar:
1. Un cultivo farngeo
2. Una prueba rpida antignica
3. Anti-estreptolisina O (ASO) : Son de uso cuidadoso pues 20% de los casos no elevan los niveles de anticuerpos.
Se deben tomar dos muestras con un intervalo de 2-3 semanas. Se considera significativamente elevado si la ASO
est por arriba de 400 UI/mL en nios y de 300 UI/mL en adultos y la especificidad sube a 93% si est por encima de
960 UI/mL 6,7.
El diagnstico diferencial es amplio por la baja especificidad de muchos hallazgos clnicos y de laboratorio. A esto se
agrega la ausencia de una prueba de laboratorio que confirme el diagnstico (Tabla 2) 7.

V. Tratamiento:
En las Tablas III y IV se resumen los esquemas de manejo antibitico recomendados para erradicar la enfermedad y
la profilaxis secundaria. La penicilina benzatnica sigue siendo el tratamiento de primera eleccin para la prevencin
primaria de la fiebre reumtica. Este medicamento acorta el cuadro de faringo-amigdalitis aguda y erradica la bacteria
de la faringe. Por este ltimo motivo, debe darse al diagnosticarse la FR aguda. La va intramuscular es la ms
confiable tanto para asegurar el tratamiento total inicial como para el tratamiento crnico. Otras alternativas
aceptadas son macrlidos, cefalosporinas orales y otros agentes beta-lactmicos, sobre todo en pacientes alrgicos
a la penicilina, sin embargo, no se garantiza que el curso completo de antibiticos se cumpla pues muchos pacientes
suspenden el tratamiento al ver mejora clnica y por aparicin de efectos secundarios, entre otros motivos 8.

El esquema de tratamiento anti-inflamatorio recomendado va a depender de la presencia o no de carditis moderada a

severa. Si la hay, se recomienda dar prednisona 2 mg/kg/da (mximo 60 mg/d) en una o dos dosis por da por 3 a 4
semanas, luego se suspende paulatinamente en 6 a 8 semanas. En carditis muy severas se puede iniciar la terapia
utilizando bolos de metilprednisolona 9.

Si hay artritis severa sin carditis significativa se sugiere dar aspirina 100 mg/kg/da (mximo 4 gr/d) en 4 dosis por 34 semanas, disminuyendo la dosis hasta suspenderlo en 6-8 semanas. Algunos anti-inflamatorios no esteroideos
como el naproxeno han sido usados con xito para esta patologa. La corea debe tratarse con haloperidol a 0.5
1mg/kg/da (mximo 5 mg/d). Este medicamento disminuye la severidad del cuadro aunque los trastornos del
comportamiento pueden no mejorar. El cido valproico, la carbamacepina y el fenobarbital tambin han sido utilizados
exitosamente. El tratamiento debe mantenerse por 8 a 12 semanas.
VI. Recadas:
Las recadas son el resultado del abandono del rgimen de profilaxis secundaria o de la presencia de cepas
resistentes del EBHGA en la faringe. Estas son ms frecuentes en los primeros 5-6 aos despus del primer
episodio. Las condiciones de mayor riesgo de recada de FR incluyen: alta exposicin a infecciones estreptoccicas
(centros de salud, escuelas), bajo nivel socioeconmico y hacinamiento. Cada recada conlleva un riesgo de carditis y
el riesgo es mayor si ya existe lesin valvular del cuadro anterior. La duracin de la profilaxis secundaria va a
depender del nmero de ataques previos, del tiempo transcurrido desde el ltimo ataque, el riesgo de exposicin a
infecciones por estreptococo, la edad del paciente, y la presencia o ausencia de secuelas cardacas. Por lo tanto, la
duracin de la profilaxis secundaria debe adaptarse a cada individuo, tomando en cuenta los siguientes lineamientos:
1. La duracin de la profilaxis en caso de fiebre reumtica sin carditis es de 5 aos desde el ltimo brote hasta
cumplidos los 20 aos de edad.
2. Los individuos con cardiopata reumtica deben continuar la profilaxis durante toda la vida.
3. La profilaxis debe continuarse durante el embarazo con antibiticos no txicos para el feto.
4. Los pacientes con cardiopata reumtica y reemplazo valvular siguen en riesgo de recadas por lo que requieren
profilaxis para toda la vida.
VII. Seguimiento:
Luego de un episodio de FR, debe realizarse una valoracin cardiolgica que incluya un ecocardiograma cada seis
meses, o ms seguido si el paciente lo amerita. Las lesiones pueden mejorar e incluso desaparecer en los primeros
dos aos. El mdico tratante debe enfatizar en cada visita la necesidad de apegarse estrictamente al tratamiento
mdico, por el riesgo de
recadas. Adems si se diagnostica una nueva infeccin farngea debe tratarse en forma apropiada y temprana.
Tambin debe recordrsele a todos los pacientes con carditis reumtica que deben tomar profilaxis de endocarditis en
todas las condiciones en donde est indicado segn los lineamientos vigentes. En los individuos que reciben
profilaxis secundaria de FR con penicilinas, se recomienda el uso de antibiticos diferentes a la amoxicilina o la
ampicilina, para la prevencin de endocarditis (clindamicina o cefalexina).
VIII. Conclusiones y Recomendaciones:
1. La prevencin primaria de la FR consiste en un tratamiento efectivo de la faringitis por EBHGA. Aunque la mayora
de los cuadros de faringoamigdalitis son de etiologa viral, recomendamos que todos los casos de amigdalitis o
faringitis exudativa deben ser tratados apropiadamente con antibiticos, an sin haber confirmado la presencia del
EBHGA. Este organismo continua siendo susceptible a la penicilina in vitro por lo que no hay razn justificada para
que la penicilina benzatnica no sea la primera eleccin en el tratamiento de esta enfermedad, siempre y cuando no
sea alrgico a la misma.
2. Una vez diagnosticada la FR aguda, tambin debemos asegurarnos que el paciente va a recibir el tratamiento
completo inicial, por lo que recomendamos utilizar la penicilina benzatnica y no la forma oral u otras formas
parenterales disponibles.
3. Para el tratamiento crnico, en nuestro medio, es difcil que el paciente cumpla con un tratamiento oral por varios
aos. Es mejor asegurar el tratamiento con la penicilina benzatnica intramuscular cada 3 semanas como profilaxis
pues una recada puede traer consecuencias cardacas severas. El esquema de aplicacin de la penicilina
benzatnica cada 4 semanas es inefectivo y no debe utlilizarse.