Endocrinologie

Curs 1
Hormonii
- sunt structuri biochimice secretate de glandele endocrine care prin intermediul
curentului sangvin transfer informaia unei celule receptive
- transmiterea informaiei se poate face i autocrin i paracrin
- structura:
hormoni polipeptidici
- hormonii hipotalamici
- STH, ACTH, MSH, PRL, hormoni tiroidieni
- PTH
glicoproteine
- TSH, FSH, LH
- HCH
- renina, angiotensina
hormoni steroizi
- cortizol, aldosteron, estrogeni, progesteron, testosteron
monoamine
- adrenalin, noradrenalin, dopamin
hormonii peptidici i monoaminici sunt hidrosolubili
- hormonii tiroidieni i hormonii steroizi sunt liposolubili
- metabolismul hormonal
sinteza -> celulele endocrine
excreia -> vezicule secretorii
- nivel constant -> hormonii tiroidieni
- caracter pulsatil
- pulsuri scurte -> hormonii gonadotropi
- cicluri lungi -> ciclul nictemeral al cortizonului; LH
circulaia
hormoni liposolubili
- proteine transportoare -> albumina, prealbumina, globuline (SHBG, TBG,
CBG)
- hormonul liber este activ la nivelul receptorului -> excesul de transportori duce
la fraciei libere -> manifestri de insuficien hormonal
hormoni hidrosolubili
- circul liberi, solvii n plasm cu excepia somatomedinelor, STH, CRH
catabolismul
- ficat
- rinichi
- receptori hormonali
- timpul de njumtire poate fi:
-> scurt -> minute n cazul hormonilor hipofizari
-> lung -> 8 zile n cazul tiroxinei
- receptorii hormonali = structuri proteice cu specificitate pentru hormoni i o
afinitate de legare
1

receptori la nivelul membranelor celulare -> pentru hormonii hidrosolubili

- complex hormon receptor -> sistem mesager de grad II (cAMP, cGMP,
Ca2+) -> sistem enzimatic de tip proteinkinaze -> rspuns celular prin
fosforilarea proteinelor intracelulare
receptori intracelulari -> pentru hormonii liposolubili
- n citoplasm -> hormonii steroizi; n nucleu -> hormonii tiroidieni
- complex hormon receptor -> secvene de ADN specifice -> transcripia
anumitor gene -> sintez proteic
- rolurile hormonilor:
- i dezvoltare (STH, hormoni tiroidieni, hormoni sexuali)
- meninerea homeostaziei mediului intern (ADH, aldosteron, sistemul
renin - angiotensin)
- asigurarea necesarului energetic (cortizol, catecolamine, hormoni de
cretere)
- perpetuarea speciei
- diferenierea sexual, sarcin, natere, alptare
- controlul sistemului imunitar (cortizol, hormoni de cretere,
catecolamine)
- perfectarea adaptativ a comportamentului
- aprecierea echilibrului hormonilor:
- rata secreiei
- rata de eliminare
- nivelul plasmatic total, liber, legat -> hiper / hipo / normo hormonemie
- efecte periferice
- metode de dozare -> se bazeaz pe caracteristicile antigenice ale moleculelor
hormonilor -> atc. Specifici -> reacii atg - atc cu hormonii din serul de dozat ->
se determin atc. rmas nelegat sau care s-a legat de atg.
- metode radio - imune
- metode imun - enzimatice
- metode imuno - fluorescente
- chemi-luminiscen
- reglarea secreiei hormonale:
- feed - back (-)
- feed - back (+) -> estrogenii asupra secreiei de LH
- reglarea efectului hormonilor:
- nivelul de secreie
- transportorii
- ritm de activare
- ritm de inactivare/metabolizare
- numrul i sensibilitatea receptorilor
- sistemele post-receptor
- asigur reglarea fin i optim a nivelului i efectelor hormonilor
- sunt surse posibile de dezechilibru -> boal endocrin
Patologia hipotalamic
- hipotalamusul = zon a diencefalului situat la baza ventriculului III ntre
chiasma optic i corpii mamilari
- este o zon de integrare ntre S. N. C. i sistemul endocrin
2

- are rol vegetativ i neurosecretor

- nuclee:
vegetativi -> rol n termoreglare, somn, sete, apetit
secretori
magnocelulari -> nucleul supraoptic i nuclee paraventriculari -> secreie ADH
i ocitocin -> tij hipofizar -> neurohipofiz
parvocelulari -> secret mai ales hormoni tropi -> stimuleaz adenohipofiza prin
sistemul port hipotalamo - hipofizar
- TRH -> TSH
- GNRH (LHRH) -> FSH, LH
- CRH -> ACTH
- somatostatina, somatoliberina -> / STH
- PIF -> prolactina
- sindrom Hipotalamo hipofizare -> apar prin lezarea hipotalamusului ->
manifestri vegetative i manifestri hipofizare
- etiologie:
procese inflamatorii -> meningit, lues, leptospiroz, sarcoidoz, abcese
hipotalamice
tumori compresive -> craniofaringiom, gliom de nerv optic, meningiom, chist
arahnoidian, pinealom, osteom, tumori hipofizare cu evoluie supraselar
tumori invazive
- primare -> ependimom, astrocitom, germinom
- secundare -> carcinom hipofizar invaziv, osteosarcom, condrosrcom,
metastaze, limfo - granulomatoz
traumatisme -> fractur de baz de craniu
malformaii -> chiste arahnoidiene, obstrucia apeductului Sylvius
vasculare -> anevrisme arteriale
careniale ->carena de vitamin B1, sindrom Wernicke
degenerative ->atrofia nucleelor supraoptic i paraventricular
Sindrom adipozo - genital
- se caracterizeaz prin obezitate de tip hipotalamic (sever, evolueaz din
mica copilrie, n trepte) i infantilism genital
- forme:
congenital ->sindrom Lawrence Moon - Biedle
- transmitere A - r
- hipotrofie statural, oligofrenie
- retinopatie pigmentar
- polidactilie cu sindactilie 2 - 3
- diabet insipid
tumoral -> sindrom Babinski - Frhlich
- craniofaringiom
- adenom hipofizar cu extensie supraselar
- pinealom, angiom
- apare hipotrofie statural
netumoral -> traumatisme, procese inflamatorii
- talie cu 1, 2 deviaii standard mai mare dect media
- clinic:
3

- obezitate sever cu evoluie n trepte

- infantilism genital -> criptorhidie unilaterala sau bilateral, penis mic, mai
subire
- pubertate incomplet
- talia variabil
- hiperlaxitate ligamentar
- dezvoltare intelectual normal sau supranormal (forma netumoral)
dar apar complexe de inferioritate
- paraclinic:
- identificarea formei tumorale -> CT, RMN
- gonadotropilor
- hormonilor sexuali
- cortizol, metaboliii urinari
- hormonii tiroidieni, TSH
- STH
- diagnostic diferenial:
- obezitate simpl
- hipogonadismul de alte etiologii
- hipotiroidismul
- tratament:
- chirurgie + / - radioterapie
- regim hipocaloric
- substituie hormonal -> STH, T4
- criptorhidie -> Pregnyl 2 - 3 cure de 5000 u. i. sau orhidopexie pn la 7
- 8 ani
- micropenisul -> testosteron fiole -> 2 - 3 cure de 10 fiole
- -> tratament cu Pregnyl n jurul vrstei de 10 - 11 ani
Pubertatea precoce
- reprezint maturarea precoce a axului hipotalamo hipofizo - gonadic ce
declaneaz sexualizarea secundar precoce (sub 10 ani)
- etiologie:
tumoral -> pinealoame, angioame, glioame, ependimoame
inflamatorie -> meningite (bacteriene, virale, TBC)
iradierea S. N. C.
sindrom Genetice -> sindrom Allbright (chiste osoase , hiperpigmentaie)
forma idiopatic
- clinic:
- apariia caracterelor sexuale secundare -> pilozitate axilo - pubian,
telarha, dezvoltarea organelor genitale externe, testiculii n volum,
dezvoltarea maselor musculare, dezvoltarea scheletului
- apariia menstrelor i a ereciilor
- scurt puseu de cretere urmat de oprirea creterii
- sindrom de dezadaptare neuro - psihic i social
+ / - sindrom tumoral
- diagnostic
- clinic
4

- paraclinic
- vrsta osoas > vrsta cronologic
- ruptura curbei de cretere
- valori crescute ale gonadotropilor i ale hormonilor sexuali
- etiologia tumoral (CT, RMN, examen neurologic, examen
oftalmologic)
- diagnostic diferenial:
- pseudopubertatea precoce gonadic -> tumori ovariene i testiculare
- pseudopubertatea precoce de origine suprarenal -> sindrom adreno genital, tumori CSR
- paraclinic -> hormonilor sexuali; gonadotropi nedozabili
- tratament:
- ndeprtarea tumorii
- frnarea secreiei de gonadotropi
- medroxiprogesteron 20 - 60 mg / zi
- analogi de gonadoliberin (Decapeptil 50 mcg / kg / lun) + n
primele 7 zile medroxiprogesteron 40 mg /zi sau androcur 100 mg / zi pentru a
evita fenomenele de stimulare iniial