GANGGUAN PIGMENTASI

LATIFATUN NISA
ILMU KULIT dan KELAMIN
RSUDA SALATIGA
2014

DEFINISI

Melanosis

Kelainan warna kulit akibat berkurangnya atau

bertambahnya pebentukan pigmen melanin pada
kulit
Karoten, Melanin, Oksihemoglobin, dan HB dalam
bentuk reduksi, dan Pigmen melanin adalah yang
berperan dalam pembentukan warna kulit

KLASIFIKASI
Hipermelanosis
Melanoderma
Produksi pigmen melanin
bertambah
Hipomelanosis
Lekoderma
Produksi pigmen melanin
berkurang

Klasifikasi Fitzpatrick
HIPE
RMEL
ANOS
IS

COKLAT
Bila pigmen melanin
terletak pada epidermis
ABU-ABU
Bila pigmen melanin
terletak pada dermis

INCONTINENSIA PIGMENTI
LENTIGENOSA
XERODERMAPIGMENTOSU
M

HIPO
MELA
NOSI
S

Pengurangan julmlah
pigmen melanin
Tidak adanya sel
melanosit

ALBINO
VITILIGO

ALBINO

Disebut juga hipomelanisme atau

hipomelanosis
Merupakan kelainan kongenital
hipopigmentasi
Disebabkan karena defisiensi enzym
tyrosinase yang diturunkan secara
genetik dan bisa disebabkan oleh
perkawinan silang antar individu
homozygot resesif

ALBINO

OCULOCUTANE
CUTANEUS
US
OCULAR
Mengenai daerah Mengenai kulit,
Mengenai daerah
kulit
mata dan
mata
rambut
Diturunkan
Diturunkan
secara
Diturunkan
secara x-lnked
autosomal
secara
resesif
dominan
autosomal
resesif

X-linked resesif

MANIFESTASI KLINIS ALBINO

Pengurangan pigmen yang nyata pada

kulit, rambut dan mata.
Fotofobia biasanya mengena pada
penderita albino occular
Keratosis aktinik , Karsinoma sel
squamosa, Melanoma adalah komplikasi
yang dapat ditimbulkan oleh paparan
sisnar matahari pada individu Albino
Pengobatan yang dapat diberika adalah
UV protector

VITILIGO
Shwetakustha-SuitraBehak-Beras

DEFINISI
Hipomelanosis
/depigmentasi
idiopatik ditandai
dengan adanya
makula putih yang
dapat meluas

Dapat mengenai
seluruh tubuh yang
mengandung
melanosit, misal
rambut dan mata

ETIOLO
GI
Belum dikeahui
Diturunkan secara
autosomal dominan

Beberapa literatur
mengatakan adanya
kaitan dengan
proses imunologis
atau gangguan
neurohumoral atau
autositotoksik

INSIDEN
Dapat mengenai
semua ras
Awitan terbanyak
usia kurang dari 20
tahun

Adanya pengaruh
faktor genetik

GEJALA KLINIS

Makula putih dengan diamater mm-cm, bulat atau

lonjong, berbatas tegas, tanpa perubahan
epidermis yang lain. Bila dilihat dari samping,
makula nampak berbentuk konkaf
Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula
dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi
(repigmentsi perifolikular)
Daerah yang sering terkena adalah bagian
ekstensor tulang terutama atas jari, sekitar mata,
mulut, hidung, tibialis anterior, dan tangan bagian
fleksor
Lesi bilateral dapat simetris ataupun asimetris

KLASIFIKASI LOKALISATA

fokal
segmenta
l
mukosal

KLASIFIKASI GENERALISATA
akrofaci
al

vulgaris

campura
n

DIAGNOSIS
ANAMNESIS

PEMERIKSAAN
HISTOPATOLOGI

PEMERIKKSAAN
BIKOMIA

a. Riwayat keluarga tentang

munculnya uban dini

a. Dilihat dengan mikroskop

elektron

a. Tidak adanya
tirosinase pada
inkubasi kulit dengan
DOPA

b. Riwayat kelainan tiroid,

anemia pernisiosa

b. Pewarnaan
menggunakan hematosiklin
eosin (HE) tidak ditemukan
melanoisit. Pada tepi
makula ditemukan limfosit

b. Kadar tirosin
plasma dan kulit
normal

c. Kemungkinan adanya
faktor pencetus

c. Tampk sel Langerhans

menyerupai melanosit

d. Riwayat inflamasi,
iritasi, atau ruam kulit
sebelum munculnya bercak
putih

d. Reaksi DOPA
memperlihatkan
apigmentasi pada
melanosit negatif, dan
hiperpigmentasi pada
melanosit yang berlebih

DIFFERENTIAL DIAGNOSA

VITILIGO SEGMENTAL
Piebaldisema
Nevus depigmentosus
Tuberosklerosis
VITILIGO FOKAL
Tinea versikolor
Pitiriasis alba
Hipopigmentasi pasca inflamasi

TATA LAKSANA
PSORALEN

Dapat digabungkan dengan sumber sinar yang

mengandung UV A

Dosis 0,6 mg/kgBB 2 jam sebelum penyinaran

selama 6-12 bulan

KORTIKOSTEROID
Betametason valerat 0,1%

Klobetasol propionat 0,05

MBEH 20%
Digunakan pada vitiligo luas (>50% dari
permukaan kulit) dan kegagalan dengan psoralen

Depigmentasi dapat terjadi 2-3 bulan dan

sempurna selama 1 tahun

INKONTINENSIA PIGMENTI
BLOCH-SULZBERGER

DEFINISI
Penyakit kulit yang
ditandai dengan
bintik hitam yang
menyebar pada
tubuh
Sebelumnya
didahului dengan
urtikaria, vesikula,
peradangan
verukosa

ETIOLOGI

INSIDENSI

Kelainan kongenital Terjadi pada bayi

Diturunkan secara Xwanita yang baru
Linked dominan
lahir
Umunya muncul
beberapa minggu
kehidupan

PERJALANAN PENYAKIT

Lesi dimulai dengan urtikaria atau

vesikel yang berubah menajdi bercak
hitam
Bercak hitam nampak seperti
gambaran laba-laba dengan tepi tidak
teratur
Beberapa bulan sampai tahun bercak
hitam akan menghilang dan berubah
menjadi hipopigmentasi atau atrofi
Predileksi biasanya muncul pada tubuh

DIFFERENTIAL DIAGNOSA
Phempigoid bullosa
Lesi awal dalam bentuk bullosa. Timbul
pada awal kelahiran. Predileksi pada
seluruh tubuh

PEMERIKSAAN PENUNJANG
HISTOPATOLOGI
Pada epidermis : terdapat vesikel,
spongiosis, akantosis, hiperkeratosis, dan
papillomatosis dan serbukan radang eosinofil
disertai vakuola pada stratum basalis
Pada dermis : pigmen melanin dalam sel
makrofag dan serbukan sel eosinofil
LABORATORIS
Adanya peningkatan IgE pada bayi dan
ibunya

TATA LAKSANA
Belum ada tatalaksana yang tepat

PROGNOSIS
Buruk. Biasanya akan terjadi
kematian pada usia 2 tahun atau
menjelang remaja

LENTIGINOSIS

LENTIGO
DEFINISI

Lentigo adalah makula

coklat berbentuk bulat
atau polisiklik.
Lentiginosis adalah
keadaan timbulnya
lentigo dalam jumlah
yang banyak atau
dengan distribusi
tertentu

ETIOLOGI

KLASIFIKASI

Disebabkan oleh
bertambahnya jumlah
melanosit pada taut
dermo-epidermal tanpa
adanya proliferasi fokal.
Diturunkan secara
autosomal dominan

LENTIGINOSIS
GENERALISATA
LENTIGINOSIS
SENTROFACIAL
SINDROM PEUTS-JEGHER

LENTIGENOSIS GENERALISATA
LESI MULTIPLE, TIMBUL SATU DEMI SATU, SEMENJAK MASA KANAKKANAK
ERUPTIF

Timbul sangat
banyak dalam
waktu singkat. Lesi
awal berupa
telangiektasis
yang dengan
cepat mengalami
pigmentasi dan
beubah jadi
melanostik seluler

SINDROM
LENTIGENOSIS
MULTIPLE
SINDROM LEOPARD
L: LENTIGENES
E : ECG abnormal
O : ocular
hypertelorism
P: pulmonary
stenosis
A : abnormality of
genital
R: retardasi of
growth
D : deafness

LENTIGENOSIS SENTROFACIAL
LESI
BERBENTUK
MAKULA KECIL
BERWARNA
KECOKLATAN
ATAU HITAM
TIMBUL
PADA
TAHUN PERTAMA
KEHIDUPAN
JUMLAH
BERTAMBAH
PADA USIA 8-10
TAHUN

DISTRIBUSI TERBATAS PADA

GARIS HORIZONTAL
MELALUI SENTRAL MUKA
TANPA MENGENAI MEMBRAN
MUKOSA
EPILEPSI DAN RETARDASI
MENTAL ADALAH GEJALA
YANG MENYERTAI
ARKUS PALATUM NAMPAK
TINGGI, ALIS BERSATU, GIGI
SERI TIDAK ADA DAN
SKOLIOSIS

SINDROM PEUTZ-JEGHERS

Disebut juga LENTIGINOIS PERIORIFICIAL

LENTIGENOSUS ORIFICICIALE ET POPLYPOSIS
VISCERALE

Dapat ditemukan lesi berupa makula

hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan
berkembang pada masa kanak-kanak
Makula selalu mengenai selaput lendir dengan
bentuk oval, berwarna coklat kehitaman berukuran
1-5 mm
Letaknya pada mukosa buccal, gusi, palatum
durum, dan bibir
Pada seluruh lubang keluar tubuh

Gejala lain adalah adanya melena oleh karena

adanya polip usus
Prognosa buruk oleh karena kematian akibat
keganasan polip usus

PEMERIKSAAN PENUNJANG

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIK
Didapatkan dari makula
hiperpigmentasi akan didapatkan
jumlah melanosit yang bertambah
pada lapisan sel basal
Ditemukannya makrofag berisi pigmen
pada lapisan dermis bagian atas
Kolonoskopi dapat memperlihatkan
adanya polip disepanjang traktus
intestinal

TATA LAKSANA

Terapi dengan pembedahan untuk

mengurangi gejala
Polip yang jinak merupakan
kontraindikasi dilakukannya reseksi

XERODERMA PIGENTOSUM

DEFINISI

INSIDEN

ETIOLOGI

Penyakit atrofi
berpigmen yang
terjadi pada masa
kanak-kanak dan
berlangsung dari
awal senilitas
pada kulit yang
terpapar sinar
matahari
Hipersensitivitas
terutama pada
sinar matahari
(UVA,UVB,UVC)

Biasa terjadi pada

anak-anak
Menyebabkan
kanker kulit pada
usia dini
Disebut anak
malam, anak
vampir

Diturunkan secara
autosomal
resesive
Hal ini disebabkan
oleh mutasi/
kerusakan DNA
yang berfungsi
memperbaiki
kerusakan sel
yang diakibatkan
oleh sinar UV.

PERJALANAN PENYAKIT
Normalnya, kerusakan DNA akan
diperbaiki oleh jalur NER(Nucleotid
Excision Repair) dengan cara
1. Pengenalan lesi terhadap DNA
2. Pemotongan ikatan pada daerah yang
rusak
3. Pembuangan nucleotid yang rusak
4. Sintesis nucleotid yang baru dan
ikatannya

LOKASI

GEJALA KLINIS

Kulit yang terpapar sinar

matahari

Muncul bintik pigmentasi multiple

(wajah, leher, tangan,dan setiap

kulit)

Multiple berwarna coklat dengan

berbagai ukuran
Bercak atrofi berwana putih dan
telagektasis
Kulit mudah hitam bila terkena
sinar matahari
Kulit menjadi tipis dan kering
Photosensitve
Timbulnya freckles (becak
pigmen kecil pada kulit) pada usia
muda

MELASMA

 Adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetis

DEFINIS Lesi berupa makula berbatas tegas dengan tepi tidak
teratur berwarna coklat muda sampai coklat tua
I

SINONI Kloasma
M
Kelainan ini mengenaiwanita hamil,wanita memakai
INSIDEN kontrasepsi, kosmetik dan obat-obatan

FAKTOR YANG
MEMPENGARUHI
SINAR UV
Spektrum sinar merusak gugus sulfhidril diepidermis yang
merupakan penghambat enzim tirosinase dengan mengikat
ion CU, sehingga memacu proses melanogenesis
HORMON.
MSH (melanin stimulating hormon). Pada kehamila melasa
meluas pada usia kehamila trimester 3. pemakaian pil KB
melasma akan muncul 1-3 bulan berikutnya
GENETIK (20-70%)
KOSMETIKA
Kosmetik yang mengandung parfum, zat pewarna dapat
menyebabkan fotosensitif yang mengakibatkantimbulnya
hiperpihmentasi pada wajah jika terpajan matahari

KLASIFIKASI
GAMBARAN KLINIS

PEMERIKSAAN SINAR
WOOD

PEMERIKSAAN
HISTOPATOLOGIS

1. Bentuk sentrofacial
(dahi-hidung-pipi
medial-bawah hidungdagu , 63%)

1. Tipe epidermal
(melasma tampak lebih
jelas)

1. Melasma tipe epidermal

2. Bentuk malar
(hidung-pipi lateral)
21%

2. Tipe dermal (tak

tampak warna kontras)

warna coklat, terdapat pada

lapisan basal dan
suprabasal. Kadang di
stratum korneum

3. Benruk mandibula
meliputi mandibula
(16%)

3. Tipe campuran
(tampak beberapa
lokasi yang lebih jelas
dibanding lainnya

2. Melasma tipe dermal

4. Tipe sukar (dengan

sinar wood justru tidak
jela, sedangkan dengan
biasa justru jelas

Warna coklat, nampak

makrofag bermelanin
disekitar pembuluh darah
dermis bagian atas-bawah

PENCEGAHAN

MENGHINDARI SINAR MATAHARI (09.0015.00)

PEMAKAIAN TABIR SURYA FISIK (bahan
yang memantulkan sinar UV: titanium
dioksida, kaolin) DAN TABIR SURYA
KIMIAWI (bahan yang menyerap sinar
UV : Para Amino Benzoic Acid dan Non
PABA bensofenon, sinamat, salisilat)
Mengehentikan pemakaian kosmetik dan
mengganti pil kontrasepsi

TATA LAKSANA
TOPIKAL

SISTEMIK

A. HIDROKINON 2-5%
. Dipakai siang bersamaan
dengan pamakaian tabir surya,
dan dipakai malam hari
. Perbaikan nampak dalam
waktu 6-8 minggu

A. Asam askorbat/ Vit.C

. Mempunyai efek merubah
melanin bentuk oksidasi
menjadi melanin bentuk
reduksi

B. Asam retinoat/retinoic acid

0,1%
. Dipakai malam hari saja.
Karena, jika dipakai siang hari
akan terjadi fotodegradasi

B. Glutation
Senyawa sufhidril
Bekerja dengan menghambat
pembentukan melanin dengan
jalan bergabung dengan
tirosinase

C. Asam azeleat 20%

Obat yang palin aman dipakai
Hasil akan muncul setelah 6
bulan pemakaian

TERIMAKASIH