Horse Shoe Kidney

Hanafi Idris, Andi Heryati, Hasanuddin

I.

PENDAHULUAN

Horseshoe Kidney merupakan penyakit kelainan congenital

yang diduga hasil manifestasi dari defect gen autosomal trisomi
18 pada Edwards Syndrome atau dengan berbagai sebab lainnya
yang akan kami bahas di sub pembahasan etiologi. Pada
Horseshoe Kidney, ginjal dari janin berkembang dari area pelvis,
kemudian ginjal tersebut menyatu pada polus inferior atau polus
superiornya, tapi sekitar 90% kasus terjadi di lobus inferiornya.
Kedua polus tersebut disatukan oleh isthmus dari parenkim renal
fungsional atau jaringan fibrosa yang melewati garis tengah
tubuh. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk huruf U atau
menyerupai bentuk sepatu kuda sehingga disebut Horseshoe.
Walaupun terjadi fusi, masing-masing ginjal tetap berada disisi
spinal chord yang berbeda. Hal inilah yang membedakannya
dengan kelainan ektopik ginjal dimana kedua ginjal berada pada
spinal cord yang sama.(1,2,3,5,7,8,10,14,16,17,18)
Posisi ginjal yang mengalami horseshoe kidney berada di level
yang lebih rendah dari posisi ginjal pada orang normal. Kelainan
ini juga akan mengakibatkan malrotasi dimana collecting system
yang seharusnya terletak di medial namun pada kelainan ini
collecting system terletak di bagian lateral.(7,8)

Keberadaan Isthmus bisa menyebabkan terjadinya gangguan

pada

drainase

urin

sehingga

akan

meningkatkan

resiko

terjadinya hidronefrosis atau kelainan lain yang diakibatkan oleh

statisnya urin seperti infeksi dan batu ginjal.(8)

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Horseshoe

Kidney

terjadi

pada

diantara

400-800

kelahiran. Dalam jurnal ilmiah yang lain pernh dilaporkan

bahwa Horseshoe kidney terjadi pada 0,2 % dari seluruh
populasi. Insidensi lebih 2 kali lebih banyak terjadi pada laki-laki
daripada perempuan. Belum ditemukan insidensi berdasarkan
genetika tertentu, namun sudah pernah ada laporan insidensi
Horseshoe Kidney yang terjadi pada saudara kembar dan
saudara kandung dalam satu keluarga yang sama.(1,7,8,14,17,18)

III. ETIOLOGI

Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis

pada horseshoe kidney yang pernah dilaporkan :
1. Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis,
kedua poles inferior saling bersentuhan di midline
bawah garis aksial tubuh. Teori ini baru bisa valid pada
kasus horseshoe kidney dengan Isthmus fibrosa.
2. Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan
bahwa

fusi

jaringan

abnormal

dengan

Isthmus
2

parenkimatosa
melibatkan
posterior,

merupakan

migrasi
yang

hasil

abnormal

kemudian

teratogenik

yang

sel-sel

nephrogenic

bergabung

membentuk

Isthmus. Berdasarkan teori ini juga dinyatakan bahwa

teratogenik mungkin juga bertanggung jawab pada
peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait
dan neoplasia tertentu, seperti tumor asWilms dan
tumor karsinoid terkait dengan isthmus horseshoe
kidney.(1)

IV. ANATOMI

Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi

oleh lemak perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia
renalis. Kapsula fibrosa melekat pada peritoneum. Organ ini
terletak di kedua sisi kolumna vertebralis. Ginjal kanan sedikit
lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh hepar.
Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas.
Sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas.
Kedua ginjal terletak di luar rongga peritoneum.

(2,6,9)

Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang disebut

hilum tempat lewatnya arteri dan vena renalis, cairan limfatik,
suplai saraf, dan ureter yang membawa urin akhir dari ginjal ke
kandung kemih, tempat urin disimpan hingga dikeluarkan.(9)

Ginjal beukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex

pada bagian terluar, kemudian medulla yang berbentuk piramid
yang dikelilingi oleh korteks kecuali bagian apex renalis, dan
pelvis yang merupakan bagian terdalam. Pada korteks terdapat
glomerolus, tubulus konvulsi proksimal dan distal, dan pembuluh
darah.

Korteks

berfungsi

mensekresikan

hormon

steroid

meliputi : Kortisol, Aldosteron, Androgen, dan estrogen. Dasar

dari setiap piramida dimulai pada perbatasan antara korteks dan
medulla dan berakhir di papilla, yang menonjol ke dalam ruang
pelvis ginjal, yaitu sambungan dari ujung ureter bagian atas yang
berbetuk corong. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi
oleh selapis epitel squanosa, di kutub vessel selapis epitel
squamosa berubah menjadi lamina visceralis (podocytes) dan
menutupi kapiler glomerolus dari rongga kapsula Dinding kapiler
glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang lainnya.
Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya
tubulus distalis ke polus vessel.(1,2,3,9)

Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang

kemudian bercabang menjadi beberapa calix minor. Supplai
darah ginjal berasal dari aorta di level lumbal 2. Sekitar 25 %
cardiac output dialirkan menuju ginjal.(1,2)
Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal,
sedangkan yang terletak di perbatasan dengan medula disebut
nefron juksta medular. Nefron juksta medular mempunyai ansa
Henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada ekskresi
air dan garam. Sebagian dari tubulus ginjal akan bersinggungan

dengan arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya

kapsula Bowman. Pada tempat ini sel tubulus distal menjadi lebih
rapat dan intinya menjadi le bih tegas disebut makula densa.(9)

Calix
mayor
Medulla
Renalis
Calix
minor

Gambar 1. Dikutip dari kepustakaan no.20

Gambar 2. Dikutip dari kepustakaan no.21

V. HISTOLOGI

Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan(11) :

1. Lapisan corteks renalis yang terdiri dari : Kolumna renalis
bertini, medullary rays, tubulus uriniferus.
2.

Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan 2 kali lebih

tebal dari lapisan korteks renalis. Bagian ini berbentuk
seperti piramida dan terdapat duktus coligentes.

VI. FISIOLOGI
Secara umum ginjal mempunyai fungsi yang cukup kompleks dan
berkaitan dengan orga yang lainnya. Fungsi tersebut adalah
sebagai

berikut(9)

Eksresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing

Pengaturan keseimbangan air dan elektrolit.

Pengaturan osmolalitas cairan tubuh dan konsentrasi

elektrolit

Pengaturan tekanan arteri

6

Pengaturan keseimbangan asam-basa

Sekresi, metabolisme, dan ekskresi hormon

Glukoneogenesis

Pada bagian ini kami akan mencoba memaparkan fungsi ginjal

dalam ekskresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing.
Produk-produk sisa metabolisme seperti : urea (dari metabolisme
asam amino), kreatinin (dari kreatin oto), asam urat (dari asam
nukleat), produk akhir pemecahan hemoglobin(seperti bilirubin),
metabolit berbagai hormon akan dibuang melalui proses ekskresi
di ginjal.
Ada 3 tahapan dalam proses ekskresi zat melalui ginjal, yaitu (9) :
1. Filtrasi yaitu proses penyaringan sejumlah besar cairan
yang hampir bebas protein dari kapiler glomerulus ke
kapsula bowman. Kebanyakan zat dalam plasma, kecuali
protein, difiltrasi secara bebas sehingga konsentrasinya
pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir
sama dengan dalam plasma.
2. Proses

Reabsorbsi

yaitu

Terjadi

penyerpan

kembali

sebagian besar dari glukosa, sodium, klorida, fosfat dan

beberapa ion bikarbonat, prosesnya terjadi di tubulus
proximal. Penyerapan terjadi secara aktif dikenal dengan
reabsorpsi fakultatif.
3. Proses Sekresi yaitu Sisa penyerapan kembali yang terjadi
pada tubulus dan diteruskan ke ginjal kemudian dialirkan
keluar.

VII. PATOFISIOLOGI
7

Pole Inferior pada horseshoe kidney menyatu melewati garis

tengah Horseshoe kidney muncul karena hasil fusi dari bagian
inferior dari metanephric blastemas ketika proses embriogenesis
terjadi . Isthmus menyebabkan terjadinya incomplete ascent
pada ginjal ketika organ ini hooked pada arteri mesentrika
inferior. Hal ini juga mengakibatkan terjadinya malrotasi ginjal,
sehingga posisi hilum ginjal mengalami perubahan posisi.
Adanya isthmus juga bisa menyebabkan gangguan drainase
urinarius sehingga meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis,
pembentukan batu ginjal, dan infeksi.

(7)

VIII. DIAGNOSIS

Gejala yang terjadi pada horse shoe kidney lebih banyak

merupakan komplikasi dari kelainan yang terjadi dalam waktu
lama. Sekitar

1/3

pasien

yang

asimptomatik

dan

biasanya

mengalami keadaan yang

kelainan

horse

shoe

kidney

ditemukan secara insidental pada pemeriksaan radiologi.(1,12)

Gejala yang muncul biasanya merupakan manifestasi dari
obstruksi, batu ginjal, atau infeksi. Pada anak-anak biasanya
lebih

sering

manifestasi

akibat

infeksi.

Tanda-tanda

klinis

penyakit ini sama seperti yang yang akan ditemukan dalam

ginjal normal. Namun, gejalanya mungkin tidak jelas.(1)
Tanda Rovsing, yang terdiri dari nyeri perut, mual, dan muntah
dengan hiperekstensi tulang belakang, jarang terjadi. Horse shoe
kidney mungkin cenderung trauma tumpul abdomen karena
tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau
8

patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. Hal ini dapat terjadi
selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk
pengaman; ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang.(1)
Anomali genitourinary merupakan keadaan umum yang terjadi
pada sebanyak dua pertiga dari pasien. Refluks vesicoureteral
hadir dalam sekitar setengah pasien. Duplikasi ureter terjadi
pada sekitar 10% Hipospadia atau testis yang tidak turun pada
4% dari laki-laki.. Bicornuate rahim atau vagina septate dialami
oleh 7% perempuan penderita horse shoe kidney.(1)
Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney, maka pemeriksaan
laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan
untuk menilai status ginjal dan mencari penyebabnya. Urinalisis
dengan kultur urin harus dilakukan. Kelainan sedimen urin harus
dievaluasi sebagai manifestasi klinis.

Schematic diagram of horseshoe kidney

Dikutip dari kepustakaan no.8

Foto Polos

Plain radiograph of the abdomen shows calcific opacities in the region of left lower renal pole. Note the
reversed axis of the kidneys, which suggests horseshoe kidney.
Dikutip dari kepustakaan no.16

Foto IVU

A.Excretory urogram shows a horseshoe kidney with left hydronephrosis. B. Intravenous

urogram (IVU) shows an altered renal axis with medially directed lower renal poles, which
suggests horseshoe kidney. Also note the dilated collecting system of the left kidney,
resulting from a ureteropelvic junction obstruction; this is a frequently associated finding.
Dikutip dari kepustakaan no.16

10

USG

(A) Duplex kidney showing two separate intrarenal collecting systems (arrows).
These drained into a single ureter on intravenous urogram (IVU). (B) TS
through the abdomen demonstrating the fused lower poles of the horseshoe
kidney anterior to the spine. (C) Coronal section through a horseshoe kidney
with the isthmus of the kidney (i) anterior to the aorta and IVC. (D) MAG3
scan demonstrating a horseshoe kidney with a poorly functioning LK and
isthmus. Differential function is 86% on the right and 14% on the left.
Dikutip dari kepustakaan no.3

CT SCAN

11

In a horseshoe kidney a tissue bridge (isthmus, arrow)

is seen anterior to the aorta. There is inferior and medial
displacement of both kidneys. The isthmus often has its
own
arterial blood supply arising from the distal aorta or
common
iliac arteries.

IX. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Kelainan kongenital lain ang mempunyai gejala klinis yang
mirip dengan Horseshoe Kidney adalah : Ektopi Renal Menyilang.
Pada ektopi renal menyilang, ginjal mengalami gagal naik
dimana seharusnya masing-masing ginjal mengalami kenaikan
setinggi lumbal 2.. Hilum ginjal tidak sepenuhnya mengalami
rotasi. Pada ektopi renal menyilang, posisi ureter berada pada
sisi yang berlawanan dengan ureter dan mengalami fusi dengan
salah satu ginjal yang masih dalam posisi normal. Sehingga yang
membedakannya dengan horseshoe kidney adalah pada kelainan
ektopik menyilang masih ada ginjal yang berada pada posisi
normal

sedangkan

pada

horseshoe

kidney

kedua

ginjal

mengalami penurunan level posisi karena ditarik oleh isthmus ke

bawah.

12

Dikutip dari
kepustakaan no.12

Ectopic kidney. The left kidney is located

over the sacrum.
Dikutip dari kepustakaan no.10

X. PENGOBATAN
Terapi

medikamentosa

diberikan

sesuai

penyakit

yang

menjadi komplikasi dari horse shoe kidney. Pelaksanaan terapi

bedah dilakukan berdasarkan indikasi standar bedah. Terapi
bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Untuk
isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal
ekraperitoneal karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke
arah anterior. Isthmus dipisahkan dari pembuluh darah besar,
sementara dilakukan jahit nol atau jahit matras di sisi lain yang
melewati

parenkim

sepanjang

cm

untuk

mengontrol

perdarahan. Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot

13

abdominal untuk reposisi polus inferior ginjal sehingga bisa

terbuka ruang buat ureter di bagian posterior dinding abdomen.
(12)

XI. KOMPLIKASI
Komplikasi yang bisa terjadi adalah :
1.

Batu ginjal, Infeksi traktus urinarius, dan Hidronefrosis.

Komplikasi ini terjadi karena adanya gangguan drainase
urin akibat adanya isthmus. Bila terjadi batu ginjal bisa
dilakukan terapi dengan ESWL (Extracorporeal Short Wave

2.

Lithotripsy).(1,7,12)
Wilms tumor, Tumor karsinoid.(1,10,12,)

(A) A scout image from an abdominal CT exam with IV and oral contrast demonstrates
a rightsided
soft tissue mass. (B)An oblique coronal reconstruction confirms that the mass, a Wilms
tumor, arose on the right side of a horseshoe kidney.

Dikutip dari kepustakaan no.7

14

XII. PROGNOSIS
Horse shoe kidney yang terjadi tanpa disertai komplikasi tidak
menimbulkan resiko kematian. Namun, ketika kelainan ini sudah
disertai komplikasi-komplikasi lain maka resiko kematian akan
meningkat sesuai progressifitas penyakit yang menyertainya.(1)

XIII. DAFTAR PUSTAKA

1. Irshad,

Abid

MD.2011.Online

2012.Horseshoe

Kidney.http://emedicine.medscape.com/article/441510
2. Brant, William E, Helms Clyde A. 2007.Fundamentals of
Diagnostic Radiology.3rd edition.USA.Chapter 33.p;13-15
3. Bates, Jane.2004.Abdominal Ultrasound Why How and
When 2nd Edition.Elsevier Limited.USA.p;156-159
4. Despopoulos,

Agamemmon,

Stefan

Silbernagl.2003.Color Atlas Of Physiology.Thieme.p;148185

15

5. Eastman,

George

W,

Crossin.2006.Getting

Christoph
Started

Wald,
in

Jane
Clinical

Radiology.Thieme.p;222-223
6. Faiz, Omar.2002.Anatomy at a Glance.Blackwell. United
Kingdom.p;48
7. Gunderman,

Richard

B.2006.Essential

Radiology

Clinical Presentation, Pathophysiology, Imaging 2nd

Edition.Thieme.p;155,317
8. Gupta,

Mudhar,

Ajay

Goyal.2007.Horseshoe

Kumar

Kidney-A

Pandey,
Case

Neeru

Report.Nepal

Medical College Journal.1-5

9. Guyton, Arthur C MD, John E Hall Phd.2007. Buku Ajar
Fisiologi Kedokteran.EGC.Jakarta.p;324-333
10.

Hardy,

Maryann,

Stephen

Boynes.2003.Paediatric

Radiography.Blackwell Publishing.Oxford.73-74
11.

Kuehnel,

Wolfgang.2003.Color

Atlas

of

Cytology,

Histology, and Microscopic Anatomy.Thieme.p;352-372

12.

Labocetta, Lydia MD.Urologic Management of The

Horseshoe

Kidney.Online

2012.www.sprojects.mmi.mcgill.ca/embryologi/kidney
13.

Mettler, Fred A.2004.Essentials of Radiology 2nd

Edition.Elsevier Saunder.USA
14.

Anonym.Online

2012.

http://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?
ContentTypeID=90&ContentID=P03088
16

15.

Anonym.Online

2012.Renal

Pathology.www.library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RE
NAL004.html

16.

Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe Kidney

Imaging. http://emedicine.medscape.com/article/378396
17.

Purnomo,

Basuki

B.2011.Dasar-Dasar

Urologi.Sagung

Seto.Jakarta.p;200

18.

Seswandhana,

M.Rosadi,

Singodimedjo.2003.Nefrolithiasis

pada

Prawito
ginjal

ektopik

menyilang.Vol.35

19.

Ward, Valerie L MD, Ramin Khorasani MD.1996.Online

2012.Horseshoe
Kidney.http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/196/
full.html

20.

Anonym. Online 2012.

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/curriculum/
GU/IVP_normal.jpg

21.

Anonym. Online 2012.

http://www4.ncsu.edu/~kmpigfor/zoo/KidneyAnatomy.html

17