Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
HEMOLIZA
FIZIOLOGICA
120
ZILE
17 ZILE
PATOLOGICA
CLASIFICAREA
CORPUSCULARE
EXTRACORPUSCULARE
1. IMUNE
1. CONGENITALE
- AHAI
1. DEFECT
- INCOMPATIBILITATEA ABO/Rh
MEMBRANAR
- POSTMEDICAMENTOASE
2. DEFICIT ENZIMATIC
3. DEFICIT IN SINTEZA 2. NONIMUNE
- HEMOLIZA MICROANGIOPATA:
Hb
PTT, CID, VASCULITE
- cantitativ
- HEMOGLOBINURIA DE MARS
- calitativ
- STENOZE VALVULARE
2. DOBANDITE - HPN
STRANSE
- INFECTII
- DISTRUCTIA MECANICA
Examenul fizic
Test Coombs
Electroforeza Hb
ANEMII HEMOLITICE
CONGENITALE PRIN DEFICIT DE
MEMBRANA
SFEROCITOZA
OVALOCITOZA
PIROPOIKILOCITOZA
MORFOLOGIE
DIAGNOSTIC POZITIV
Suspicionat clinic la un pacient
anomalii ale masivului cranio-facial
tulburari de crestere
icter moderat
splenomegalie
anemie
scaune hipercrome
Paraclinic:
Rt
microsferocite si eritroblasti la examenul frotiului de snge periferic.
rezistenta osmotica
testul de autohemoliza este pozitiv si se corecteaza prin adaos de
glucoza.
DIAGNOSTIC
DIFERENTIAL
anemiile hemolitice
n care exista un
contingent important de
microsferocite
COMPLICATII
Litiaza biliara pigmentara
Episoadele de hemoliza
TRATAMENT
SFATUL GENETIC
transmitere autozomal
dominanta
SPLENECTOMIA cu
exceptia formelor fruste
ACID FOLIC
OVALOCITOZA
autozomal dominanta
PYROPOIKILOCITOZA
autosomal recesiva
(75%) sau recesiva
anemie severa +
(25%)
rezistesta osmotica
clinica frusta hemoliza
crescuta
compensata
poikilocitoza marcata pe
anemie cu 10-100%
FSP
ovalocite pe frotiu
terapie transfuzionala de
splenectomie clinica
urgenta
severa
splenectomia eficienta
mica
Ovalocitoza si poikilocitoza la
examenul FSP
ANEMII HEMOLITICE
CONGENITALE PRIN DEFICIT
ENZIMATIC
DEFICITUL DE G-6-PDH
DEFICITUL DE PK
DEFICITUL DE G-6-PDH
Principala enzima a suntului pentozofosfatilor
Reducerea NADPH
peroxizi de hidrogen
400 variante G-6-PDH
X linkat
Baieti
Fete
oxidarea Hb
FORME CLINICE
TIPUL I
TIPUL II
TIPUL III
PACIENTI CU ANEMIE
HEMOLITICA CRONICA
INTRERUPTA DE EPISOADE
HEMOLITICE ACUTE
PROVOCATE SAU
AGRAVATE DE SUBSTANTE
OXIDANTE
PACIENTI CU ANEMIE
HEMOLITICA CRONICA
SIMPTOMATOLOGIE
INCONSTANTA
INGESTIA DE VICIA FAVA
DECLANSEAZA EPISODUL
HEMOLITIC
PACIENTI CLINIC
ASIMPTOMATICI
IN ABSENTA
STRESULUI
OXIDATIV
ACTIVITATE ENZIMATICA
<5%
ACTIVITATE ENZIMATICA
< 10%
diabet
Medicamente:
- antipiretice si analgezice Aspirina
- antimalarice de sinteza
- Cloramfenicolul
- Vitamina C in cantitati mari
Impactul oxidativ
methemoglobinei (reversibila) formarea sulfhemoglobinei (ireversibila)
formarea corpilor Heinz (precipitate de hemoglobina degradata)
Paraclinic
Semnele hemolizei
Rezistenta globulara normala
Frotiu lipsesc corpii Heinz
Testul de autohemoliza pozitiv corectat prin adaos de
glucoza sau ATP
Dozarea enzimei evidentiaza valori scazute
ANEMII HEMOLITICE
CONGENITALE PRIN DEFICIT
CALITATIV IN SINTEZA GLOBINEI
SICLEMIA
Paraclinic
Tratament
Transfuzii
Criza vaso-ocluziva
Combaterea durerii
Hidratare
Semnele hemolizei
FSP- hematii falciforme,
Oxigenoterapie
Tratamentul energic al
infectiilor
in semn de tras la tinta, Antiinflamatoare nesteroidiene
corpi Jolly, ebl.
Agenti antisiclizanti: HyU,
Test de siclizare pozitiv
Cytosar
(hematii in secera in
Transplantul medular singura
conditii de anoxie)
modalitate curativa dar cu
EF de Hb normala
indicatii limitate
transmite tara.
ANEMII HEMOLITICE
CONGENITALE PRIN DEFICIT
CANTITATIV IN SINTEZA GLOBINEI
TALASEMIILE
ALFA - TALASEMII
ALFA +
ALFA 0
BETA +
BETA - TALASEMII
BETA 0
DELTA-BETA - TALASEMII
ALFA-TALASEMIILE
ALFA 1
ALFA 2
ANOMALIA A 2 DINTRE
GENELE CE CODIFICA
LANTUL ALFA SITUATE PE
ACELASI SAU PE
CROMOZOMI DIFERITI
ANEMIA LIPSESTE
MICROCITOZA
TITRUL HbA2 NORMAL SAU
USOR SCAZUT
HEMOLIZA ESTE
NESEMNIFICATIVA
LOCUS
ASIMPTOMATICA
FRECVENTA MAI MARE (1030%) LA POPULATIA DE
CULOARE
POT TRANSMITE DEFECTUL
HIDROPSUL FETAL
BART
LIPSA TUTUROR CELOR 4
GENE - LETALA
ANEMIE GRAVA (5-6g/dl)
MICROCITOZA, HIPOCROMIE,
POIKILOCITOZA
Hb ESTE 80% Hb tip BART
(gama4), 10% Hb H (beta4) si
10%% Hb Portland
(epsilon2gama2).
TETRAMERII gama4 si beta4
AU AFINITATE FOARTE MARE
PENTRU O2 .
SFATUL GENETIC SI
DIAGNOSTICUL PRENATAL
SUNT IMPORTANTE EXIATAND
SI RISC PENTRU VIATA
GRAVIDEI TOXEMIE .
HEMOGLOBINOZA H
LANTURILE BETA IN EXCES
an
Paloare,
CLINICicter,
intarzierea
dezvoltarii staturoponderale
Hepatosplenomegali
e
Modificari osoase
Hipogonadism cu
intarzierea aparitiei
caracterelor sexuale
secundare
Litiaza biliara
Talasemia minora heterozigota
Talasemia
intermediara
Paraclinic
Anemie
hipocroma
microcitara
Poikilocitoza
marcata + ebl pe
FSP
Rt crescute
Semnele
hemolizei
MO: G/E inversat
EF Hb HbF 6080%
infectioase
hipersplenism
hemocromatoza secundara
endocrine
TRATAMENT
Terapia transfuzionala.
Tratamentul hemosiderozei
Splenectomia
TMO - constituie unica modalitate de
vindecare
E. Terapia genica
F. Sfatul genetic
A.
B.
C.
D.
ELECTROFOREZA DE Hb
CLASIFICARE
I. AHAI CU ANTICORPI LA CALD IgG IDIOPATICE/SECUNDARE
F/B=1,5/1, hemoliza extravasculara in splina, prin
intermediul receptorilor Fc de mare afinitate
II. AHAI CU ANTICORPI LA RECE IgM fix C IDIOPATICE/SECUNDARE
Anticorpii se leaga de suprafata eritrocitului la 30-32 C.
Atc IgM fixatori de complement, liza este predominant
intravasculara dar este redusa si cu impact clinic minor
III. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA LA FRIG rara,
IDIOPATICA/SECUNDARA (sifilisul)
Principii terapeutice
AHAI la cald (secundare tratarea bolii de baza)
hemolizele acute si masive ME
Corticoterapia Pdn 1 mg/kg/zi
Splenectomia terapie de linia a-II-a
Imunosupresia CFA 60 mg/m2/zi, Imuran 80 mg/zi
cu scaderea in paliere 15 mg/zi+ corticoterapie
Alcaloizii de vinca in PEV lenta paralizia sistemului
monocito-macrofagic
Plasmafereza in formele severe
Ig i.v. in doza mare 1,5 g/kgc, 5 zile consecutiv
saturarea receptorilor macrofagelor
AHAI la rece plasarea pacientului intr-un mediu cald
ANEMII HEMOLITICE
POSTMEDICAMENTOASE