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MALFORMACIONES DE

COLUMNA VERTEBRAL
defectos del tubo neural

DR. CRIST BAL RAMOS CORD VA R2TYO

DEFINICIN
defectos que
estructuras del
esqueltico que
sistema nervioso

afectan a las
sistema msculodan proteccin al
central.

DISRAFIA
ESPINAL:
GRUPO
COMPLEJO DE ANORMALIDADES
DEL
DESARROLLO
DE
LA

embriognesis

ECTODERMO

3 semana

Placa neural

Neurulacin
Cresta neural

Fgf
Bmp-4

nogina
Cordina
Folistatin
a
wnt3a

REGULACIN
MOLECULAR

Fgf
Bmp-4
Bmp-4
Bmp-4

nogina
Cordina Bmp-4
Folistatina
MESODERMO
PARAXIAL

Wnt3a
PAX3 Bmp-4
FOXD3
SLUG

EMBRIOGNESIS
VERTEBRAL

3 PARES
= 1DA
TOTAL 4244 PARES
NOTCH
FGF-8
WNT3
a

SOMITOMEROS
NEUROMERO
S
SOMITAS

EMBRIOGNESIS
VERTEBRAL

EMBRIOGNESIS
VERTEBRAL

DISRAFIAS O ESPINA
BIFIDA
DEFECTO CIERRE DEL TUBO NEURAL.
ARCO POSTERIOR DE COLUMNA
VERTEBRAL INCOMPLETO.
INCIDENCIA MUNDIAL 1-10 POR C/1000.
MXICO 4.9 POR C/ 10 000.

DISRAFIAS O ESPINA
BIFIDA
CLASIFICACIN:
ESPINA BIFIDA ABIERTA:

MENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
MIELOSQUISIS

ESPINA BIFIDA CERRADA:

LIPOMIELOMENINGOCELE
MEDULA ANCLADA.
DIASTEMATOMELIA

DISRAFIAS O ESPINA
BIFIDA
FACTORES DE RIESGO.

NUTRICIONAL.
FALTA DE CIDO FLICO MATERNO.
TOXICOMANAS POR LA MADRE.
ANTICONVULSIVANTES.
EDAD MATERNA MENOR DE 18 Y MAYOR DE
40.
PATRN DE HERENCIA MULTIFACTORIAL
2DO HERMANO 5%

ESPINA BIFIDA ABIERTA


DIAGN
DIAGN
STICO
STICO
PRENATAL.
PRENATAL.

ALFAFETO
ALFAFETO PROTE
PROTENA
NA
USG
USG
AFP
AFP +
+ USG=
USG= 80-90
80-90%
%

LOCALIZACI
LOCALIZACI
N:
N:
LUMBAR
LUMBAR OO DORSOLUMBAR:
DORSOLUMBAR: 50%
50%
LUMBOSACRO:
LUMBOSACRO: 25%
25%
CERVICAL
CERVICAL OO DORSAL:
DORSAL: 10%
10%

ESPINA BIFIDA ABIERTA

MENINGOCEL
E

MIELOSQUI
SIS

MIELOMENINGOC

ESPINA BIFIDA CERRADA

ESPINA BIFIDA CERRADA

LIPOMIELOMENINGOCELE

INCORPORACIN
DE
GRASA
SUBCUTANEA EN LA PORCIN DE
LA MDULA ESPINAL

DESPRENDIMIENTO PREMATURO
DEL ECTODERMO DE LA CRESTA
NEURAL PREVIO AL CIERRE DEL
TUBO NEURAL

DEFICIT
NEUROLGICO
EFECTO DE MASA.

POR

ESPINA BIFIDA CERRADA

DIASTEMATOMIELIA

DIVISIN SAGITAL
MDULA ESPINAL.

PRESENCIA DE ESPOLN SEO O


FIBROCARTILAGINOSO

DE

LA

ESPINA BIFIDA CERRADA

MDULA ANCLADA

EL PROCESO DE ASCENSO DE LA
MDULA ES DETENIDO POR
MALFORMACIONES ESPINALES
VISIBLES U OCULTAS

MOVILIDAD
MDULAR
RADICULAR RESTRINGIDA.

DAO ISQUMICO.

ESPINA BIFIDA CERRADA


CUADRO CLNICO:

DEFECTOS CUTANEOS EN LA LNEA MEDIA.

RETARDO PARA LA MARCHA O DISFUNCIN PROGRESIVA


EN LA LOCOMOCIN.

PARLISIS MUSCULAR ESPSTICA O FLCIDA.

ALTERACIONES DE ALINEACIN DE LA COLUMNA.

ATROFIA EXTREMIDADES PLVICAS

DEFORMIDADES EN VARO, VALGO O CAVO DEL PIE

HIPOTONA
URINARIA.

DEFICIT SENSITIVO.

DEL

ESFNTER

ANAL

INCONTINENCIA

Valoracin inicial

VALORAR TAMAO ,SITIO Y CUBIERTAS DEL SACO.

CIRCUNFERENCIA OCCIPITOBREGMTICA Y SIGNOS DE


HIDROCEFALIA.

FUNCIN DE ESFNTER ANAL Y VESICAL.

ALTERACIONES CUTNEAS DE LA LNEA MEDIA.

IDENTIFICAR EL GRADO, TIPO Y DISTRIBUCIN DE LA


PARLISIS.

FLCIDA EN LESIONES LUMBOSACRAS Y ESPSTICA EN


CERVICOTORACICA.

PRESENCIA DE DEFORMIDADES DE MIEMBROS


PLVICOS.

Alteraciones neurolgicas segn


nivel afectado

Alteraciones neurolgicas segn nivel afectado


FLEXORES DE CADERA
ADUCTORES DE CADERA
EXTENSORES DE RODILLA
ROTADORES EXTERNOS
DORSIFLEXORES
ABDUCTORES DE LA CADERA
FLEXIN DE LA RODILLA
EXTENSORES DE LOS DEDOS

FLEXORES PLANTARES Y EVERTORES

ROTADORES EXTERNOS
FLEXIN PLANTAR
FLEXIN DE LA RODILLA
EXTENSORES DE LA CADERA
FLEXORES DE LOS DEDOS
ABD Y AD DEL 1ER ORTEJO

PATRONES DE SHARRARD
GRUPO 1
-

NIVEL DE T10-T12

PARLISIS DE M. PLVICOS.

CADERAS EN ABDUCCIN Y
ROTACIN EXTERNA.

COXA VALGA O SUBLUXACIN.

FLEXIN DE RODILLAS

PIE QUINO VARO

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO I ( NIVEL ALTO)


CAPACIDAD FUNCIONAL:

PUEDE SENTARSE.
NO
AMBULATORIO
ADOLESCENCIA
SILLA DE RUEDAS.

EN

LA

OBJETIVOS:
POSIBILIDAD DE UN TRONCO
ESTABLE.
MIEMBROS INFERIORES LIBRES DE
ESPSTICIDAD Y/O DE RETRACCIONES.
ORTSIS
TORACO-LUMBOSACRA,
RODILLA, TOBILLO, PIE.

PATRONES DE SHARRARD
GRUPO 2 NIVEL L1-L3
- FUNCIN DEL PSOAS.
- POCA FUNCIN DE CUDRICEPS Y
ADUCTORES DE LA CADERA.
- CADERA DEFORMIDAD EN
FLEXIN, ADUCCIN Y ROTACIN
EXTERNA.
- RODILLA EXTENSIN POR ACCIN
DEL CUADRICEPS.
- SUBLUXACIN Y 10% PROGRESAN A
LUXACIN DE CADERA.

PATRONES
DE
SHARRARD
GRUPO 2 ( NIVEL L1-L3)
CAPACIDAD FUNCIONAL:

CAPACIDAD FLEXORA VOLUNTARIA EN LAS


CADERAS.
RARAMENTE DEAMBULADORES EN LA EDAD
ADULTA.
OBJETIVOS:
MIEMBROS INFERIORES ALINEADOS, CON
POSIBILIDAD DE EQUIPAMIENTO.
BIPEDESTACIN Y MARCHA FUNCIONAL,
POR LO MENOS DURANTE LA INFANCIA
ORTSIS LUMBO-SACRA, CON ORTSIS
RODILLA PIE

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 3 NIVEL L4

- FLEXIN DE CADERAS.
- ACTIVIDAD DEL CUADRICEPS.
- ACTIVIDAD DE FLEXORES
DORSALES DE TOBILLOS.
- GLUTEO MEDIO Y MAYOR
INACTIVOS.
- FLEXORES DE RODILLA
INACTIVOS.
- FLEXORES PLANTARES
INACTIVOS.
- LUXACIN DE CADERA.
- PIE TALO
- TORSIN TIBIAL INTERNA.

PATRONES DE SHARRARD

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 3 ( NIVEL L4)


CAPACIDAD FUNCIONAL:

CAPACIDAD VOLUNTARIA Y ACTIVA


DE EXTENSIN DE RODILLAS.

80% DE DEAMBULADORES EN LA
EDAD ADULTA.

OBJETIVOS:
CAPACIDAD DE DEAMBULACIN CON
ORTSIS POR DEBAJO DE RODILLAS

PATRONES DE SHARRARD
GRUPO 4 NIVEL L5
- GLTEO MEDIO, ADDUCTORES Y
FLEXORES DORSALES ACTIVOS.

- POSIBILIDAD PARA EXTENSIN Y


POCA ABDUCCIN DE LA CADERA.
- MAYOR DEFORMIDAD EN FLEXIN
+COXA VALGA EN 30%.
- NO LUXACIN DE CADERA.
- PIES TALOS

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 4 ( NIVEL L5)


CAPACIDAD FUNCIONAL:

CUDRICEPS Y GLTEOS FUNCIONANTES.


ACTIVIDAD DORSIFLEXORA DEL PIE
POSIBILIDAD DE EXTENSORES DE
CADERA.
RODILLAS CON LIGERA DIFICULTAD
PARA LA FLEXICIN
98 % DE DEAMBULADORES.
OBJETIVOS:
DEAMBULACIN CON ORTSIS CORTAS O
LIBRE DE ELLAS

PATRONES DE SHARRARD
GRUPO 5 NIVEL S1
- PERDIDA DE FLEXIN PLANTAR DEL
TOBILLO
- MSCULOS FUNCIONALES:
- INTRNSECOS DE LOS PIES
- APARENCIA CLINICA:
- DEFORMIDADES DE DEDOS
- PROBLEMAS:
- PIE EQUINO.
- DEDOS EN GARRA.
- CAPACIDAD FUNCIONAL:
- DEAMBULACIN COMPLETA

TRATAMIENTO
PRINCIPIOS EN EL TRATAMIENTO:
- OBTENER UNA CONCNTRICA REDUCCIN.
- CORREGIR LAS DEFORMIDADES SEAS.
- BUSCAR EL BALANCE MUSCULAR.
- INTEGRIDAD DEL CUADRICEP.

CADERA

LAXITUD
ARTICULAR

PSOASADDUCTORE
S

ALTERACIONE
S DEL TECHO
ACETABULAR

DISBALANCE
MUSCULAR

CADERA
PERIODO NEONATAL:
TERAPIA, ESTIRAMIENTO
FERULAS NOCTURNAS
1 AO DE VIDA:
CIRUGA
LIBERACION CONTRACTURAS > DE 30
(MSCULOS, TENDONES, CAPSULA
ARTICULAR Y OCASIONALMENTE
OSTEOTOMIA)

CADERA
INESTABILIDAD Y LUXACION
SOLO TRATAR PACIENTES: (L 4 GRADO 3
DE SHARRAD)
CON POTENCIAL AMBULATORIO A LARGO
PLAZO
NECESIDAD MINIMA DE APARATOS
ORTOPDICOS
HIDROCEFALIA CONTROLADA

CADERA
CORRECCIN DE DEFORMIDADES SEAS:
- ANTEVERSIN FEMORAL REQUIEREN
OSTEOTOMIA VARIZANTE CON ROTACIN
EXTERNA.
BALANCE MUSCULAR:
- LIBERACIN DEL TENDN ILIOPSOAS Y
ADUCTORES.

CADERA
NIVELES LUMBARES ALTOS Y MEDIOS:
LIBERAR CONTRACTURAS
MEJORAR FUNCIN, AYUDARA USO DE
ORTSIS.
NIVELES LUMBAR BAJO O SACROS:
AMBULATORIOS DE POR VIDA:
PACIENTE AMBULATORIO MANEJO
AGRESIVO OSTEOTOMIA FEMUR
OSTEOTOMIA PELVIS
TRANSFERENCIA TENDINOSA (OBLICUO
EXTERNO O ILIOPSOAS)

RODILLA

CONTRACTURA EN EXTENSIN : TRATAMIENTO


QUIRRGICO.
TENOTOMIAS DEL TENDN CUADRICIPITAL Y
SARTORIO.
NO AMBULATORIOS TENOTOMA ROTULIANO
CONTRACTURA EN FLEXIN > 20:
INTERFIERE CON EL USO DE ORTSIS.
TRATAMIENTO QUIRURGICO. TENOTOMIAS DE
ISQUIOTIBIALES.
HEMIEPIFISIODESIS
OBJETIVO RANGO DE FLEXO-EXTENSIN DE 090

Rotacin tibial

ROTACIN TIBIAL INTERNA O


EXTERNA.
INICIO CON TRATAMIENTO
CONSERVADOR:

ORTSIS RODILLA, TOBILLO, PIE


CON CABLES DESROTADORES
TRATAMIENTO QUIRRGICO CON
ROTACIONES MAYORES A 20.
OSTEOTOMAS

PIE
OBEJETIVO DEL TRATAMIENTO:
LOGRAR UN PIE PLANTIGRADO.
MEDIANTE LIBERACIN TENDINOMUSCULARES Y ACTUANDO SOBRE
ESTRUCTURAS OSEAS.
CARACTERISTICAS:
DEFORMIDAD FIJA
DISMINUCIN DE LAS SENSACIONES
PROPIOCEPTIVAS
FALTA DE SENSIBILIDAD
INADECUADOS MSCULOS ACTIVOS

PIE

PIE EQUINO VARO

TALO VARO

PIE VALGO

PIE CALCANEO

TALO VALGO

ASTRGALO VERTICAL

gracias

EMBRIOLOGIA MEDICA CON ORIENTACIN CLINICA, T. W. Sadler, Jan Langman, ED. 11, 2006, PAG 67-79.
TACHDJIAN, ORTOPEDIA PEDIATRICA, MIHRAN O. TACHDJIAN, JOHN ANTHONY HERRING, M.D. VOL 3. PAG
2021-2039.
GUIA DE PRACTICA CLINICA ESPINA BIFIDA, SSA, 2013, PAG 4-18.
Prez-Cotapos A. Mara Luisa, Uribe G. Pablo, Krmer H. Daniela, Garca B. Cristin. Marcadores cutneos
congnitos de patologa del sistema nervioso central. Rev. chil. pediatr. [revista en la Internet]. 1999 Sep [citado
2014 Abr 15] ; 70( 5 ): 367-375. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S037041061999000500002&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000500002.
Jos de Jess Gutirrez-Cabrera,* Karla Gisela Pedroza-Ros,* Salvador Cullar-Martnez* Mdula anclada en
pacientes peditricos y adolescentes.Revisin de 16 casos. REVISTA MEDICA DEL HOSPITAL GENERAL DE
MEXICO, S.S. Vol. 70, Nm. 2 Abr.-Jun. 2007 pp 62 66
Zaid Al-Aubaidi,corresponding author Bjarne Lundgaard, and Niels Wisbech Pedersen. Anterior distal femoral
hemiepiphysiodesis in the treatment of fixed knee flexion contracture in neuromuscular patientsJ, Child
Orthop. Aug 2012; 6(4): 313318. Published online Jul 14, 2012.
Marcus Pauly, Reinhold Crem. Levels of Mobility in Children and Adolescents with Spina BifidaClinical Parameters
Predicting Mobility and Maintenance of These Skills. Eur J Pediatr Surg 2013; 23(02): 110-114.
Vineeta T. Swaroop Luciano Dias. Orthopedic management of spina bida. Part I: hip, knee,
and rotational deformities. J Child Orthop (2009) 3:441449
Vineeta T. Swaroop Luciano Dias. Orthopedic management of spina bida. Part II: foot and ankle,
deformities. J Child Orthop (2011) 3:403414.