Vasculitis

Definicin:
Proceso anatomo clnico caracterizado por
inflamacin y lesin de los vasos sanguneos el
cual puede derivar en un grupo de sndromes.

CLASIFICACIN
Sndromes
Sndromes primarios

Sndromes secundarios

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis inducida por drogas

Sndorme de Churg-Strauss

Vasculitis asociada con otra

enfermedad primaria.

Poliarteritis nodosa

Infeccin

Poliangitis microscpica

Malignidad

Arteritis de clulas gigantes

Enfermedad reumtica.

Arteritis de Takayasu

Purpura de Henoch-Schnlein

Vasculitis idiopatico cutnea

Crioglobulinemia mixta
esencial.

Sndrome de Behet

Vasculitis aislada del SNC

Sndrome de Cogan

Enfermedad de Kawasaki

HarrisonsPrinciplesofinternalMedicine.17ed

CLASIFICACIN
Predominantemente de pequeos vasos

1994 Consenso de Chapel

Hill

EnfermedaddeGoodpasture
Angigitiscutnealecucocitoclsticca
PurpuradeHemochSchlen
Crioglobulinemiaesencial
GranulomatosisdeWegener
Poliangitismicroscopica
SndromedeChurgStrauss
Vasculitislimitadaaenfermedadrenal
Predominantemente de medianos vasos
Poliarteritisnodosa
EnfermedaddeBuerger
EnfermedaddeKawasaki
AngiitisprimariadelSNC
Predominantemente de grandes vasos
ArteritisdeTakayasu
ArteritisdeClulasgigantes
SndromedeCogan
EnfermedaddeBehcet

HarrisonsPrinciplesofinternalMedicine.17ed

CLASIFICACIN

HarrisonsPrinciplesofinternalMedicine.17ed

Clasificacin de Vasculitis modificada

de Lie
Angetis infecciosa
Espiroquetas / Rikketsias
Micobacterias
Bacterias piogenas
Virus
Angetis no infecciosa
Grandes, medianos y pequeos
vasos
Arteritis de Takayasu
Medianos y pequeos vasos
Tromboangetis obliterante
Poliarteritis Nodosa
Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg - Strauss
Vasculitis de enfermedad del tejido
conectivo:
AR, LES
Dermatomiosistis/Polimiosistis
Esclerosis sistmica
Sjogren
Sndrome de Behcet
Fiebre reumtica
Pequeos vasos
Henoch Schonlein
Inducida por frmacos o cncer
Enfermedad inflamatoria
Goodpasture

Fisiopatologa

Mecanismos inmunopatognicos que

ocurren en respuesta a ciertos
estmulos antignicos.

1. Complejos inmunes
2. ANCA
3. Activacin linfocitos T y formacin de
granuloma.

FISIOPATOLOGA
Mecanismos de dao vascular

Formacin y/o deposito de complejos

inmunes
Purpura de Henoch-Schnlein
Vasculitis asociada con enfermedad de la
colgena
Enfermedad del suero y vasculitis cutnea
Crioglobulimenia mixta esencial
Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B
Produccin de ANCA.
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscpica
Respuesta de linfocitos T y formacin de
granulomas
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Sndorme de Churg-Strauss
HarrisonsPrinciplesofinternalMedicine.17ed

1. FORMACIN DE COMPLEJOS
INMUNES
Antgeno no identificado.
- Antgeno de hepatitis B: PAN
Respuesta variable:
-

Predisposicin gentica.
Exposiciones ambientales.
Antgenos.
Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar
complejos circulantes del vaso.
- Tamao, flujo, presin hidrosttica del vaso.
- Integridad preexistente del endotelio.
- Propiedades fisicoqumicas del complejo inmune
J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:122636

Activacin del
complemento. C5

Aumento permeabilidad:
Histamina, bradicinina,
leucotrienos

Dao vaso
vascular.
Isquemia.

2. ANCA
Anticuerpos contra ciertas protenas de los grnulos
citoplsmicos de neutrfilos y monocitos.
1.
-.
-.
-.

Citoplsmico (c-ANCA):

Antgeno: Proteincinasa 3 y
proteinasa serina neutral 29kDA
Tincin: Citoplasma granular y
difuso.
>90% GW (abs vs
proteincinasa 3)

2.

Perinuclear (p-ANCA)

-.

Antgeno: mieloperoxidasa,
elastasa, catepsina G,
lactoferrina y lisozima.
Tincin: Patron perinuclear.
Poliangitis microscopica y
sndorme de Churg Strauss, GW.

-.
-.

J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

2. ANCA
TNF alfa. IL1

Neutrofilo

*Degranulac
in
*RL
*IL1, IL8

Los ttulos de
autoanticuerpos no se
correlacionan con la
enfermedad

Inflamacin y
dao vascular.

3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIN DE GRANULOMA

HLA II

IL1. TNF, INF

Activacin PMN;
macrfagos, LT

Inflamacin y
granuloma

ABORDAJE GENERAL
Sntomas generales:

Fiebre
Malestar general
Prdida de peso
Artritis
y/o Artralgias

CUADRO CLNICO
Mltiples morfologas:
Urticaria
Prpura
Vesculas
hemorrgicas
Ndulos
lceras
Livedo reticularis
Infartos
Gangrena

Am J Clin Dermatol 2008: 9

(2)

CUADRO CLNICO

Am J Clin Dermatol 2008: 9

(2)

DIAGNSTICO
1. Detectar enfermedades sistmicas o frmacos desencadenantes
2. Laboratorio:

BH, QS, PFH, EGO

Acs anti VHB y VHC
Crioglobulinas
Acs antifosfolpidos
Inmunoglobulinas
Complemento
ANCA
Factor reumatoide
Hemocultivos
Ecocardiograma
Antiestreptolisinas
Rx de trax
Am J Clin Dermatol 2008: 9
(2)

DIAGNSTICO
3. Biopsia
Pieza grande y profunda
48 hrs despus de la aparicin de la lesin vascultica
En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del
segmento circular livedo
De sitios no ulcerados (del borde)
Es necesario la inmunofluorescencia
1.Pauci inmune
2.Depsitos de IgA, IgG. IgM o C3

Am J Clin Dermatol 2008: 9

(2)

DIAGNSTICO

GRANULOMATOSIS CON
POLIANGITIS (DE
WEGENER)
Vasculitis granulomatosa de las vas respiratorias.
Vasculitis necrosante de arterias y venas de
pequeo calibre.
Afecta en parte al rin causando una glomerulitis
local.
Afecciones de las vas superiores, infiltrados
pulmonares que se manifiestan por tos, afeccin
ocular (escleritis granulomatosa) y nefropata.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Laboratorio:
-

Aumento de VSG
Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis.
Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)
Aumento de FR.

C-ANCA (antiPR3)
GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.
GW enfermedad limitada: S 69%
GW en remisin: S 40%.

Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 15351550.

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis
Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

DIAGNSTICO Y
TRATAMIENTO
Inflamacin de mucosa nasal u oral: lceras
orales, descarga retronasal.
Rx trax: nodulos, infiltrados, cavitaciones
Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios
Biopsia con inflamacin granulomatosa
2 de 4. S88%, E 92%

TRATAMIENTO

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis

Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)

SNDROME DE CHURGSTRAUSS
Vasculitis
necrosante de
vasos de
pequeo y
mediano calibre.
Diagnstico
mediante
bipsia.

El cuadro clnico
se presenta muy
inespecfico y se
presenta ante
una reaccin
alrgica con una
eosinoflia muy
marcada.

PRPURA DE HENOCHSCHNLEIN
Lesiones renales,
dolor abdominal
tipo clico,
diarrea.
Suele curarse
espontneament
e.

VASCULITIS IDEOPTICA
Es la ms
frecuente
Predominio de
las lesiones
cutneas.
El diagnstico es
clnico y
presenta una
ligera

GRACIAS