Anak Laki-Laki dengan

Perut Buncit
Kelompok 6

 Citra Arum Rezky O

03011061
Rokhim Suryadi
03011259
Marsella N Karuawan
03012159
Nabila Islamiyati
03012181
Nuraliyah
03012196
Anggota
Kelompok
Puspita
Sari
03012212
Richella Khansa L
03012229
Saphira Evani
03012247
Tiara Anggiana Ayu
03012289
Yogi Pasidri
03012289

Kasus

Anak laki-laki dengan perut buncit

Seorang anak laki-laki usia 4 tahun datang

dengan keluhan pucat dan perut membuncit,
dibawa ibunya ke puskesmas. Pucat mulai
tampak sejak 2 bulan terakhir dan sudah 2 kali
dibawa ke bidan dan diberi vitamin penambah
darah. Berat badan anak 1 bulan yang lalu 10
kg.

4/29/15

Terminologi
Pucat: keadaan kulit yang lebih putih dari
biasanya yang secara umumnya mengenai
seluruh badan, dan sering kali terlihat pada
muka, konjungtiva, bagian dalam mulut, dan
kuku
Perut membuncit: keadaan dimana terdapat
massa berupa cairan atau pembesaran organ
didalam perut

4/29/15

Mind Map
Leukemia
Pucat
Kecacingan

Anak Lakilaki 4 tahun

Thalasemia

Organomeg
ali
Perut
Membuncit
Malnutrisi

Anemia

Pembentukan hemoglobin

Perkembangan sintesis globin

Hipotesis

Gejala

Thalassemia

Malnutrisi

Leukemia

Neuroblastoma

Nefroblastoma

Penyakit genetik
yg menyebabkan
usia SDM
menjadi pendek

keadaan tubuh
tidak mendapat
asupan gizi yang
cukup.

Keganasan
pada darah

Tumor yang
berasal dari
jaringan neural
crest. Merupakan
kanker
ekstrakranial

Tumor ganas
embrional ginjal
yang berasal dari
metanefron.

Pucat
Lemah, lesu,
mudah lelah
Sesak nafas
Perut semakin
membesar
akibat
hepatospleno
megali

Pertumbuhan
sangat kurus
Perubahan
mental
apatis
Kulit kering
Bisa terdapat
edema/hepatom
egal
anemia
Bradikardi dan
tekanan darah
rendah

Anemia
anak
menjadi
cepat lelah
dan pucat.
Perdarahan
yang terjadi
dibawah
kulit Mudah
infeksi
Demam
Hepatomeg
ali dan
gangguan
ginjal

Perut
membesar
BB menurun
Pucat, nyeri
tulang,
diare
berkepanjang
an, gagal
tumbuh

4/29/15

Massa di
abdomen
Hipertensi
Demam
Pletore karena
polisitemia

Etiologi Thalassemia
Etiologi dari thalassemia adalah faktor genetik
(herediter)
Adanyagangguanpadapembentukan rantai
globin akan mengakibatkan adanya kerusakan
pada sel darah merah yang dapat
mengakibatkan pecahnya sel darah tersebut.

4/29/15

Pedigree thalassemia

4/29/15

Klasifikasi
Klinis

Genetik

Thalasem
ia mayor
Thalasem
ia minor
Thalasem
ia
intermedi
a

Tergantung rantai globin man

yang berkurang produksinya
Thalasemia

Thalasemia

Thalasemia

Thalasemia

Patofisiologi
Pada thalasemia terdapat penurunan
produksi rantai , terjadi produksi berlebihan
rantai dan Produksi rantai globin . Dimana
pasca kelahiran masih tetap di produksi rantai
globin 22 (HbF), tidak mencukupi untuk
kompensasi defisiensi 22 (HbA). Rantai
yang berlebihan --> tidak dapat berikatan
dengan rantai globin lainnya ---> akan
berpresipitasi pada prekursor sel darah merah
dalam sumsum tulang dan dalam sel progenitor
dalam darah tepi ---> menimbulkan gangguan
pematangan prekursor eritroid dan eritropoesis
yang tidak efektif ---> sehingga umur eritrosit
menjadi pendek -----> timbul anemia

Anamnesis tambahan
Apakah orang tua memiliki riwayat keluarga penderita talasemia?
Apakah saudaranya memiliki kondisi yang sama?
Apakah pernah menjalani transfusi darah sebelumnya?
Bagaimana intake makanan pasien?
Bagaimana tumbuh kembang anak?
Bagaimana efek dari mengkonsumsi vitamin penambah darah?
Bagaimana riwayat kehamilan, kelahiran dan imunisasi?
Apakah anak mengeluh sakit perut?
Sejak kapan anak mengalami penurunan berat badan?
Apakah anak pernah mengalami perdarahan?

4/29/15

Pemeriksaan fisik
Status generalis
Keadaan umum
Tampak pucat, berat badan menurun, warna kulit pucat
Tanda Vital
Suhu, denyut nadi, tekanan darah, pernapasan, BB dan TB
Status lokalis
Kulit
Kelenjar getah bening
Kepala dan wajah
Konjungtiva anemis, sclera sub ikterik, facies cooley
Leher
4/29/15

Pemeriksaan penunjang

4/29/15

tatalaksana
Thalasemia major merupakan bentuk anemia berat yang tergantung pada transfusi
darah (blood transfusion dependent). Pada dasarnya terapi thalasemia major terdiri
atas:
1.

Usaha untuk mengatasi penurunan hemoglobin dengan cara pemberian transfusi

teratur

2.

Pencegahan penumpukan besi (hemochromatosis) dengan pemberian iron chelator

sehingga meningkatkan sekresi besi dalam urin

3.

Pemberian asam folat untuk mencegah krisis megaloblastik

4.

Usaha untuk mengurangi proses hemolisis dengan splenektomi. Splenektomi

dilakuakan jika splenomegali cukup besar serta terbukti adanya hipersplenisme

5.

Terapi definitif dengan transplantasi sumsum tulang

Sedangkan pada thalasemia intermedia, transfusi lebih jarang dilakukan walaupun saat
dilakukannya transfusi, dipertimbangkan juga kebutuhan pemberian iron chelator.
Splenektomi misalnya pada pasien thalasemia intermedia bisa dilakukan jika
terjadi penurunan tetap dan kronik kadar hemoglobin. Konsekuensi splenektomi
adalah rentan infeksi, pulmonary hypertension, dan trombosis. Pada pasien
thalasemia minor, bisa dilakukan monitoring terhadap akumulasi kadar besi .

Komplikasi
Dekompensasi Jantung
Hemosiderosis dan Hemokromatosis
Gangguan pertumbuhan
Deformitas tulang
Infeksi

Prognosis
Thalassemia major
Ad vitam : Dubia ad bonam
Ad sanationam : Dubia ad malam
Ad functionam : Dubia ad malam

Thalassemia minor
Ad vitam : Dubia ad bonam
Ad sanationam : Dubia ad bonam
Ad functionam : Dubia ad bonam

Daftar pustaka
1.Stanton K, Geme St, Behrman S. Nelson
Textbook of Pediatrics. Ed 19. USA: Elsevier
Saunders. 2011. p. 1676-7
2.Bakta I. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC.2006.p.94-5
3.Pudjiadi A.H, hegar B, Handryastuti S, Idris
N.S, Gandaputra E.P, Harmoniati E.D, Yuliarti
K. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta : IDAI ;
2011

4/29/15