1. Mengapa sembab pertama kali di kelopak mata?

Sembab pada kelopak mata lebih sering di rasakan pada pagi hari lebih tepatnya bangun
tidur. Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka
pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas
bawah pada siang harinya.
2. Apa diagnosis kerja?
Sindroma Nefrotik dengan edema anasarka
3. Bagaimana manifestasi klinik?
Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah :
Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada
sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul secara lambat
sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering
bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai
resistensi jaringan yang rendah (misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya
edema menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).1,2,4,5
Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada
pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah
pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting
edema). Pada penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami
oozing. Edema biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasienpasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan
hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.2,5
Edema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal
(SNKM). Bila ringan, edema biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi
jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Edema bersifat
menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka.
Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi
berupa tachypnea. Akibat edema kulit, anak tampak lebih pucat.4,5
Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik.
Diare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.
Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya.
Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom
nefrotik yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.2,4
Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan
malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.2,4

 Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.5

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka
pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat
diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.5
Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan
kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang
berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons
emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri.
Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan
perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.5
Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International
Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM
mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2
Tanda sindrom nefrotik yaitu :
Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m 2/jam atau >
50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya
mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.5
Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. 1,5
Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya,
berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL
meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 13 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. 1,5
Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat
dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5
Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit.
Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi
pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. 1,5
Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada
pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut
berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan
kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat
normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan
ekogenisitas yang normal.
Learning Issue
Anatomi dan Fisiologi Ginjal dan Saluran Kemih

Ginjal

a. Ukuran rerata ginjal:11,5 cm x 6cm x 3,5 cm dengan berat sekitar 120-170 gram, atau sekitar
0,4% dari berat badan. (untuk orang dewasa)
b. Struktur ginjal
- Secara antomis, ginjal dibagi menjadi 2 bagian, yaitu korteks dan medula.
- Komponen utama pada korteks adalah nefron sedangkan pada medulla adalah duktuli atau
saluran kecil yang mengalirkan hasil ultrafiltrasi berupa urine.
- Nefron merupakan unit fungsional terkecil ginjal yang terdiri dari glomerulus, tubulus
kontortus proksimal, loop of henle, tubulus kontortus distalis dan duktus kolagentes.
- Sistem pelvikalase ginjal terdiri atas kaliks minor, infundibulum, kaliks mayor, dan
pielum/pelvis renalis. Mukosa system pelvikalase terdiri atas epitel transisional dan
dindingnya terdiri atas otot polos yang mampu berkontraksi untuk mengalirkan urine sampai
ke ureter.
c. Vaskularisasi

Aorta abdominalis arterirenalis (antriordan posterior) arteriinterlobaris, yang berjalan

melewati kolumna bertini arteriarcuata, yang membentuk busur menyusuri basis piramida
arterilobularis, menuju korteks arteri afferent menuju glomerulus arteri efferen,

menuju tubulus ginjal kapiler vasa recta dan kapiler-kapiler peritubular vena
interlobularis vena arcuata vena interlobaris vena renalis vena cava inferior.
Ureter

a.
b.
c.

Berfungsi mengalirkan urin dari pielum ginjal kebuli-buli.

Pada orang dewasa, panjangnya sekitar 25-30 cm dengan diameter 3-4 mm.
Dindingnya terdiri atas :
Mukosa yang dilapisi oleh sel transisional
Otot polos sirkuler
Otot polos longitudinal
Kontraksi dan relaksasi dari kedua otot ini memungkinkan terjadinya gerakan peristaltic

untukmengalirkan urin ke buli-buli.

Apabila terjadi sumbatan pada lumen ureter sehingga menyumbat aliran urin, otot tersebut
akan berkontraksi secara berlebihan, yang bertujuan untuk mendorong sumbatan itu dari
saluran kemih. Kontraksi itu dinyatakan sebagai nyeri kolik yang datang secara berkala,

a.
b.
c.

sesuai dengan irama peristaltik ureter.

Ada 3 tempat pada ureter yang mengalami penyempitan, yaitu:
Pada perbatasan pelvis renalis dan ureter atau pelvi-ureter junction
Tempat pada saat ureter menyilang arteri iliaka di rongga pelvis
Pada saat ureter masuk ke buli-buli

a.
b.
c.

Kandung Kemih (Vesica Urinaria)

terdiriatas 3 otot detrusor yang saling beranyaman, yaitu:
otot longitudinal (dalam)
oto tsirkuler (tengah)
otot longitudinal (luar)
mukosa buli-buli terdiri atas sel transisional.

 pada dasar buli-buli, terdapat kedua muara ureter dan meatus uretra internum yang

a.
b.
c.

membentuk segitiga, disebut juga trigonum vesiacae.

Secara anatomis, buli-buli terdiri atas tiga permukaan, yaitu:
Permukaan superior yang berbatasan dengan rongga peritoneum
Dua permukaan inferolateral
Permukaan posterior
Pada saat kosong, buli-buli terletak dibelakang simfisis pubis dan pada saat penuh berada di

atas simfisis sehingga dapatdipalpasi dan diperkusi

Pada saat penuh, buli-buli merangsang saraf afferent dan mengaktifkan pusat miksi di
medulaspinalis segmen S2-4.hal ini menyebabkan kontraksi otot detrusor, terbukanya leher
buli-buli, dan relaksasi sfingter uretrasehingga terjadilah proses miksi.
Buli-buli mendapatkan vaskularisasi dari cabang arteri iliaka interna, yaitu arteri vesikalis
superior, yang menyilang di depan ureter. Sistem vena bermuarake vena iliaka interna.
Urethra
Secara anatomis, urethra terdiri dari dua bagian, yaitu urethra posterior dan urethra anterior.
Urethra dilengkapi dengan sfingter uretra interna dan eksterna.
Sfingter uretra interna terletak pada perbatasan buli-buli dan uretra, terdiri dari sel otot polos
yang dipersarafi oleh saraf simpatik, sehingga pada saat buli-buli terisi penuh, sfingter ini
akan terbuka.
Sfingter uretra eksterna terletak antara perbatasan uretra posterior dan uretra anterior,
tersusun dari otot lurik yang dipersarafi saraf somatik.Miksi terjadi jika tekanan intravesika
melebihi tekanan intrauretra akibat kontraksi otot detrusor, dan relaksasi sfingter uretra
eksterna.
FISIOLOGI
Ginjal
Ginjal berfungsi sebagai organ ekskresi yang utama dari tubuh. Fungsi utama ginjal
mempertahankan volume dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas normal. Komposisi dan
volume cairan ekstrasel ini dikontrol oleh filtrasi glomerulus, reabsorpsi dan sekresi tubulus.
Darah dialirkan ke dalam setiap ginjal melalui arteri renalis dan keluar dari dalam ginjal
melalui vena renalis. Arteri renalis berasal dari aorta abdominalis dan vena renalis membawa
darah kembali ke dalam vena kava inferior.Aliran darah yang melalui ginjal jumlahnya 25%
dari curah jantung.
Urin terbentuk di nefron. Proses pembentukan urin dimulai ketika darah mengalir lewat
glomerulus. Ketika darah berjalan melewati sruktur ini, filtrasi terjadi. Air, elektrolit dan

molekul kecil akan dibiarkan lewat, sementara molekul besar (protein, sel darah merah dan
putih, trombosit) akan tetap tertahan dalam aliran darah.
Cairan disaring lewat dinding jonjot-jonjot kapiler glomerulus dan memasuki tubulus, cairan
ini disebut filtrat. Di dalam tubulus ini sebagian substansi secara selektif diabsorpsi ulang
ke dalam darah,sebagian lagi disekresikan dari darah ke dalam filtrate yang mengalir
disepanjang tubulus. Filtrat ini akan dipekatkan dalam tubulus distal serta duktus
pengumpul, dan kemudian menjadi urin yang akan mencapai pelvis ginjal. Kemudian urin
yang terbentuk sebagai hasil dari proses ini diangkut dari ginjal melalui ureter ke dalam
kandung kemih (tempat sementara urin disimpan). Pada saat urinasi, kandung kemih
berkontraksi dan urin akan diekskresikan dari tubuh lewat uretra.
Fungsi utama ginjal adalah :
A. Fungsi Ekskresi

Mempertahankna osmolalitas plasma (285 m Osmol) dengan mengubah-ubah

ekskresi air.
Mempertahankan kadar elektrolit plasma.
Mempertahankan pH plasma (7,4) dengan mengeluarkan kelebihan H+ dan

membentuk kembali HCO3.

Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein (urea, asam urat
dan kreatinin)

B. Fungsi Non Ekskresi

Menghasilkan renin untuk pengaturan tekanan darah.

Menghasilkan eritropoietin untuk stimulasi produksi sel darah merah oleh sumsum

tulang.
Metabolisme vitamin D.
Degradasi insulin.
Menghasilkan prostaglandin.