Enfermedades vasculares del pulmn

Hipertensin pulmonar

Hipertensin pulmonar precapilar

Hipertensin pulmonar poscapilar

Hipertensin pulmonar primitiva

Concepto
Anatoma patolgica
Cuadro clnico
Exploraciones complementarias
Tratamiento

Cor pulmonale

Concepto
Fisiopatologa
Cuadro clnico
Exploraciones complementarias
Tratamiento

Tromboembolia pulmonar

Concepto
Etiologa
Fisiopatologa
Cuadro clnico
Exploraciones complementarias
Diagnstico
Tratamiento
Profilaxis

Formas especiales de tromboembolia pulmonar

Vasculitis pulmonares

Granulomatosis de Wegener
Etiologa
Patogenia
Anatoma patolgica
Cuadro clnico
Exploraciones complementarias
Diagnstico
Pronstico y tratamiento
Granulomatosis alrgica Sndrome de Churg-Strauss
Anatoma patolgica
Cuadro clnico
Diagnstico
Tratamiento
Granulomatosis linfomatoide
Granulomatosis sarcoidea necrosante
Poliarteritis nudosa
Arteritis de Takayasu
Arteritis temporal
Prpura de Schnlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclstica
Enfermedad de Behet
Crioglobulinemia mixta esencial
Hemorragias pulmonares difusas
Sndrome de Goodpasture
Hemosiderosis pulmonar idioptica
Hemorragia pulmonar asociada a vasculitis
Hemorragia pulmonar asociada a conectivopatas
Hemorragia pulmonar asociada a glomerulonefritis sin anticuerpos antimembrana basal
glomerular

Enfermedades vasculares del pulmn

La circulacin pulmonar se caracteriza por ser un sistema de baja

resistencia y gran distensibilidad. A pesar de que por la red vascular
pulmonar circula todo el gasto cardaco, las presiones generadas en l son
mucho menores que las sistmicas. Asimismo, grandes variaciones de flujo
durante el ejercicio tienen escasa traduccin en el aumento de presiones
intravasculares pulmonares. Estas propiedades se explican por las
caractersticas de los vasos pulmonares. Mientras que en el circuito
sistmico las arterias elsticas constituyen slo los grandes troncos, en el
pulmonar la estructura fundamentalmente elstica de la pared arterial se
conserva hasta los vasos de 1 mm de dimetro. La adaptabilidad del
sistema se explicara, adems, por la gran cantidad de vasos que en
situacin de reposo estn colapsados y pueden abrirse ante incrementos
temporales de flujo (fenmeno de reclutamiento).
Las caractersticas funcionales de las arterias pulmonares de tipo muscular, que se
distinguen por la presencia de haces circulares de fibras musculares en su capa media y
corresponden a los vasos de dimetro menor a 1 mm, revisten gran inters. Suele
considerarse que, en el adulto sano, esta parte del rbol arterial tiene un comportamiento
relativamente pasivo. No obstante, sin poseer la reactividad propia de la vida fetal o
perinatal, este concepto no es del todo exacto. En realidad se trata de una zona con poca
expresividad funcional en la que cambios relativamente relevantes del tono muscular,
aunque tengan poca traduccin en las presiones pulmonares, pueden determinar
redistribuciones significativas del flujo sanguneo pulmonar y, en consecuencia, influir sobre
las relaciones de ventilacin/perfusin (V.A/Q.) pulmonares. De hecho, en diversas
enfermedades se observa que esta zona arterial se halla sometida a multitud de influencias,
tanto directas (hipoxia alveolar) como indirectas por mediacin neurolgica o humoral.

La circulacin bronquial posee todas las caractersticas propias de los vasos

sistmicos; son arterias que tienen su origen en la aorta descendente y cuyo papel

cuantitativo en la irrigacin del pulmn es poco relevante, ya que representa slo el 1% del
gasto cardaco. La circulacin bronquial slo merece consideracin en algunas enfermedades,
como anomalas congnitas, bronquiectasias o enfermedades neoformativas bronquiales, que
determinan la hipertrofia de estos vasos y la aparicin de anastomosis broncopulmonares.

En individuos adultos normales, en decbito supino, la presin sistlica de la

arteria pulmonar (Pap) es de 21,5 5,1 mm Hg, la diastlica de 9,5 3,0
mm Hg, y la media de 15,0 3,5 mm Hg. Si al medir las presiones
pulmonares se hace progresar el catter de Swan-Ganz (fig. 104.1) por las
ramas de la arteria pulmonar hasta que su punta quede enclavada en una
rama de pequeo calibre, la presin que se obtiene es la denominada
presin en cua, de oclusin o de enclavamiento, que en individuos
normales es igual a la de la aurcula izquierda. Su valor medio es de 9,3
3,1 mm Hg.
En el apartado de enfermedades vasculares del pulmn deben considerarse
los siguientes grupos de entidades clnicas:
1. Las enfermedades que tienen como caracterstica comn el desarrollo de
hipertensin pulmonar.
2. Las situaciones en las que la disminucin del tono vascular pulmonar y de
la reactividad vascular es la caracterstica predominante; es el denominado
sndrome hepatopulmonar.
3. Las enfermedades inflamatorias de los vasos (angitis) y la hemorragia
alveolar difusa.

4. Las malformaciones vasculares (pulmn hipogentico, fstulas

arteriovenosas).
5. Los cambios pulmonares secundarios a enfermedades del corazn
izquierdo (pulmn cardaco).

Hipertensin pulmonar
Se considera que existe hipertensin pulmonar cuando las cifras son
superiores en 5 mm Hg a la media de la poblacin sana. En individuos
estudiados al nivel del mar, se acepta que el lmite superior de normalidad
corresponde a 20 mm Hg de Pap media en condiciones de reposo.
Entre los factores fisiopatolgicos causales de hipertensin arterial
pulmonar hay que tener presentes los que se exponen a continuacin.
Disminucin de la superficie vascular pulmonar o de su distensibilidad. En
este grupo deben considerarse todas las enfermedades que ocasionan
prdida de la red vascular (tromboembolia pulmonar, enfisema, resecciones

pulmonares) o bien prdida de capacidad de reclutamiento vascular y de distensibilidad de

los vasos pulmonares, ya sea por alteraciones de su pared o por causas extraluminales, como
en la fibrosis pulmonar intersticial difusa y las enfermedades que cursan con procesos
fibrticos de tipo cicatrizal.

Vasoconstriccin arteriolar pulmonar. Se consideran como posibles causas

desencadenantes todas las circunstancias que determinen el deterioro del intercambio de

gases (fenmeno de vasoconstriccin pulmonar hipxica, VPH).

Aumento de la presin venosa pulmonar. Sera el caso de hipertensin

pulmonar que tiene su origen en el fallo ventricular izquierdo (estenosis
mitral) o en la enfermedad venooclusiva pulmonar. En esta ltima entidad, el

incremento de la presin venosa puede presentarse de forma no homognea en todo el

territorio vascular pulmonar. Como factores adicionales que pueden causar aumento de la
Pap deben considerarse los incrementos del flujo sanguneo (gasto cardaco derecho) y el
aumento de la viscosidad de la sangre. La primera circunstancia se da en situaciones como el
ejercicio, las comunicaciones izquierda-derecha o en las fstulas broncopulmonares y, la
segunda, en la poliglobulia secundaria a la hipoxemia crnica. Cabe sealar que el aumento
de presin arterial pulmonar debida a un incremento del flujo sanguneo no se acompaar
de elevacin de la resistencia vascular pulmonar y, por tanto, no se considerar dentro del
grupo de entidades que cursan con hipertensin pulmonar. Segn las caractersticas
hemodinmicas, la hipertensin pulmonar se clasifica en precapilar y poscapilar (tabla
104.1).
Hipertensin pulmonar precapilar
Se caracteriza por la presencia de una presin capilar pulmonar, medida con catter de
Swan-Ganz (presin enclavada) (dentro de la normalidad (menor de 18 mm Hg), con un
gradiente entre las presiones capilar y diastlica pulmonares superior a 5 mm Hg. Las
posibles causas se describen ms adelante (vase Cor pulmonale).
Hipertensin pulmonar poscapilar
En este caso, la presin capilar tiene unos valores superiores a 18 mm Hg. Aunque
inicialmente el gradiente entre la presin enclavada y la diastlica pulmonar es despreciable,
si el cuadro persiste aparecen fenmenos de vasoconstriccin arteriolar pulmonar, en cuyo
caso dicho gradiente puede ser valorable. Las causas son el fallo ventricular izquierdo, la

estenosis mitral, el mixoma auricular o la compresin de los vasos pulmonares por tumores o
fibrosis mediastnicas.
Por sus caractersticas particulares merece ser citada aparte la denominada enfermedad
venooclusiva. Su etiologa es desconocida y cursa con un cuadro de hipertensin pulmonar
poscapilar, causado por obstruccin de las vnulas pulmonares con formacin de
microtrombos. Se manifiesta por disnea, ortopnea y disnea paroxstica nocturna y en la
radiografa de trax suelen observarse signos de edema pulmonar, lneas de Kerley B y
derrame pleural. No se dispone de tratamiento eficaz.

La confirmacin del diagnstico de la hipertensin pulmonar se efecta

mediante la medicin de las presiones pulmonares con catter de SwanGanz. ste es el mtodo ms directo y exacto; sin embargo, por tratarse de
una tcnica no exenta de complicaciones (infarto pulmonar, insuficiencia
vascular pulmonar, arritmias), su uso clnico tiene indicaciones precisas. En
general, el diagnstico de sospecha de hipertensin pulmonar se efecta a
travs de los datos clnicos, radiogrficos y electrocardiogrficos. El empleo
de tcnicas no invasivas como la ecografa cardaca ha abierto posibilidades
de gran inters para el diagnstico e incluso la estimacin de la gravedad
de la hipertensin pulmonar.
Hipertensin pulmonar primitiva
Concepto
Se trata de un cuadro de hipertensin pulmonar de etiologa desconocida,
caracterizada por la alteracin de las pequeas arterias musculares del
pulmn. El registro americano (National Health Institutes) incluye en la
definicin de hipertensin pulmonar primitiva aquellos individuos que
presentan una presin pulmonar media igual o superior a 25 mm Hg en
condiciones de reposo, o superior a 30 mm Hg durante el ejercicio,
excluyendo las enfermedades de las cavidades cardacas izquierdas, infarto
de miocardio, enfermedades cardacas congnitas, enfermedades
sistmicas autoinmunes, tromboembolia pulmonar e hipertensin pulmonar
secundaria a otras enfermedades respiratorias. Pueden presentar cuadros
clnicos similares a la hipertensin pulmonar primitiva los pacientes con
hipertensin porto-pulmonar (0,5-2% de pacientes con hipertensin portal),
los pacientes con sida (0,5-2% de los pacientes con esta enfermedad), la
inhalacin de cocana y los casos secundarios a la ingesta de frmacos
anorexgenos. La incidencia de HPP es baja (entre 1-2% de casos por milln
de habitantes, lo que representa aproximadamente el 0,17% de las
enfermedades cardiovasculares) y afecta con preferencia al sexo femenino
(5:1). La mayor incidencia se observa entre los 20 y los 40 aos, siendo el
promedio de edad de 23 aos. Algunos autores sugieren que la HPP podra
deberse a un grupo heterogneo de etiologas, entre las cuales se postulan
como posibles la persistencia de la hipertensin pulmonar fetal y la embolia
pulmonar de lquido amnitico. La existencia de HPP de tipo familiar (6% de
los casos en el registro americano) y el predominio de la enfermedad en el
sexo femenino han sugerido un origen hereditario; finalmente, su asociacin
espordica al sndrome de Raynaud (7-30% de los casos) ha planteado la
hiptesis de una posible naturaleza autoinmune.
La escasa incidencia de la enfermedad, el inicio de la clnica cuando se halla en fase avanzada y la
disociacin existente entre los datos que proporciona el estudio de este tipo de hipertensin en el
hombre y la experimentacin animal son las principales causas de las lagunas existentes en el
conocimiento de esta enfermedad. En la actualidad, se acepta que la disfuncin endotelial es un
elemento esencial en la patognesis de la HPP. El aumento de la resistencia vascular pulmonar se explica

por la coexistencia de tres fenmenos que tienen implicaciones en la estrategia teraputica:

vasoconstriccin arteriolar, remodelacin de la pared vascular pulmonar y trombosis in situ.

Anatoma patolgica
Se caracteriza por la disminucin del nmero de arteriolas pulmonares, con empobrecimiento
homogneo de la red vascular pulmonar. La pared arteriolar suele presentar gran hipertrofia
de la media con desarrollo de los haces circulares de fibra muscular lisa, fibrosis de la ntima
con depsito de fibrina y plaquetas y, en las formas ms graves, lesiones plexiformes y/o
arteritis con necrosis fibrinoide. Dichas lesiones plexiformes consisten en la dilatacin
arteriolar segmentaria, en cuyo interior se aprecian formaciones angiomatosas con
canalculos tapizados por clulas endoteliales. Se trata de un fenmeno inespecfico que
aparece en diversas formas de hipertensin pulmonar grave. En los vasos de mayor calibre
se observan dilataciones y cambios esclerticos tambin secundarios a las altas cifras
tensionales. El ventrculo derecho presenta intensa hipertrofia de la pared, y en las fases
avanzadas hay dilatacin de las cavidades cardacas derechas.
Cuadro clnico
Es relativamente frecuente su presentacin en forma de astenia, disnea de esfuerzo progresiva y
episodios de sncope con el ejercicio, debidos al bajo gasto cardaco. Son frecuentes las molestias
torcicas con caractersticas difciles de definir, as como la aparicin espordica de dolores anginosos.
En estadios avanzados puede incluso presentarse disfona por compresin vascular del nervio recurrente
izquierdo. En la exploracin fsica puede visualizarse una onda a en el pulso yugular y es frecuente la
palpacin del latido de la arteria pulmonar. El latido cardaco suele ampliarse y desplazarse hacia la zona
subxifoidea. La auscultacin se caracteriza por la presencia de un segundo ruido pulmonar aumentado y,
en ocasiones, por la aparicin de un clic de eyeccin pulmonar, as como de un cuarto ruido
correspondiente a la sstole auricular. En fases avanzadas puede aparecer semiologa de insuficiencia
valvular e, incluso, cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a travs del agujero oval. El cuadro
clnico final puede consistir en muerte sbita o bien en el desarrollo progresivo de cor pulmonale grave.
El pronstico de la enfermedad suele ser letal. El promedio de vida desde el momento del diagnstico es
de 2,5 aos; sin embargo, en algunos casos la enfermedad permanece estable y se observa una
evolucin mucho ms prolongada. El tratamiento con anticoagulantes ha supuesto una mejora
significativa del pronstico de vida. Especialmente en aquellos pacientes que presentan una buena
respuesta vasodilatadora a los agentes bloqueantes del calcio. El 95% de los mismos presenta una
supervivencia superior a los 5 aos. Tambin, se observa un incremento significativo de la supervivencia
en aquellos pacientes ms graves (con clase funcional III-IV) (fig. 104.2
) tratados con prostaciclina.
En la HPP constituyen factores predictores de la supervivencia la gravedad de la hipertensin pulmonar
evaluada con estudio hemodinmico, la clase funcional, la tolerancia al ejercicio con una prueba de
marcha de 6 minutos, el tratamiento anticoagulante y la respuesta hemodinmica al tratamiento con
vasodilatadores.

Exploraciones complementarias
El estudio de la mecnica pulmonar suele situarse dentro de la normalidad o presentar una alteracin
ventilatoria de tipo restrictivo de ligera intensidad. En el examen funcional llama la atencin el moderado
deterioro de la DLCO y la presencia de discreta hipoxemia con hipocapnia en la gasometra arterial en
reposo. El ECG y el ecocardiograma muestran hipertrofia y sobrecarga del ventrculo derecho. Esta ltima
exploracin resulta muy til para descartar enfermedades cardacas como causa de hipertensin
pulmonar y efectuar una estimacin de la gravedad de la hipertensin. Existe una correlacin entre el
resultado de la prueba de marcha durante 6 minutos y la gravedad de la hipertensin, de forma que esta
prueba de ejercicio submximo puede utilizarse para la evaluacin del curso clnico y de la respuesta
teraputica. La gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin, normal o con defectos de captacin no
homogneos, es til para el diagnstico diferencial con la enfermedad tromboemblica. Es importante
sealar que el estudio hemodinmico con cateterizacin del circuito vascular pulmonar (medicin de
presiones de aurcula derecha y pulmonares, dbito cardaco y PO 2 de sangre venosa mezclada) y la
evaluacin de la respuesta hemodinmica a agentes vasodilatadores tienen un papel central en la
evaluacin de la HPP (fig. 104.2). El estudio hemodinmico pulmonar presenta un patrn de hipertensin
pulmonar precapilar con presin pulmonar con el catter enclavado normal, incluso en algunos casos de
enfermedad venooclusiva. En esta ltima entidad es caracterstico que la hipertensin pulmonar
poscapilar no se detecte de forma homognea en los diferentes territorios. El estudio angiogrfico puede
efectuarse de forma segura incluso en los casos graves. Resulta til cuando las tcnicas no invasivas no
proporcionan un diagnstico concluyente.
Tratamiento
La HPP es una entidad que presenta una evolucin progresiva y para la cual no se dispone de
tratamiento curativo. En casos muy aislados se ha observado una remisin espontnea del cuadro

clnico. Puede esperarse una mejora en aquellos pacientes en los que hay una discontinuacin en la
administracin de frmacos anorexgenos. Los resultados del registro americano de HPP son ilustrativos
en lo que respecta a la sistemtica de tratamiento en estos pacientes, que se indica con detalle en la
figura 104.2. El impacto positivo de estas estrategias teraputicas ha sido descrito anteriormente. La
respuesta hemodinmica aguda durante la prueba de reactividad vascular con cateterizacin del rbol
vascular pulmonar ocupa un lugar central en la clasificacin pronstica y en las decisiones teraputicas.
Los mejores resultados en la supervivencia y la respuesta teraputica a largo plazo con vasodilatadores
orales se observan en aquellos pacientes que durante el estudio de reactividad vascular con la
administracin de diversos vasodilatadores (xido ntrico, nifedipina, adenosina, prostaciclina) presentan
una disminucin de la presin arterial pulmonar con incremento del dbito cardaco, sin apenas efectos
sobre la presin arterial sistmica ni sobre la oxigenacin arterial. Por el contrario, los peores resultados
teraputicos se observan en aquellos pacientes que no presentan cambios en la presin de la arteria
pulmonar, pero en los que la administracin aguda de vasodilatadores durante la prueba de reactividad
vascular produce efectos vasodilatadores sistmicos y deterioro de la oxigenacin arterial. En cambio, el
grupo de pacientes cuya respuesta vasodilatadora durante la prueba de reactividad vascular se
caracteriza por un aumento del dbito cardaco y cada de resistencia vascular pulmonar sin
acompaarse de una disminucin de la presin de la arteria pulmonar indicativa de vasodilatacin,
presentan resultados controvertidos en lo que respecta al tratamiento con vasodilatadores orales a largo
plazo. No suelen observarse grandes diferencias entre los vasodilatadores (xido ntrico, nifedipina,
adenosina, prostaciclina) empleados para la prueba de reactividad vascular pulmonar.
El tratamiento con vasodilatadores orales suele realizarse con nifedipina, cuya dosis se ajusta en funcin
de los resultados hemodinmicos obtenidos durante la prueba de reactividad vascular, los efectos sobre
la presin arterial sistmica y sobre la oxigenacin arterial y el grado de tolerancia clnica. El tratamiento
vasodilatador alternativo es la prostaciclina administrada por va intravenosa mediante infusin
continua. Se aconseja la descoagulacin con dicumarnicos para el tratamiento de los fenmenos de
trombosis local. Asimismo, deben contemplarse las medidas de soporte como diurticos, oxigenoterapia
y eventualmente la administracin de digitlicos.
El trasplante pulmonar o cardiopulmonar es el tratamiento alternativo indicado en aquellos pacientes
que no presentan una buena respuesta al tratamiento con infusin continua con prostaciclina. No se han
descrito recidivas del cuadro despus del trasplante. La supervivencia al primer ao se sita entre el 6570%. Sin embargo, la mortalidad postrasplante en la HPP es superior a la observada en otras
enfermedades.

Cor pulmonale
Concepto
El trmino cor pulmonale se aplica a aquellas situaciones en las que existe
un aumento del tamao del ventrculo derecho (dilatacin y/o hipertrofia)
secundario a enfermedades que afectan a la estructura y/o funcin del
aparato respiratorio.
Adems de las enfermedades que producen una afectacin primaria del
parnquima o de los vasos pulmonares, tambin se consideran como causa
de cor pulmonale aquellas entidades que cursan con enfermedades
restrictivas de la caja torcica y/o alteraciones del control de la ventilacin o
de la va area extratorcica
Las enfermedades de las cavidades cardacas izquierdas y cardiopatas
congnitas se excluyen de la definicin. Independientemente de la causa
que lo produzca, el cor pulmonale se caracteriza por la existencia de
hipertensin pulmonar. Puede ser agudo o crnico, dependiendo de la
enfermedad causante de la hipertensin pulmonar. En el cor pulmonale
agudo el ventrculo derecho presenta datos anatomopatolgicos de
dilatacin sin signos de hipertrofia. Por el contrario, en el cor pulmonale
crnico predomina la hipertrofia del ventrculo derecho, aunque puede
existir un componente de dilatacin durante aquellas situaciones que
ocasionen una insuficiencia cardaca transitoria.

El cor pulmonale es una causa frecuente de ingreso hospitalario, siendo su

incidencia mayor en varones. Aproximadamente, un 80% de los casos de
cor pulmonale crnico son secundarios a enfermedad pulmonar obstructiva
crnica (EPOC).
Los factores etiopatognicos del cor pulmonale se detallan en la tabla 104.2

Fisiopatologa
Los mecanismos que originan la hipertensin pulmonar responsable del cor pulmonale son
bsicamente dos: la hipoxia alveolar (a travs de la VPH y del aumento de las resistencias
vasculares pulmonares; RVP) y la amputacin en mayor o menor grado del lecho vascular
pulmonar.
La VPH es un fenmeno reversible cuyo objetivo es desviar el flujo sanguneo desde reas
pobremente ventiladas a otras con ventilacin adecuada, disminuyendo de esta forma las
unidades alveolo-capilares con cocientes ventilacin-perfusin bajos y, por tanto,
minimizando la hipoxemia arterial. La cronificacin de la hipoxia puede llegar a producir
cambios morfolgicos en el lecho vascular pulmonar (hipertrofia de la capa muscular media
de las arterias pulmonares de pequeo calibre, muscularizacin de las arteriolas pulmonares
y fibrosis intimal). Adems, la hipoxia crnica desencadena dos mecanismos compensadores:
el incremento del gasto cardaco y la poliglobulia. Ambos factores, junto a la frecuente
hipervolemia por retencin de sodio, generan un aumento del trabajo cardaco y aumentan la
sobrecarga del ventrculo derecho. Un ejemplo caracterstico de este mecanismo lo
constituye la EPOC.
Existe otro grupo de enfermedades en las que el mecanismo fundamental es la amputacin
del lecho vascular pulmonar (embolismo pulmonar/resecciones pulmonares). Para que llegue
a producirse hipertensin pulmonar, es preciso que la amputacin del lecho vascular sea muy
amplia, ya que en condiciones normales la circulacin pulmonar tiene una gran capacidad de
adaptacin a aumentos importantes del flujo sanguneo (fenmeno de reclutamiento). En las
enfermedades intersticiales del pulmn puede producirse una prdida de esta capacidad de
reclutamiento y de la distensibilidad vascular que, en fases evolucionadas, puede ocasionar
hipertensin pulmonar.

Cuadro clnico
La deteccin clnica del cor pulmonale crnico sin signos de insuficiencia
cardaca es difcil debido a que predominan los sntomas de la enfermedad
de base y a que los signos y sntomas de la hipertensin pulmonar son muy
leves hasta fases muy evolucionadas de la enfermedad. En consecuencia, el
diagnstico de cor pulmonale crnico suele ser tardo, cuando aparecen los
signos de insuficiencia cardaca derecha (hipertensin venosa sistmica,
hepatomegalia congestiva y edemas perifricos). Los signos ms precoces en la
exploracin fsica son el refuerzo del segundo ruido pulmonar y la desviacin del latido ventricular hacia
la derecha. Es frecuente la auscultacin de un cuarto ruido (contraccin auricular enrgica) y el aumento
de la onda A del pulso venoso yugular. Cuando aparece fallo ventricular derecho, pueden auscultarse
soplos de insuficiencia pulmonar y tricuspdea que se incrementan con la inspiracin y un ritmo de
galope derecho. En esta situacin, puede visualizarse una onda V en el pulso yugular. En estas
circunstancias suele existir clnica de insuficiencia cardaca congestiva: hepatomegalia de estasis,
ingurgitacin yugular, reflujo hepatoyugular y edemas en las zonas declives.

Exploraciones complementarias
La radiografa de trax presenta unas caractersticas comunes:
cardiomegalia a expensas del crecimiento del ventrculo derecho (que puede

ser poco evidente, sobre todo en caso de enfisema) y aumento del dimetro del tronco de la
arteria pulmonar y de sus ramas principales. La pobreza de vasos perifricos es la tnica.
Adems de estas caractersticas comunes, la radiografa puede presentar anomalas propias
de la enfermedad de base (bullas en caso de enfisema, patrn intersticial en la fibrosis
pulmonar).

La gasometra arterial respirando aire ambiente suele mostrar la alteracin

subyacente del intercambio de gases, consistente en hipoxemia (Pa O2
inferior a 80 mm Hg) (10,6 kPa), acompaada o no de hipercapnia (Pa CO2
superior a 45 mm Hg) (6 kPa). El electrocardiograma (ECG) es una de las
exploraciones complementarias clsicas en el diagnstico del cor
pulmonale. Los signos ms caractersticos en el ECG son: onda P pulmonale, desviacin del
eje a la derecha (ms de 100), bloqueo de rama derecha y cambios en el segmento ST
indicativos de sobrecarga ventricular derecha. Las arritmias transitorias no son infrecuentes
en el cor pulmonale. Los tipos ms usuales son la taquicardia sinusal, el ritmo nodal y el
marcapaso errante. La fibrilacin y el flutter auricular son menos frecuentes.

Aunque el mtodo de referencia para el diagnstico del cor pulmonale crnico es el estudio de las
presiones del circuito derecho mediante el catter de Swan-Ganz, con demostracin de hipertensin
pulmonar (Pap superior a 20 mm Hg) y Pcp normal, esta tcnica no se utiliza de forma habitual por su
complejidad e invasividad. Las tcnicas radioisotpicas permiten estimar la fraccin de eyeccin del
ventrculo derecho (que se puede encontrar alterada en las enfermedades obstructivas de la va area y
en las enfermedades vasculares pulmonares). La ecocardiografa es la tcnica no invasiva ms til en el
estudio del cor pulmonale. Adems de ser un mtodo fiable para el diagnstico de la hipertrofia y/o
dilatacin del ventrculo derecho, permite una estimacin de la presin arterial pulmonar sistlica
mediante Doppler en aquellos casos en los que exista insuficiencia tricuspdea. Combinando la
exploracin fsica, la radiologa y el ECG, slo se detectan algo ms de la mitad de los casos de cor
pulmonale crnico diagnosticados mediante ecocardiografa. Por tanto, cuando el diagnstico de cor
pulmonale crnico no quede claramente establecido con los mtodos bsicos, debe indicarse un estudio
ecocardiogrfico.

Tratamiento
Es bsico el tratamiento especfico de la enfermedad causante de la hipertensin
pulmonar que origina el cor pulmonale. Por ejemplo, en la tromboembolia pulmonar
masiva se administrarn frmacos fibrinolticos. La oxigenoterapia es fundamental
cuando existe hipoxemia; si es necesario se aplicar de forma crnica domiciliaria.
Otras medidas de aplicacin general son la dieta hiposdica, los diurticos
(reduccin de la precarga) y las flebotomas o sangras teraputicas (slo indicadas
en situaciones graves y si el hematcrito supera el 60%). El uso de digital se
restringe a la existencia de arritmias supraventriculares y a los casos con
insuficiencia ventricular izquierda asociada. El empleo de vasodilatadores slo est
indicado en algunos pacientes con hipertensin pulmonar primitiva, no
aconsejndose su uso en pacientes con cor pulmonale crnico secundario a EPOC.
En los pacientes con EPOC e hipertensin pulmonar, la supervivencia a los 5 aos es
alrededor del 50%, siendo el pronstico especialmente sombro en los paciente
presin arterial pulmonar media superior a 30 mm Hg.

Tromboembolia pulmonar
Concepto
Consiste en el enclavamiento en las arterias pulmonares de un trombo
desprendido (mbolo) desde alguna parte del territorio venoso. Aunque el
origen del mbolo puede ser una trombosis venosa de localizacin diversa
(extremidades superiores, venas prostticas, uterinas, renales y cavidades

cardacas derechas), en la mayora de los casos (90-95%) se trata de una

trombosis venosa profunda (TVP) de las extremidades inferiores, a menudo
asintomtica. La tromboembolia pulmonar (TEP) no puede entenderse como
una enfermedad independiente de la TVP, sino como una complicacin
misma. Por esta razn, actualmente se prefiere emplear el trmino
enfermedad tromboemblica venosa (ETV) para resaltar que se trata de
manifestaciones de la misma enfermedad.
Etiologa
Los factores de riesgo para desarrollar TEP estn relacionados con el origen
del problema, es decir, la TVP. Se estima que slo el 10-20% de stas
producen mbolos pulmonares. Son numerosas las situaciones que
predisponen a la TVP, pero no todas entraan el mismo riesgo ni tampoco la
misma capacidad embolgena. El origen de las diferencias del riesgo reside
en su diferente etiopatogenia: estasis, hipercoagulabilidad y lesin de la
pared vascular, siendo los dos ltimos los ms importantes. Los factores de
mayor riesgo se asocian a la ciruga y traumatologa, en concreto a: ciruga
abdominal o plvica por cncer, ciruga ortopdica mayor (cadera, rodilla) y
fractura de cadera. Entre los factores clnicos destacan en orden de
frecuencia: ETV previa, cncer (a veces oculto), varices, obesidad, infarto de
miocardio, accidente vascular cerebral, parlisis de extremidades, ingesta
de estrgenos, inmovilizacin prolongada y estados de hipercoagulabilidad
primaria. La coincidencia de diversos factores de riesgo, por efecto
acumulativo, incrementa la predisposicin de la ETV.
La incidencia real de TEP es difcil de establecer, dado que muchos
episodios no se diagnostican en vida (hasta el 70%) y gran parte de ellos
son asintomticos (25-50%). A partir de los estudios necrpsicos y clnicos
se estima que la frecuencia de su presentacin es elevada (alrededor de
500.000 casos/ao en EE. UU.). La TEP se presenta en el 2,5% de los
enfermos ingresados y es la tercera causa de fallecimiento en los hospitales.
Fisiopatologa
Durante los primeros 7-10 das de formacin, la trombosis venosa es friable y existe riesgo de
desprendimiento de mbolos. Luego el trombo se resuelve por fibrinlisis o se organiza y se
adhiere a la pared de la vena, y el riesgo de embolia pulmonar disminuye.

Cuando el mbolo alcanza el lecho arterial pulmonar se desencadena una serie de

fenmenos que obedecen, por un lado, al efecto mecnico de la oclusin vascular y,
por otro, a la liberacin plaquetaria de sustancias broncoactivas y vasoactivas. En
sntesis, se producen alteraciones hemodinmicas que se manifiestan por
vasoconstriccin arteriolar que provoca incremento de la resistencia vascular,
hipertensin arterial pulmonar y eventual fracaso del corazn derecho, y
alteraciones respiratorias, que consisten en aumento del espacio muerto alveolar y
del cortocircuito fisiolgico pulmonar, broncoconstriccin y disminucin de
surfactante pulmonar. Este ltimo fenmeno aparece ms tardamente que los otros
y es responsable de la formacin de microatelectasias.
Estos fenmenos generan una alteracin del intercambio de gases por
desigualdades regionales de las relaciones pulmonares de V.A/Q., cuyo resultado es
la aparicin de hipoxemia arterial, aunque su presentacin es inconstante.

En general, a las 48-72 horas se asiste al inicio de la resolucin del mbolo, que
suele completarse en las 2-4 semanas siguientes. No obstante, hay una amplia
variabilidad individual en la forma de resolverse el mbolo, que se atribuye a su
antigedad y composicin, el grado de fragmentacin, la disposicin en los vasos
pulmonares, el estado cardiopulmonar previo y la actividad fibrinoltica. En un 2560% de pacientes persisten alteraciones de la perfusin pulmonar a los 6 meses de
la TEP. En muy pocos casos, los mbolos no se resuelven y pueden llegar a provocar
hipertensin arterial pulmonar crnica.
Slo el 10% de las TEP evolucionan hacia el infarto pulmonar y esto ocurre sobre todo cuando
existen enfermedades previas (neumopatas crnicas o cardiopatas). En el cortejo
sintomtico de la TEP son habituales los signos evocadores del infarto pulmonar, como dolor
pleurtico, roce pleural, hemoptisis e infiltrado radiolgico. Sin embargo, lo que el clnico
interpreta como infarto corresponde, en la mayora de los casos, a hemorragia pulmonar y/o
atelectasia congestiva. El infarto pulmonar puede acompaarse de derrame pleural,
infectarse e incluso cavitarse (5%). En raras ocasiones puede ocasionar hemoptisis masivas.
Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas de la TEP son totalmente inespecficas pero, valoradas
adecuadamente en su contexto, facilitan el diagnstico. Por lo general, su intensidad
depende del grado de oclusin del lecho vascular pulmonar y de la reserva
cardiorrespiratoria previa del paciente. Sin embargo, es posible observar enfermos con
embolizacin masiva (ms del 50% de oclusin vascular) con escasa o nula sintomatologa,
mientras que otros con embolias submasivas presentan gran repercusin clnica. Esta
discrepancia se atribuye a la accin de sustancias broncoactivas y vasoactivas liberadas por
las plaquetas. Los sntomas ms frecuentes son disnea (57-91%), que suele aparecer de
forma sbita, y dolor torcico, casi siempre de tipo pleurtico (50-76%). Otros sntomas
menos habituales son ansiedad, tos y hemoptisis. En ocasiones puede producirse
broncospasmo. El sncope y el colapso son manifestaciones raras (5%).
En la exploracin fsica, la taquipnea y la taquicardia son los signos ms constantes. La fiebre
no es infrecuente y a veces puede desorientar por su intensidad y duracin. En la
auscultacin cardiopulmonar puede hallarse taquicardia, un segundo ruido pulmonar fuerte,
roce pleural y, en ocasiones, sibilancias. En las extremidades inferiores es posible observar
signos de TVP (calor, rubor y edema) en un tercio de los casos.
Exploraciones complementarias
Las pruebas analticas no aportan datos definitivos. La leucocitosis es comn. La gasometra
arterial muestra habitualmente hipoxemia con normocapnia o hipocapnia, que en general se
correlaciona con la obstruccin vascular. Pero la Pa O2 puede ser normal hasta en el 30% de los
pacientes. En cualquier caso, una hipoxemia inexplicada debe sugerir el diagnstico.
Recientemente se ha descrito que la determinacin de dmeros D en plasma permite
descartar la ETV cuando su concentracin es inferior a 500 ng/mL.
La presencia de escasas alteraciones en la radiografa de trax aumenta la sospecha de TEP;
sin embargo, lo habitual es que existan anomalas. Las ms frecuentes son: elevacin del
diafragma, infiltrado pulmonar y derrame pleural, en general escaso y serohemtico. Otros
signos menos comunes, que antao se consideraban errneamente como patognomnicos,
son la joroba de Hampton (condensacin parenquimatosa de base pleural; la oligohemia
localizada secundaria a la oclusin vascular (signo de Westermark) y las atelectasias
laminares.
Los trastornos de ECG, cuando se presentan, tienden a corresponder a episodios de TEP
masiva. Los signos que se consideran ms sugestivos son: inversin de la onda T en las
derivaciones precordiales derechas, hipertrofia y sobrecarga de cavidades derechas y el
clsico patrn S1Q3T3, que es raro e indicativo de hipertensin pulmonar. Todos estos signos,
que son inespecficos, adquieren valor cuando se presentan como cambios transitorios del
ECG basal.

10

En sntesis, las pruebas complementarias bsicas en la TEP son por completo inespecficas.
Su mayor contribucin estriba en que permiten descartar otras enfermedades con clnica
similar (infarto de miocardio, neumona, neumotrax, pericarditis).

Diagnstico
El diagnstico se sospecha a partir de un cuadro clnico compatible, junto
con los factores de riesgo conocidos y las pruebas complementarias bsicas;
sin embargo, la inespecificidad obliga a recurrir a otras exploraciones
complementarias a fin de alcanzar el diagnstico de certeza o, cuando
menos, obtener datos que justifiquen el mantenimiento de la
anticoagulacin.
Las pruebas diagnsticas se orientan en dos direcciones: La demostracin
de la oclusin de la red arterial pulmonar y la deteccin de la TVP.
El diagnstico de la oclusin arterial pulmonar se realiza habitualmente
mediante la gammagrafa pulmonar y la angiografa digital o convencional. La

gammagrafa pulmonar de perfusin con microesferas de gelatina o macroagregados de albmina

marcados con 99Tc es la primera exploracin que debe practicarse ante la sospecha de TEP. Una
gammagrafa de perfusin normal excluye la TEP clnicamente significativa. En caso de que sea anormal,
es necesario complementar el estudio con la gammagrafa de ventilacin con 133Xe. Combinando los
resultados de ambas pruebas y la radiografa de trax, se han elaborado criterios de baja, media y alta
probabilidad de TEP, que gozan de aceptacin universal. La gammagrafa de V.A/Q. de alta probabilidad
(dos o ms defectos segmentarios de perfusin con ventilacin y radiografa normal o alteraciones de la
perfusin mayores que las opacidades radiolgicas) en ms del 90% de los casos coincide con la
positividad de la arteriografa pulmonar, lo que ofrece suficientes garantas para establecer el
diagnstico.
La arteriografa es la prueba ms definitiva y de referencia para las dems, pero es una tcnica cruenta
que entraa morbimortalidad y que requiere una infraestructura compleja; todo ello determina que este
mtodo se reserve para los casos en que existen dudas y es imperativo el diagnstico de certeza y para
situaciones de extrema urgencia. La angiografa digital arterial, por su menor morbilidad, es una buena
alternativa para la arteriografa convencional.
La tomografa computarizada espiral de trax, de reciente introduccin, ha demostrado una elevada
sensibilidad y especificidad para detectar trombos en las arterias centrales y segmentarias. El futuro de
esta tcnica est por definir. Si se tiene disponibilidad puede ser til en la sospecha de TEP clnicamente
significativa. La ecocardiografa tambin puede contribuir al diagnstico de TEP centrales.
El diagnstico de la TVP puede realizarse mediante tcnicas vasculares no invasivas y flebografa de
contraste. Las primeras son prcticamente inocuas, por lo que pueden repetirse si se considera
necesario. Existen varias modalidades, pero las ms utilizadas son la pletismografa de impedancia y la
ultrasonografa de compresin (ecoflebografa). Esta ltima puede combinarse con Doppler y color. La
ecoflebografa es actualmente la ms rentable para el diagnstico de la TVP proximal sintomtica, pero
su sensibilidad es baja en la TVP distal. La flebografa de contraste es la prueba ms segura para el
diagnstico tanto de la TVP proximal como distal, pero resulta incmoda para el paciente y no est
exenta de complicaciones. Su indicacin es obligada cuando debe efectuarse una interrupcin de la vena
cava. No existe acuerdo sobre si la flebografa convencional debe realizarse en todos los casos de TEP.

El diagnstico de TEP es complejo, como lo demuestra el hecho de que slo

el 30% de los episodios son detectados en vida de los enfermos. Por otra
parte, los riesgos que entraa la anticoagulacin obligan la confirmacin del
diagnstico de la TEP. La conducta diagnstica debe ajustarse a cada caso
individual, valorando en todo momento el riesgo-beneficio al tomar
decisiones. Una gammagrafa de V.A/Q. de alta probabilidad es suficiente para aceptar el

diagnstico de TEP e instaurar el tratamiento; sin embargo, ante una gammagrafa de V.A/Q.
de baja o media probabilidad, el diagnstico debe apoyarse en otras pruebas
complementarias. En estos casos, la demostracin de TVP no confirma necesariamente que
el paciente haya sufrido una TEP, pero justifica el mantener la anticoagulacin. Si no se
demuestra TVP y existe alta sospecha clnica de TEP, se debe practicar una arteriografa para
excluir el diagnstico (fig. 104.5). En los pacientes hemodinmicamente inestables la
angiografa pulmonar o la TC espiral deben realizarse de entrada.

11

Tratamiento
Desde que en 1960 se comprob que la administracin de heparina
disminua significativamente la mortalidad de los pacientes con TEP, dicho
frmaco se convirti en el tratamiento de eleccin. Existen ciertas
discrepancias sobre la posologa y el tipo de heparina que se ha de utilizar.

No obstante, se acepta que la heparina sdica por va intravenosa, a dosis de 5.000 U cada 4 h (1 mg
equivale a 100 U) durante los 5-10 primeros das, es una buena opcin teraputica. En los pacientes con
elevado riesgo de hemorragia puede emplearse la heparina sdica en perfusin continua mediante
bomba de infusin (24.000 U/24 h). No existe unanimidad en cuanto a la necesidad de monitorizar la
anticoagulacin con heparina sdica y de qu forma. Se aconseja disponer siempre de pruebas de
coagulacin antes del inicio del tratamiento y realizar luego un control una hora antes de la segunda
dosis para ajustar la posologa, de forma que se mantenga el tiempo de tromboplastina parcial activado
(TTPA) en 1,5-2,5 veces respecto al control. Una vez ajustada la dosis no es imprescindible realizar ms
controles. En los pacientes con dificultades en la va intravenosa, la heparina clcica, a dosis de 0,1
mL/10 kg por va subcutnea cada 12 h, o bien la heparina de bajo peso molecular (HBPM) es una
alternativa aceptable.
Recientemente se ha comprobado que las HBPM son tan eficaces y seguras como la heparina
convencional en el tratamiento de la TVP y del TEP hemodinmicamente estable. La ventaja de stas es
que se administran en dosis fijas ajustadas al peso una o dos veces al da por va subcutnea y no
requieren controles hematolgicos. Las dosis a administrar dependen del tipo de HBPM que se utilice.
Al cabo de 5-10 das de la heparinizacin, se inicia el tratamiento con anticoagulantes orales
(dicumarnicos), que se prolonga durante 3-6 meses, debiendo mantener el ndice normalizado
internacional (INR) entre 2 y 3. No existe consenso en la duracin de la anticoagulacin, pero en los
pacientes con TEP y TVP se recomienda un mnimo de 6 meses y 3 meses en los que slo presentan TVP.
En algunos casos (recidiva de ETV y/o neoplasias) es aconsejable alargar la anticoagulacin 1 ao o ms.
La complicacin principal del tratamiento con heparina es la hemorragia (10% de los casos). Sus
localizaciones ms frecuentes son el tubo digestivo, las vas urinarias, el tejido subcutneo, el
retroperitoneo y el SNC. En caso de hemorragia debe suspenderse la heparina y administrar su antdoto,
el sulfato de protamina (1 mg de protamina neutraliza 1 mg de heparina). Otra complicacin frecuente es
la trombocitopenia.
La heparina acta como antitrombnico, evitando la progresin de la trombosis, sin incidir directamente
sobre los cogulos ya formados. Por consiguiente, su indicacin se establece para prevenir nuevos
episodios de TEP. No obstante, se ha sugerido que tambin acta inhibiendo la liberacin de los
mediadores plaquetarios que intervienen en la respuesta clnica a la TEP. Esto explicara el hecho de que
el tratamiento precoz con heparina proporcione la mejora franca de los pacientes.

Para incidir directamente sobre el cogulo se han introducido los frmacos

fibrinolticos. Los ensayos clnicos controlados en los que se han comparado
los fibrinolticos de primera generacin (estreptocinasa y urocinasa) con la
heparina han demostrado que la disolucin del cogulo es mucho ms
rpida y completa en los pacientes tratados con fibrinolticos, pero la
mortalidad es la misma, el riesgo de hemorragia, mayor y el coste
econmico, mucho ms elevado. En relacin con las secuelas secundarias a la TVP, los
fibrinolticos tampoco se muestran superiores a la heparinoterapia. Las nuevas generaciones
de fibrinolticos, entre los que destaca el activador tisular del plasmingeno (tPA), cuya dosis
recomendada es de 100 mg/i.v. en 2 horas, tampoco han mejorado los resultados. Por todo
ello, la terapia tromboltica no ha alcanzado una aceptacin general en la TEP. En cualquier
caso, su indicacin parece clara en los casos de TEP masiva y en los pacientes
hemodinmicamente inestables.

Paralelamente al tratamiento anticoagulante deben corregirse las alteraciones

hemodinmicas (frmacos vasodilatadores e inotrpicos como la dopamina) y respiratorias
(oxigenoterapia, broncodilatadores). Un aspecto no desdeable que se ha de tener en cuenta
en el tratamiento son las recidivas emblicas sintomticas, que se producen hasta en el 5%
de los casos a pesar de la correcta anticoagulacin. En estos casos debe procederse a la
implantacin de un filtro en la vena cava, por debajo de las venas renales, para interrumpir el
flujo sanguneo.

Profilaxis

12

La prevencin de la TEP consiste en identificar y tratar a los pacientes con

predisposicin a la TVP para reducir el riesgo y la mortalidad de la TEP (tabla
104.3). La eficacia de la profilaxis se ha comprobado especialmente en los
pacientes quirrgicos, en los que se consigue evitar el desarrollo de TVP en
el 75% de los casos y reducir la mortalidad por TEP en ms del 60%. Las
medidas profilcticas pueden ser fsicas o farmacolgicas. Las fsicas
consisten en deambulacin, medias de compresin gradual y
compresin neumtica intermitente en las piernas; actan evitando
estasis venosa y no entraan riesgo de sangrado. Las medidas
farmacolgicas consisten en heparina clcica a bajas dosis, HBPM y
dicumarnicos; actan impidiendo la activacin de la anticoagulacin. La HBPM es la forma
ms eficaz y segura por lo que su empleo se ha generalizado. A los pacientes que deban
someterse a intervenciones neuroquirrgicas u oculares y a los que presenten riesgo de
hemorragia se les aplicar compresin neumtica intermitente en las piernas. En los
restantes, la profilaxis se har con HBPM administrada cada 24 horas a dosis de alto o bajo
riesgo segn el caso. Como norma se debe intentar siempre la deambulacin temprana de
los pacientes encamados. Los que deban permanecer en reposo y presenten alguno de los
factores de riesgo de TVP citados, deben recibir, si no existe contraindicacin formal, HBPM
mientras dure la inmovilizacin.

Formas especiales de tromboembolia pulmonar

Se debe recordar que la oclusin de los vasos pulmonares no es exclusiva
de los cogulos venosos. Cualquier sustancia o material tisular que pase a la
circulacin venosa puede acabar atrapada en el filtro que representa el
lecho capilar pulmonar. Existen varias entidades poco comunes y con
caractersticas peculiares que pueden producir este tipo de patologa.
La embolia pulmonar sptica mltiple es una entidad cuya frecuencia ha
aumentado debido a la drogadiccin. Suele producirse como consecuencia
de la infeccin de un foco de sepsis originado en el territorio venoso o en las
cavidades cardacas derechas. Las punciones venosas, los catteres y la
ciruga obsttrica son las causas directas del cuadro. La clnica consiste en
deterioro grave del estado general, fiebre elevada, disnea intensa e infiltrados pulmonares
mltiples que pueden cavitarse. Los grmenes implicados habitualmente son Staphylococcus
aureus, bacilos gramnegativos y hongos. El tratamiento incluye la eliminacin del foco
sptico o del catter, si ste es el responsable, antibioticoterapia, heparina a dosis plenas y
eventual ligadura proximal de la vena origen del problema.

La embolia grasa no es infrecuente en los pacientes con politraumatismos y

ocurre como consecuencia de la embolizacin de la grasa existente en la
mdula sea liberada a partir de los huesos fracturados, en los vasos
capilares pulmonares y sistmicos. El diagnstico es clnico y se basa en la presencia

de insuficiencia respiratoria, infiltrados pulmonares, petequias localizadas de forma

caracterstica en axilas, conjuntivas y pared anterior del trax y sntomas neurolgicos
(coma, trastornos de conducta). En algunos casos, los criterios diagnsticos son incompletos
y es difcil establecer el diagnstico. El tratamiento consiste en las medidas habituales del
tratamiento de la insuficiencia respiratoria y en la administracin de glucocorticoides a la
dosis de 1 g/da por va intravenosa durante 3 das, aunque no existen pruebas definitivas de
la eficacia de este frmaco.

Otras formas de embolizacin pulmonar menos frecuentes son la del lquido

amnitico (complicacin del parto), clulas tumorales, aire (embolia area),
parsitos (hidatidosis, esquistosomiasis) y materiales extraos (catteres).
Vasculitis pulmonares

13

Las vasculitis o angitis constituyen un grupo heterogneo de enfermedades

caracterizadas por la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos . Las
manifestaciones clnicas dependen del grado de inflamacin, del calibre de los vasos
afectados y de su localizacin. Las vasculitis se exponen de forma completa en su captulo
correspondiente. En el presente apartado se describirn aquellas en las que la afeccin
pulmonar adquiere protagonismo. En este sentido se har especial hincapi en las dos
entidades ms importantes del grupo: la granulomatosis de Wegener y el sndrome de
Churg-Strauss. No consideraremos aqu la vasculitis que puede presentarse en una serie de
enfermedades, tales como infecciones, sarcoidosis, neumona eosinfila o conectivopatas,
como un fenmeno asociado a la enfermedad de base. La etiologa de las vasculitis es
desconocida y en su mecanismo patognico juegan un papel primordial las reacciones
inmunolgicas. En general, responden bien al tratamiento con glucocorticoides, si bien en
algunos casos hay que aadir frmacos inmunodepresores como la ciclofosfamida.

Se han propuesto numerosas clasificaciones de las vasculitis. Algunas de ellas como la de

Fauci, que citamos por su amplia aceptacin, ha quedado desfasada (tabla 104.4).
Actualmente se est preconizando la divisin de las vasculitis en dos grupos en funcin de la
presencia o ausencia de anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo en sangre. Desde el punto
de vista neumolgico una clasificacin muy til es la de Rosenow y Lie que permite distinguir
las vasculitis con afeccin pulmonar constante o inconstante (tabla 104.5). Tambin es
interesante recordar la clasificacin que se basa en el tamao de los vasos afectos (tabla
104.6).

Hemorragias pulmonares difusas

El sndrome hemorrgico pulmonar difuso se caracteriza por la ocupacin
masiva de sangre en los espacios alveolares. Independientemente de su
etiologa, las manifestaciones clnicas son similares y consisten en una
trada clsica: hemoptisis, anemia e imgenes de condensacin alveolar en
la radiografa de trax. A pesar de que existen numerosas enfermedades que
pueden provocar hemorragia pulmonar difusa, en la prctica, la mayora
corresponden a los cinco grupos que se exponen en la tabla 104.7. La posible
existencia de alteraciones extrapulmonares, as como la localizacin y carcter de
las mismas, s pueden ser orientativas hacia un determinado tipo de hemorragia
pulmonar. Para su estudio se deben descartar en primer lugar las causas
secundarias, aunque infrecuentes, a alteraciones graves de la coagulacin,
anomalas cardiovasculares, como la estenosis mitral subclnica e infecciones. Se
han descrito tambin una miscelnea de causas que de forma anecdtica pueden
provocar cuadros de hemorragia pulmonar (administracin de penicilamina,
linfografa, inhalacin de anhdrido trimeltico, asbestosis).

14