SARKOMA

EWING
13.204

Pendahuluan

Ewing sarkoma pertama kali digambarkan sebagai sebuah tumor

ganas primer pada tulang oleh James Ewing pada tahun 1921.
Tumor ganas ini berasal dari sumsum tulang dan sering ditemukan
pada anak-anak dan remaja muda.

Ewing sarkoma (Ewing tumor of bone(ETB))sendiri termasuk dalam

keluarga tumor Ewing sarkoma (Ewing sarcoma family of
tumors(ESFTs)) karena mempunyai tipe histologi yang serupa dengan
tumor yang lain yang juga ESFTs.

Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat

kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai
radiasi ataupun tidak.

 Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang

atas sel bulat, kecil yang paling banyak
Definis tersusun
terjadi pada dua dekade pertama kehidupan

Sarko
ma

Ewing

Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang

tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak
terjadi pada dua dekade pertama kehidupan
Sarcoma Ewing adalah neoplasma primer ganas
yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel
primitive sumsum tulang pada dewasa muda.
Paling sering mengenai tulang panjang,
kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling
sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Insidensi
Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per
100.000 anak-anak di diagnosis sebagai
sarcoma ewing.
Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada
dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada
umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun
Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah
pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%),
humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula
(4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).

Faktor Resiko
Usia

Jenis
Kelamin

Ras

Genetik

mencapai
Jarang
Riwayat
puncaknya insidensi
didapatkan
keluarga
pada umur
pada orang Anomali
tersering
10 -18
kulit hitam
Genetik
terjadi
tahun
pada jenis
kelamin
laki-laki
daripada
perempuan
(1,5:1).

Etiologi
Perubahan sel kromoson pada DNA yang

akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.

Sarkoma ewingtermasuk penyakit dengan
kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi
kromosom yang dapat menyebabkan sel normal
berubah menjadi sel ganas. Sarkoma ewing
terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22,
dimana gen EWS pada kromoson22 berpindah ke
gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.
Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada
DNA.

Klasifikasi
a) Ewing tumor pada tulang
Biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki,
dada, tubuh, punggung, atau kepala. Tumor pada
tulang ini terjadi lagi menjadi 3 jenis, yaitu :
klasik Ewing sarcoma (Ewing sarcoma), primitif
neuroektodermal tumor (PNET), dan askin tumor
(PNET pada dinding dada)
b) Ekstraosseus ewing sarcoma
Adalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak.
Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan,
kaki, kepala, dan leher.

Stadium
a. Stadium 1A: tumor tingkat rendah (ringan)
b.

c.
d.

e.

ditemukan hanya pada lapisan keras tulang.

Stadium 1B: tumor tingkat rendah (ringan)
ditemukan memperluas diri di sekitar
jaringan lunak.
Stadium 2A: tumor tingkat tinggi (berat)
ditemukan hanya pada lapisan keras tulang.
Stadium 2B: tumor tingkat tinggi (berat)
ditemukan memperluas diri di sekitar
jaringan lunak.
Stadium 3: tumor tingkat rendah (ringan)
atau tinggi (berat) yang telah bermetastasis

lokasi:
1) Stadium I : sel kanker ditemukan di mata, kepala,
leher/ dekat dengan organ kelamin dan kandung kemih
2) Stadium II : sel kanker terletak di suatu tempat (selain
stadium I), lebih kecil dari 2 inchi dan belum menyebar
ke kelenjar limfa
3) Stadium III : Sel kanker terletak di satu tempat ( selain
stadium I),lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar
ke kelenjar limfa
4) Stadium IV : sel kanker telah menyebar dan
ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama kali
penyakit ini didiagnosa.
5) Recurrent : sel kanker timbul kembali. Setelah
penyakit
disembuhkan dapat timbul saat pertama kali di tempat
tersebut atau di temapat lain.

HISTOPATOLOGI

Manifestasi Klinis

Lokal
Sistem
ik

Nyeri
Benjolan berserta nyeri
tekan
Masa tulang dan jaringan
lunak didaerah sekitar
tumor sering dan bisa
teraba fluktuasi dan
terlihat eritema yang
berasal dari perdarahan
dalam tumor.
lesu, lemah serta berat
badan menurun
Demam (38-40 C)
Leukositosis (20.000 sampai
40.000 leukosit/mm3)

DIAGNOSIS
SARKOMA EWING

Px. histopatologi
Sel bulat kecil berwarna biru seragam
Nucleui besar dan hampir tidak ada

sitoplasma
Sedikit mitoses
Tanpa matriks

Pemeriksaan
Penunjang
1).
Pemeriksaan
darah:
a).
Pemeriksaan
darah rutin.
b).
Transaminase
hati.
c). Laktat
dehidrogenase
. Kenaikan
kadar enzim ini
berhubungan
dengan
adanya atau
berkembangny
a metastase.

2). Pemeriksaan
radiologis : a).
Foto rontgen. b).
CT scan : Pada
daerah yang
dicurigai
neoplasma
(misal : pelvis,
ekstremitas,
kepala) dan
penting untuk
mencatat besar
dan lokasi massa
dan hubunganya
dengan struktur
sekitarnya dan
adanya metastase
pulmoner. Bila
ada gejala
neorologis, CT
scan kepala juga
sebaiknya
dilakukan.

3). Pemeriksaan
invasif : a). Biopsi
dan aspirasi sumsum
tulang. Aspirasi dan
biopsi sample
sumsum tulang pada
jarak tertentu dari
tumor dilakukan
untuk menyingkirkan
adanya metastase.
b). Biopsi. Biopsi
insisi atau dengan
jarum pada massa
tumor sangat
penting untuk
mendiagnosis
Ewings Sarkoma.
Jika terdapat
komponen jaringan
lunak, biopsi pada
daerah ini biasanya
lebih dimungkinkan.

Radiologi Diagnostik

Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak

lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang
berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai
daerah daerah radiolusen. Tumor cepat
merusak korteks dan tampak reaksi periosteal.
Kadang kadang reaksi periostealnya tampak
sebagai garis garis yang berlapis lapis
menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai
onion peel appearance.

Gambar. 2 Ewing sarcoma dari femur. Jejas

osteolitik (panah biru),sunburst pada reaksi
periosteal (panah merah), onion skin
appearance (panah kuning)

Gambaran Radiologi
1

1. Arrow : Lytic lesion

Arrowhead: "Onion skin"
appearance of periosteal
reaction. Layers of periosteum

Gambaran radiologist Ewing sarcoma tampak

destruksi tulang dengan batas tidak jelas,
gambaran MRI terdapat kerusakan korteks.

Penyebaran
Metastase
Cara penyebarannya dapat secara :
Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung

menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar.

Metastase limfatik. Kadang kadang, sarcoma Ewing
bisa metastase ke limfonodi regional.
Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas
menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang
lebih luas pada 50 % pasien.

Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat

disebut sebagai penyakit sistemik.

Tempat penyebaranyang umum terlibat dengan
sarcoma Ewing meliputi paru paru, tulang
(termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat
(1 5 %). Mulligan : pernah melapokan adanya
metastase sarcoma Ewing pada pankreas.

Penatalaksanaan
Kemoterapi adjuvant terdiri dari :
1). Kemoterapi preoperatif
Kemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang
merupakan standart pada pasien dengan
indikasi pembedahan.
2). Kemoterapi postoperatif
Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan
dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak
bisa dilakukan.

Radiasi
1) Radioterapi preoperatif
Karena tingginya tingkat control local dengan
radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi),
terapi ini tidak digunakan secara luas.
2) Terapi radiasi post operatif
Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk
Ewings sarcoma,penanganan dapat
dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika
tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan
bermakna.