13/6/2015

ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
0

Lainnya BlogBerikut

BuatBlog Masuk

Artikel
KedokteranBlog
Blogmengenaiartikelkedokteran

Rabu,05Maret2008

ArsipBlog

HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

2011(6)

PENDAHULUAN

2008(28)
Maret(26)

Aganglionikmegacolonkongenital,atauHirschsprung'sdisease,merupakanpenyebabterseringdari
obstruksiususpadaneonatus.Sejakdikenalpertamakalipadatahun1886dansejakoperasiuntuk
penyembuhannyadiperkenalkanpadatahun1948,kemajuanyangstabiltelahdidapatkandalamhal
etiologidanpatofisiologidaripenyakitini.Penyakittersebutsaatinihampirselaludapatdidiagnosa
padaawalmasabayiyangmemungkinkanintervensilebihawaldanhasilakhirnyalebihbaik,dimana
tingkatmortalitasnyasaatiniadalah13%.

KriteriaDiagnosisPraktis

SEJARAH

DEMENSIA

MeskipunpertamakalidisebutkanolehRuyschpadatahun1691,seorangdokteranakDenmark
bernamaHaraldHirschsprungyangdianggapberjasadalampenyakitiniyangselanjutnya
menggunakannamanya,sejaklaporannyapadaSocietyofPaediatricsdiBerlinpadatahun1886.dia
menjelaskanduabayidengandistensikolonyangsangatbesaryangakhirnyamneninggaldengan
yangdisebutsebagaienterokolitisterkaitHirschsprung's.Hirschsprungmempostulasikanbahwa
penyakittersebutmerupakanbawaandanmempengaruhikeseluruhancolon.Selanjutnya
bermunculanberbagaiteoriunutkmenjelaskanpenyakittersebuttermasukbahwahalinidisebabkan
karenakelainankongenitaldarikolonyangberdilatasi,suatuobstruksimekanisdibagiandistal
menyebabkandilatasidibagianproksimal,infeksi,danketidakseimbanganneurologis.

FACIALPALSY

Swensonmengajukansuatuhubunganantaraaganglionosispadaususdankegagalanrelaksasi
usus,danmemperhatikanfaktabahwabagiandistaldariusus,bukanbaguanproksimalyang
berdilatasi,merupakantempatterjadinyadefek.SwensondanBillmenjelaskanmengenaitehnik
merekaunutkmereseksirectumdanrectosigmoiddenganpemeliharaansphincteranipada15hewan
percobaandan3anakanakpadatahun1948.SwensondanNeuhausermenjelaskanpentingnya
penggunaanbariumenemadalampenegakkandiagnosis.Duhamelmemodifikasiprseduraslitadi
untukmenghindaridiseksibagiananterior.ProsedurDuhamelselanjutnyadimodifikasiolehMartin
untukmenghilangkanmasalahterbentuknyafecalomayangmenyebabkansumbatanpadasegmen
rektumyangtertahan.Soavemendeskripsikansuatuendorectalpullthrough(penarikanlangsung
endorektal)tanpaanastomosispadatahun1964.padatahunyangsama,Boleymengajukan
proseduryangsamanamundengansuatuanastomosiscoloanalprimer.RavitchdanSabiston
sebelumnyatelahmelakukanproseduroperasiinipadahewanpercobaananjingpadatahun1947
dan,tanpadiketahuiolehSoavedanBoley,Yanceysudahpernahmelakukannyapadaseorang
dewasadenganHirschsprung'sdiseasepadatahun1952.
DiagnosisdariHirschsprung'sdiseaseberdasarkanpadaditemukannyaaganglionosispadabuopsi
rektum.Noblettmemperkenalkanforcepbiosisedotpadatahun1968yangmembuatbiopsirektum
menjadisutuproseduryangaman.Suatutehnikpewarnaanhistokimiawiuntukmendeteksi
acetylcholinesterasepadajaringanbiopsidiperkenalkanolehMeierRugepadatahun1972.
MartinmemperkenalkanprosedurextendedDuhamel'untukpenatalaksanaantotalcolon
Hirschsprung'sdiseasepadatahun1972.suatusidetosideanastomosisyangpanjangantaracolon
sebelahkiridanususkecildilakukansetelahusussudahdipulledthroughmenggunakantehnik
Duhamel.Karenacolonsebelahkanandihatrapkandaparmenyerapairlebihbaikdaripadasebelah
kiri,KimuradandiikutiolehBoley,menyususnsuatuprosedurpullthroughmenggunakansuatu
tempelankolonkananpadatahun1981dan1984,berturutturut.Saatini,kemajuanpembedahan

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html

ATHETOSIS
PAPILEDEMA
MUSCULAR
DYSTROPHY

LIMFOMA
PENANGANANDAN
TERAPICAIRAN
PASCAPEMBEDAHAN
ABORTUS
PENYAKITPAGETPADA
MAMAE
PENDAHULUANTn.
Jam...
PENYAKITPAGETPADA
TULANG
PENDAHULUANPen...
SINDROMANEFROTIK
SekitarEtikaKedoktera
HIRSCHSPRUNG'S
DISEASE
AUTISME
KERUGIAN
PENGGUNAANSUSU
FORMULAPADABAYI
ENSEFALITIS
BULIMIANERVOSA
BATUK
ANOREKSIANERVOSA
NUTRISIIBUHAMIL
KANKERPARU
BRONKOPNEUMONIA

1/5

13/6/2015

ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

termasukprosedursatutahapdilakukanpadabayibarulahirdantehnikdenganinfasifseminimal
mungkinterusdikembangkan.

KorioretionopatiSerosa
Sentral

ETIOLOGI

MARASMUS

Ketiadaanselselganglionpadalapisansubmukosa(Meissner)danpleksusmyenteric(Auerbach)
padaususbagiandistalmerupakantandapatognomonisuntukHirschsprung'sdisease.Okamotodan
Uedamempostulasikanbahwahalinidisebabkanolehkarenakegagalanmigrasidariselselneural
crestvagalservikaldariesofaguskeanuspadamingguke5smpai12kehamilan.Teoriterbaru
mengajukanbahwaneuroblastsmungkinbisaadanamungagalunutkberkembangmenjadiganglia
dewasayangberfungsiataubahwamerekamengalamihambatansewaktubermigrasiatau
mengalamikerusakankarenaelemenelemendidalamlingkungnmikrodalamdindingusus.Faktor
faktoryangdapatmengganggumigrasi,proliferasi,differensiasi,dankolonisasidariselselini
mingkinterletakpadagenetik,immunologis,vascular,ataumekanismelainnya.

STURGEWEBER
SYNDROME
Februari(2)

Peningkatanresikopadasaudarakandungdananggotakeluargalainnnyadalamperkembangan
penyakitini(4sampai8%)dibandingkandenganinsidensidalampopulasiumum(0.02%),
penignkatanfrekuensiHirschsprung'sdiseasepadapsienpasiendengankelainankromosom
sepertitrisomy21,danhubunganantaraHirschsprung'sdenganpenyakitpenyakitgenetislainnya
sepertiWaardenburgsyndrome,semuamengimpliksaikanketerlibatangenetikpadapenyakitini.
Badnermempelajarigenetiska487pasiendankeluarganya.Diamenemukanbahwapasiendengan
aganglionosisterbentangdarifissurasplenikus(peyakitlongsegment'),modelpewarisannyacocok
dengansuatugendominandenganpenetrasiyangtidaksempurna.Untukpenyakitdengansegmen
yanglebihpendek,pewarisannyasecarasamacenderungbaikdenganmultifactorialataukarena
suatugenresesifdenganpenetrasiyangsangatrendah,atausebagaisuatusifatterkaitXresesif.
Resikosaudarakandungmendapatkanpenyakitiniberkisarantara1sampai5%untukpenyakit
segmenpendeksampaidengan9sampi33%untukpenyakitsegmenpanjangresikotertinggi
adalahuntuksaudarakandunglakilakiatauperempuandenganpenyakitsegmenpanjang(33%).
Sekitar4sampai8%pasienmemilikifamilial'Hirschsprung'sdiseasedimanalebihdarisatuanggota
keluaragayangterkena.Padakeluaragasepertiini,penyakitsegmenpanjanglebihseringditemukan
(61berbandingdengan27%),Hirschsprung'skolontotallebihsering(39berbandingdengan5.6%),
danberesikountukditeruskanpadaanggotakeluargayanglebihbesarjkadibandingkandengannon
familialHirschsprung'sdisease.
MutasipadaRETprotooncogene,yangberlokasipadakromosom10q11.2,telahditemukandalam
kaitannyadenganHirschsprung'sdiseasesegmenpanjangdanfamilial.MutasiRETdapat
menyebabkanhilangnyasinyalpadatingkatmolekularyangdiperlukandalampertubuhanseldan
diferensiasigangliaenterik.GenlainnyayangrentanuntukHirschsprung'sdiseaseadalahendothelin
Breceptorgene(EDNRB)yangberlokasipadakromososm13q22.sinyaldarigeninidiperlukanuntuk
perkembangandanpematanganselselneuralcrestyangmempersaraficolon.Mutasipadagenini
palingseringditemukanpadapenyakitnonfamilialdanshortsegment.Endothelian3genebarubaru
initelahdiajukansebagaigenyangrentanjuga.Defekdarimutasigenetikiniadalahmengganggu
ataumenghambatpensinyalanyangpentinguntukperklembangannormaldarisistemsarafenterik.
MutasipadaprotooncogeneRETadalahdiwariskandenganpoladominanautosomdengan50
sampai70%penetrasidanditemukandalamsekitar50%kasusfamilialdanpadahanya15sampai
20%kasusspordis.MutasipadagenEDNRBdiwariskandenganpolapseudodominandan
ditemukanhanyapada5%darikasus,biasanyayangsporadis.
MutasipadaprotoonkogenRETjugatelahditemukanpadalebihdari90%keluargandegnan
sindromaMEN2danpadapasiendenganfamilialmedullarythyroidcarcinoma.Hubunganantara
Hirschsprung'sdiseasedenganMEN2ate3lahdilaporkan.Deckermerekomendasikanbahwapsaien
denganMEN2amendapatkankonselingmengenaipotensiresikodariHirschsprung'sdiseasepada
masaremaja,danbahwaskreeninggenetikMEN2adipertimbangkanpadamasakanakkanan
denganHirschsprung'sdiseasefamilialuntuktujuanmengidentifikasipotensikeganansanyang
tersembunyi.ResikodariMEN2auntukpasienpasiendenganHirschsprung'sdiseasepalingtidak
250kalilebihbesardaripadapopulasiumum.
Kelainandalamlingkunganmikropadadindingususdapatmencegahmigrasiselselneuralcrest
normalataupundiferensiasinya.Suatupeningkatanbermaknadariantigenmajorhistocompatibility
complex(MHC)kelas2telahterbuktiterdapatpadasegmenaganglionikdariususpasiendengan
Hirschsprung'sdisease,namuntidakditemukanpadaususdenganganglioniknormalpadakontrol,
mengajukansuatumekanismeautoimunpadaperkembanganpenyakitini.
Matriksproteinekstraseluleradalahhalpentingdalamperlekatanseldanpergerkandalam
perkembangantahapawal.KadarglycoproteinslaminindankolagentipeIVyangtinggialammatriks
telahditemukandalamsegmenususaganglionik.Perubahandalamlingkunganmikroinididalam
ususdapatmencegahmigrasiselselnormalneuralcrestdanmemilikiperanandalametiologidari
Hirschsprung'sdisease.
PATOLOGIDANPATOFISIOLOGI
Hirschsprung'sdiseaseditandaidenganaganglionosispadalapisansubmukosadanpleksus
myenterikusdanhipertrofiserabutsarafpadadindingususyangaganglionik.Neuropatofisiologidari
Hirschsprung'sdiseaseadalahrumitdanbelumsepenuhnyadipahami.Ususnormalmenerima
persarafanintrinsikdarisistempersarafanparasimpatis(kholinergis)dansimpatis(adrenergis).
Serabutsarafkolinergikmenyebabkanperangsanganpadakolon(kontrasi)danmenginhibisi
sphincterani,sedangkanserabutserabutadrenergikmenginhibisikolon(relaksasi)danmengeksitasi
sphincter.Sebagitambahan,terdapatsuatusistemsarafintrinsikenterikyangluasdidadalmdinding
usussendiriyangtersusunatanberbagaimacamserabutinhibisinonadrenergicnoncholinergic
(NANC)'yangberfungsidalampengaturansekresiintestinal,motilitas,pertahananmukosa,dan

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html

2/5

13/6/2015

ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

responimun.Selselganglionmengkoordinasikanaktivitasmuskularususdenganmenyeimbangkan
sinyalsinyalyangditerimadariserabutserabutadrenergikdankolinergik,dandariserabutinhibisi
intrinsik(enterik)NANC.PadaHirschsprung'sdisease,selselinitidakditemukansehingga
koordinasikontraksidanrelaksasipadausustidakterjadi.Kholinergikyangberlebihanmungkin
bertanggungjawabpadaspastisitasdarisegmenaganglionik.Asetilkholinyangberlebihanakan
menyebabkanproduksiberlebihandariacetylcholinesterase,yangdapatdideteksisecara
histokimiawidandigunakandalampenegakkandiagnosisHirschsprung'sdisease.
Kemungkinanyanglebihpentingdarikelainanadrenergikataupunkolinergikdalammenyebabkan
spasmeususadalahketiadaandariserabutsarafinhibisiNANCdarisistemsarafenterikdan
transmitterneuropeptidanya.PeptidaVasoaktifintestinal(VIP)adalahrelaksanutamapadasphincter
aniinternusVIPmengandungserabutserabutsarafyangtidakadapadaususaganglionikpasien
denganHirschsprung'sdisease.Nitricoxide(NO)adalahsuatuneurotransmitteryangkuatlainnya
dalamsarafpenghambatNANC,memediasirelaksasipadausus.SintesisNOsnormalnyaterdapat
padaplexusenterikdalamusus.SintaseNOdanolehkarenanyaaktivitasNOtidakterdapatpada
ususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdisease.KurangnyaNOdanserabutsarafyang
mengandungVIPpadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdiseasemungkinmerupakan
faktorutamadalampatofisiologipenyakitini.
INSIDENSI
Hirschsprung'sdiseaseterjadipadasekitar1tiap5000kelahiranhidup.Sekitar7%pasienlahir
secaraprematur.Perbandinganmenurutjeniskelaminsecarakeseluruhanlebihbesarpadapria
3.4:1.namundemikianpadapenyakitsegmenpendek,rasionyamenjadi4:1,sedangkanpada
penyakitsegmenpanjangrasionyamenurunmenjadi1:1,danuntukHirschsprung'sdiseasetotal
kolonrasionyalebihbesarpadawanita1.6:1.Aganglionosismeluaspadadaerahrectosigmoidpada
75%pasien,sampaikekolonasenden17%,danyangmelibatkankeseluruhancolonsertaileum
terminalpada8%pasien.Aganglionosiskeseluruhanusussangatjarangdilaporkan.Daerah
aganglionikterbatasdiantaraduasegmenususyangterganglionisasi,amatsangatjarang.Sekitar
8%pasienmemilikifamilial'Hirschsprung'sdisease.Ryanmenemukanbahwa20%bayidengan
longsegmentdiseasememilikikeluargayangterkenadibandingkandenganhanya3%padamereka
yangdenganshortsegmentdisease.
Kelainanlainnyayangterkaitterjadipadasekitar20%pasien,yangterseringadalahDownsyndrome,
terjadiantara8dan16%pasien.PasiendenganDownsyndromememilikiprognosisyanglebihburuk
setelahpengobatankarenaadanyapeningkatanenterokolitisterkaitHirschsprung's(padasekitar
50%),hasilfingsionalyanglebihburukdenganberlanjutnyakontinensiafeces,danpeningkatan
mortalitas(sampaidengan38%).
Kelainanlainnyayangterkaittermasukdefekjantungkongenitalpada7,8%,kelainangenitourinaria
pada5.6%,dankelainangastrointestinallainnyapada3.9%pasien.Salahsatukondisilainnyayang
jarangterjadi,disebutdenganneurocristopathy',adalahhubunganantaraHirschsprung'sdisease
(biasanyadenganketerlibatankeseluruhankolon)dengansindromahipoventilasisentral(Ondine's
curse)danneuroblastoma.
GAMBARANKLINIS
Pasiendapatdatangpadaperiodeneonataldenganobstruksiusustotalataukemudianharipada
masakanakkanakataupadamasadewasadengankontipasikronis.Saatini,80sampai90%dari
keseluruhanpsaiendidiagnosapadamasaneonatal.Petunjukutamauntukdiagnosisadalahwaktu
pengeluaranmeconiumpertamakalio.Dimanapada94%bayicukupbulanyangnormal
meneksresikanmekoniumnyapertamakalipadausis24jampertama,94%psaiendengan
Hirschsprung'sdiseasetidak.Neonatusdatangdenganobstipasi,distensiabdomen,danmuntah
biliousdalambeberapaharipertamakehidupan.Pemeriksaaanrektaldapatmeredakanobtruksinya
sementara.PemberianASIdapatmenundaonsetterjadinyagejalakarenafesesyangdihasilkannya
lunak,gejalaakanlebihcepatmunculjikadiberikanmakanansusuformula.
Sekitar6sampai14%bayiakanterkenaHirschsprung'sassociatedenterocolitis.Temuanklinisyang
mengarahkepadadiagnosisinidiantaranyadistensiabdomen,diare,demam,hematochezia,emesis,
dantandatandasepsis.Diareyangeksplosif(menyemprot)setelahsuatupemeriksaanrektal.
Pengenalandanpenangananmengenaikondisiiniadalahhalyangsangatmendesakkarena
Hirschsprung'sassociatedenterocolitisadalahpenyebabutamakematianpadapenyakitini,dengan
tingkatmortalitasmencapai30%.Pengobatannyaterdiriatasdekompresidenganirigasirektal,
resusitasicairan,danpemberianantibiotikspektrumluasjikadidapatitandatandasepsis.Dalam
beberapakasussuatukolostomidaruratmungkinperludilakukan.
DalampenelitianolehSwensonpada501yangdiobatidenganjangkawaktu26tahun,3.4%pasien,
semuanyaneonatus,datangdenganadanyaperforasi.Analisadaripasieninidilaporkansecara
berturutturutmengungkapkanbahwa90%dariperforasiyangterjadididapatkanpadacolon
proksimal,cecum,atauileumdanHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolonditemukanpada47%.
DIAGNOSIS
DiagnosisdariHirschsprung'sdiseasedapatdilakukandenganbantuanbariumenemaatauanorectal
manometry,namundiagnosispastimemerlukanbiopsirektal.Pemeriksaanawalyangpentingpada
neonatusadalahbariumenemapadarectumdancolonyangbelummendapatkanmodifikasi.Pada
umumnyadidapatirektumyangsempitsampainormalyangmenujukolonproksimalyangberdilatasi
akanterlihat.Padaindividunormal,diameterdarirektumlenihbesardaripadakolonsigmoidpada
Hirschsprung'sdisease,peebandinganinimenjaditerbalik.Penggunaanbariumenemasangat
bermanfaatuntukdiagnosispadabayi,balita,dananakanaknamuntingkatkeakuratannyahanya

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html

3/5

13/6/2015

ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

80%padaneonatus.Retensibariumdalamcolonpadasuaturadiografi24jamtertundamendukung
diagnosis.BayidenganHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolondapatmenunjukkansuatu
gambarancolonataumicrocolonnormaldenganbariumenema.
Bariumenemadapatjugamenyingkirkankondisilainnyayangmenyebabkanobstruksiususpada
neonatus.Intestinalatresiasandmeconiumileusarecharacterizedbyamicrocolon.Smallleftcolon
syndrome,yangberkaitandengandiabetesmaternal,dansindromasumbatanmeconiumditandai
dengansuatusumbatanolehbolusmeconiumyangbiasanyakeluarsetelahenema.Menetapnya
gejalaobstruksisetelahbariumenemapadakondisiinimemerlukandilakukannyabiopsirektaluntuk
menyingkirkanHirschsprung'sdisease.
AnorectalmanometryjugabergunadalamdiagnosisHirschsprung'sdisease.Padaorangnormal,
distensirektummenyebabkanrefleksrelaksasipadasphincteraniinternuspadaHirschsprung's
disease,relaksasiinitidakterjadi.TemuaninisangatmendukungdiagnosticHirschsprung'sdisease
padabalitadananakanak(90%),namunkeakuratandiagnosisnyapadaneonatusmasih
dipertanyakan.Namundemikian,jikarelaksasidarisphincterinternusdidapatkan,diagnosis
Hirschsprung'sdiseasedikesampingkan.
Suatubiopsiaspirasiataubiopsirektalfullthicknessmenunjukkanhilangnyaselselganglionpada
lapisansubmucosadan/ataupleksusmyentericusdaridindingrektalmenegakkandiagnosis
Hirschsprung'sdisease.Hipertrofiserabutsarafdalamdindingususjugaditemukan,meskipunpada
penyakitsegmenpanjang,sarafpleksusmyenterikusmengalamihipoplasiaatautidakadasama
sekali.Padabiopsiharisdiambilsedikitnya2cmsebelahproksimaldarilineapectinatus,karena
suatuzonahipoganglionosisdanaganglionosisnormalnyaterdapatdisebelahdistaldarititikini,
terutamapadapasienyanglebihtua.Adanyaaktivitasasetilkolinesterasepadajaringanbiopsidapat
membantumenegagkkandiagnosis.Pemeriksaanini,walaupundemikian,tidakmemitigasiterhadap
perlunyadiagnosishistologis,karenabaikpadaHirschsprung'sdiseasemaupunneuronalintestinal
dysplasiaaktivitasasetilkolinesteraseakanmeningkatpadaHirschsprung'sdiseaseselselganglion
tidakditemukansedangkanpadaneuronalintestinaldysplasiaakanditemukanhiperganglionosis.
Menggunakanpewarnaanasetilkolinesterasedigabungkandenganpemeriksaanhistologisstandar
memberikankeakuratandiagnosishingga99%.
PENATALAKSANAAN
PenatalaksanaanstandardariHirschsprung'sdiseasesegmenpendekberdasarkanpadawaktu.
Tujuanawaldaripengobatanpadaneonatusadalahdekompresikolon,bikdengankolostomiyang
dilakukanpadabagianususyangmemilikigangliondisebelahproksimaldaridaerahtransisi
(leveling'colostomy),ataudenganirigarirektalteratur.Irigasirektalterdiridarimemasukkangaram
fisiologisjauhkedalamkolondengandosisof20ml/kgduaatautigakalisehari.Walaupunkedua
prosedurtersebutmemuaskan,kolostomidianggaplebihtepatterutamajikasituasisosialnya
sedemikianrupasehinggacaretakerstidakdapatdipercayakanuntukmelakukanirigasirektalsecara
teraturatautidakdapatdatangteraturuntukkelanjutannya.Tambahanlagi,neonatusyangjuga
mengalamienterocolitislebihtepatuntukmelakukankolostomiawal.
Jikadilakukanlevelingcolostomy,prosedurpullthroughdefinitifditundaselama3sampai6bulan
atausampaiberatanakmencapai510kg.Jikadilakukanirigasirektal,prosedurdefinitifdapat
ditundaataudilakukanpadaperiodenonatus.Hasilpengoobatanyya,berkaitandenganmorbiditas,
mortalitas,dankeadaanfungsionalakhiradalahsamauntuksemuajenisregimentersebut.
Balitadananakanakawalnyadilakukanirigasirektaldiikutiedngansuatupullthroughprimerdefinitif
setelahkolontelahterdekompresisecaraadekuat.Keberhasilandaripullthroughprimersebagian
besartergantungpadapengalamandariahlipatologi,yangharusmenetukandaerahususyang
memilikiganglionnormaldaripemeriksaaanpotonganbekudaribiopsiseromuscular.
PrinsipawaldariseluruhoperasiyangdigunakanuntukpengobatanHirschsprung'sdiseaseadalah
membawaususdenganganglionnormalkebawahmenujuanus.Tigajenisproseduryangpaling
seringdigunakanadalahrektosigmoidektomidenganabdominalperinealpullthroughberdasarkan
metodeSwensondanBill,retrorectaltransanalpullthroughberdasarkanmetodeDuhamel,dan
endorectalpullthroughberdasarkanmetodeSoave.Prosdedurinidinegaramajusudahdilakukan
secaralaparoskopi,bahkanpadanonatus.ProsedurlaparoskopidiperkenalkanolehGeorgeson
adalahsuatudiseksiekstramuskulartransabdominal(Swenson)dariatasdantransanal
mucosectomy(Soave)daribawah.
BayidenganHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolonharusdimulaipenanganandengansuatu
levelingileostomy.Kehilangancairandaelektrolityangparahsertagangguannutrisidapatterjadi
mengakibatkantingkatkematianmencapai20sampai65%.Penerapansuaturightcolonicpatch
(penempelankolonkanan)padaususkecilnormalberganglionsebagaimanadijelaskanolehKimura
danBoleydapatmemperbaikikehilangancairandanelektrolitinidanmeningkatkanhasilakhir
fungsionaldankeberlangsunganhidup.
Aganglionosisyangmeluassampaiproksimakkejejunumataubahkanlebihkeproksimallagijarang
dilaporkandansecaraseragamterbuktifatalsampaitahun1987ketikaZieglermenjelaskan
tehniknyayaitumyectomymiotomiyangdiperluaspadabagianususaganglionik.Perosedurunu
mengambilkeuntungandarifaktabahwaususaganglionikmemilikifungsiabsorbsiyangnormal
meskipunmemilikimotilitasyangnormal.
Hirschsprung'sdiseasesegmenultrapendek,yanglebihtepatuntukdisebutdenganakalasia
anorectal,ditandaidenganadanyaselselganglionpadabiopsirektal,namunkurangditemukanzona
transisipadabariumenemadankurangnyareflekrelaksasisphincterinternusterhadapdistensi
rektalyangmenetappaapemeriksaananorectalmanometry.Pasiensemacaminisecaraefektif

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html

4/5

13/6/2015

ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

diterapidengansuatumiomektomisphincteraniinternus.

PROGNOSIS
Belumadapenelitianprospektifyangmembandingkanmasingmasingjenisoperasi.Dalam
keseluruhanprosedur,hasilfungsionalmengalamiperbaikanseiringdenganwaktu,sehinggadalam
10tahunfollowup90%pasienakanmemilikifungsiususyangnormal'.

KOMPLIKASI
KebanyakanpasienHirschsprungsdiseaseyangdiobatitidakmengalamikomplikasi.Namun
demikian,sampaidengan10%biasmengalamikonstipasi,dankurangdari1%mungkinmengalami
inkontinensiafeses.Enterokolitisdanruptirkolonadalahkomlikasiyangpalingseriusberkaitan
denganpenyakitinidanmerupakanpenyebabterseringdarikematianakibatHirschsprungsdisease.
KomplikasiyangunikdansangatmematikanberkaitandenganHirschsprung'sdisease,baiksebelum
maupunsesudahoperasi,adalahenterokolitis.Faktorfaktoryangmeningkatkanresikoterjadinya
enterokolitistermsukpenundaandiagnosis,penyakitsegmenpanjang,riwayatkeluargapositifuntuk
Hirschsprung'sdisease,danadanyakelainanlainyangterkait,terutamaDownsyndrome.
Enterokolitisterjadipadasekitar50%pasiendenganDownsyndromedanmungkinberkaitandengan
defisiensiimunologisintrinsikyangterdapatpadapasiensemacamini.
SuatusurveiolehanggotadariSurgicalSectionoftheAmericanAcademyofPediatrics,yang
diterbitkanpadatahun1979,melaporkansuatutungkatkematian30%berkaitandenganenterokolitis.
Sekaranginitingkatmortalitasnyahanya1sampai3%,namunmasihmerupakanpenyebabutama
kematianpadapasiendenganHirschsprung'sdisease,yangmerupakan50%dariseluruhkematian.
DiposkanolehHSIMDdi3/05/200808.46.00PM
Label:Medicine

Tidakadakomentar:
PoskanKomentar

PostingLebihBaru

Beranda

PostingLama

Langganan:PoskanKomentar(Atom)

MengenaiSaya
HSIMD
HSIsingkatandariHendyStioIwantono.MD=Medicaldoctor?benersihtapilokalbukanimporaliasdokterumum.Disinisayatuangkanhasil
tulisansayaselam2tahunmenjalanikoasistensisekaliguspembuatpaper,dimanapaperpapertersebutdibuatuntukmemenuhipesananteman
temansayadansekaligussebagaiusahauntuktetapbikinperutterisi.karenasebagaikoassyangjatahkirimanortutiapbulanminimalis,saya
harusberusahamemenuhikebutuhanhidupsayasendirisebagaipembuatpaper.
Lihatprofillengkapku

TemplateAwesomeInc..DiberdayakanolehBlogger.

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html

5/5