Referat

Hipospadia dan Tumor Buli-Buli

Pembimbing :
dr.Seto
Disusun Oleh :
Dedeh Anggreyani
11.2013.280

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah

RS. Bhakti Yudha Depok
Periode 23 Februari 2 Mei 2015

Pendahuluan

Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan

uretra anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada
bagian ventral dari penis proksimal hingga glands penis.

Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan

Antilius, Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus.

Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874
dengan memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra.
Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar
merupakan multi-stage reconstruction

Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage.

Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage
repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair.
Cara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi
anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik,
komplikasi minimal, dan mengurangi social cost

Pembahasan
Organ Reproduksi External Pria
Perkembangan Duktus Genitalis
Pada awalnya terdapat dua
pasang duktus, yaitu :
Duktus mesonefrikus (duktus
Wolfii) dan
Duktus para mesonefrikus (duktus
Mller)

Duktus mesonefrikus (duktus

Wolfii) berdiferensiasi menjadi
duktus deferens, vesicula
seminalis, duktus eferen dan
epididimis, yang terjadi pada
kurang lebih bulan keempat.

Perkembangan Genitalia Eksterna

Dimulai pada minggu ketiga akan terbentuk
sepasang lipatan kloaka yang berasal dari regio
primitive streak.
Pada bagian kranial lipatan kloaka akan menyatu
membentuk tuberkulum genitale.
Pada bagian kaudal sebelah anterior, lipatan kloaka akan
menjadi lipatan uretra dan
Pada bagian sebelah posterior akan membentuk lipatan
anus.

Perkembangan Genitalia Eksterna

Terjadi pemanjangan cepat tubernakulum genitale ke arah depan,
disebut sebagai phallus (penis).
Pada akhir bulan ketiga, kedua lipatan uretra menutupi lempeng
uretra dan menjadi uretra penis. Kemudian, bagian paling distal
penis terbentuk saat saat ektoderm dari ujung glans menembus
ke arah dalam membentuk korda epitel pendek dan pada akhirnya
akan membentuk ostium uretra eksterna pada bulan keempat.
Dalam hal ini, apabila penyatuan lipatan uretra tidak sempurna,
maka akan menyebabkan terbentuknya muara meatus uretra
yang abnormal di permukaan inferior penis. Kelainan ini disebut
sebagai Hipospadia.

Penurunan Testis
Pada akhir bulan kedua akan terbentuk
ligamentum genitale kaudal, yang berasal
dari degenerasi mesonefros dan terbentuk
pula gubernakulum.
Sebelum testis turun gubernakulum berada
di regio inguinal antara musculus oblikus
internus abdominis dan musculus oblikus
eksternus abdominis.
Sewaktu testis mulai turun ke cincin
inguinal, gubernakulum tumbuh dari regio
inguinal ke arah penebalan skortum dan
disebut sebagai gubernakulum ekstra
abdomen.
Ketika testis melalui kanalis inguinalis,
gubernakulum ekstra abdomen bersentuhan
dengan dasar skrotum

Anatomi Organ Reproduksi Pria

DEFINISI
Hipospadia sendiri berasal dari dua
kata yaitu hypo yang berarti di
bawah dan spadon yang berarti
keratan yang panjang.
Hipospadia merupakan kelainan
abnormal dari perkembangan uretra
anterior dimana muara dari uretra
terletak ektopik pada bagian ventral
dari penis proksimal hingga glands
penis.
Kelainan ini seringkali berhubungan
dengan kordi, yaitu suatu jaringan
fibrosa yang kencang, yang
menyebabkan penis melengkung ke
bawah pada saat ereksi

EPIDEMIOLOGI
Hipospadia terjadi 1:300 kelahiran bayi laki-laki hidup
di Amerika Serikat. Kelainan ini terbatas pada uretra
anterior. Pemberian estrogen dan progestin selama
kehamilan diduga meningkatkan insidensinya.
Jika ada anak yang hipospadia maka kemungkinan
ditemukan 20% anggota keluarga yang lainnya juga
menderita hipospadia. Meskipun ada riwayat familial
namun tidak ditemukan ciri genetik yang spesifik.

ETIOLOGI
Factor yang oleh para ahli dianggap paling
berpengaruh antara lain :
Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen
yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa
juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam
tubuh yang kurang atau tidak ada.
Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya
terjadi karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis
androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut
tidak terjadi.

ETIOLOGI
Pemberian hormon sexual
Peningkatan insiden hipospadia ditemukan pada bayi Yang lahir yang
ibunya terpapar terapi estrogen selama kehamilan.
Prematuritas juga memiliki kejadian yang lebih besar dengan
hipospadia dibandingkan dengan populasi umum.
Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan
dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.
Pembesaran dari tuberkel genitalis dan perkembangan yang
mengikutinya dari phallus dan urethra tergantung dari tingkat
testosteron selama embriogenesis.
Jika testis gagal dalam menghasilkan testosteron dalam jumlah yang
mencukupi atau sel dari struktur genitalia tidak memiliki reseptor
androgen yang mencukupi atau androgen-converting enzyme 5 alphareductase, akan menghambat proses virilisasi dan akan menimbulkan
hipospadia.

PATOFISIOLOGI
Lokasi abnormal dari hipospadia terletak pada daerah ventral dari penis,
atau di skrotum dan perineum. Penis akan terbentuk sekitar minggu
kelima kehamilan dalam pengaruh testosteron.
Hipospadia terjadi ketika penggabungan dari leukan urethra terhenti
pada ujung proximal dari glans penis dan dapat terjadi di mana saja
sepanjang urethral groove.
Bentuk hipospadia yang paling parah disertai dengan pemendekan
urethral groove, yang akan menimbulkan terikatnya penis, yang
dinamakan chordee.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan ultrasound prenatal.
Jika tidak teridentifikasi sebelum
kelahiran, maka biasanya dapat
teridentifikasi pada pemeriksaan
setelah bayi lahir.

Urethtroscopy dan cystoscopy

Untuk memastikan organ-organ seks
internal terbentuk secara normal.

Excretory urography
Dilakukan untuk mendeteksi ada
tidaknya abnormalitas kongenital
pada ginjal dan ureter.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan tambahan
Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk
mendukung diagnosis hipospadi. Dapat
dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG dan
BNO-IVP mengingat hipospadi sering disertai
kelainan pada ginjal.
Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya
tidak disunat. Pada saat ini, perbaikan
hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak
berumur 18 bulan.

GEJALA KLINIS
Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada lebih
ke proximal dan berada di ventral.
Penis melengkung ke bawah.
Penis tampak seperti berkerudung karena preputium dibagian
ventral tidak ada,berkumpul dibagian dorsal.
Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat
mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine.
Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke
ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual.
Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan
penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis
ini dapat menyebabkan infertilitas.

Klasifikasi Hipospadia

DIAGNOSA BANDING
Genitalia ambigua adalah kelainan bentuk
genitalia eksterna/fenotip yang tidak jelas laki atau
perempuan.
Beberapa keadaan di bawah ini harus
dipertimbangkan sebagai kasusgenitalia ambigua
yang perlu mendapatkan pemeriksaan lebih lanjut.

Pada laki-laki:
Kriptorkismus (testisyang tidak turun) bilateral.
Kriptorkismus dengan hipospadia.
Inderteminate/meragukan

Diagnosis Banding
Epispadia
Merupakan kelainan kongiental berupa tidak adanya
dinding uretra bagian atas. Kelainan ini terjadi pada lakilaki maupun perempuan, tetapi lebih sering pada laki-laki.
Terdapat 3 jenis epispadia :
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih
terdapat pada dinding perut.

Penanganan
Penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi.
Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis
agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat
yang normal atau diusahakan untuk senormal
mungkin.
Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan
dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan
operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit
preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus
uretra yang tidak menyatu pada penderita
hipospadia.

Tahapan operasi
rekonstruksi

Tahapan operasi
rekonstruksi

Tahapan operasi
rekonstruksi

KOMPLIKASI PASCA OPERASI

Komplikasi jangka pendek:
Edema lokal dan bintik-bintik perdarahan dapat terjadi
segera setelah operasi dan biasanya tidak menimbulkan
masalah yang berarti.
Perdarahan postoperasi jarang terjadi dan biasanya dapat
dikontrol dengna balut tekan. Tidak jarang hal ini
membutuhkan eksplorasi ulang untuk mengeluarkan
hematoma dan untuk mengidentifikasi dan mengatasi
sumber perdarahan.
Infeksi merupakan komplikasi yang cukup jarang dari
hipospadia. Dengan persiapan kulit dan pemberian
antibiotika perioperatif hal ini dapat dicegah.

KOMPLIKASI PASCA OPERASI

Komplikasi jangka panjang:

Fistula
Stenosis meatus
Striktur
Divertikula
Terdapatnya rambut pada uretra

KESIMPULAN

Hipospadia adalah kelainan kongenital dimana MUE terletak di

ventral penis dan lebih ke proximal dari tempat normalnya (ujung
gland penis). Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang
terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Kebanyakan lubang
uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis.
Bentuk hipospadia yang terjadi jika lubang uretra terdapat di
tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada
skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini
seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa
yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah
pada saat ereksi.
Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik.
Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu
dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan
bawaan lainnya.Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak
disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada
pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah selesai
dilakukan sebelum anak mulai sekolah.
Pada saat ini, diupayakan dilakukan sebelum anak berumur 18
bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam