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cubierto por una membrana de amnios y el peritoneo con gelatina de Wharton entre las dos
capas, y que contiene el contenido abdominal. El defecto se produce en la base
del cordn umbilical, con el cordn / vasos umbilicales insertados en el pice del
saco del onfalocele.
PATOLOGA / PATOGENIA Es un defecto de la pared abdominal fetal, resultado de alteraciones en la organognesis durante
el perodo embrionario. Durante la cuarta a quinta semana de desarrollo, el disco embrionario
plano se dobla en cuatro direcciones y / o planos: ceflica, caudal, y la derecha y lateral izquierda.
Cada pliegue converge en el sitio del ombligo, borrando as el celoma extraembrionario. Los
pliegues laterales forman las porciones laterales de la pared abdominal, y los pliegues ceflicos y
caudal constituyen el epigastrio e hipogastrio.
Durante la sexta semana de desarrollo, la cavidad abdominal se convierte temporalmente
demasiado pequea para dar cabida a todo su contenido, lo que resulta en la protrusin de los
intestinos en el celoma extraembrionario residual en la base del cordn umbilical. Esta hernia
temporal se llama hernia fisiolgica del intestino medio y es evidente ecogrficamente 9 al 11
semanas postmenstrual. Reduccin de la hernia se produce por la semana postmenstrual, por lo
tanto ms all de la semana 12 de una hernia del intestino medio ya no es
fisiolgica, dando lugar al onfalocele.
El hgado no sufre la migracin fisiolgica fuera de la cavidad abdominal
durante el desarrollo. Por lo tanto, el hgado no est presente en la
herniacin del intestino medio fisiolgico. Si los pliegues laterales no se
cierran, se crea un gran defecto de la pared abdominal a travs de la cual el contenido de la
cavidad abdominal, incluyendo el hgado, pueden herniarse. El resultado es un onfalocele que
contiene hgado.
Onfaloceles estn asociados con una alta frecuencia de aneuploida fetal cuando contienen
solamente intestino delgado (es decir, el hgado es intracorprea). Un hgado extracorpreo a
menudo, pero no invariablemente, se asocia con un cariotipo fetal normal.
EPIDEMIOLOGA Onfalocele y gastrosquisis son los defectos de la pared abdominal fetales ms comunes: la
prevalencia de cada uno es de aproximadamente 3 por 10.000 nacidos vivos / fetales
muertes / mortinatos / interrupciones del embarazo.
Ms comn en las mujeres en los extremos de la edad reproductiva. En las mujeres <20 o> 40
aos de edad.
DIAGNSTICO Postnatal:
Al examen fsico que muestra el hallazgo clnico caracterstico de una masa abdominal lnea
media anterior con una membrana que cubre en el sitio de insercin del cordn. La ascitis pueden
estar presentes.
Prenatal:
Al final del primer trimestre, casi todos los onfaloceles puede ser detectado por ecografa prenatal.
El saco contiene tpicamente del intestino y puede contener hgado, el estmago o la vejiga. La
ascitis se pueden ver en el saco o el abdomen.
Onfaloceles se clasifica en aquellos que contienen el hgado o que no contienen hgado. El 80%
contiene parte del hgado.
El termino onfalocele gigante se ha utilizado para describir aquellos que contienen la mayora (>
75 por ciento) del hgado o tienen un tamao muy grande (absolutos o en relacin con el feto).
retardado, genital anormalidad, y la anormalidad del odo) sndrome, y el sndrome de BeckwithWiedemann (caractersticas distintivas: macroglosia, gigantismo, onfalocele).
En una serie grande de casi 1.500 recin nacidos con onfalocele, el sndrome de BeckwithWiedemann fue la anomala gentica ms comn identificado.
IMAGENES DIAGNOSTICO Ecografa de la insercin del cordn umbilical normal sin y con Doppler color
Ecografa del onfalocele a las 12 semanas de gestacin.
La restriccin del crecimiento fetal y parto prematuro no son infrecuentes en los embarazos
complicados por un onfalocele, particularmente con anomalas asociadas.
Para moderado a grandes (2-9 cm), la mayora de los cirujanos colocan un silo (bolsa plstica)
de silastic reforzado con Dacron como cubierta temporal para el intestino. El silo puede ser
reducida gradualmente durante tres a siete das en la unidad de cuidados intensivos, despus de
lo cual el nio es devuelto a la sala de operaciones para el cierre definitivo de la pared
abdominal. La reduccin de un gran defecto o uno que contiene el hgado se puede hacer con la
gua del ultrasonido Doppler para asegurar que la vena cava inferior y heptica no se vean
comprometidas durante la reduccin del silo. En casos inusuales de una cantidad
extremadamente grande (> 10 cm) o un beb prematuro que tiene dificultades respiratorias, un
agente esclerosante tpica puede ser utilizado como una medida temporal hasta la terapia
definitiva se puede realizar en un paciente ms estable.
Despus de la reduccin onfalocele, el recin
prolongada debido a dificultades respiratorias
intraabdominal, lo que puede poner en peligro la
grandes onfaloceles que contienen la mayor parte
tienen el potencial de morbilidad a largo plazo.