ENFERMEDAD de DUPUYTRN

Es un proceso de naturaleza proliferativa que afecta a la fascia palmar.

La medicina clsica define a la enfermedad de Dupuytrn como una contractura de
la fascia palmar debida a proliferacin fibrosa, que da lugar a deformidades en flexin
y prdida de la funcin de los dedos de la mano con incapacidad grave.
Puede tambin localizarse en plantas de los pies (retracciones fibrosas en planta de
pie o enfermedad de Ledderhose) o en el pene (enfermedad de Peyroni).
Est caracterizada por la presencia de ndulos y contracturas en flexin
progresivas y no reductibles de las articulaciones metacarpofalngica e interfalngicas
El tejido que recubre los msculos de la mano, llamado aponeurosis palmar media,
se retrae y tira de los tendones de la palma de la mano de modo que ya no se pueden
extender. Este tejido se va haciendo muy fibroso, de ah el nombre de fibromatoso. En
sentido estricto no hay dolor, sino una molestia muy marcada en los dedos.
El dedo anular y el meique son generalmente los afectados, pero cualquier dedo
puede tener esta condicin. La enfermedad tiende a progresar una vez comenzada la
enfermedad, y puede tomar dcadas para limitar completamente su funcionalidad.
La causa exacta es desconocida, pero existen varios factores de riesgo:
Aunque no se ha identificado ninguna relacin causa-efecto directa, con frecuencia
individuos que realizan determinadas actividades, o sufren otros procesos tienen una
alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.

Personas de edad avanzada

Es 10 veces ms comn en hombres que en mujeres.

Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren en

diabticos
aumenta con la duracin de la enfermedad y la edad del paciente. As en los que
tienen ms de 20 aos de evolucin la prevalencia es del 67%. En realidad suele
ser una afectacin leve siendo posible que pase desapercibida y por tanto esa cifra
sea realmente mayor.

Epilepsia: El porcentaje de epilpticos que sufren la enfermedad

aumenta en
funcin de los aos de duracin de la epilepsia. Se han descrito porcentajes que
varan desde 8 56%. Hay autores que sugieren que la alta incidencia es debida a
la terapia prolongada con fenobarbital. De hecho se ha descrito la regresin de
cuerdas y acolchados fibrosos articulares al suprimir ste frmaco.

Alcoholismo: La relacin entre consumo de alcohol y enfermedad de

Dupuytren
est confirmada en muchos estudios. El riesgo de padecer sta ltima es el doble
del de la poblacin normal sin embargo no se ha podido establecer una relacin de
dosis-efecto. Del mismo modo aunque algunos afirman que los efectos del alcohol

estaran mediados por un dao heptico nadie ha podido demostrarlo de forma

concluyente.

Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3

veces
superior en fumadores que en no fumadores. Esto sugiere que sera prudente
recomendar a los pacientes que dejen de fumar para intentar minimizar las
recidivas.

Factores hereditarios: Aunque en un importante porcentaje de pacientes

existe
historia familiar, no es cierta la afirmacin de hace unos aos de que era una
enfermedad hereditaria con patrn autosmico dominante de penetrancia variable.
La enfermedad de Dupuytren no tiene un patrn etiolgico nico como lo confirma
el hecho que desde el punto de vista clnico tampoco es uniforme. Por ejemplo
mientras que en las formas unilaterales casi no hay pacientes con historia familiar,
en una forma agresiva de la enfermedad conocida como Ditesis de Dupuytren de
Hueston la historia familiar es lo habitual.

Otros: En la actualidad la mayora de los autores coinciden en que no

hay
asociacin alguna entre la ocupacin como trabajador manual y el riesgo de
padecer la enfermedad. Aunque se han publicado artculos sugiriendo una alta
prevalencia de enfermedad de Dupuytren en pacientes infectados por el virus de la
inmunodeficiencia humana (HIV), de momento nadie ha podido establecer una
asociacin segura.

Anormalidades cromosmicas: En cultivos de fibroblastos obtenidos de

piezas
quirrgicas se han descubierto extirpes celulares con anomalas cromosmicas,
siendo la ms frecuente la trisoma 8. Esta alteracin es similar al que se produce
en los procesos tumorales malignos, por lo que se sugiere que la adiccin de un
gen c-myc sera lo que producira una alteracin en el crecimiento y reproduccin
fibroblstica.

Factores inmunolgicos: La existencia de dendroctos drmicos en el

tejido
adyacente a la fascia enferma, ha llevado a la hiptesis de que las mismas jugaran
algn papel en la proliferacin fibroblstica. Se trata de clulas del Sistema
Mononuclear Fagocitario que expresan antgenos HLA-DR y tienen la capacidad de
liberar citoquinas cuya clula diana sera el fibroblasto. Aunque algunos autores
publicaron un aumento de la incidencia de haplotpo HLA A1 B8 DR3 tpico de las
enfermedades autoinmunes, otros estudios no lo confirman, por ello ser necesario
investigaciones futuras.

Factores bioqumicos: En el tejido fascial enfermo se ha encontrado un

aumento de colgeno y en concreto del porcentaje de colgeno tipo III respecto al
colgeno tipo I, fenmeno similar a lo que ocurre en los tejidos cicatriciales.
Adems ste presenta un aumento en el nmero de enlaces cruzados. Todos estos
hallazgos seran la consecuencia de una gran cantidad de clulas fibroblsticas
secretoras activas. Tambin se produce un aumento en la cantidad de

glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental conjuntiva del tejido

enfermo,especialmente condroitin y dermatin sulfato.

Factores celulares: En la enfermedad de Dupuytren hay un fenmeno de

proliferacin con aumento del nmero de fibroblastos. No se conoce la causa de la
misma pero una hiptesis sera la siguiente: Se producira un dao endotelial con
estrechamiento microvascular (similar al que se produce en la diabetes mellitus),
esto provocara isquemia local y generacin de radicales libres. Estos daran lugar a
necrosis de las clulas pericitos que se acompaara de una respuesta proliferativa
fibroblstica y el depsito de colgeno alrededor de los vasos. Un tipo de clula
presente en el tejido enfermo es crucial en todo el proceso de la retraccin: el
miofibroblasto. Aunque se parece en algunos aspectos al msculo liso ltimamente
parece claro que su origen est en los fibroblastos perivasculares. Los mecanismos
que rigen la transformacin de los fibroblastos en miofibroblastos tampoco se
conocen, aunque podran estar involucrados algunos mediadores qumicos:

1.
Factores de crecimiento: factor de crecimiento plaquetario
(PDGF),
factor transformador del 2), factor de crecimiento bsico fibroblstico (b EGF), yb2
(TGF-bcrecimiento el factor de crecimiento epidrmico (EGF). Estn presentes en
macrfagos, clulas endoteliales, plaquetas e incluso en los propios fibroblastos.
Citoquinas: Interleukina 1 (presente en los dendrocitos
drmicos). El
miofibroblasto posee un mecanismo intracelular formado por microfilamentos de actina
que al contraerse transmiten la traccin al colgeno extracelular. El puente de unin
entre ambos es una glicoprotena llamada fibronectina. La fuerza contrctil individual
de una clula aislada se suma a la de las adyacentes dando como resultado la
contractura que se manifiesta clnicamente. Algunos mediadores estimularan la
actividad contrctil : la prostaglandina F2alfa, la angiotensina II, la serotonina, y el
cido lisofosfatdico plaquetario. Otros por el contrario provocaran relajacin:
prostaglandinas E2 y E1 .

2.

Anatoma patolgica macroscpica

En la enfermedad de Dupuytren la fascia normal est reemplazada por tejido
patolgico resultado de los cambios producidos en las bandas y ligamentos. Cabe
precisar no obstante que algunos elementos normales no se ven afectados por el
proceso. Este es el caso de los ligamentos de sostn del aparato extensor, los
ligamentos de sostn cutneo de Cleland y del ligamento transverso de la aponeurosis
palmar (excepto su extensin a la primera comisura que si puede padecerlo).

Lesiones antomo-clnicas: Desde el punto de vista macroscpico podemos

distinguir varios tipos de lesiones:

1) Ndulos: Representan la lesin patognomnica de la enfermedad.

Engrosamientos localizados y pequeos en las bandas o ligamentos. Suelen estar
adheridos a la piel y a diversas estructuras profundas. Suelen preceder
cronolgicamente a las cuerdas, especialmente en la zona de la palma.

2) Cuerdas: Tal como propuso Luck, en la actualidad se utiliza el trmino banda

para referirnos al tejido normal y cuerda cuando hacemos mencin al tejido
patolgico. Engrosamientos ms o menos longitudinales que tambin estn
adheridos a la piel en algunos puntos. Son contrctiles y por lo tanto suelen
provocar un acortamiento progresivo del propio tejido que las forma, con la
consiguiente deformidad en flexin del dedo. Si la restriccin al movimiento se
mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez secundaria de la
articulacin. En la palma suele estar precedida cronolgicamente por el ndulo,
aunque en alguna ocasin aparece sin que exista previamente el mismo.
3) Hoyuelos: Son menos tpicos que los ndulos pero no por ello menos
frecuentes. Zonas de hundimiento puntual de la piel que se localizan habitualmente
en las proximidades del pliegue palmar distal. Son consecuencia de fenmenos de
retraccin de las fibras longitudinales de la aponeurosis palmar.
4) Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Lesiones fibrosas en el dorso de
a articulacin interfalngica proximal (IFP). Se desarrollan a expensas de la fascia
superficial, entre la piel y los ligamentos de sostn del aparato extensor.

Bandas y cuerdas: Analizaremos a continuacin las lesiones dependiendo del

elemento del complejo fascial afectado:

Aponeurosis palmar central:

1) Fibras longitudinales: Ndulos y Cuerdas Pretendinosas. Es el rea ms

frecuente de afectacin, especialmente sobre la banda del 4 radio. Habitualmente
comienza como un ndulo para evolucionar hacia una cuerda. Provoca deformidad
en flexin de la articulacin metacarpofalngica (MCF). No distorsiona la trayectoria
normal del paquete neurovascular pues ste est siempre profundo.
2) Fibras verticales: Cuerdas verticales. Habitualmente extensin de una cuerda
pretendinosa por afectacin de los septum de Legueu y Juvara dando lugar a una
estructura fibrosa corta y gruesa entre el tendn y el paquete neurovascular. Es
raro pero puede producir una tenosinovitis estenosante del flexor. No suele
distorsionar la trayectoria del paquete neurovascular
3) Fibras transversales: no se ven afectadas.

Aponeurosis palmar hipotenar: Se produce una cuerda sobre la fascia o el

tendn del msculo abductor digiti minimi (ADM) que puede extenderse hacia
el 5 dedo.

Aponeurosis pamar tenar: Pueden producirse 4 lesiones en funcin de la

estructura afectada:

1) Cuerda tenar . Muy poco frecuente. Se desarrolla a expensas de la fascia

muscular tenar y se localiza en el borde radial del primer radio.

2) Cuerda pretendinosa del pulgar. Deformidad en flexin de la articulacin

metacarpofalngica del pulgar.
3) Cuerda comisural proximal. Cuerda en la primera comisura con retraccin del
espacio de la misma. Dificultad en la abduccin del pulgar.
4) Cuerda comisural distal. Similar a la anterior.

Fascia palmodigital:

Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende hacia distal por la

bifurcacin de la misma dando la morfologa en Y.
1) Cuerda espiral: Ms frecuente en el 5 y 4 dedos. Afecta de proximal a
distal a : una bifurcacin de la banda pretendinosa, la banda espiral, la lmina
digital lateral y al ligamento de Grayson. Desplaza hacia palmar y medial el
paquete neurovascular colateral. La cuerda espiral proximalmente se encuentra
sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el mismo, a continuacin se hace
lateral, y por ltimo anterior. Se produce una deformidad en flexin de las
articulaciones MCF e IFP. La presencia de sta ltima junto con la existencia de
una masa fibrosa interdigital debe hacernos sospechar siempre una distorsin
importante del eje neurovascular.
2) Cuerda natatoria: Es muy frecuente y aparece generalmente en las
comisuras digitales cubitales. Se ve afectada la porcin transversa y las
expansiones digitales dorso-laterales del mismo. Produce una restriccin en la
abduccin de los dedos, transformando la normal morfologa en U de la comisura
en una V. Tambin puede dar lugar a deformidad en flexin de la articulacin IFP.
No altera de forma importante el trayecto del paquete vasculonervioso.

Fascia digital:

1) Cuerda central: Es la afectacin de la fascia superficial palmar entre la piel y la

vaina flexora. Se extiende desde la banda pretendinosa hacia distal siguiendo la
lnea media, entre ambos ejes vasculonerviosos colaterales. Es la causa ms comn
de deformidad en flexin de la articulacin IFP. No produce modificaciones
importantes en la anatoma del paquete colateral.
2) Cuerda lateral: Se encuentra asociada con frecuencia a la cuerdas pretendinosa
y natatoria. Cuando aparece aislada lo hace en el borde cubital del 5 dedo. Es la
consecuencia de la afectacin de la lmina digital lateral. Produce contractura en
flexin de la articulacin IFP y en ocasiones de la interfalngica distal (IFD).
Produce desplazamiento hacia medial del paquete neurovascular colateral.
3) Cuerda retrovascular: Trayecto longitudinal que se origina en el periostio de la
falange proximal y en un plano profundo respecto al eje neurovascular. Tiene su
origen en la estructura que Thomine define como banda retrovascular. Algunos
autores creen que puede provocar deformidad en flexin de las articulaciones IFP e
IFD. McFarlane afirma que si despus de una reseccin completa de la fascia

enferma no se consigue extensin completa intraoperatoria se debe buscar y

resecar la cuerda retrovascular. Para otros esto se debe solamente a que en
enfermos de larga evolucin provoca rigidez articular.
4) Cuerda espiral aislada de Barton: Afecta al 5 dedo. Se extiende desde el
tendn del ADM hasta la base de la falange media, discurriendo por un trayecto
superficial al paquete vasculonervioso. En algunas ocasiones se extiende a la
eminencia hipotenar por afectacin de la fascia muscular. Grave deformidad en
flexin de la articulacin interfalngica proximal del 5 dedo.

PRESENTACIN CLINICA Y CLASIFICACIONES EVOLUTIVAS

Presentacin clnica y diagnstico:
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros estadios es
difcil y depende de la experiencia. Las primeras manifestaciones como retracciones y
endurecimiento de la piel, antes de la formacin de los ndulos y de las cuerdas puede
ser confundida con otros procesos.

Caso tpico:
Lo describi McFarlane como un varn caucseo o del norte de Europa, 50 a 60
aos de edad con enfermedad bilateral, que presenta la enfermedad en una de sus
manos desde hace ms de 10 aos y sin relacin con la dominancia de la mano. Suele
tener entre 1 y 3 radios afectados en la mano ms comprometida y suele ser
progresivo. Suelen tener historia familiar de la enfermedad.
Dermopatologa:
Las manifestaciones ms precoces de la enfermedad se producen en la piel,
como engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las
estructuras fasciales profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se
produce una substitucin fibrosa de la grasa subcutnea especialmente en el pliegue
palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura e inmvil y se adhiere a la fascia
subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutneo suele ser
localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo
tambin precoz, producido por la retraccin de estas fibrillas verticales.
Ndulo:
El ndulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la
fascia. Est considerado como el signo patognomnico de la enfermedad de Dupuytren
y clave de su diagnostico. Se ha insistido en que el ndulo es el sitio del proceso
retrctil y que muchas veces es mltiple. Con frecuencia se observan ndulos justo
sobre la zona proximal o distal del surco palmar. Es frecuente encontrar los ndulos en
la base del dedo meique, asociados al tendn del abductor de ese dedo y en la base
del pulgar. Tambin se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel de las
articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que contiene abundantes
miofibroblastos que producen mucho colgeno anormal. Estos ndulos rara vez son
dolorosos, y si se produce dolor este suele ser autolimitado.

Cuerda:
Las cuerdas son la manifestacin patolgica de las bandas pretendinosas, estas
se van engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir
una consistencia similar a un tendn. Durante su evolucin el ndulo suele regresar
dando paso a la formacin de una cuerda, aunque en algunos casos contina la
maduracin de la cuerda sin que haya regresin del ndulo. Histolgicamente la
cuerda madura presenta pocas clulas y miofibroblastos y mucho colgeno.
Progresin de la enfermedad:
En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con seguir
flexionar los dedos, y suele preceder a la extensin de la enfermedad en los dedos. La
progresin tpica de la enfermedad es la formacin de un ndulo asociado a cambios
cutneos, que progresan a la formacin de una cuerda que va produciendo deformidad
en flexin gradual del dedo, aunque esta progresin puede ser caprichosa e
impredecible podemos observar la enfermedad con ms frecuencia en la palma que en
los dedos, y dentro de estos se afectan de ms a menos; anular, meique, pulgar,
medio e ndice. Slo en un tercio de los casos suele haber ms de 3 radios afectados.

Enfermedad ectpica:
Podemos dividir la enfermedad ectpica en el enfermo de Dupuytren como
enfermedad ectpica regional y distante.
1) Enfermedad ectpica regional:
Acolchamientos patolgicos en el dorso de las articulaciones IFP (knucle pads).
Son lesiones fibrosas que a menudo estn asociadas a enfermedad bilateral y lesiones
a distancia. Estos espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con frecuencia
desaparecen con el tiempo y raramente producen contractura articular. La prevalencia
de estos depsitos se estima entre un 44% y un 54% segn las series y es el dedo
ndice el que con ms frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con knucle pads
tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con enfermedad
bilateral tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa de tejido enfermo
sobre el dorso de la falange media y es esta localizacin puede impedir la flexin de la
articulacin IFD permaneciendo esta en extensin. Esto se produce debido a que se
fija el aparato extensor a dicho nivel.
2) Enfermedad ectpica a distancia:
Normalmente la encontramos en pacientes con fuerte ditesis. Son lesiones
poco frecuentes y las ms comunes son la enfermedad de Lederhose (fibromatosis
plantar) y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis plantar
se limita a la fascia plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos. La
mayora de los casos son asintomticos pero en algunas ocasiones causan mal estar en
el pie. Est presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de los
que no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia tambin en mayor medida
cuando estn presentes los knucle pads 8% y slo en el 2% en los que no lo tienen.

Estn descritas enfermedades ectpicas raras tanto a nivel regional como a distancia
como en la mueca, la pierna, hueco poplteo y en el brazo.
Diagnostico diferencial:
El diagnostico diferencial de la enfermedad de Dupuytren engloba una serie de
anormalidades que causan cambios en la mano y que puede llevar a confusin sobre
todo en sus primeros estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren estn causadas
por cambios en las partes blandas que simulan la enfermedad de Dupuytren. Estos
son: Hiperqueratosis palmar ocupacional, deformidades en flexin de los dedos en las
manos espsticas de las parlisis cerebrales, quistes de inclusin, gangliones, tumores
de clulas gigantes, formacin de clculos y depsitos, el sarcoma epitelioide, ndulos
en la artritis reumatoide etc.
Clasificaciones
Clasificacin de Tubiana:
En esta clasificacin se mide el grado total de flexin del sumando los grados
de contractura de las distintas articulaciones.
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio

0 = No lesin
N = Ndulo palmar o digital sin flexin del dedo
1 = Flexin total entre 0 y 45
2 = Flexin total entre 45 y 90
3 = Flexin total entre 90 y 135
4 = Flexin total entre ms de 135

La presencia de una contractura IFP de ms de 70 entre los estadios 2 y 4, tiene un

factor pronostico importante y se acompaa en la clasificacin con una D+.
La clasificacin usada para el pulgar es la misma para la deformidad en flexin y para
la contractura de la 1 comisura la siguiente (se mide el ngulo formado por los ejes
longitudinales de los metacarpianos de los dedos pulgar e ndice):
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio

0
1
2
3

=
=
=
=

Entre 70
Entre 45
Entre 30
Menos de

y 45
y 30
y 15
15

Clasificacin de Luck:
Es una clasificacin biolgica en tres estadios:
1.
Estadio proliferativo: Caracterizado por una intensa proliferacin de
miofibroblastos (estas clulas pueden generar fuerzas de contraccin en los tejidos) y
la formacin de ndulos. Se caracteriza por el engrosamiento y la nodularidad de la
fascia palmar.
2.
Estadio involutivo: Se alinean los miofibroblastos a lo largo de las lneas
de
tensin. Se caracteriza fundamentalmente por la retraccin. La primera manifestacin
de la retraccin es el empalidecimiento de la piel de la palma distal observada durante

la extensin de los dedos. La piel luego se fija a la fascia subyacente tal y como se
prueba con la aparicin de los surcos y hundimientos.
3.
Estadio residual: El tejido se vuelve prcticamente acelular y hay un alto
componente en colgeno. Los ndulos comienzan a desaparecer, las articulaciones
presentan grandes contracturas y aparecen cuerdas tendinosas visibles y palpables.

Sntomas Comunes:
Endurecimiento de la palma de la mano con la impresin de tener
cuerdas bajo
la piel en las prolongaciones de los dedos.

Progresivamente, la flexin de los dedos se vuelve irreductible

(imposibilidad de
ponerlo en su lugar original).

Es poco dolorosa.

El sistema nervioso permite que la persona transcurra su vida dentro de un

equilibrio, en estado de salud. Ese equilibrio saludable es mantenido principalmente
mediante informacin transportada por el sistema nervioso vegetativo. El equilibrio
puede alterarse cuando el sistema es sometido a agresiones suficientemente intensas
como traumatismos, fracturas, cirugas, estrs, procesos inflamatorios (amigdalitis,
hepatitis, neumona, etc). El sistema nervioso tiene gran capacidad de memoria para
este tipo de agresiones y esos estmulos nocivos pueden seguir minando al sistema
durante toda la vida. Esas agresiones pasan a constituir campos de interferencia que
actuando sobre una base gentica o sobre un rea previamente lesionada o
sensibilizada pueden dar como resultado final una enfermedad crnica, en este caso
contractura de Dupuytrn.

El tratamiento debera estar dirigido a solucionar la causa:

Habitualmente la causa es una irritacin del sistema nervioso ocurrida con
anterioridad (meses, aos). Esa informacin se mantendr en la memoria del cuerpo
hasta tanto no sea corregida mediante tratamiento adecuado. Una ciruga, un
traumatismo, emociones fuertes, un proceso inflamatorio acontecidos en el pasado
pueden constituir la irritacin inicial y causal de todo el problema actual. Durante la
vida se acumulan este tipo de irritaciones, el organismo las va compensando hasta que
un momento dado, temprano o tarde, una nueva irritacin grande o pequea hace que
el vaso rebalse y aparezcan los sntomas.
La enfermedad de Dupuytren representa el resultado final de un proceso. Este
proceso pudo haberse iniciado meses o aos antes, tras una irritacin del sistema
nervioso en cualquier lugar del cuerpo. Un problema emocional o el estrs

generalmente representan la gota que rebalsa el vaso en un sistema sobrecargado

por otras irritaciones.
El tratamiento debera estar dirigido a la causa y no a la consecuencia; tanto
los calmantes como los antiinflamatorios o los corticoides tratan la consecuencia;
los medicamentos tapan el problema, no lo resuelven.
La teraputica que ofrece la medicina clsica se basa en:
inyecciones de corticoides o ciruga con resultados paliativos.
La medicina de bio-regulacin considera que la enfermedad de Dupuytrn pone en
evidencia una disfuncin o prdida de capacidad reguladora del sistema nervioso
vegetativo. Es decir que la enfermedad es un trastorno de regulacin, por lo que
emplea como base de tratamiento procana o lidocana en muy bajas concentraciones y
en dosis tambin muy bajas, es decir como agente regulador, no como anestsico. La
toxicidad es prcticamente nula.
GUA DE TRATAMIENTO
Sin retraccin digital:
El tratamiento quirrgico generalmente no est indicado.
Observacin semestral, advirtiendo al paciente de la posibilidad de una progresin ms
o menos rpida de la enfermedad.
Podra considerarse en raros casos en los que las lesiones palmares se asocian a dolor
o prurito con la presin local y movimientos de prensin.

1.

Tratamiento no quirrgico

Se han descrito casos de resolucin completa de la enfermedad de Dupuytren sin

necesidad de intervencin quirrgica. Esto nos abre puertas a la investigacin sobre
nuevas vas de tratamientos no quirrgicos de esta enfermedad como ferulizaciones,
radiacin, dimetil sulfato, cremas con vitamina E, anti-gout, medicas fsicas y
ultrasonidos. La mayora de estos procedimientos no han demostrado ser muy
efectivos a largo plazo en contracturas establecidas.
La fasciotoma percutanea con aguja, la traccin continua esqueltica lenta, las
inyecciones de esteroides, los bloqueantes de los canales de calcio y ganma-interfern
son algunas esperanzas dentro de este tratamiento.
Fasciotoma enzimtica percutanea; descrita por Hurst y Badalamente est
demostrando muy buenos resultados. Este procedimiento consiste en la infiltracin de
10000 U de colagenasa diluida en un medio de cloruro sdico con cloruro clcico e
inyectada en el espesor de la cuerda de Dupuytren.
El mecanismo de infiltracin se realiza con una jeringa y aguja de insulina, se
diluye la colagenasa en 0,25 ml del diluyente para una contractura MCF y en 0,2 ml
para una contractura IFP. La infiltracin se realiza en el espesor de la cuerda y no
precisa infiltracin previa con anestsico local, la aguja puede ser guiada con
ultrasonidos para la seguridad de la infiltracin ya que una infiltracin fuera de la
cuerda en la proximidad del tendn puede producir una rotura del mismo.

El paciente se va a casa con la mano elevada en un vendaje que l mismo se quita

a las pocas horas. Al da siguiente de la infiltracin el paciente comienza a manipular
generosamente su dedo con lo que puede corregir la contractura, la colagenasa se
mantiene activa durante 4 das, aunque muchos pacientes refieren la resolucin de la
contractura en el primer da al levantarse por la maana.
Posteriormente los pacientes deben llevar una frula extensora por las noches
durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexin y extensin en los
que previamente son instruidos. Despus de un seguimiento de 9 meses los autores
refieren "resultados excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de
las IFP.

2.

Tratamiento quirrgico

El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si mismo una

indicacin quirrgica.
Debemos considerar el paciente, su mano, y la enfermedad. La edad, los factores
de riesgo y morbilidad, las expectativas reales y el grado de colaboracin que podemos
obtener de nuestro paciente son fundamentales para sentar una indicacin. Hay que
valorar el grado de deformidad y la repercusin y limitacin que tiene en el paciente,
ya que es uno de los factores ms importantes a la hora de indicar la intervencin. El
objetivo de la ciruga es devolver la funcin a la mano no el de curar la enfermedad, y
para esto planteamos muy diversas intervenciones quirrgicas.

Indicaciones:
Generalmente la indicacin la realizamos cuando el paciente tiene una grado de
deformidad digital que le estorba en su manejo cotidiano, esto suele ser a partir de
una contractura articular de ms de 30 bien sea MCF o IFP. No esta
comprobado que el tratamiento precoz de la articulacin IFP mejore su pronostico.
La presencia de ndulos palmares o digitales no es una indicacin de
tratamiento quirrgico an cuando estos sean dolorosos, ya que el dolor suele ser
autolimitado y ceder con el tiempo. Si persiste el dolor se pueden realizar infiltraciones
con corticoides en el espesor del ndulo con lo que se suele obtener la remisin del
dolor y a veces tambin del ndulo.
Los pits tampoco son indicacin de tratamiento quirrgico excepto cuando son
muy profundos y provocan el acmulo de residuos en su interior con maceracin e
infeccin de la piel.
Los Knucle pads a veces producen dolor que suele remitir con el tiempo as
como el propio espesamiento, es muy raro que produzcan contractura articular as que
en principio no se tratan quirrgicamente
Preparacin:
La intervencin debe ser realizada en un quirfano debidamente equipado. Se
coloca el brazo en una mesa de mano sujetando los dedos con una mano de plomo
para comodidad del cirujano. Como profilaxis previa a la ciruga algunos autores
recomiendan a sus pacientes que se laven las manos con un jabn antisptico. En
cuanto a la profilaxis antibitica no es necesario usar antibiticos ya que se trata de
una ciruga limpia aunque algunos autores pautan una dosis de una cefalosporina de
primera generacin unas horas antes de la ciruga. La anestesia ser generalmente

locorregional. Se coloca un torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se

realiza expresin venosa del brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificacin
como gafas lupa de 2,5 o 3 aumentos.
Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de ciruga mayor
ambulatoria dndose de alta el mismo da o dejar al paciente ingresado una noche con
el brazo colgado.

Ciruga:
a) Tratamiento de la piel:
Incisiones:
El diseo de las incisiones es muy importante y requiere un amplio
conocimiento de la vascularizacin de la piel. Se pueden hacer de muchas formas y
depende del patrn que presente la enfermedad y del gusto del cirujano, aqu nos
planteamos dar unas orientaciones bsicas. Si uno o dos radios estn afectados
recomendamos la clsica en zig-zag de Bruner. Si estn afectados ms de dos radios,
podemos combinar una incisin palmar transversa, que nos permite un abordaje de
prcticamente toda la palma, (desde el pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue
palmar proximal del radial) con una incisin vertical hacia el 2 o 3 dedos y hacia
proximal entre las eminencias tenar e hipotenar (formando 4 colgajos triangulares que
permiten abordar toda la palma) y combinado con incisiones en zig-zag en el resto de
los dedos. Otras incisiones para remover la fascia enferma son colgajos de avance en
Y-V , mltiples zetaplastias o mltiples pequeas incisiones transversas. Para evitar las
cicatrices retrctiles, se deben buscar los pliegues de flexin y siempre que se cruce un
pliegue cambiar la direccin con pequeas zetaplastias.
Diseccin y levantamiento de los colgajos:
La diseccin debe ser cuidadosa no despegando los colgajos cutneos ms all
de lo que se quiere resecar intentando preservar los vasos, para no desvascularizar la
piel. A veces la fascia enferma se adhiere a la piel no existiendo un plano de diseccin,
debindose separar en un plano drmico, quedndonos a veces con una piel de
dudosa viabilidad. En estos casos puede ser recomendable tratar esa piel como si
fuese un injerto mediante un apsito atado, o sustituirla por un injerto de piel total.
Escisin de piel: Dermofasciectoma, es una tcnica popularizada por Hueston, consiste
en extirpar la fascia enferma con la piel y sustituirla por injertos de piel total. Esta
indicada para enfermedades con elevada ditesis en la primera intervencin, en las
recidivas o para sustituir aquella piel que ha sido infiltrada por los miofibroblastos.
Algunos autores propugnan la dermofasciectoma como tratamiento primario en las
contracturas de ms de 45 de las articulaciones IFP observando menor recurrencia de
la contractura y menor tasa de recidivas por lo que lo recomiendan como tratamiento
de eleccin especialmente en el dedo meique.
Palma abierta:
La opcin de la palma abierta de McCash reduce la incidencia de hematomas en
la concavidad de la palma y produce una cicatrizacin por contraccin de los bordes de
la herida en el plazo de 4 a 6 semanas, plazo durante el cual precisara de curas cada
3-4 das. Al trmino de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva,
con buena sensibilidad y con el dibujo cutneo de la piel conservado. Lo que hace
pensar que ms que una cicatrizacin por segunda intencin se trata de un retorno de
la piel contrada a su estado previo.

Esta tcnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la sangre por

la herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutneas y dehiscencias al no haber
compromiso de la piel por la tensin de los bordes. Est especialmente indicada en
intervenciones especialmente agresivas como la fasciectoma ampliada. Permite una
movilizacin precoz de la mano con una rpida integracin en el programa de
rehabilitacin. Se realiza un vendaje con abundante acolchamiento que se sustituir a
las 48h por uno ms ligero y una frula.
Cierre cutneo:
El cierre cutneo debe de ser cuidadoso al igual que la hemostasia, si queda a
tensin es mejor dejar la palma abierta o colocar un injerto. A si mismo hay que
valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad
poner solucin para prevenir la necrosis y la infeccin. Los injertos deben ser de piel
total, se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de reseccin
de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutnea al estirar la palma o los
dedos. Se deben colocar apsitos atados y esperar a que el injerto est prendido antes
de comenzar la movilizacin. Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque
nunca consiguen una buena sensibilidad.

b) Tratamiento de la fascia:
Fasciotoma:
Puede estar indicada en pacientes de edad avanzada o con deterioro del estado
general, que no pueden someterse a intervenciones mayores. Puede solucionar con
xito las contracturas MCF pero raramente las IFP. Es por tanto un mtodo paliativo
que puede solucionar el problema temporalmente, pero que en el contesto de estos
pacientes puede ser suficiente.
Fasciectoma limitada:
Son tcnicas encaminadas a resecciones fraccionadas de las cuerdas enfermas,
mediante varias pequeas incisiones en zeta o elpticas pudindose cubrir o no los
defectos con injertos de piel total. Se puede de esta forma liberar bien las
articulaciones y se deja fascia enferma que sirve de soporte.
Las ventajas de esta tcnica son su baja morbilidad y rpida recuperacin. Y los
inconvenientes la alta tasa de recidivas.
Fasciectoma palmar selectiva:
Esta tcnica es la comnmente utilizada por la mayora de los cirujanos.
Consiste en extirpar slo la fascia enferma y en su totalidad.
Fasciectoma palmar ampliada: Consiste en remover tanto la fascia enferma como la
sana. Esta tcnica est mas indicada en casos de elevada ditesis y con tendencia a
recidivar. Tambin tiene asociadas mayor nmero de complicaciones como el
hematoma y la distrofia simptico refleja.
c) Tratamiento de las articulaciones:
La contractura de la articulacin MCF se resuelve bien mediante la simple
fasciectoma y no da muchos problemas. Esta articulacin tolera bien periodos

prolongados de inmovilizacin a causa de la enfermedad, y por eso no es una causa

urgente de ciruga.
La contractura de la articulacin IFP es ms difcil de solucionar, los periodos largos
de inmovilizacin pueden causar acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias
y con frecuencia deja contractura residual. Conviene diferenciar entre
contracturas primarias y secundarias dentro de la articulacin IFP.
Las primarias dependen exclusivamente de la fascia enferma y las secundarias
tienen un componente motivado por el acortamiento de las estructuras
capsuloligamentarias por adherencias periarticulares y de las estructuras adyacentes.
En las contracturas secundarias podemos tener desde el acortamiento de la piel
palmar, contraccin de la vaina tendinosa, acortamiento de los msculos flexores,
adhesin de la placa volar, adhesin del ligamento retinacular, contractura o adhesin
de los ligamentos colaterales y accesorios y los cambios intrarticulares en la
articulacin.
Contracturas menores de 30 despus de la fasciectoma se pueden corregir bien
con el tratamiento rehabilitador.
Las contracturas secundarias de ms de 30 hay que intentar una movilizacin
pasiva de la articulacin intraoperatoria como tratamiento de primera eleccin, si este
no resulta podemos recurrir a la capsulotoma.
La manipulacin pasiva consiste en extender pasivamente la articulacin durante
unos 2 minutos y con una fuerza suficiente como para romper las adhesiones
periarticulares, para algunos autores esta maniobra sera suficiente sin tener que
recurrir a mecanismos ms agresivos.
En contracturas severas y recurrentes principalmente en el meique algunos autores
prefieren una artroplastia con prtesis y acortamiento de la falange proximal o las
osteotomas correctoras.
Capsulotoma:
Hay discusin sobre como y cuando hacer una capsulotoma. Podemos liberar
las estructuras que de una forma pasiva producen la limitacin a la extensin de hecho
hay muchas tcnicas para realizar la capsulotoma. Parece que uno de las causas ms
importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa
entre las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a
dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensin completa con este
procedimiento. Tambin puede ayudar el abrir la placa volar, pero no recomendamos
el abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una
inestabilidad posterior o una inflamacin que cause ms secuelas que la contractura
que tena.
Hiperextensin de la IFD:
Se produce principalmente en el quinto dedo. Generalmente son deformidades
pasivas secundarias a la flexin de la IFP, no est afectado el ligamento de Landsmeer.
Se corrigen con la correccin de la IFP.
Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de enfermedad
en el dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a dicho nivel. Las
correcciones son ms difciles, hay que recurrir a la seccin del ligamento de
Landsmeer y tenotoma de del tendn extensor terminal.
d) Casos particulares:

Enfermedad en el 5 dedo: La enfermedad se puede presentar aislada o

en combinacin con otros dedos, y es frecuentemente ms grave y de ms difcil

correccin, en especial la contractura de IFP. Esto en parte puede ser debido a en
parte a la incontrolada cicatriz que se forma despus de la intervencin. Menos del
20% de los operados con contractura IFP obtienen una correccin completa. Por eso
es quizs en estos casos en los que la dermofasciectoma es ms recomendada ya que
parece que con la cobertura con injertos de piel total las fuerzas de retraccin son
menores. Recomendamos realizar dermofasciectoma en contracturas mayores de 45
o en afectacin severa del lado cubital.
Enfermedad en el pulgar y 1 comisura: La enfermedad en el lado radial de la
mano es muy comn pero no suele ser muy grave. En pacientes con una fuerte
ditesis, el pulgar se flexiona a nivel de la MCF, menos frecuentemente de la IF y
aducido por una contractura de la comisura. Las incisiones usadas comnmente para
intervenir en la zona radial de la mano suelen ser en forma de T. La rama horizontal se
traza por el eje del pulgar y la vertical parte de esta por la comisura hacia el ndice y se
zetean los pliegues. Los paquetes neurovasculares no son nunca desplazados y estn
siempre por debajo de la enfermedad

Amputacin:
Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga evolucin o bien por
insistencia del paciente. En estos casos y aunque se decida una intervencin
convencional debe avisarse al paciente de esta posibilidad ya que la operacin puede
precisar reconvertirse en amputacin a pesar de conseguirse la extensin completa del
dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongacin de los vasos. La
amputacin es tpicamente indicada en el meique y el nivel ms adecuado es la mitad
de la falange proximal conservando integro el arco palmar.

Ocuparse slo de una estructura sin prestar atencin a los elementos que la
rodean, a posibles focos irritativos distantes y a la historia de vida de esa persona,
conduce al fracaso de cualquier tratamiento.
Para mas informacin sobre la enfermedad hemos consultado la base de datos de la
pagina de AAOT donde hay una conferencia del Dr. Hugo F. Caloia
http://aaot.ttcampus.com/course/view.php?id=2
Integrantes:
Rhodius, Marcos
Dvolos, Ignacio
Gavernet, M. Lourdes

Bibliografia:
1. Robert M.McFarlane. Enfermedad de Dupuytren . En Ciruga Plstica. La
mano. Tomo II : Editor: McCarthy, May,Littler. Editorial Mdica Panamericana S.A.Madrid Espaa, 1992. Pp.819-851.

2. Rober M.McFarlane. Dupuytrens Contracture. En Operative Hand

Surgery.Third Edition. Volume 1: Editor: David P. Green,MD. Churchill Livingstone.
New York, 1993. Pp 563 591
3. Hand Clinics. Dupuytrens Disease . Volume 15 . Number 1 .Guest Editor:
Ghazi M. Rayan. W.B. Saunders Company, Philadelphia . February 1999.
4. James D. Saar, M.D., and Peter C.Grothaus, M.D. Dupuytrens disease : An
Overview Plast Reconstr Surg 106:125 134, 2000
5. Medicina del Dolor- Pain Management, Dr. Pablo rubn Koval , Mdico
especialista.
6. Fernndez Vazquez, J.M.; Fernndez Palomo, L.J. Barn Guillaume Dupuytren.
Anales Mdicos, 2004; 49 (3): 156-158.
Fernndez VJM, Camacho GJ, Luna A; An Med Asoc Med Hosp ABC 2004; 49
(3): 117-124

7.

Carlos Navarro Daz. Residente 5 ao de Ciruga Plstica, Reparadora y

Esttica. Hospital Universitario de Getafe (Madrid), Jos Garca Domnguez. Mdico
Especialista en Ciruga Plstica, Reparadora y Esttica. Prctica privada. (Madrid)

8.

9. Plast Reconstr Surg. 2006 Apr;117(4):1248-52.

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Seyhan H, Kopp J, Schultze-Mosgau S, Horch RE.
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10. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi. 2005 Oct-Dec;109(4):787-93.
[Comparative electronmicroscopic research on normal palmar aponeurosis and
adulterated palmar aponeurosis in Dupuytren disease]
11. Tech Hand Up Extrem Surg. 2005 Dec;9(4):178-87.
A review of common practice in Dupuytren surgery.
Au-Yong IT, Wildin CJ, Dias JJ, Page RE.
Department of Radiology, Queens' Medical Centre and Nottingham City Hospital,
Tollerton, Nottingham, UK. iauyong@doctors.org.uk