Hirschsprung-Associated Enterocolitis : Pencegahan dan Terapi

Abstrak
Hirschsprung-Associated

Enterocolitis

(HAEC)

masih

menjadi

penyebab

mortalitas dan morbiditas terbesar pada anakdengan penyakit hirschsprung. Pada

bagian ini akan menjelas kan berbagai pendekatan yang digunakan untuk terapi
dan mencegah proses penyakit ini. Termasuk komplikasinya yaitu pembentukan
striktur, profilaksis dengan washout dan identifikasi individu dengan resiko tinggi.
Bagian ini juga menjelaskan pendekatan untuk diagnosa HAEC untuk
menyingkirkan etiologi lain.

Introduksi
Hirschsprung-Associated Enterocolitis (HAEC) pertama kali dikenal pada akhir
abad ke 19 oleh Harald Hirschsprung yang juga mendeksripsikan megacolon
congenital. HAEC adalah kondisi inflamasi usus yang memiliki karakteristik
klinis berupa demam, distensi abdomen, diare dan sepsis. Hirschsprung juga
tercatat sebagai patologi kunci pada autopsi NAEC; termasuk abses kripte,
ulserasi mukosa, dan nekrosis transmural. Saat ini NAEC merupakan penyebab
utama morbiditas dan bertanggung jawab untuk sebagian kasus kematian yang
berhubungan dengan Hirschsprung Disease (HD). Meskipun banyak etiologi yang
muncul,
mekanisme biologis yang mendasari HAEC yang masih kurang dipahami.
Paper ini fokus pada identifikasi awal pada pasien dengan resiko tinggi dan
mengulas bukti yang
mendukung strategi pencegahan untuk mengurangi kemungkinan pasien
mengalami HAEC dan juga mengkaji kriteria diagnostik untuk HAEC dan
manajemen pendekatan saat pra - bedah dan pasca bedah. Selain itu , kami juga

menjelaskan strategi pasien pasca bedah dengan kronis atau HAEC berulang
dan mendiskusikan pilihan manajemen untuk masing masing penyebab.

Diagnosis Awal
Pengenalan
Salah satu kunci untuk pencegahan HAEC adalah diagnosis dini HD pada periode
perinatal. Penyakit Hirschsprung terjadi pada sekitar 1 dari 5000 kelahiran hidup
dan harus dicurigai pada bayi yang mekoniumnya tidak keluar dalam 24 jam
pertama pertama kehidupan. Kegagalan untuk mengenali HD pd periode awal
perinatal memungkinkan anak berisiko lebih besar untuk HAEC. Dengan HAEC
rumit 18 % untuk sebanyak 50 % dari anak-anak ini dalam periode pra-operasi.
Sebuah studi menunjukan bahwa insiden HAEC sebanyak 24% pada anak yang
didiagnosis HD setelah minggu pertama kehidupan dibandingkan dengan
sebanyak 11% jika didiagnosis dalam minggu pertama kehidupan. lebih lanjut
mendukung temuan ini , studi lain menemukan penundaan lebih besar dalam
pengeluaran mekonium ( 53 jam dan 44 jam) dan penundaan lebih signifikan
dalam diagnosis HD ( 16.6 hari dan 4.6 hari) pada anak dengan HAEC. sebaliknya
, anak-anak yang didiagnosis dengan HD diluar periode neonatal bisa tahan
terhadap berkembangnya HAEC. Penurunan kejadian HAEC pada kelompok ini
secara sekunder mungkin oleh karena meningkatnya pertahanan mukosa atau oleh
karena mewakili fenotip penyakit yang berbeda. Penting untuk diingat bahwa
tidak semua studi menemukan hubungan antara peningkatan insiden HAEC dan
diagnosis HD yang terlambat.
Sebaliknya , menegakkan diagnosis HAEC sebelum dibuat diagnosis HD
merupaka hal yang menantang gejala Hirschsprung terkait enterocolitis dapat
muncul pada beberapa pasien HD , dan mungkin pada HD tidak dapat dikenali
segera karena relatif jarang. Faktor-faktor ini berpotensi menyebabkan
keterlambatan diagnosis . Oleh karena itu , evaluasi dokter dan ahli bedah harus

tetap menganggap HAEC sebagai diagnosis potensial, terutama ketika menilai

bayi yang baru lahir dengan kemungkinan enterocolitis necrotizing atau obstruksi
distal usus dengan tinja longgar
Identifikasi pasien Hirschsprung dengan resiko tinggi
Ketika pasien dengan HD secara teoritis berisiko untuk muncul HAEC, muncul
sejumlah faktor yang berkontribusi terhadap peningkatan risiko pengembangan
HAEC . yaitu riwayat keluarga , trisomi - 21 , HD segmen panjang , dan episode
HAEC sebelumnya. HD diturunkan dengan 2.8% menjadi 12 % pada pasien
dengan riwayat keluarga HD dan berkembangnya HAEC mungkin juga
dipengaruhi oleh faktor yang diturunkan. Engum dkk melaporkan 35% insiden
HAEC pada pasien dengan riwayat keluarga HD dibandingkan dengan 16%
kejadian diantara mereka yang tanpa riwayat keluarga. Demikian pula , HD dan
trisomi - 21 memiliki hubungan dengan 2,9 sampai 8,2 % pasien HD yang juga
memiliki trisomi 21. Anak dengan sindrom down dan HD memiliki resiko yang
lebih tinggi untuk berkembangnya HAEC dengan insiden sampai 50%. Kejadian
HAEC sampai 48% telah teridentifikasi pada pasien dengan trisomi 21
dibandingkan 25% dengan tanpa trisomi-21. Resiko yang sama untuk HAEC
mungkin terdapat pada pasien dengan displasia neural usus dengan trisomi-21.
Ketika sebagian besar studi mendukunghubungan antara HAEC dengan HDtrisomi 21, tidak semua studi mendukung hubungan faktor resiko ini. Haricharan
melaporkan bahwa trisomi 21 mungkin merupakan protektif melawan HAEC.
Penyakit dengan segmen panjang, yaitu aganglionosis proksimal dari fleksura
lienalis , mungkin meningkatkan risiko HAEC karena dismotilitas dari segmen
sisa menyebabkan stasis dari isi lumen. Elhalaby menunjukkan angka lebih tinggi
yang signifikan dari HAEC pada pasien dengan segmen panjang dibandingkan
dengan mereka yang aganglionik segmen pendek, yaitu masing masing, 49 % vs
31 %. Data serupa dari Reding dkk . melaporkan kejadian 56 % dari HAEC pada
periode pra-operasi di antara anak-anak dengan penyakit - segmen panjang

dibandingkan dengan 16 % kejadian di antara anak-anak dengan penyakit pendek

segmen ( p < 0,01 ). Data terbaru dari
Lacher dkk . menunjukkan insiden keseluruhan yang lebih rendah dari HAEC ,
tapi terdapat peningkatan kontinyu pada prevalensi HAEC di - segmen panjang
kohort ( 17,6 % vs 11,4 % ) baik pada periode pra atau pasca operasi
Faktor Lain
Sebagian besar penulis percaya bahwa beberapa anak memiliki kecenderungan ke
arah terjadinya HAEC , dan bahwa salah satu episode dari HAEC dapat
meningkatkan risiko HAEC kembali terlepas dari terapi. Reding dkk. melaporkan
dua belas kasus pra-operasi HAEC , empat merupakan HAEC berulang pada
periode pasca operasi . Sebuah studi retrospektif dari 168 pasien dengan HD
menemukan bahwa 57 pasien berkembang menjadi 119 episode HAEC . Dua
puluh satu anak-anak ( 37 % ) menjadi HAEC pre - operatif dengan delapan
berulang pada periode pasca operasi. Sisanya 36 anak ( 63 % ) hanya terjadi
HAEC pada pasca - bedah . Penulis lain telah menyarankan bahwa HAEC
mungkin berhubungan dengan jenis kelamin perempuan

dan sementara

peningkatan kejadian HAEC telah dilaporkan pada anak perempuan ( 42 % vs 30

% , p = 0,16 ) , pada pengamatan tidak mencapai angka signifikan.
Pencegahan Preoperatif
Intervensi Profilaksis untuk pencegahan HAEC, beberapa telah menganjurkan
untuk washouts secara

rutin atau mengalihkan enterostomi pada

populasi

tertentu. Karena sistem kekebalan tubuh yang belum matang, Bayi muda dianggap
berisiko tinggi HAEC dan karenanya memerlukan penilaian kontinyu. Oleh
karena itu , kelompok ini dapat dilakukan washout dubur rutin yang mengurangi
stasis tinja dan pengumpula

bakteri , sehingga membatasi distensi kolon.

washouts rutin harus dilakukan , terutama jika ada keterlambatan dalam

manajemen bedah . Meski tentu saja tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus ,

Diversi harus dipertimbangkan untuk pasien-pasien HD dengan PJB berat , karena

gangguan fisiologi dan gangguan toleransi terhadap kerusakan.
Probiotik
Probiotik telah digunakan untuk mencegah colitis pada pasien dan mungkin
bermanfaat

dalam

pencegahan

HAEC.

Penggunaan

Lactobacillus,

Bifidobacterium, Saccharomyces, dan Streptococcus sp. telah diteliti pada anak.

Organisme ini telah dievaluasi untuk pengobatan diare infeksi,

diare terkait

antibiotik, dermatitis atopik, necrotizing enterocolitis, infeksi Helicobacter pylori,

penyakit Crohn, dan kolitis ulserativa. Shen dkk. melaporkan terdapat penurunan
Lactobacillus sp. Dan Bifidobacteria sp. pada anak dengan HAEC. Penelitian
pendukung

menunjukkan

bahwa

penggantian

strain

komensal

dapat

mengembalikan keseimbangan bakteri dan dengan demikian memainkan peran

pencegahan terhadap HAEC. Selanjutnya, Herek menyampaikan bahwa terapi
probiotik dengan Saccharomyces boulardii mungkin bermanfaat dalam melawan
HAEC terkait C. difficile karena kemampuannya untuk merangsang sekresi IgA
dan produksi dari suatu protease yang dapat menonaktifkan endotoksin C. diff.,
Namun saat ini masih bersifat spekulatif. Sampai saat ini kita tidak menyadari
bahwa telah

diterbitkan studi yang mengevaluasi

probiotik sebagai terapi

pencegahan pada HAEC.

Diagnosis
Diagnosis Klinis
Bill dan Chapman menjelaskan HAEC sebagai sindrom klinis berupa distensi
abdomen , nyeri , diare cair masif , demam dan lemah . Elhalaby dkk ,
mengkategorikan gejala pada anak-anak dengan HAEC : distensi abdomen 99 %
dari kasus , diare masif 82 % , muntah 61 % , demam 40 % , lesu 32 %
,Pendarahan anus 6 % , dan shock 6 % . Selain itu kriteria diagnostik klasik diatas
beberapa pasien menunjukan gejala yang kurang spesifik seperti cepirit atau

ekskoriasi

perianal . Karena kurangnya kriteria diagnostik yang jelas untuk

HAEC , kejadian HAEC memiliki variasi yang luas dalam literatur . Sebagai
upaya

untuk

membakukan

mengembangkan

diagnostik

kriteria

untuk

HAEC

Pastor

sistem penilaian menggunakan Delphi analisis untuk

mendapatkan konsensus dari para ahli . Sistem penilaian HAEC berfungsi sebagai
standar dan ukuran untuk studi di masa depan , daripada untuk dokter dalam
menetapkan diagnosis HAEC.
Diagnosis Radiologis
Diagnostik Radiologis untuk HAEC sebagian besar terdiri dari foto

polos

abdomen. Beberapa temuan radiografi berhubungan dengan HAEC dan

dimasukkan dalam analisis Delphi. termasuk "cutoff" sign di colon rectosigmoid
dengan tidak adanya udara distal, loop dilatasi usus, air fluid level, pneumatosis
intestinalis, "toothsaw appearance dengan garis intraabdominal yang tidak
teratur, dan bahkan udara bebas intra abdomen dari perforasi usus di proksimal
segmen aganglionik. Sementara temuan ini dapat membantu dalam diagnosis
HAEC dalam diagnosis klinis yang tepat, tetapi apabila sendiri menjadi tidak
spesifik. Elhalaby meneliti korelasi klinis-radiologis dan menemukan dilatasi
kolon pada foto polos memiliki sensitivitas (90%) tetapi spesifisitasnya rendah
(24%). Penggunaan barium enema memiliki sedikit manfaat klinis, dan bisa
berbahaya harus anak menjadi perforasi. Peneliti lain menyarankan penggunaan
USG yang dapat mengidentifikasi asites peritoneal atau septations internal yang
mendukung gambaran peritonitis atau peradangan usus. Dalam satu kasus yang
tidak biasa, Sheth dkk. melaporkan diagnosis HAEC pada bayi 3 bulan
menggunakan CT Scan. Namun, penggunaan rutin CT tidak dianjurkan karena
meningkat paparan radiasi dan tidak signifikan untuk diagnosis atau pengobatan
HAEC.
Penunjang Diagnosis Lain

Ketika diagnosis HAEC mungkin tidak jelas pada pasien yang secara klinis
stabil , prosedur lain seperti kolonoskopi atau kapsul endoskopi telah dijelaskan
untuk mengevaluasi HAEC. Jika HD berat oleh kolitis pseudoemembranous
karena C. difficile , endoskopi mungkin menunjukkan lesi plak biasa. Pendekatan
secara endoskopi harus dengan hati-hati dan merupakan kontraindikasi relatif
untuk endoskopi pada kasus yang dicurigai NAEC sedang sampai berat karena
resiko perforasi usus.
Terapi
Kondisi akut
Anak-anak yang

dicurigai HAEC memerlukan antibiotik spektrum luas dan

resusitasi cairan intravena (IV). Pada institusi kami, kami memberikan bolus 20
ml / kgBB cairan isotonik diikuti oleh penggantian cairan satu atausatu setengah
kali tingkat maintenance. Anak-anak yang tampak sakit segera dimulai dengan
pemberian ampisilin, gentamisin dan metronidazole dan memerlukan pemantauan
hemodinamik ketat. Pasien dengan HAEC berat dan sepsis perlu masuk ke unit
perawatan intensif, resusitasi cairan secara agresif dan dalam beberapa kasus
yang parah memerlukan vasopressor dan dukungan ventilator. Anak dengan kasus
yang lebih ringan dimulai dengan metronidazol yang secara empiris untuk kuman
anaerob, termasuk C. difficile, organisme yang dapat dikaitkan dengan HAEC.
washouts perektal dengan NaCl hangat harus diberikan secepat mungkin.
Kebanyakan penulis merekomendasikan penggunaan kateter karet diameter lebar
(tergantung pada ukuran anak) dengan NaCl dengan 10 sampai 20 ml / kg.
washouts dapat dilakukan dua sampai empat kali sehari, dan memberi tambahan
lubang di kateter akan membantu drainase . Pada permulaan, kita melakukan
washouts sampai prosuksi jernih dan kemudian dilanjutkan dua kali sehari sampai
gejala hilang. Metode alternatif telah dijelaskan, termasuk metode irigasi secara
kontinyu.Terlepas dari pendekatan yang dipilih, itu sangat penting untuk
membedakan "dubur washouts "dari enemata retensi, di mana cairan ditanamkan
dan dipertahankan. Retensi dari volume besar cairan dapat menyebabkan distensi
usus dan mengarah ke peningkatan risiko perforasi.

Aturan untuk diversi

Diversi segera harus dipertimbangkan untuk semua pasien dengan sepsis dan
HAEC berat, terutama pada bayi baru lahir. Meskipun Baru-baru ini ada
kecenderungan mengelola neonatus stabil yang telah dirawat untuk HAEC dengan
prosedur satu tahap tanpa penciptaan enterostomi. Meskipun demikian, faktor
risiko seperti presentasi tertunda, kondisi co-morbid, kehadiran HAEC, atau
beberapa

faktor

risiko

HAEC

saat

periode

pra-operasi

merupakan

pertimbangandiversi saat menentukan strategi operasi. Ia telah mengemukakan

bahwa anak-anak yang stabil dengan gejala HD dan HAEC tertunda dapat
dilakukan dekompresi sementara dengan irigasi dubur dan penundaan pullthrough sehingga memungkinkan usus untuk melanjutkan kaliber lebih
normal.Survei ahli bedah pediatrik di Inggris dan Irlandia pada tahun 2011
menemukan bahwa 19 dari 34 akan berubah untuk operasi dipentaskan dalam
pengaturan HAEC dan 7 dari 34 akan melakukannya dalam kasus Sindrom Down.
(47) Hal ini penting untuk dicatat bahwa diversi akan hampir selalu memperbaiki
kondisi pasien, namun tidak dapat mengatasi HAEC dalam semua kasus
Pencegahan Post Operasi
Dilatasi anus dan nitrat
Dalam sebuah studi , Gao dan rekan melaporkan dilatasi anus secara rutin untuk
jangka waktu tiga bulan diikuti prosedur pull- melalui transanal untuk mencegah
striktur . Mereka menemukan berkembangnya HAEC pasca-operasi hanya 2/34
( 6 % ) pasien yang secara signifikan lebih rendah daripada yang disampaikan
kebanyakan . Namun, data yang lebih baru mempertanyakan perlunya dilatasi
harian . Sebuah penelitian oleh Temple dkk . ditemukan pelebaran setiap hari oleh
anggota keluarga memiliki khasiat yang sama dengan dilatasi mingguan oleh staf
medis dengan tingkat yang sama untuk HAEC , masing-masing 18 % dan 12% ,

Sebuah studi terpisah menunjukkan bahwa dilatasi mingguan oleh staf medis
mengurangi efek psikologis dan sosial yang negatif karena dilatasi anal oleh
keluarga . Karena banyak ahli bedah pediatrik tidak rutin melakukan dilatasi anal
setelah operasi pull-through primer atau bertahap, manfaat dilatasi anal rutin
sebagai cara pencegahan HAEC menjadi tidak pasti.
Metodelain yang kurang invasif untuk mengistirahatkan sfingter ani internal yang
disebut " Sphicterotomy kimia " dengan menggunakan isorbide dinitrate topikal
atau nitrogliserin diterapkan pada anus . Nitrat topikal berfungsi sebagai oksida
nitrat eksogen " donor " yang diketahui mengendurkan otot polos sfingter ani .
Tiryaki dkk . mengobati enam anak dan menunjukkan perbaikan gejala obstruktif
dan episode berulang HAEC .Para penulis ini menganjurkan untuk penggunaan
rutin nitrat topikal sebagai tindakan pencegahan terhadap post pull-through
HAEC.

Profilaksis washout
Tambahan untuk pre operatif profilaksis, washout rektal juga efektif untuk
mencegah post operatif HAEC. Irigasi diberikan 10-20 ml/ kgBB satu sampai dua
kali sehari. Marti dan kolega melaporkan penurunan kejadian (7.5% dan 35.8%)
dan penurunan derajat HAEC pada pasien yang menjalani washout teratur. Irigasi
dimulai pada 1 sampai 2 minggu posat operasi dan dilanjutkan 2 kali sehari
selama 3 bulan, kemudian sehari sekali selama 3 bulan. Hasil yang sama juga
didapatkan pada studi si spanyol pada 37 anaka dengan HD.
Antibiotik dan antimikroba
Antibiotik adalah terapi utama untuk HAEC . Kecurigaan klinis HAEC harus
dilakukan pemberian antibiotik dini untuk mencegah progresifitas

penyakit.

Selain itu pertumbuhan bakteri yang berlebihan , perubahan kandungan bakteri

dan patogen tertentu ( C. diff . , Candida sp . , Rotavirus ) dapat meningkatkan

risiko HAEC. Untuk menghindari morbiditas dari septikemia tidak hanya penting
untuk mengenali HAEC , tetapi juga memberikan antibiotik yang adekuat.
Metronidazol adalah agen yang paling umum digunakan untuk
pengobatan baik dalam penyakit simpel maupun dengan komplikasi , dan harus
diberikan walaupun dalam kasus ringan. Atau , secara empiris menggunakan
metronidazole dan norfloksasin untuk terapi antibiotik seperti yang dijelaskan
oleh Rintala dan Lindahl. Kultur feses harus diperiksa untuk mengidentifikasi
organisme penyebab dan juga untuk menyingkirkan etiologi lain ( misalnya ,
Shigella ) . Infeksi Candida harus ditangani dengan antijamur seperti flukonazol .
Menariknya genomik mikroba menawarkan berpotensi alat yang ampuh untuk
mengevaluasi mikrobiota usus dan dapat memberikan wawasan patogenesis dari
HAEC . Suatu studi menganalisis perubahan komposisi bakteri dalam feses dari
satu pasien dengan beberapa episode HAEC dan beberapa terapi antibiotik . Para
penulis menyarankan bahwa penerapan pendekatan ini untuk pasien mungkin
membantu memandu terapi antibiotik untuk masa depan.
Seperti disebutkan sebelumnya , untuk kasus-kasus HAEC rumit atau berat kami
memberikan terapi antibiotik spektrum luas ( ampisilin , gentamisin dan
metronidazol ). Pada pasien yang ditemukan C. diff . yang mana merupakan
HAEC berat mungkin mendapat manfaat dari penambahan oral atau vankomisin
perektal. Secara keseluruhan , studi yang membandingkan obat antimikroba atau
rejimen untuk pengobatan HAEC masih kurang
HAEC refrakter atau rekuren.
Banyak yang telah meneliti tentang pengelolaan pasien Hirschsprung dengan
HAEC " Berulang " , " kronis " , " berulang kronis " atau " refrakter " . Tidak
mengherankan, jumlah episode , atau durasi gejala yang merupakan setiap istilah
tidak disepakati antara penulis , sehingga sulit untuk membandingkan studi dan
hasil mereka . Meskipun kurangnya konsensus , sebagian besar penulis

menggambarkan pasien yang gagal dengan antibiotik / rejimen washout dan terapi
" obat " merupakan beberapa kursus antibiotik , dan mungkin uji coba
kromoglikat dengan kekambuhan terus HAEC . Untuk keperluan makalah ini , ini
istilah dapat digunakan secara bergantian , kecuali dinyatakan lain .
Identifikasi penyebab dasar
Ketika pasien pasca pull-through prosedure dengan HAEC berulang, dokter bedah
anak harus pandai menggunakan strategi untuk mengevaluasi pasien untuk potensi
anatomi dan patologis penyebabnya, dan kemudian memiliki pendekatan rasional
untuk mengatasi setiap penyebab. Langkah pertama adalah untuk mendapatkan
informasi tentang

enterocolitis, distensi abdomen, gagal tumbuh, termasuk

dilatasi, washouts, obat pencahar atau obat anti-motilitas. Mengevaluasi laporan

operasi dan spesimen yang diambil dari operasi, jika tersedia. Pemeriksaan fisik
harus dilakukan terutama pada keadaan striktur anastomosis. Barium enema yang
larut air diperlukan untuk mengevaluasi anatomi prosedur pull-through dengan
perhatian terdapatnya striktur, pembesaran masif kantong pasca Duhamel,
obstruksi cuff Soave, dilatasi segmen aganglionik yang tersisa dan segmen pullthrough yang tertarik atau terputar. Berikutnya, pemeriksaan anorektal dibawah
anestesi harus dilakukan dengan hati-hati untuk mengevaluasi lubang anus, dan
biopsi rektal diambil untuk mengevaluasi sel ganglion dan terdapatnya bagian
yang hipertrofi. Biopsi rektum dengan suction dilaporkan memberikan jaringan
yang cukup pada anak-anak tiga tahun atau kurang. Bagi anak-anak yang lebih tua
disarankan menjalani open full-thickness biopsi. Tujuan utamanya adalah untuk
mengevaluasi segmen aganglionik yang tersisa,zona aganglionik atau transisi,
semua yang dapat menyebabkan gejala obstruktif, stasis feses dan enterocolitis.
Neuronal displasia colon juga telah dilaporkan oleh beberapa penulis terdapat
pada segmen pull-through dengan enterocolitis berulang, namun temuan ini
diragukan oleh penulis lain karena menunjukkan zona transisi. Anorektal
manometri dapat membantu sebagai tes diagnostik tambahan pada pasien dengan
kelainan anatomi atau patologis yang belum teridentifikasi, atau pada pasien yang

diduga akalasia spinkter ani interna atau dismotilitas kolon . Kebanyakan

penulistidak menemukan nilai pada penggunaan rutin pada pasien dengan rekuren
HAEC.
.

Pendekatan untuk mengelola pasien dengan HAEC rekuren paska operasi pullthrough
Untuk

pasien

dengan

merekomendasikan dilatasi

striktur

anastomosis,

kebanyakan

penulis

percobaan. Jika dilatasi tidak berhasil dalam

mencapai respon klinis, dianjurkan untuk dilakukan operasi pull-through ulang.

Satu kelompok pendukung operasipull-throuh ulang untuk segmen aganglionik
yang tertahan, zona pull-through aganglionik atau zona transisi, striktur, dilatasi
kantong Duhamel dan obstruksi cuff Soave. Strategi yang mereka sukai adalah
pendekatan Swenson transanal selektif menggunakan baik laparoskopi atau
laparotomi. Pada pasien dengan rectum keras karena bekas luka kelompok ini
menggunakan pendekatan sagital posterior. Penulis lain melaporkan pengelolaan
anastomotic striktur dan obstruksi cuff Soave dengan konversi ke pendekatan
Duhamel. Dalam kasus dilatasi Duhamel "spur", penulis melakukan reseksi spur
dengan respon yang baik. Pada pasien yang telah menjalani pull-through tipe
soave (endorectal pull-baik melalui pendekatan transanal invasif minimal atau
transabdominal tradisional), penulis lain lebih memilih kembali melakukan
prosedur pull-through endorectal.
Tidak ada konsensus mengenai pendekatan yang terbaik untuk prosedur perbaikan
untuk pasien dengan penyebab patologis atau anatomi enterocolitis yang
diidentifikasi. Selanjutnya , operasi pull-throug ulang adalah prosedur yang relatif
jarang dan sebaiknya dilakukan oleh

tim yang berpengalaman . Untuk pembahasan mengenai strategi operasi yang

lebih luas untuk re -dopull- melalui operasi silahkan melihat referensi yang
dikutip
Pada pasien dengan HAEC berulang atau refrakter di mana tidak ada etiologi
anatomi atau patologistelah diidentifikasi , sejumlah pendekatan terapi dijelaskan
di bawah
pendekatan obat
Antibiotik dan antimikroba
Meskipun terdapat terapi antibiotik profilaksis untuk mencegah episode HAEC
berulang ,
tidak ada bukti yang mendukung untuk menunjukkan keberhasilan , dan lebih jauh
lagi dapat meningkatkan risiko resistensi . Namun, karena morbiditas potensi
awal HAEC menjadi berat, banyak praktisi memiliki ambang yang rendah untuk
memulai antibiotik pada tanda-tanda pertama dan gejala HAEC .
Sodium cromoglikat
Sodium kromoglikat adalah stabilizer sel mast yang sering digunakan dalam
pengelolaan asma.Rintala dan Lindahl adalah yang pertama melaporkan
menggunakan natrium kromoglikat untuk mengobati 8 pasien dengan HAEC
kronis atau berulang, Enam dari delapan pasien memiliki respon yang baik
terhadap pengobatan dengan median tindak lanjut 14 bulan. Tiga dari lima pasien
dengan HAEC kronis meningkat dengan penurunan rata-rata setiap hari buang air
besar 6-3 dan konsistensi lebih padat. Dua pasien tidak menanggapi
natrium kromoglikat setelah 4 bulan pengobatan di mana titik itu dihentikan. Dua
dari tiga pasien dengan HAEC berulang
dengan resolusi lengkap

memiliki respon yang sangat baik

gejala. Satu pasien berkembang episoede HAEC setelah infeksi rotavirus. Tidak
ada efek samping natrium kromoglikat yang dilaporkan. Studi ini menemukan
bahwa sodium kromoglikat adalah modalitas pengobatan yang efektif dari pasien
dengan HAEC kronis atau berulang. Sementara natrium kromoglikat digunakan
untuk mengobati pasien HAEC di beberapa pusat, kita belum mendapatkan studi
follow up mengenai agen ini
Pendekatan Bedah
Terapi toxin botulinum
Minkes dan Langer mengevaluasi 18 pasien HD pasca - bedah dengan persisten
konstipasi, gejala obstruktif , atau HAEC berulang , hipertonisitas internal dan
anal sphincter. Mereka memperlakukan setiap pasien dengan suntikan toksin
botulinum intrasphincteric dan diikuti selama periode 4 tahun . Dalam studi
mereka , mereka menemukan 14 pasien menunjukkan peningkatan fungsi usus ,
12 di antaranya lebih dari 1 bulan , dan 5 lebih dari enam bulan , meskipun
mereka tidak menentukan jumlah pasien dengan enterokolitis atau yang gejala
membaik . Empat pasien muncul enkopresis sementara yang hilang dalam waktu 3
minggu pengobatan dan tidak ada efek samping yang merugikan . Para penulis
menyimpulkan bahwa ini terapi aman dan alternatif yang kurang invasif daripada
myectomy pada pasien ini , dan jugamenunjukkan bahwa suntikan berulang
diperlukan untuk gejala berulang.
Koivusalo et al , memberikan 8 pasien HD pasca - bedah dengan suntikan toksin
botulinum dengan median tindak lanjut 19 bulan . Gejala utama pasien ini : 3
dengan gejala obstruktif saja , 3 dengan gejala obstruktif dan enterocolitis
berulang , 2 dengan enterocolitis berulang . Ketika fokus hanya pada 5 pasien
dengan enterocolitis : satu pasien memiliki resolusi gejala lengkap, dua lainnya
memiliki peningkatan yang signifikan dari enterocolitis tapi kekotoran tidak
hilang, sedangkan sisanya 2 pasien memiliki sedikit atau tidak ada perbaikan .
Para penulis menyimpulkan bahwa sementara intrasphincteric suntikan botox

berhasil pada beberapa pasien , tetapi sulit untuk memprediksi pasien yang
mendapat manfaat dari terapi ini
Chumpitazi dkk. mempelajari populasi campuran dari 73 anak-anak dengan HD
post operasi dan

internal akalasia sfingter anal (IASA), yang semuanya

berkembang gejala obstruktif dan / atau enterocolitis karena ketidakmampuan

IAS untuk relaksasi. Semua pasien diobati dengan suntikan toksin botulinum
intrasphincteric dengan rata-rata tindak lanjut dari 32 bulan. Dalam kelompok HD
(n = 30) ada 13 pasien dengan enterokolitis membutuhkan rawat inap. Ketika
penulis mempelajari subkelompok pasien dengan HAEC, mereka menemukan
penurunan dari 2,3 + 0,6 rawat inap per tahun menjadi 1,0 + 0,3 rawat inap per
tahun (P = 0,06). Para penulis tidak melaporkan perbaikan gejala tertentu dalam
kelompok ini. Namun, mereka menemukan bahwa respon jangka panjang untuk
botox bervariasi sesuai dengan
diagnosis yang mendasari yaitu anak-anak dengan IAS merespon lebih baik
dibandingkan dengan HD. Studi mereka menunjukkan bahwa faktor yang
memprediksi hasil jangka panjang yang menguntungkan adalah perbaikan awal
setelah injeksi botox pertama dan IASA lebih baik daripada HD.
Singkatnya , injeksi botox intrasphincteric untuk pengobatan HAEC berulang
tampaknya aman dan dapat digunakan untuk beberapa suntikan jika gejala
kambuh . Perawatan ini mengurangi jumlah rawat inap untuk enterocolitis dan
dapat efektif dalam memperbaiki gejala di beberapa pasien , namun sulit untuk
memprediksi pasien yang mana yang akan merespon . beberapa penulis telah
menyarankan bahwa perbaikan gejala setelah injeksi botox lebih menguntungkan
dari myectomy / myotomy, sementara yang lain telah melaporkan data
bertentangan dengan hubungan ini
Posterior myotomy / myectomy - posterior transanal myotomy / myectomy.
Prosedur ini awalnya dijelaskan untuk pengobatan definitif HD segmen pendek
oleh Lynn pada tahun 1966. Sementara jarang digunakan saat ini untuk tujuan

awal , telah diterapkan untuk pasien dengan HAEC berulang setelah operasi pullthrough dengan keberhasilan sedang. Weber dkk . melaporkan 14 pasien dengan
HAEC berulang ( 10 Soave dan 4 Duhamel ) yang semuanya
Myectomy menjalani sebagai pengobatan awal , 11 ( 78 % ) menanggapi dengan
berhentinya diare , meningkatkan nafsu makan dan berat badan dan pola feses
yang normal . Dua pasien di kelompok Soave memerlukan prosedur tambahan :
satu sphincterotomy diperlukan dan lainnya menjalani konversi untuk prosedur
Duhamel; semuanya

merespon dan dianggap "sembuh". Satu pasien dalam

kelompok Duhamel selanjutnya diperlukan kolostomi dan akhirnya meninggal

karena HAEC. Wilhaber dan rekan meneliti 17 pasien dengan HAEC berulang
baik dengan, atau tanpa, aganglionosis tersisa, dan menunjukkan tingkat respon
75% dengan posterior Prosedur myotomy / myectomy dengan 23% memiliki
kekotoran ringan. Para penulis menunjukkan bahwa salah satu keuntungan dari
posterior transanal myotomy / prosedur myectomy adalah bahwa hal itu secara
signifikan kurang invasif daripada operasi

pull-through dilakukan kembali.

Dalam hal posterior myectomy tidak berhasil dalam mengurangi enterokolitis, hal
ini tidak menghalangi re-do pull-through
operasi untuk dilakukan. Salah satu kekhawatiran mengenai Prosedur ini adalah
risiko inkontinensia di usia dewasa. Heikkinen dkk, dilakukan menindaklanjuti
secara jangka panjang (7-17 tahun) pada 14 pasien yang menjalani posterior
myotomy / myectomy prosedur sewaktu anak-anak dan menemukan bahwa 4
telah mengotori ringan sesekali atau setiap hari, dan mengalami-kekotoran terkait
masalah sosial.
Internal sfingterotomi - Penggunaan sphincterotomy lateral sebagai pengobatan
untuk
HAEC berulang karena akalasia sfingter internal maupun " gejala obstruktif "
telah dilaporkan dengan hasil yang beragam . Swenson dkk . melaporkan
penggunaannya pada 27 pasien dan tidak ada manfaat yang signifikan . Polley dan
rekan melaporkan aplikasinya

pada 3 pasien dengan " hasil sukses " tetapi tidak termasuk tindak lanjut jangka
panjang , dan Blair dkk. Melakukan terhadap 4 pasien dan melaporkan resolusi
lengkap dari episode enterocolitis . Marty dkk . melakukan 8 sphincterotomies
internal tetapi tidak melaporkan hasil pasien mereka . ( 74 ) Risiko inkontinensia
feses

dengan

sphincterotomy

lateral

dikombinasikan

dengan

manfaat

dipertanyakan pada pasien ini, menunjukkan bahwa aplikasi Prosedur ini untuk
pengobatan enterocolitis refractory harus dipertimbangkan dengan penuh
perhatian
HAEC Berat
Untuk pasien dengan HAEC refrakter setelah terapi obat dan operasi , yang
terakhir adalah pengalihan dengan ileostomy dari kolostomi . Untungnya ini
diperlukan hanya sebagian kecil dari pasien HAEC , sering dengan gangguan
pertumbuhan seperti trisomi 21 atau sindrom Bardet - Biedl . Sementara diversi
lengkap berhasil dalam mengobati HAEC di sebagian besar pasien refrakter , telah
dilaporkan bahwa beberapa pasien terus memiliki HAEC bahkan setelah diversi ,
meskipun hal ini jarang terjadi . Menariknya , pengamatan anekdotal dari ahli
bedah pediatrik mengalami telah menemukan bahwa untuk beberapa pasien ini
adalah " sementara " diversi sampai sekitar 5 tahun, ketika mereka tampaknya "
mengatasi " HAEC tersebut. Beberapa anak-anak ini dapat memiliki stoma
mereka berhasil ditutup tanpa kekambuhan enterocolitis . Penelitian lebih lanjut
pada kelompok pasien adalah diperlukan untuk mengidentifikasi faktor-faktor
yang berpotensi dapat memprediksi hasil yang positif atau negatif
HAEC dan IBD
Levin dkk , baru-baru ini melaporkan sebanyak 8 pasien dengan HD yang
kemudian berkembang penyakit radang usus ( IBD ) 4-21 tahun setelah
pengobatan awal . ( 15 ) Enam

pasien didiagnosis HAEC yang tidak membaik sampai diakui bahwa mereka
memiliki radang usus kronis yang mirip IBD. Sekali perawatan yang tepat untuk
IBD dimulai , pasien merespon dengan baik. Sementara gejala klinis dibagi
antara HAEC dan IBD termasuk nyeri , demam , diare dan peningkatan frekuensi
tinja hadir dalam beberapa , jika tidak semua pasien ; banyak gejala juga khas
pada IBD . Ini termasuk anemia , peningkatan ESR , abses perirectal berat,
rektovaginal fistula pasca - perbaikan , berulang fistula peri- stomal dan fistula
usus kecil . Temuan Endoskopi mengungkapkan inflamasi dengan striktur dan
adanya granulomata pada biopsi usus . walaupun kelompok pasien ini cukup
langka , setiap pasien HD dengan gejala HAEC kronis atau berulang yang juga
terdapat gejala IBD , harus diatasi dengan endoskopi upper dan lower GI yang
adekuat sesuai penanda inflamasi dan serologi untuk IBD
kesimpulan
Penerapan strategi pencegahan pada pasien berisiko tinggi , dikombinasikan
dengan awal pengobatan yang agresif untuk HAEC adalah tujuan terapi saat ini .
Sementara kemajuan telah dibuat, pengelolaan HAEC kronis dan berulang tetap
menantang bagi dokter dan pasien. Hanya dengan pemahaman yang lebih baik
dari mekanisme biologis yang menyebabkan HAEC bisa kita mengembangkan
pencegahan yang rasional dan strategi pengobatan untuk HAEC di masa depan

TINJAUAN PUSTAKA

STOMA

Disusun oleh :
Arif Hidayat

STASE BEDAH ANAK TAHAP I

BAGIAN ILMU BEDAH ANAK JULI 2015
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
DIPONEGORO SEMARANG