Nicaragua Peditrica

2a. poca; Vol. 3; No. 2. Mayo-Agosto 2015

ARTCULO DE INVESTIGACIN

Determinar la prevalencia y el comportamiento del Retinoblastoma en

nios menores de 5 aos de edad en el Centro Nacional de Oftalmologa
(To determine the prevalence and behavior of Retinoblastoma in children under five years of age at the
National Center of Ophthalmology)
Cristela M. Lpez Prez, Omar A. Barrera Quintana, Carlos A. Gonzlez Moreno,
Rosa A. Morales Alonso, Mara I. Martnez
Centro Nacional de Oftalmologa, Managua
Universidad Nacional Autnoma de Nicaragua (UNAN-Managua)

RESUMEN
Objetivo: analizar el comportamiento del retinoblastoma y determinar su abordaje teraputico.
Mtodo: estudio descriptivo, transversal de nios que fueron ingresados al Centro Nacional de Oftalmologa en el periodo de enero
2007 a diciembre del 2010.
Resultados: 21 nios fueron diagnosticados como retinoblastoma, la prevalencia fue de 0.09%, entre la edad y el sexo que predomino
encontramos en el grupo etario de 3 a 4 aos con 7 pacientes (33.3%) y con mayor frecuencia se manifest en el sexo masculino con
13 pacientes (61.9%). El motivo de consulta ms frecuente fue la leucocoria con 61.9%, y ojo rojo con 14.3%. De igual forma el signo
clnico ms frecuente fue la leucocoria con 71.4%. El procedimiento ms utilizado fue la enucleacin 68.7% para ojos derechos y con
el 53.8% de ojos izquierdos. Al 61.9% de pacientes se le realiz quimioterapia, de 8 pacientes con tumor residual solamente a 3 pacientes se le aplico radioterapia. Dos pacientes fallecieron.
Lpez Prez CM, Barrera Quintana OA, Gonzlez Moreno CA, Morales Alonso RA, Martnez MI. Determinar la prevalencia y el comportamiento del Retinoblastoma
en nios menores de 5 aos de edad en el Centro Nacional de Oftalmologa. Nicaragua Pediatr 2015;3(2):20-24.

ambos secundarios.
El tumor puede ser unilateral (75%) o bilateral (25%)
y presentarse con un patrn hereditario o espordico.7
El retinoblastoma trilateral es un sndrome bien reconocido que consiste en retinoblastoma germino lineal
unilateral o bilateral asociado con un tumor neuroblstico intracraneal.8
El tratamiento del Retinoblastoma en estadios iniciales
permite la curacin en casi todos los casos, incluso con
conservacin del ojo afectado. Por el contrario, en estadios avanzados la extirpacin del ojo es necesaria
(en algunos pases actualmente no es la primera opcin al tratamiento) ya que prefieren otras modalidades teraputicas tales como la quimioterapia y/o la radioterapia, para el manejo de estos pacientes con buenos resultados.

Tipo de estudio: descriptivo, corte transversal, en donde

se analizaran los expedientes clnicos de los pacientes
con diagnstico de ingreso retinoblastoma en el periodo
en estudio que es de cuatro aos.
rea de estudio: Centro Nacional de Oftalmologa, Managua.
Perodo: enero 2007 a diciembre del 2010.
Universo: todos los nios diagnosticados de retinoblastoma al momento del ingreso.

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MATERIAL Y MTODO

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El Retinoblastoma es la neoplasia intraocular ms comn en la infancia.1,2 En Mxico representa 4.3% de las

neoplasias malignas en nios, siendo la segunda ms
comn en nios de menos de un ao de edad y la tercera en el rango de 1 a 4 aos.3,4
Su distribucin es mundial, no ha demostrado una predileccin por raza o gnero y se ha encontrado una
afectacin de ambos ojos por igual.5 Su incidencia oscila entre 1/14000 a 1/34000 en recin nacidos.
De etiologa desconocida, esta neoplasia ha servido de
modelo en la investigacin sobre gentica y cncer dado que hasta un 30% de los casos tiene origen gentico
por deleccin del cromosoma 13q14. (Afectacin en la
zona 14 del brazo largo del cromosoma 13. El 70% de
los casos restantes no es posible determinar su origen.
Se han propuesto hiptesis que tratan de relacionar la
presencia de factores ambientales tales como la desnutricin materna durante el embarazo, la deficiencia de
zinc o la etiologa viral con la aparicin del Retinoblastoma, pero hasta al momento no existen estudios que
respalden de forma contundente estas hiptesis sobre
el origen espordico de la enfermedad.6
Los signos de retinoblastoma varan en cada paciente,
siendo el de presentacin ms frecuente la leucocoria.
Otro signo frecuente es el estrabismo, en especial
cuando hay involucro del rea macular. Tambin pueden presentarse fenmenos inflamatorios y glaucoma,

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Muestra: 21 nios que fueron diagnosticados como retinoblastoma.

Tipo de muestreo: probabilstico por conveniencia
Criterios de inclusin:
Menores de 5 aos
Que haya ingresado en el periodo de estudio
Que el diagnstico de ingreso sea retinoblastoma.
Criterios de exclusin:
Paciente ausente al control de sus consultas.
Recoleccin de la informacin: La recoleccin de la informacin es primaria, a travs de los expedientes clnicos,
de los nios en estudio.
Procesamiento de la informacin: obtenidos los datos de
la informacin por medio de una ficha clnica, se almacenaron y se tabularon con el programa SPSS, se elabor tablas y grficos para una mejor comprensin de los resultados.

21 pacientes con Rb para una prevalencia de 0.09%.

(Tabla 1)
Se presenta el nmero de casos por ao, en el ao
2007 se diagnostic 10 pacientes para un 47.6%, seguido del 2010 con una frecuencia de 5 pacientes para
un 23.8%. (Tabla 2)

RESULTADOS

Encontramos que el signo clnico predominante es la

leucocoria en 15 pacientes 71.4%, seguidos del resto
de signos descrito en la tabla 4, y que se presentaron
solo en 1 paciente para un 4.8%, solamente en 2 pacientes 9.5% no presentaron ningn signo clnico. (Tabla 4)
En cuanto a los motivos de consulta de pacientes con
Rb se encontr que en 13 pacientes 61.9% presentaban leucocoria, 3 pacientes 14.3% presento ojo rojo,
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Se encontr que del total de 21 pacientes, 15 son de

procedencia urbana 71.4% siendo estos los de mayor
predominio, y el ao de mayor frecuencia fue el 2007
con 10 pacientes 47.6%, seguido del 2010 con 5 pacientes 23.8%.
Se observ que el mayor grupo etario afectado se presenta entre 1 y 2 aos con 11 pacientes 52.4%, seguido
del grupo etario de 3 a 4 aos con un total de 7 pacientes 33.3%, con respecto al sexo predomin el masculino con un total de 13 pacientes 61.9%, el sexo femenino 8 pacientes 38.1%. (Tabla 3)

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Se realiz el presente estudio en el periodo comprendido enero 2007 a diciembre 2010, en el cual se estudiaron 21 pacientes con diagnstico de retinoblastoma
en el Centro Nacional de Oftalmologa con seguimiento
en el Servicio de Oncologa en el Hospital Infantil de
Nicaragua Manuel de Jess Rivera (HIMJR) encontrando lo siguiente:
Se determin la prevalencia de retinoblastoma (Rb)
por ao y de manera global en el periodo de estudio,
encontrando para el ao 2007: 2417 consultas de menores de 5 aos de los cuales se diagnostic con Rb a
10 pacientes, para una prevalencia del 0.41%; el ao
2008: 2495 consultas, de los cuales se diagnostic con
Rb a 4 pacientes para una prevalencia de 0.16%; en el
2009 se realizaron 2989 consultas y se diagnosticaron
2 pacientes con Rb para una prevalencia de 0.07%; en
el ao 2010 se brindaron 4459 consultas y se diagnosticaron a 5 pacientes con Rb para una prevalencia de
0.11%; en los 4 aos se brindaron un total de 22,303
consultas en menores de 5 aos y se diagnosticaron a

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En relacin a la presencia de retinoblastoma residual y

la aplicacin de radioterapia, del total de 21 pacientes
(100%), 8 pacientes (38.1%) presentaron tumoracin
residual y de estos solo a 3 pacientes (37.5%) se le
aplic radioterapia. (Tabla 6).

DISCUSIN
Encontramos que el ao con mayor prevalencia de Rb
fue el 2007 con 10 casos (0.41%), seguido del ao
2010 con 5 casos (0.11%), de un total de consultas
atendidas de 2417 para el ao 2007 y 4459 consultas
en el ao 2010.
Del total de 21 pacientes, 15 (71.4%) procedan del
rea urbana, aunque para unos autores el Rb es cosmopolita, se ha visto mayor incidencia en los estratos
sociales ms pobres, asociados a desnutricin materna

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En relacin a la comparacin del diagnstico de ingreso con el resultado histopatolgico en los ojos derechos se encontr que del total de 12 ojos derechos
enucleados/exanterados, se diagnosticaron por histopatologa: 9 casos.
Rb (75%), en 2 casos (16.7%) no hubo reporte y solamente 1 caso (8.3%) fue diagnosticado como gliosis de
retina.
En relacin los ojos izquierdos, de los 13 ojos con diagnstico clnico de Rb, a 7 ojos (53.8%) se les realiz
enucleacin, de estos en 1 ojo (14.3%) no se encontr
reporte histopatolgico, en 5 ojos (71.4%) se confirm
el diagnstico de retinoblastoma y en 1 ojo (14.3%) se
diagnostic fibrosis retiniana.
En relacin a la extensin histopatolgica en los nervio
ptico de los 12 ojos derechos que se les realiz enucleacin/exanteracin, no se obtuvo reporte en 4 ojos
que corresponde al 33.3%, en 5 ojos no se encontr
afectacin de la lmina cribosa para un 41.7%, en 2
ojos se involucr la lmina cribosa para un 16.7% y en
1 ojo se encontr tomado el margen del nervio para un
8.3%.
En los ojos izquierdos de los 7 ojos enucleados, en 6
ojos no se afect la lmina cribosa para un 86% y
solamente 1 caso tenia mrgenes libres que
corresponde al 14%.
Del total de 16 ojos derechos con Rb, 2 ojos (12.5%) se
encontraron en estadio II y al 100% se les realiz
enucleacin; 5 ojos (31.2%) estaban en estadio V de
los cuales a 1 ojo (20%) se realiz crioterapia, a 3 ojos
(60%) se les realiz enucleacin y 1ojo (20%) se dej
en observacin; 9 ojos (56.2%) se encontraron sin estadiaje, de los cuales a 1 ojo (11.1%) se le realiz exanteracin, a 2 ojos ( 22.2%) se les realiz crioterapia y a
6 ojos (66.6%) se les realiz enucleacin.
En relacin a los ojos izquierdos, del total de 13 ojos
(100%), 1 ojo (7.7%) se encontr en estadio I y al
100% se le realiz enucleacin; 1 ojo (7.7%) se encon-

tr en estadio IV y al 100% se le realiz crioterapia; 3

ojos (23.1%) se encontraron en estadio V, de los cuales
a 2 ojos (66.7%) se les realiz enucleacin y 1 ojo
(33.3%) se dej en observacin; En 8 ojos (61.5%) no
se report estadiaje, de los cuales a 2 ojos (25%) se les
realiz crioterapia, a 4 ojos (50%) se les realiz enucleacin y 2 ojos (25%) se dejaron en observacin.
En nuestro estudio se encontr, que al revisar
expedientes de pacientes tratados en conjunto con el
Servicio de Oncologa del HIMJR, obtuvimos que del
total de 21 pacientes, 13 recibieron quimioterapia
para un 61.9%. Tabla 5.

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en 2 pacientes 9.5% dolor ocular y solamente 1 paciente 4.8% present estrabismo.

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observamos que del 100% de los ojos izquierdos, el

7.7% se encontr en estadio I y de estos al 100% se les
realiz enucleacin; el 7.7% se encontr en estadio IV
y al 100%se les aplic crioterapia; el 23.1% del total
de ojos izquierdos se encontraron en estadio V, de estos al 66.7% se les realiz enucleacin y a un 33.3% se
dej en observacin; en el 61.5% de los casos no se
realiz estadiaje y de estos al 25% se les aplic crioterapia, 25% se dej en observacin y al 50% se les realiz enucleacin.
Como podemos observar a la mayora de los ojos no se
les realiz estadiaje y el procedimiento ms frecuente
fue la enucleacin, consideramos que la decisin teraputica se basa en la clnica sin tomar en cuenta la clasificacin de Reese Ellworth.6
Del total de pacientes al 61.9% se les aplic quimioterapia sin embargo al 38.1% no se les aplic quimioterapia debido a que se encontraban inasistentes.
De un total de 8 pacientes (38.1%) con Rb residual, solamente a 3 pacientes (37.5%) se les aplic radioterapia, a los 5 pacientes restantes (62.5%) no se les aplic
por inasistencia o fallecimiento.
En el 61.9% el motivo de consulta fue la leucocoria, lo
que concuerda que tambin la leucocoria es el motivo
de consulta ms frecuente en el Rb.6
De los 16 ojos derechos con diagnstico clnico de Rb,
a 12 ojos (75%) se les realiz enucleacin/exanteracin, de estos 9 ojos (75%) correspondan a Rb por
histopatologa, sin embargo en 2 casos (16.7%) no se
encontr reporte histopatolgico. Por lo que consideramos que este dato relevante no nos permite conocer
con exactitud si los hallazgos clnicos corresponden
con el diagnstico final de Rb; adems se encontr que
1 caso (8.3%) corresponde al diagnstico de gliosis de
retina.
De los 13 ojos izquierdos con diagnstico clnico de Rb,
se realiz enucleacin en 7 ojos para un 53.9%, de estos en 5 ojos (71.4%) se confirm el diagnstico de Rb
por histopatologa, en 1 ojo (14.3%) se encontr el
diagnstico de fibrosis retiniana y en 1 caso (14.3%)
no se present reporte histopatolgico.

1.
2.

3.

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REFERENCIAS

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y no solamente al antecedente de Rb en la familia.

El grupo etario de 1 a 2 aos present mayor frecuencia de Rb con un 52.4% del total de casos, seguidos del
grupo etario entre 3 y 4 aos con un 33.3%. Esto concuerda con lo consultado en la literatura en EEUU, los
cuales realizan el diagnstico entre los 12 y 18 meses
para los tumores unilaterales. En relacin al sexo, predomin el masculino en un 61.9%, aunque para algunos autores no existe predileccin por sexo ni raza.7
El signo ms frecuente en la primera consulta fue la
leucocoria con el 71.4%; este resultado concuerda con
la literatura de Reese y Ellsworth quienes refieren que
en el 60% el signo ms frecuente es la leucocoria.6
Por tanto, consideramos que el diagnstico clnico fue
acertado en la mayora de los casos en ambos ojos.
Algunos autores como Howard y Ellsworth realizaron
un estudio de 500 pacientes con sospecha de Rb los
cuales confirmaron el diagnstico en el 53%, esta diferencia puede deberse a que en nuestro medio los pacientes acuden en estadio tardo con cuadro tpico y
fcil de diagnosticar por clnica, mientras que en los
pases desarrollados se presentan en estadios evolutivos ms tempranos lo que dificulta su diagnstico.9
En el estudio podemos observar que de los 12 ojos derechos enucleados/exanterados, en el 41.7% la lmina
cribosa se encontr libre de clulas tumorales, siendo
un buen pronstico para los pacientes; seguido del
33.3% de pacientes donde no se encontr el reporte
histopatolgico; en el 16.7% se involucr la lmina cribosa y en el 8.3% de los casos se encontr tomado el
margen por tanto, podemos decir que el 25% de los casos tienen riesgo de desarrollar un tumor cerebral, espinal o recurrente.
Segn el reporte histopatolgico se obtuvo que de los
7 ojos izquierdos enucleados no se afect la lmina cribosa en un 86% y en un 14% se encontr el margen libre; por tanto podemos decir que el 100% de los pacientes con ojos izquierdos enucleados tienen buen
pronstico.
El abordaje teraputico oftalmolgico segn estadiaje
de Reese en ojos derechos, observamos que el 56.3%
de los ojos estaban sin estadiaje y de estos al 66.7% se
les realiz enucleacin, al 22.2% se le aplic crioterapia y al 11.1% se realiz exanteracin; el 31.3% se encontraron en estadio V, de estos al 60% se le realiz
enucleacin, al 20% se le aplic crioterapia y al 20%
restante se dej en observacin; el 12.5% se encontr
en estadio II y al 100% se les realiz enucleacin. Como podemos observar la mayora de los pacientes no
tenan estadiaje y de estos a la mayora se les realiz
enucleacin, este procedimiento fue el ms frecuente
en todos los estadiajes.
El abordaje teraputico oftalmolgico segn estadiaje,

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6.

8.
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