Abstrak

Tujuan: untuk mempelajari hasil dari operasi endoskopik endonasal untuk

karsinoma kista adenoid saluran sinonasal selama periode follow-up 5 tahun
Desain : Analisis retrospective
Metode : 4 konsekutif pasien dengan karsinoma kista adenoid saluran sinonasal,
yang telah melakukan operasi endonasal endoskopi, ditinjau mengenai usia saat
didiagnosis, jenis kelamin, lokasi utama, tahap metastasis tumor, modalitas
pengobatan, penemuan histopatologi, durasi follow-up, luas metastasis dan hasil
pengobatan.
Hasil : Semua pasien didiagnosis pada tahap awal dan merupakan post-operative
adjuvant radioterapi. 3 pasien telah dilakukan reseksi endonasal endoskopi dan
satu endoskopi dibantu dengan reseksi kraniofasial. Lokasi utama yang paling
banyak adalah di sinus ethmoidalis (3 pasien). 3 pasien tidak memiliki tanda
kekambuhan. 1 pasien yang telah pembersihan parsial via reseksi endoskopi
endonasal mengalami metastase nodul servikal setelah 1 tahun pengobatan;
pasien ini juga mengalami metastasis luas.
Kesimpulan : Karsinoma kista adenoid sulit untuk ditangani. Tumor saluran
sinnoasal bisa direseksi via endonasal endoskopi reseksi atau endoskopid
dibantu dengan reseksi kraniofasial, tetapi dianjurkan perpanjangan follow-up.
Radioterapi merupakan penanganan adjuvant penting.

PENDAHULUAN
Karsinoma kista adenoid adalah tumor yang jarang terjadi, yaitu <1% dari
semua maligna kepala dan leher, dan 10% dari neoplasma glandula saliva. Hal
ini terjadi leih sering pada kelenjar saliva minor daripada mayor. Karsinoma kista
adenoid berkembang dengan perlahan, tumor yang terus berkembang dan
memiliki kecenderungan untuk kambuh secara local dan bermetastasis jauh.
Salah satu penelitian menemukan penyebaran perineural pada sekitar 60%
kasus, dengan insidensi tinggi kekambuhan local (hampir 63%). Kekambugn dan
metastasis bisa terjadi bahkan setelah pengobatan tumor utama. Saluran
sinonasal adalah lokasi yang paling banyak kedua untuk karsinoma kista adenoid
(26,8%), setelah rongga mulut (70,1%).
Diagnosis maligna saluran sinonasal seringkali tertunda karena mirip dengan
gejala penyakit inflamasi. Paralisis nervus cranial, nyeri wajah, trismus, sakit
kepala dan gejala pada mata mengindikasikan awal penyakit, dan terjadi ketika
pertumbuhan tumor telah meluas melebihi sinus paranasal atau cavum nasal.
Laporan klinis karsinoma kista adenoid sinonasal masih jarang. Oleh karena itu,
penelitian ini mengevalusi megenai patofisiologi, karakteristik klinis dan hasil
penanganan dari tumor ini.
MATERIAL DAN METODE

Desain penelitian yang digunakan adalah analisis retrospective dari 4

konsekutive pasien dengan karsinoma kista adenoid saluran sinonasal yang
dirawat di pelayanan tersier, rumah sakit perguruan tinggi.
Kami memeriksa lengkap rekam medis pasien, termasuk catatan klinis rawat
jalan, catatan operasi, dan laporan pencitraan (radiologi) dan histopatologi,
untuk mengevaluasi tanda klinis, sifat tumor dan hasil penanganan.
Tanda klinis dan parameter staging pasien disajikan dalam tabel 1, termasuk usia
saat didiagnosis, jenis kelamin, lokas utama, tumor-node-metastasis (TNM)
staging, penemuan histopatologi, modalitas penanganan, durasi follow-up, luas
metastasis dan hasil penanganan. Follow-up minimal dilakukan hingga 5 tahun.
Periode follow-up menjelaskan waktu dari intervensi pengobatan pertama hingga
tanda klinis terakhir atau kematian.
Analisis statistic deskriptif digunakan pada penelitian dengan populasi kecil.
HASIL
Rata-rata usia adalah 55,75 tahun (range usia 46-62 tahun) dengan
perbandingan rasio laki-laki dan wanita sama. Lokasi utama yang paling banyak
adalah di sinus ethmoidal (3 pasien; kasus 1,2 dan 4), diikuti oleh sinus sphenoid
(1 pasien; kasus 3).
Semua pasien berada pada stadium awal: 2 memiliki TNM staging T3N0M0
(kasus 1 dan 2) dan 2 adalah T4N0M0 (kasus 3 dan 4). Semua tumor merupakan
tipe cribriform.
Semua pasien telah direncanakan operasi reseksi pada bagian yang terserang
via reseksi endoskopi endonasal atau endoskopi dengan bantuan reseksi
craniofasial, diikuti oleh radioterapi adjuvant. 2 pasien (kasus 3 dan 4)
mengalami infiltrasi local menghasilkan penyebaran perineural, operasi reseksi
yang terbatas dan operasi margin positif.
Pasien difollow-up dalam rentang waktu 60-94 bulan, dengan durasi rata-rata 77
bulan. 1 pasien (kasus 3) mengalami pembesaran nodul leher setahun setelah
radiotherapy, dan pada 44 bulan follow-up didapatkan metastasis locoregional
yang luas, dimana ditangani dengan kemoterapi untuk mengurangi stage tumor.
Pasien ini juga mengalami metastasis jauh. Pada akhir periode penelitian, 3
pasien masih hidup tanpa kekambuhan dan terus melakukan follow up (kasus
1,2,4). Kasus 3 meninggal pada 60 bulan setelah operasi karena severe
pneumonia.
Diskusi
Tumor kelenjar saliva minor dari saluran sinonasal merupakan kejadian yg tidak
biasa. Lebih dari 80% tumor kelenjar saliva minor adalah malignan. Dari semua
tumor maligna suns paranasal, 5-15% adalah karsinoma kista adenoid. Dari
semua pasien karsnoma kista adenoid kepala dan leher, mereka yang
penyakitnya berasal dari sinus paranasal atau cavum nasal memiliki prognosis

yang paling baik. (Penemuan ini dipaparkan leih dari 40 tahun lalu oleh Leafstedt
et al. pada review dari Roswell Park Cancer Institute).
Pada penelitian ini didapatkan bahwa pasien berada pada usia decade ke-4 dan
ke-6, hal ini mirip dengan penelitian lain. Penelitan awal ditemukan bahwa
karsinoma kista adenoid paling sering pada wanita, tp beberpa literature terbaru
mengidentifikasi bahwa laki-laki sedikit lebih dominan. Penelitian ini memiliki
rasio yang sama antara laki-laki dan wanita, mungkin dikarenakan ukuran
sampel yang kecil.
Karsinoma kista adenoid sinonasal kebanyakan berasal dari sinus maksilaris
(>60%), diikuti oleh cavum nasal (20-30%), nasofaring (8-10%) dan sinus
ethmoidal (8-10%). Pada penelitian ini, lokasi utama yang paling banyak terjadi
pada sinus ethmoidal, ditemukan pada 3 pasien (figure 1); pasien keempat
memiliki tumor sinus sphenoid. Tidak ada pasien yang memiliki tumor sinus
maksilaris. Secara tidak mengejutkan, frekuensi keterlibatan lokasi utama sangat
bervariasi dari laporan pada literature, diakibatkan karena pompulasi sampel
akhir yang besar.
Karsinoma kista adenoid bisa juga berasal dari area nasofaring. Di Malaysia,
nasofaring malignan paling banyak berasal dari nasofaring karsinoma (NPC). Hal
ini penting untuk membedakan tumor ini dari karsinoma kista adenoid sama
seperti perbedaan modalitas pengobatan dan prognosis.
Pada penelitian ini, epistaksis yang intermitten merupakan gejala utama dari 3
kasus. Pasien yang lain mengeluh tinnitus unilateral tanpa gejala nasal. Kedua
epistaksis dan tinnitus juga merupakan gejala yang sering dari NPC.
Sejak manifestasi awal karsinoma kista adenoid bisa menyerupai penyakit
inflamasi seperti rhinitis kronik dan rinosinusitis, dan sejak sinus paranasal
adalah ruang berisi udara, diagnosis sering tertunda, dengan pasien sering
didapatkan dengan stage tumor lanjutan (advanced). Pada peneitian ini, 2 pasien
didapatkan dengan T3 tumor dan 2 dengan T4 tumor.
Laporan insiden dari metastase nodus limfe pada karsinoma kista adenoid
adalah rendah; 3-5,5%. Insiden dari metastasis nodal pada kasus karsinoma kista
adenoid sinonasal masih lebih rendah dibandingkan dengan NPC, mungkin
dikarenakan distribus penyebaran limfatic di saluran sinonasal dan struktur yang
mengelilingi. Tidak ada pilihan diseksi leher yang dilakukan pada metastesis
servikal pada penelitian ini, kaena tidak satupun memiliki metastase servikal
pada saat didiagnosis. 1 dari 4 pasien memiliki pembengkakan nodule leher
ipsilateral setahun setelah radioterapi. Pasien yang sama juga menunjukkan
keluhan akibat perluasan region infiltrasi.
Pencitraan sebelum operasi sangat penting untuk menggambarkan sejauh mana
tumor tersebut, karena rumitnya anatomi saluran sinonasal. Kedua CT-Scan dan
MRI sangat berguna, dan saling melengkapi dalam memperkirakan keterlibatan
dasar tengkorak anterior dan posterior. CT-Scan merupakan modalitas pencitraan
terbaik untuk menunjukkan efek pada tulang sekitar, ditunjukkan pada figure

2,3,4. MRI meruakan modalitas pencitraan terbaik untuk mengevaluasi serangan

dasar tengkorak, penyebaran perineural, derajat keterlibatan orbital dan
perluasan intracranial, ditunjukkan pada figure 5 dan 6. Karsinoma kista adenoid
neoplasma neutropic yang buruk, denga frekuensi penyebaran perineural (figure
5). Serangan perinerual oleh karsinoma kista adenoid dihubungkan dengan 1
dari faktor penentu kemudahan kekambuhan locoregional dan metastase jauh.
Pada CT-Scan, penyebaran perineural ditunjukkan oleh perluasan neural
foramina dan atau oleh infiltrasi jaringan lunak yang berdekatan atau yang
berada diantara neural foramina. Pada 2 pasien di penenlitian ini memiliki
penyebaran perineural, 1 memiliki perluasan metastasis locoregional.
Terdapat 3 tipe histologi konvensional dari karsinoma kista adenoid, yaitu
tubular, ciribiform dan solid. Pada 1990, Batsakis et al. memaparkan konsep dari
3 grade karsinoma kista adenoid, grade 1 dominan tubular, grade II cribiform dan
grade III solid. Semua pasien pada penelitian ini merupakan cribifirm, yang
memiliki prognosis lebih baik daripada tipe solid.
Karsinoma kista adenoid dengan grade transformasi tinggi merupakan tipe
histological lebih lanjut, dimana tidak sesuai dengan sistem pentipean histologi
konvensional. Literatur terbaru melaporkan bahwa 57,1% kasus karsinoma kista
adenoid dengan grade transformasi tinggi menunjukan kecenderungan
metastasis nodul limfe. Penemuan ini harussegera didiskusikan lebih lanjut pada
elective neck diseksi pada pasien dengan karsinoma kista adenoid saluran
sinonasal.
Pada penelitian terbaru, tingginya angka kekambuhan local didaatkan pada
tumor stage lanjut (T3 dan T4) walaupun dengan terapi radiasi post operative;
bagaimanapun reseksi keseluruhan tumor utama dengan adewuate tumor-free
margin direkomendsikan. Pada peneliin ini, manajemen yang dilakukan termasuk
operasi radikal diikuti radioterapi adjuvant. 3 pasien telah dilakukan reseksi
endoskopik endonasal, dan 1 menerima endoskopi dibantu dengan reseksi
kraniofasial akibt keterlibatan dural.
Ethmoidektomi keseluruhan dilakukan pada 2 pasien yang telah direseksi
endoskopi endonasal (kasua 1 dan 2) dan juga pada 1 pasien menerima
endoskopi dibantu dengan reseksi kraniofasial (kasus 4). Pada 2 kasus pertama,
prosedur termasuk sinus ethmoid terdiri dari pengangkatan seluruh turbinate
sinus, reseksi keseluruhan turbinate tengah, antorstomi luas meatus media
(anterior sampai duktus nasolacrimal region dan posterior sampai a.spenoplatina
region), dan pengangkatan turbinate inferior dengan pemeliharaan 1-3 bagian
anterior. Pada kasus 4 (menerima endoskopi dibantu reseksi kraniofasial),
prosedur termasuk sinusparanasal terdiri dari etmidectomy, sphenodectomu,
antrostomi luas meatus mediad dan sinusotomi frontal. Endoskopik dibantuk
reseksi kraniofasial rutin dilakukan di pusat oleh neuro-ENT team untuk tumor
sinus paranasal dengan keterlibatan dura.
Pada kasus ketiga telah dilakukan sphenoidectomy dan ehmoidectomy posterior
dengan antrostomy luas mediates media, dengan pembersihan parsial tumor
utama dari sinus sphenoid dengan perluasan pada sinus cavernous.

Berkenaan dengan pembedahan, tidak ada pasien yang memiliki bukti penyakit
pada lokasi utama kecuali pada pasien ketiga, yang telah melakukan
pembersihan memiliki hanya pada parsial karea keterlibatan sinus cavernous.
Dekatnya saluran sinonasal dengan struktur limit vital reseksi luas local.
Karsinoma kista adenoid lebih sulit untuk dioperasi dibandingkan kanker kepala
leher lainnya, dan ini sering menghasilkan operasi margin positif. Pada penelitian
ini, 2 pasien memiliki margin positif, salah satu dari yang memiliki infiltrasi
lokoreginal dan metastasis nodul. Haddad et al memiliki pendapat bahwa margin
positif mungkin merupakan refleksi dari penyakit yang lebih agresif, meyerang
dan resisten, daripada refleksi reseksi inadekuat.
-

4 kasus dari karsinoma kista adenoid saluran sinonasal lanjuta,

telah dilakukan pembedahanan endoskopi nasal
3 kasus bersalah dari inus ethmoid
Pembedahan termasuk endonasal endoskopi reseksi dan
endoskopi dibanti reeksi kraniofasial
Penanganan ini, ditambah radioterapi post-operative, umumnya
memiliki hasil yang baik
Metastasis node servikal fakor prognosis yang buruk dengan
kekambuhan locoregional

Pembedahan reseksi dengan radioterapi adjuvant merupakan penanganan

utama dari pasien karsinoma kista adenoid dari sinus paranasal atau cavum
nasal. Radioterapi adjuvant post operasi diberikan pada kasus reseksi yang tidak
menyeluruh, positive surgical margins (berdasarkan analisis histologi) dan stage
lanjut TNM (T3 keatas). Karsinoma kista adenoid diperkirakan menjadi
radiosensiif tetapi bukan umor radiocurable. Berdasarkan Spiro e al., radioterapi
post operative mungkin ditunda lebih baik daripada mencegah kekambuhan
local. Pada kesesuaian dengan penelitian sebelumnya, enemuan kami
menyarakan kombinasi pembersihan endoskopi endonasal yang adekuat dan
readioterapi adjuvant efektif dalam mengkontrol keberhasilan local Pada
penelitian ini, Kelangsungan hidup 5 tahun adalah 100% dibandingkan dengan
laporan 50% pada penelitian sebelunya. Hasil kami lebih baik didijelaskan
berdasarkan fakta bahwa kebanyakan pasien kami telah mendapatkan reseksi
menyeluruh dengan radioterapi adjuvant kecuali pada satu kasus dengan
keterlibatan sinus cavernous dan metastasis jauh.