Reaccin

drogas.

de

hipersensibidad

De sndrome de Steven Johnson a sndrome

de DREES
Internos Romina Pulvermller S. Cristin Ros
Internado Pediatra 2015
Dr. Marconi Fuentes

Objetivos
1) Caso Clnico
2) Revision de
diagnosticos de ingreso
- Reaccion adversa a
medicamentos
- Steven Jhonson

3) Revision de
diagnostico por
especialista
- Hipersensibilidad a
drogas
4) Revision
bibliografica
(diagnosticos
propuestos)

Caso Clnico
Historia clinica

Paciente masculino, 11 aos.

Antecedentes de crisis convulsivas. Inicia

tratamiento con Carbamazepina 200mg.
2 semanas post. inicio de tratamiento:
- Anorexia
- Astenia
- Odinofagia
- Febrculas.
- Lesiones eritematosas, solevantadas y
pruriginosas en pabelln auricular derecho
y cara.
Consulta CESFAM. Manejo ambulatorios con
antihistamnicos y corticoides orales.

4 semanas post. inicio de lesiones, stas

se generalizan abarcando trax,
abdomen y extremidades, volvindose
descamativas y generando edema
periorbitario.

Suspende carbamazepina.

Nueva consulta: Se decide

hospitalizacion con diagnostico de
reaccion adversa a medicamento. Obs
Sndrome de Steven Johnson.

Tratamiento con antihistaminicos,

corticoides orales y diazepam SOS.

Caso Clnico
Examen Fsico

Lesiones eritematosas,
solevantadas, pruriginosas y
descamativas que abarcan regin
periorbitarias, peribucal, trax,
abdomen y ambas extremidades
superiores e inferiores. Respetan
muscosas y zonas genitales.

Edema periorbitario y de zona

perimaleolar.

Adenopata
cervical
posterior
derecha, dolorosa, movil, 2cm

Caso Clnico
Diagnsticos
Ingreso

Dermatologa

RAM
Obs Steven Jhonson.

Hipersensibilidad a
drogas

Sindrome de Dress

Definicin

Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms

Reaccin adversa a medicamentos grave e idiosincrtica.

potencialmente mortal, cuyo inicio muchas veces se confunde con
cuadros virales, por lo que hay que tener presente este sndrome ante
un paciente que inicia tratamiento con anticonvulsivantes y desarrolla
exantema febril.

Incidencia de 1/10.000 en individuos expuestos a los frmacos

implicados

Mortalidad de un 10%-30% de los casos.

Suele ser una reaccin tarda, se presenta por lo regular a las 3 a 12

semanas de iniciado el frmaco en estudio, o dentro de las primeras
horas si existe sensibilizacin previa.

CASO CLNICO, Arch Pediatr Urug 2009; 80

Sndrome DRESS por carbamazepina
Dres. Julio Magliano , Mariela lvarez , Marina Salmentn

Sindrome de Dress

Diagnostico

Sindrome de Dress
Manifestaciones
Piel

- Exantema mculopapular, pstula o descamativo.

pruriginoso, comienza en la parte superior del cuerpo y luego
se extiende caudalmente.
- Edema facial (periorbitario)

Mucosas

- Afectacin poco frecuente

Extracutneas

- Adenopatas, bilaterales y simtricas, mayores a 2 cm de

dimetro

Hematolgica

- Anemia, leucopenia y trombocitopenia, linfocitosis atpica y

eosinofilia.

Visceral

- Alteracion pruebas hepticas hasta hepatitis txica

- Neumonitis intersticial
- Renal poco frecuente

Sndrome de DRESS
Causas
Aunque en un principio se describi como reaccin adversa a los anticonvulsivantes
aromticos, se puede observar en 7 grupos de medicamentos
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)

anticonvulsivantes (fenitona)
antidepresivos (amitriptilina)
sulfas (sulfasalazina)
antiinflamatorios no esteroideos (naproxeno)
antibiticos (ceftriaxona);
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
beta-bloqueadores.

Tambin se han reportado casos con sales de oro, alopurinol y ranitidina, entre otros

Sindrome de Dress

Estudio
Los exmenes de laboratorio a realizar ante la sospecha del
sndrome DRESS incluyen:
Hemograma
Hepatograma
Funcin renal
Examen de orina, radiografa de trax y cultivos y serologa para
descartar causas infecciosas

Sindrome de Dress

Tratamiento
En cuanto a la teraputica, lo principal es el reconocimiento temprano y la suspensin inmediata del frmaco responsable,
para evitar la progresin del cuadro. La mortalidad aumenta si no se retira el frmaco antes de tiempo. En un paciente
epilptico que desarrolla sndrome DRESS por anticonvulsivantes est contraindicada la administracin de
anticonvulsivantes del mismo grupo qumico, ya que existe sensibilidad cruzada entre stos.
Lesiones cutneas: corticoides tpicos de mediana potencia y emolientes.
El uso de corticoides sistmicos se reserva para los casos en los cuales existe compromiso de rganos sistmicos.
La dosis inicial es de 0,5-1 mg/kg/da, iniciando el descenso luego de 4 semanas, con franca mejora de parmetros clnicos
y
paraclnicos
en
48
horas.
Se describe la posibilidad de reaparicin del sndrome durante el descenso o suspensin de los corticoides
Est descrito el uso de inmunoglobulina humana i/v 1 g/kg/da durante 2-3 das.
En pacientes con prurito se indican antihistamnicos de primera generacin, como hidroxicina o difenhidramina.
La desensibilizacin farmacolgica podra ser planteada en pacientes en los que no exista otro frmaco alternativo al
responsable de la reaccin. Pero debido a la gravedad del cuadro nunca se ha probado la desensibilizacin en el sndrome
DRESS.

Registro Europeo de reacciones graves cutneas adversas (SCAR) a las

drogas y obtencin de muestras biolgicas
objetivos:
1) Construccin de un Registro Europeo de SCAR para la vigilancia
continua de nuevos frmacos con metodologa farmacoepidemiolgicos
adecuada y para proporcionar informacin de referencia sobre el SCAR
2) Organizar una recogida centralizada de muestras biolgicas para
permitir estudios de alta calidad sobre la farmacogentica y la
investigacin de los mecanismos de estas reacciones,