Diatesis hemoragik

Muhammad Aries Fitrian

03009159

 keadaan patologi yang timbul karena kelainan faal

hemostasis.
Secara klinis ditandai dengan perdarahan abnormal
yang mungkin spontan atau terjadi setelah suatu
kejadian pemicu.

diathesis hemoragik dapat digolongkan menjadi :

karena faktor vaskuler atau kelainan di pembuluh
darah,
karena faktor defisiensi atau disfungsi trombosit, dan
diathesis hemoragik karena faktor koagulasi

Hemostasis
proses tubuh yang secara simultan menghentikan
perdarahan dari tempat cedera, sekaligus
mempertahankan darah dalam keadaan cair di dalam
komponen vaskular
Sistem hemostasis berfungsi memulai pembekuan
darah dan menghentikan perdarahan

 Hemostasis yang normal tergantung dari keseimbangan

yang baik dan nteraksi yang kompleks antar
komponennya, yaitu :
endotelium
Trombosit dan
rangkaian koagulasi

 Rangkaian peristiwa pada hemostasis pada lokasi jejas vaskular

secara umum :
a) Setelah jejas awal terjadi terdapat periode vasokonstriksi arteriol
yang singkat
b) Jejas endotel juga membongkar matriks ekstraseluler (ECM)
subendotel yang sangat trombogenik
c) Faktor jaringan, suatu faktor prokoagulan dilapisi membran yang
disintesis oleh endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas
d) Fibrin terpolimerisasi dan agregat trombosit membentuk suatu
sumbat permanen yang keras untuk mencegah perdarahan lebih
lanjut

Endotel
Sel endotel mengatur beberapa aspek (dan seringkali
berlawanan) hemostasis normal. Di satu sisi, pada
tingkatan dasar sel ini menunjukan adanya perangkat
antitrombosit, antikoagulan, dan fibrinolisis;
di sisi lain, sel ini mampu menunjukan fungsi
prokoagulan

 Sifat antikoagulan endotel diperantarai oleh molekul

mirip heparin yang mempunyai membran dan
trombomodulin, yaitu reseptor trombin spesifik

Trombosit
Trombosit berperan penting dalam hemostasis normal.
Pada saat dalam darah, trombosit merupakan cakram
halus dilapisi membran yang mengeluarkan sejumlah
reseptor glikoprotein kelompok integrin.

 Agregasi trombosit terjadi setelah adhesi dan sekresi.

Selain ADP, vasokonstriktor tromboksan A2 (TXA2) yang
disekresi oleh trombosit, juga merupakan rangsang
penting untuk agregasi trombosit
Fibrinogen juga penting dalam agregasi trombosit.
Aktivasi ADP trombosit menginduksi perubahan
konformasional reseptor GpIIb-IIIa pada permukaan
trombosit sehingga dapat mengikat fibribogen.

 Kaskade pembekuan merupakan komponen ketiga dari

proses hemostasis

 Setiap reaksi dalam jalur pembekuan berasal dari

perakitan kompleks yang tersusun atas enzim (faktor
koagulasi teraktivasi), substrat (bentuk proenzim faktor
koagulasi), dan kofaktor (pemercepat reaksi)

 Selain mengatalisis tahap akhir dalam kaskade

pembekuan, trombin juga menunjukkan berbagai
macam efek terhadap pembuluh darah dan peradangan
lokal, trombin secara aktif bahkan turut berperan dalam
membatasi luasnya proses hemostasis

 Selain menginduksi pembekuan, aktivasi kaskade

pembekuan juga menggerakkan kaskade fibrinolisis
yang akan membatasi ukuran bekuan akhir. Hal ini
terutama dilakukan melalui aktivasi plasmin.

Diatesis hemoragik
Diatesis hemoragik diartikan sebagai keadaan patologi
yang timbul karena kelainan faal hemostasis

a) Purpura Henoch Schonlein (HSP)

merupakan kelainan inflamasi yang ditandai oleh
vaskulitis generalisata pada pembuluh darah kecil di
kulit, saluran cerna, ginjal, sendi, dan meskipun jarang
dapat di paru dan susunan saraf pusat

 Kriteria diagnosis
a) Menurut American College of Rheumatology:
- Onset pertama terjadi pada usia 20 tahun
- Purpura non trombositopenia yang dapat dipalpasi
- Angina abdominal
- Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol
atau venula

b) Menurut European League Against Rheumatism

- Purpura yang dapat dipalpasi
- Diikuti minimal satu gejala berikut : nyeri perut difus,
deposisi IgA yang predominan pada biopsi kulit, artritis
akut dan kelainan ginjal (hematuri dan atau proteinuria

b) trombositopenia
Trombositopenia terjadi karena satu atau lebih dari tiga
proses berikut, 1) penuruan produksi oleh sumsum
tulang,
2) sekuestrasi, biasa terjadi pada pembesaran limpa,
3) peningkatan destruksi trombosit

c) Purpura Trombositopenia Imun (PTI)

suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun
yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena
adanya penghancuran trombosit secara dini dalam
sistem retikuloendotelial akibat adanya autoantibodi
terhadap trombosit yang biasanya berasal dari
Immunoglobulin G.

 Penyakit Von Willebrand (PVW)

kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi
faktor Von Willebrand (FVW).

Terdapat 3 varian utama PVW, masing-masing

berbeda dalam beratnya gejala. PVW juga disebut
sebagai pseudohemofilia atau hemofilia vaskular.
PVW disebabkan oleh kelainan kuantitatif dan atau
kualitatif FVw

 Hemofilia
penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor
pembekuan darah yang diturunkan secara sex-linked
recessive pada kromosom X.

 Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID)

merupakan kelainan trombohemoragik yang bisa bersifat
akut, subakut, atau kronik dan terjadi sebagai komplikasi
sekunder pada berbagai penyakit

 Defisiensi vit K
Vitamin K merupakan naftoquinon yang berperan serta
pada fosforilasi oksidatif. Tidak adanya atau kegagalan
dalam absorbsi vitamin K berakibat pada
hipoprotrombinemia dan menurunnya sintesis
prokonvertin hati. Protrombin (faktor II) dan prokonvertin
(faktor VII) penting untuk proses koagulasi